結締組織病間質性肺病治療培訓課件

結締組織病間質性肺病結締組織病間質性肺病1什么是結締組織病〔CTD〕CTD是一組主要侵犯全身結締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結締組織而易受累.早期診斷和分型是治療的關鍵什么是結締組織病〔CTD〕CTD是一組主要侵犯全身結締組織和2結締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質疾病〔ILD〕；肺血管疾??；彌漫性肺泡出血；細支氣管炎；肺實質結節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等結締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質疾病〔ILD〕；3什么是間質性肺病〔ILD〕定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質纖維化為基本病變的一組異質性疾病.臨床特點:1．進行性呼吸困難；

2．X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影；

3．肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時P〔A-a〕O2異常增大；

4．組織病理學顯示肺泡炎和間質肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎.什么是間質性肺病〔ILD〕定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質纖4已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質性肺炎〔IIP〕肉芽腫所致DPLD，如結節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥特發(fā)性肺纖維化〔IPF/UIP〕除IPF以外的特發(fā)性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病〔RBILD〕隱原性機化性肺炎〔COP，BOOP〕脫屑型間質性肺炎〔DIP〕急性間質性肺炎〔AIP〕非特異性間質性肺炎〔NSIP〕淋巴細胞間質性肺炎〔LIP〕彌漫性肺間質疾病〔DPLD〕間質性肺病的分類已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質性肺炎5

影像-病理-臨床診斷

特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF

急性間質性肺炎AIP

脫屑性間質性肺炎DIP

呼吸性細支氣管炎間質性肺疾病RBILD

非特異性間質性肺炎NSIP

淋巴性間質性肺炎LIP

隱源性機化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學類型尋常型間質性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質性肺炎淋巴性間質性肺炎機化性肺炎2002年ERS/ATS分類組織學類型6結締組織病間質性肺病治療培訓課件7ILD－CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長.ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)ILD－CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質纖維化住院的病人中，繼8CTD-ILD預后優(yōu)于原因不明的ILDyearsurvivalCTD-ILD預后優(yōu)于原因不明的ILDyearsurviva9UIP-CTD成纖維細胞灶更少UIP-CTDUIP-IPFUIP-CTD成纖維細胞灶更少UIP-CTDUIP-IPF10ILD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；ILD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀11X線胸片/HRCT放射學評估類型－分布－疾病

臨床系統(tǒng)性評估〔病史、病程、體檢、實驗檢查〕宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示

組織病理學評估形態(tài)學變化與疾病特異性

肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙X線胸片/HRCT放射學臨床系統(tǒng)12肺功能檢查彌散功能：靜息/運動DLCO下降是間質性肺炎重要的篩選檢查通氣功能：最大呼氣流量是小氣道病變的篩選檢查動脈血氣：PaO2下降，P〔A-a〕O2上升六分鐘步行試：療效觀察的有效指標影響生存率的指標：VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、DLco50%以下及PaO2在8.01KPa以下肺功能檢查彌散功能：靜息/運動DLCO下降是間質性肺炎重要的13SurvivalinsclerodermaispredictedbyDLcoDLCO>40%predictedDLCO≤40%predictedSurvivalinsclerodermaispre14纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎對間質性肺炎的亞型分類意義有限判斷預后：淋巴細胞肺泡炎療效好

中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質吸入等15HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索〔結節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥，肺結核、霉菌性肺炎〕疾病隨訪的觀察指標HRCT區(qū)分急性與慢性病變16胸部CT與常規(guī)X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%胸部CT與常規(guī)X片RA17普通CT

HRCT

普通CTHRCT18ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影〔滲出〕微小結節(jié)影

肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變〔肺泡滲出〕線條、網(wǎng)狀或大結節(jié)影

水腫纖維化肺容積減少、支擴蜂窩肺〔纖維化〕

肺泡炎肺損傷/修復肺纖維化ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影〔滲出〕肺泡炎19HRCT病理類型治療反應UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結構改變和容積縮小反應差NSIP雙側對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴，少數(shù)蜂窩肺及實變多數(shù)可好轉BOOP雙或單側肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實變，支擴和肺結構破壞，反應差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結節(jié)和廣泛實變影可有改善HRCT病理類型治療反應UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，20開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準21病理特點UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表現(xiàn)多變一致一致一致一致一致間質炎癥很少很少很少顯著輕度很少膠原纖維化有，斑片彌漫性〔DIP〕多變，輕微〔RBILD〕無或輕微多變、彌散性輕彌散性間質纖維化明顯無無罕見無無顯微鏡下蜂窩肺改變有無無罕見無無BOOP改變無無無局灶性肺泡細支氣管無肺泡腔內(nèi)巨噬細胞聚集偶見、局灶性彌散性〔DIP〕細支氣管周圍〔RBILD〕無或局灶性偶見泡沫細胞有透明膜形成無，無有無無無治療反應差較好差較好好較好CTD-ILD的病理類型病理特點UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病22結締組織病間質性肺病治療培訓課件23結締組織病間質性肺病治療培訓課件24AIP影像學AIP影像學25RB-ILD影像學

