自身免疫性胰腺炎的影像學(xué)表現(xiàn)

本文格式為Word版，下載可任意編輯——自身免疫性胰腺炎的影像學(xué)表現(xiàn)目的：研究自身免疫性胰腺炎（AIP）的影像學(xué)特征。方法：回想性分析15例符合2022亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)的AIP患者的CT和MRI影像學(xué)資料，總結(jié)胰腺及胰腺外的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果：10例AIP表現(xiàn)為胰腺迷漫性增大，5例AIP表現(xiàn)為胰腺局部腫大。病灶區(qū)在T1WI上信號(hào)明顯降低，在T2WI上信號(hào)輕度升高，15例均見(jiàn)漸進(jìn)性延遲加強(qiáng)，3例見(jiàn)“鞘膜征〞，9例AIP膽總管胰腺段的狹窄，3例ERCP均示胰管不規(guī)矩狹窄，2例雙腎多發(fā)節(jié)結(jié)影。結(jié)論：AIP具有一定特征性影像學(xué)表現(xiàn)；影像檢查是診斷AIP的必要手段。

自身免疫性胰腺炎；計(jì)算機(jī)斷層成像；磁共振成像

Objective：Toinvestigatetheradiologiccharacteristicsofautoimmunepancreatitis（AIP）.Method：Theradiologicaldataof15AIPpatientsmettheAsiadiagnosticcriteriaofAIPin2022wereretrospectivelyreviewed，theradiologiccharacteristicsofextrapancreaticandintrapancreaticlesionswasdescribed.Result：CTandMRIshoweddiffuseswellingofthepancreasin10casesandfocalenlargementin5cases.TheswollenpancreaswashypointenseonT1WIandmildlyhyperintenseonT2WI，15paitientsappearedenhancementondelayedphase.Acapsule-likerimwasshowedin3cases.Narrowingoftheintrapancreaticportionofcommonbileductwerefoundin9cases，andERCPshoweddiffuseandirregularnarrowingofthemainpancreaticductin3cases.Lowdensitynodularfociindoublekidneyswereseenin2cases.Conclusion：AIPhascertaincharacteristicsoftypicalimagingfeature，imagingexaminationsplayanimportantrolesinthediagnosisofAIP.

Autoimmunepancreatitis；CT；MRI

First-author’saddress：TheNo.5People’sHospitalofLiyang，Changzhou213341，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2022.25.025

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一種特別類(lèi)型的慢性胰腺炎，它的發(fā)生對(duì)比罕見(jiàn)，與自身免疫機(jī)制失調(diào)有關(guān)，AIP激素治療敏感，治療后胰腺功能及形態(tài)可明顯好轉(zhuǎn)或恢復(fù)，由于AIP的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，極易誤診為胰腺腫瘤而行手術(shù)治療[1-2]，所以正確診斷十分重要。筆者搜集分析了15例經(jīng)臨床隨訪或手術(shù)證明的AIP的CT和MR資料，對(duì)其影像進(jìn)行分析，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1一般資料回想性分析近幾年本院收治確診AIP患者15例的臨床及影像資料，15例患者診斷均符合AIP亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，其中男11例，女4例，年齡48～83歲，中位年齡63歲，5例行手術(shù)切除，10例經(jīng)臨床、影像診斷為AIP，經(jīng)激素治療后胰腺病變明顯好轉(zhuǎn)，主要臨床表現(xiàn)為上腹部或腰部不適、疼痛12例，其中腹痛伴有黃疸7例，無(wú)痛性黃疸就診1例，合并糖尿病5例，所有患者IgG均升高，15例患者接受了三期加強(qiáng)掃描，3例行MRCP檢查，10例保守治療，1例穿刺活檢。

1.2檢查方法

1.2.1CT檢查15例患者均采用SiemensSomatomEmotion16層CT掃描機(jī)。掃描范圍：上起膈頂，下至胰腺鉤突以下水平；平掃后行加強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：重建層厚3mm；加強(qiáng)掃描：肘前靜脈團(tuán)注80～90mL碘佛醇，流率3.0mL/s，動(dòng)脈期（18～25s）、門(mén)脈期（50～70s）、延遲期（3～5min）加強(qiáng)掃描。

1.2.2MRI檢查MR采用西門(mén)子3.0T，使用相控陣體線圈。掃描序列包括脂肪抑制T1WI、T2WI、MRCP及彌散加權(quán)成像（DWI值50、800s/mm2），T1WI、T2WI采用5mm層厚、1.5mm層距。MR加強(qiáng)比較劑為（Gd-DTPA）0.2mL/kg，流率2mL/s，分別在注藥后15～20s、40～60s、120～180s、250～480s行動(dòng)脈期、門(mén)脈期、平衡期、延遲期掃描。