RB-ILD影像學

26DIP影像學

DIP影像學

27LIP影像學

LIP影像學

28ILD-CTDILD-CTD29ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主；10％有肺組織受累；3％在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質性肺炎、肺纖維化〔較其他CTD相對少見〕病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOPILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及30NSIP-SLENSIP-SLE31UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlungUIP-SLE51-year-oldwoman,SLE32DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph〔HEstain〕shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia〔largearrow〕;intraalveolarmacrophagecollection〔smallarrow〕DAD-SLE45-year-oldmanwithSL33ILD-RARA-ILD常見于50－60歲、男性、高RF滴度、關節(jié)病變重、有皮下結節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個案報道RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％ILD-RARA-ILD常見于50－60歲、男性、高RF滴度34BOOP-RABOOP-RA35DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.DAD-RAA68-year-oldman,RA36ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴重程度更高，以肺間質纖維化最常見大約發(fā)生在80％患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴重程37NSIP-SScNSIP-SSc38NSIP-SSc：隨訪NSIP進展

〔54months〕NSIP-SSc：隨訪NSIP進展

〔54months〕39UIP-SSCUIP-SSC40ILD-PM/DMPM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質性肺炎；吞咽肌受累導致吸入性肺炎；肺動脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30％，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ILD發(fā)生無相關性；抗Jo－1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；〔66％VS13％〕病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預后差，5年存活率33％ILD-PM/DMPM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：41NSIP-DMNSIP-DM42ILD-SSILD-SS發(fā)生率8－38％；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時間12Y74％無呼吸系統(tǒng)癥狀ILD-SSILD-SS發(fā)生率8－38％；43LIP-SSLIP-SS44UIP-SSUIP-SS45風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變〔炎癥〕---控制炎癥不可逆性病變〔硬化纖維化骨化〕---維持功能改善患者生活質量風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因46治療

IPF≠ILD≠CTD-ILD1.治療原發(fā)病2.吸氧、對癥處理3.預防肺部感染4.肺移植

到目前為止尚缺乏IPF的有效治療，除了急性加重階段可應用皮質激素外，2011年國際指南不推薦任何藥物治療，區(qū)分病理類型和繼發(fā)因素更重要治療

IPF≠ILD≠CTD-ILD1.治療原發(fā)47治療糖皮質激素；免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺麥考酚酯甲氨喋呤抗纖維化藥物D-青霉胺秋水仙堿IFN-r吡非尼酮抗氧化劑谷胱苷肽N-乙酰半胱氨酸阻斷黏附分子作用藥物細胞因子紅霉素雷公藤多甙冬蟲夏草5.治療藥物非常多治療糖皮質激素；抗氧化劑5.治療藥物非常多48吡非尼酮對IPF有效Meta-analysisofprogression-freesurvivalwithpirfenidoneinIPF〔Adaptedfrom:1.SpagnoloP,DelGiovaneC,LuppiF,etal.CochraneDatabaseSystRev2010,9:CD003134.2.NoblePW,AlberaC,BradfordWZ,etal.Lancet2011,377:1760-1769.3.TaniguchiH,EbinaM,KondohY,etal.EurRespirJ2010,35:821-829.〕吡非尼酮對IPF有效Meta-analysisofpro49環(huán)磷酰胺明顯提高硬皮病肺泡炎生存率環(huán)磷酰胺明顯提高硬皮病肺泡炎生存率50一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學一附院某護士，我院多名職工家屬，50余歲，類風濕關節(jié)炎合并肺間質纖維化10年，長期堅持小劑量激素治療我院知名教授隨診某年〔至少十年前〕，北京協(xié)和醫(yī)院某更知名呼吸科教授會診，大談激素無效論，遂減量并停藥三月后呼吸衰竭死亡一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學一附院某護士，我院多名職工家51究竟怎樣治療肺間質纖維化原發(fā)繼發(fā)免疫炎癥纖維化不用激素用什么確定病人有效無效的不是幾個臨床實驗而是病人具體的病情和治療反應穩(wěn)定活動究竟怎樣治療肺間質纖維化原發(fā)免疫不用激素用什么確定病人52用了以后怎么辦OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbe

assessedregularly

效

果

副作用繼續(xù)治療還是改弦更張Donatoetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222用了以后怎么辦OncethediagnosisofC53風濕病能治愈嗎

疾病發(fā)展八步曲ACR遺傳缺陷免疫異常炎癥損害臨床不適可逆窗口加速發(fā)展穩(wěn)定平臺疾病疲乏有了種子，還要有土壤、空氣、陽光和水等風濕病能治愈嗎