1.3圖像分析所有影像資料由3名具有經(jīng)驗(yàn)豐富的影像診斷醫(yī)師分別進(jìn)行讀片分析，注意觀測(cè)胰腺內(nèi)及胰腺外器官異常征象。

2結(jié)果

2.1影像學(xué)表現(xiàn)CT掃描表現(xiàn)為病變區(qū)低密度影5例。MRI平掃顯示8例在T1WI呈略低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，加強(qiáng)掃描示，在動(dòng)、靜脈期CT密度和MRI信號(hào)較低，平衡期及延遲期呈輕中度漸漸加強(qiáng)，高于同層正常胰腺組織，所有病例均未見(jiàn)鈣化和出血。

胰腺形態(tài)改變胰腺迷漫性腫大，呈“臘腸樣〞外觀者10例，失去了正常胰腺“羽毛狀〞形態(tài)，胰腺局限性腫大者5例[4]。

胰管、胰腺段膽總管改變所有患者主胰管均未顯示，其中8例病灶遠(yuǎn)側(cè)胰管擴(kuò)張，9例胰腺段膽總管狹窄，管壁增厚，同時(shí)管壁顯示延遲加強(qiáng)，7例狹窄上段膽管擴(kuò)張。

胰周假包膜形成CT顯示7例胰周見(jiàn)環(huán)樣包膜，加強(qiáng)后輕度加強(qiáng)，MRI見(jiàn)5例出現(xiàn)假包膜，表現(xiàn)為T(mén)1WI等、高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)。

其他征象肝門(mén)部膽管壁增厚3例，加強(qiáng)后延遲加強(qiáng)，韌帶、系膜纖維化1例，病灶CT平掃呈等密度，MRI呈T1WI等信號(hào)，T2WI等或低信號(hào)，加強(qiáng)后延遲加強(qiáng)。2例伴有多發(fā)腎臟稍低密度灶，境界尚可，體積增大，膽囊壁增厚。

2.2AIP病例的影像隨訪15例患者中，6例術(shù)前診斷為胰腺癌的患者，其中5例患者行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺局限性或迷漫性增大，質(zhì)地較硬；術(shù)后組織病理檢查見(jiàn)胰腺內(nèi)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞迷漫浸潤(rùn)，淋巴濾泡形成，組織纖維化。1例患者行胰腺穿刺活檢，提醒慢性胰腺炎，避免手術(shù)切除。2例行超聲引導(dǎo)穿刺見(jiàn)淋巴細(xì)胞CD4、CD8陽(yáng)性，診斷AIP，并已完善檢查，用腎上腺皮質(zhì)激素治療，隨訪3個(gè)月～2年，影像檢查胰腺病變有明顯好轉(zhuǎn)，CT復(fù)查示胰腺體積明顯縮小。

3探討

3.1臨床表現(xiàn)與病理生理AIP是一種與自身免疫有關(guān)的特別類(lèi)型慢性胰腺炎，病理特征為胰導(dǎo)管閉塞，周邊可見(jiàn)IgG4免疫標(biāo)記的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)以及間質(zhì)纖維化。AIP是IgG4相關(guān)的系統(tǒng)性硬化性疾病的一種，除胰腺外還可累及胰周等器官，胰腺只是最常見(jiàn)的受累器官之一[5]。

AIP臨床表現(xiàn)無(wú)特別性，常因上腹部不適或腹痛、黃疸、乏力消瘦等來(lái)醫(yī)院就診[6]。試驗(yàn)室檢查，總膽紅素及直接膽紅素升高，約半數(shù)以上的患者因胰腺段膽道狹窄出現(xiàn)黃疸；其次為腹痛，多為隱痛。AIP患者也會(huì)出現(xiàn)糖尿病和消化不良等內(nèi)分泌和消化系統(tǒng)表現(xiàn)。

3.2影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷近年來(lái)，隨著影像學(xué)快速的發(fā)展，醫(yī)務(wù)工對(duì)AIP的認(rèn)識(shí)也在不斷提高，亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)明確了影像學(xué)診斷在AIP診斷中的地位。

AIP的形態(tài)學(xué)改變分為迷漫型和局灶型兩種。迷漫型AIP最常見(jiàn)，胰腺迷漫性腫大，腺體飽滿，失去正常老年胰腺“羽毛狀〞形態(tài)而呈“臘腸狀〞，邊緣犀利，小葉輪廓消失，胰周少量滲出，無(wú)胰周脂肪浸潤(rùn)等[7]。加強(qiáng)CT顯示，延遲期胰腺實(shí)質(zhì)加強(qiáng)明顯強(qiáng)于動(dòng)脈期，胰腺周邊可有低密度環(huán)狀線，可能是胰周組織炎癥反應(yīng)所致。病理變化為大量CD4、CD8等淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生，致胰腺腫大、外廓平直，以胰頭最明顯。所以迷漫型AIP的診斷與胰腺癌的鑒別診斷簡(jiǎn)單。