疾病發(fā)展八步曲ACR遺免54特發(fā)性肺間質疾病〔纖維化〕治療指南

推薦治療方案為:

糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮質激素用法:

潑尼松或其它等效劑量的糖皮質激素,

每天0.5mg/kg〔理想體重,以下同〕口服4周;

然后每天0.25mg/kg,口服8周;

繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服.特發(fā)性肺間質疾病〔纖維化〕治療指南

推薦治療方案為:55有效沒效，用了才知道療程:

〔1〕一般治療3個月后觀察療效,如果患者耐受好,未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用,可繼續(xù)治療至少6個月以上.〔2〕已治療6個月以上者,若病情惡化,應停止治療或改用、合用其它藥物;若病情穩(wěn)定或改善,應維持原有治療.一般多主張聯(lián)合用藥.〔3〕已治療12個月以上者若病情惡化,應停止治療或改用、合用其它藥物治療;若病情穩(wěn)定或改善,也應維持原有治療.〔4〕治療滿18個月以上的患者,繼續(xù)治療應個體化.有效沒效，用了才知道療程:56同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX、CTX、SASP均可引起間質性肺炎病程中某些合并用藥如β-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX、CTX、SASP均57甲氨蝶呤甲氨蝶呤58ReportingRates

InterstitialLungDisease〔FDA/IMSData〕0204060801001201404q982q994q992q004q002q014q01RespiratoryReports/100,000PYLEFMTXETANINFLIXReportingRates

InterstitialL59胺碘酮胺碘酮60過敏性肺炎過敏性肺炎61未分化小細胞肺癌未分化小細胞肺癌62支氣管肺泡癌支氣管肺泡癌63支氣管肺淀粉樣變支氣管肺淀粉樣變64同影異病、同病異影

肺部感染結締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的對于肺部感染和肺實質病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法一些非常見病原體〔如分枝桿菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細胞病毒〕的出現(xiàn)，更增加了結締組織病肺部疾患的診治難度同影異病、同病異影

肺部感染結締組織病因自身的免疫功能紊亂、65支原體肺炎支原體肺炎66巨細胞病毒巨細胞病毒67粟粒性結核粟粒性結核68霉菌霉菌69卡氏肺孢子蟲卡氏肺孢子蟲70卡氏肺孢子蟲治療前后卡氏肺孢子蟲治療前后71小結CTD是ILD重要原因，所有ILD均應篩查自身抗體ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應檢查HRCT肺彌散功能〔DLco〕是評價CTD-ILD的敏感指標ILD-CTD預后與病理類型有關，并優(yōu)于同樣病理類型的不明原因ILD對治療反應的評價和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關鍵小結CTD是ILD重要原因，所有ILD均應篩查自身抗體72贈送一套醫(yī)療工作模板醫(yī)療藥品●生物化工●科學研究●論文答辯●成果展示贈送模板可任意編輯，亦可一鍵刪除.贈送一套醫(yī)療工作模板醫(yī)療藥品●生物化工●科學研究●論73目錄contents1234這里輸入第一部分標題:這里輸入第二部分標題:這里輸入第三部分標題:這里輸入第四部分標題:目錄Contents目錄contents1234這里輸入第一部分標題:這里輸入第74請輸入第一部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要內(nèi)容，也能給觀眾思維一個緩沖的時間.請輸入第一部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要75單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容添加文字添加文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容添加文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字單擊此處添加段落文字內(nèi)容1.1請輸入您的標題:單擊此處添加文字內(nèi)容添加文字添加文字單擊此處添加文字內(nèi)容添加761.1請輸入您的標題:1請輸入您的文字2請輸入您的文字3請輸入您的文字4請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字1.1請輸入您的標題:1請輸入您的文字2請輸入您的文字3請輸771.1請輸入您的標題:您的文本6%您的文本24%您的文本58%您的文本86%您的文本36%1.1請輸入您的標題:您的文本6%您的文本24%您的文本5878這里輸入您的文字01您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容02您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容03您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容04您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容1.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字01您的標題:輸入您的文字內(nèi)容02您791.1請輸入您的標題:您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字這里輸入您的文字您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字1.1請輸入您的標題:您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的80這里輸入您的文字這里輸入您的文字1.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字1.1請輸入您的標題:81請輸入您的標題:AB這里輸入您的文字這里輸入您的文字請輸入您的標題:1.1請輸入您的標題:請輸入您的標題:AB這里輸入您的文字這里輸入您的文字請輸入您82請輸入第二部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要內(nèi)容，也能給觀眾思維一個緩沖的時間.請輸入第二部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要832.1請輸入您的標題:請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本2.1請輸入您的標題:請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的84單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字.單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字.單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字NO.2NO.1NO.3NO.4NO.52.1請輸入您的標題:單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落85點擊添加標題:點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本2.1請輸入您的標題:點擊添加標題:點擊添加文本點擊添加文本8620%40%60%90%單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本2.1請輸入您的標題:20%40%60%90%單擊添加文本單擊此處添加文本單擊添加87