局灶型AIP多表現(xiàn)為低密度或等密度腫塊，胰頭多發(fā)，極易誤診為胰腺癌。CT平掃胰腺病灶區(qū)呈等密度或略低密度；左T2WI上所有胰腺病變的信號(hào)均輕度偏高，在脂脂肪抑制T1WI上信號(hào)迷漫性不均勻降低。動(dòng)態(tài)加強(qiáng)掃描病變區(qū)在動(dòng)脈期的加強(qiáng)不同程度降低，且欠均勻，可能與正常的胰腺組織不同程度地被淋巴細(xì)胞及纖維化組織替代，同時(shí)發(fā)生閉塞性靜脈炎有關(guān)，但是在門(mén)脈期、平衡期及延遲可以呈相對(duì)稍高密度，或出現(xiàn)較明顯的延遲加強(qiáng)，此時(shí)病變區(qū)胰腺組織加強(qiáng)一般對(duì)比均勻。雖然兩者都屬特別類(lèi)型的慢性胰腺炎，但兩者的治療方法不同，所以對(duì)兩者的鑒別診斷至關(guān)重要[8-11]。

90%的正常胰腺主胰管能在薄層CT圖像上顯示，但AIP病變區(qū)主胰管顯影常消失，這主要與胰腺腫大壓迫、胰管周邊纖維化和炎癥有關(guān)系。AIP主胰管多表現(xiàn)為節(jié)段性或迷漫性狹窄，但與胰腺惡性腫瘤浸潤(rùn)破壞胰管不同，AIP病灶區(qū)胰管不會(huì)完全閉塞，故遠(yuǎn)側(cè)段正常胰管擴(kuò)張程度大多較輕。這是鑒別AIP和胰腺癌較具價(jià)值的征象[12]。

AIP患者胰腺周邊的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化，且常包繞胰周血管，引起血管壁炎癥和管腔狹窄。呈包殼樣結(jié)構(gòu)，類(lèi)似一個(gè)包膜，影像學(xué)稱為“鞘膜征〞。“鞘膜征〞是自身免疫性胰腺炎相對(duì)特征性的影像學(xué)特征，不同于腫瘤時(shí)周邊血管浸潤(rùn)。

行腹部影像檢查時(shí)，最常見(jiàn)的胰外受累器管包括膽道、腎臟及胃腸道等。AIP的腹部胰外受侵器官達(dá)69.6%以上[13]。膽總管是AIP最常見(jiàn)的受累器官，稱IgG4相關(guān)硬化性膽管炎。大多位于胰腺段膽總管和肝門(mén)部膽管。膽管壁增厚、管腔狹窄和管壁延遲加強(qiáng)，表現(xiàn)類(lèi)似于膽管癌，但AIP狹窄段膽壁光滑，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張輕，管周間隙清楚，無(wú)門(mén)脈浸潤(rùn)，有助于與膽管癌的鑒別。其病理改變與AIP類(lèi)似，為淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)纖維化所致的斷發(fā)硬化性膽管炎。是膽總管的管腔受壓狹窄的病理基礎(chǔ)。影像上多為膽總管壁增厚伴加強(qiáng)，范圍長(zhǎng)，可伴肝內(nèi)或多個(gè)節(jié)段膽管受累，膽總管下段呈“鳥(niǎo)嘴樣〞狹窄伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。與膽系來(lái)源惡性腫瘤差異明顯，所以區(qū)分這些特征性的影像學(xué)改變具有很重要的臨床意義。MRCP可以顯示擴(kuò)張的肝內(nèi)外膽管伴不同程度的不均勻的狹窄，提供更多的診斷信息。

胰頭部的AIP患者中，約5%的有十二指腸乳頭黏膜內(nèi)較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，以往報(bào)道中也曾有類(lèi)似發(fā)現(xiàn)，但影像檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常改變，由于胰腺活檢常難以滿意獲得組織標(biāo)本，上述發(fā)現(xiàn)提醒通過(guò)ERCP取十二指腸黏膜活檢可能對(duì)AIP的診斷具有一定的幫助[14]。

腎臟的影像學(xué)改變常表現(xiàn)為雙腎多發(fā)病灶，包括皮質(zhì)內(nèi)小類(lèi)圓形、楔形或不規(guī)矩病灶及實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，境界明了，病灶在T1WI上為等信號(hào)，T2WI上為低信號(hào)，DWI上呈高信號(hào)，加強(qiáng)時(shí)輕度加強(qiáng)