添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:這里輸入您的文字2.1請輸入您的標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題88點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容2.1請輸入您的標題:點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題892.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字2.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字90單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字添加文本3添加文本1添加文本2文本1文本2文本3單擊此處添加文本標題:2.1請輸入您的標題:單擊此處添加段落文字添加文本3添加文本1添加文本2文本1文本91請輸入第三部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要內(nèi)容，也能給觀眾思維一個緩沖的時間.請輸入第三部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要92請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字3.1請輸入您的標題:請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入您想要的文字請輸入93這里輸入您的文字這里輸入您的文字②您的標題:③您的標題:①您的標題:這里輸入您的文字3.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字②您的標題:③您的標題:94單擊填加標題:點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本單擊填加標題:點擊添加文本點擊添加文本單擊填加標題:點擊添加文本點擊添加文本填加標題:填加標題:填加標題:填加標題:填加標題:3.1請輸入您的標題:單擊填加標題:單擊填加標題:填加填加填加填加填加3.1請輸入95單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本3.1請輸入您的標題:單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本3.1請輸入96單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加標題:文字單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加標題:文字單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加標題:文字3.1請輸入您的標題:單擊此處添加段落文字內(nèi)容單擊此處添加標題:文字單擊此處添加段97123請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字這里輸入文字這里輸入文字這里輸入文字這里輸入這里輸入文字這里輸入文字這里輸入文字這里輸入文字這里輸入文字3.1請輸入您的標題:123請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字這里輸入文字98您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容3.1請輸入您的標題:您的標題:輸入您的文字內(nèi)容您的標題:輸入您的文字內(nèi)容您的標題99請輸入第四部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要內(nèi)容，也能給觀眾思維一個緩沖的時間.請輸入第四部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要10020%30%50%單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本4.1請輸入您的標題:20%30%50%單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添101單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本4.1請輸入您的標題:單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本4.1請輸入102

單擊此處添加文本

單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本文本文本文本文本

單擊此處添加文本

單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本4.1請輸入您的標題:單擊此處添加文本單擊此處添加文本文本文本文本文本單擊此處103某某團隊某某團隊●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字4.1請輸入您的標題:某某團隊某某團隊●這里輸入您的文字●這里輸入您的文字4.1請104添加標題:4.1請輸入您的標題:添加4.1請輸入您的標題:105單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本50%90%60%20%4.1請輸入您的標題:單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加10650%24%16%10%16%華北區(qū)請輸入您的文字請輸入您的文字24%華中區(qū)請輸入您的文字請輸入您的文字10%西北區(qū)請輸入您的文字請輸入您的文字50%東南區(qū)請輸入您的文字請輸入您的文字4.1請輸入您的標題:50%24%16%10%16%華北區(qū)請輸入您的文字請輸入您的107點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本5.1請輸入您的標題:點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本108點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字01在此添加標題03在此添加標題05在此添加標題02在此添加標題04在此添加標題06在此添加標題點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字說明詳情介紹點擊添加文字109相關標題：文字點擊添加相關標題：文字...相關標題：文字點擊添加相關標題：文字...相關標題：文字點擊添加相關標題：文字...相關標題：文字點擊添加相關標題：文字...相關標題：文字點擊添加相關標題：文字...相關標題：文字點擊110謝謝聆聽LOGO謝謝聆聽LOGO111結締組織病間質性肺病結締組織病間質性肺病112什么是結締組織病〔CTD〕CTD是一組主要侵犯全身結締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結締組織而易受累.早期診斷和分型是治療的關鍵什么是結締組織病〔CTD〕CTD是一組主要侵犯全身結締組織和113結締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質疾病〔ILD〕；肺血管疾??；彌漫性肺泡出血；細支氣管炎；肺實質結節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等結締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質疾病〔ILD〕；114什么是間質性肺病〔ILD〕定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質纖維化為基本病變的一組異質性疾病.臨床特點:1．進行性呼吸困難；

2．X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影；

3．肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時P〔A-a〕O2異常增大；

4．組織病理學顯示肺泡炎和間質肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎.什么是間質性肺病〔ILD〕定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質纖115已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質性肺炎〔IIP〕肉芽腫所致DPLD，如結節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥特發(fā)性肺纖維化〔IPF/UIP〕除IPF以外的特發(fā)性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病〔RBILD〕隱原性機化性肺炎〔COP，BOOP〕脫屑型間質性肺炎〔DIP〕急性間質性肺炎〔AIP〕非特異性間質性肺炎〔NSIP〕淋巴細胞間質性肺炎〔LIP〕彌漫性肺間質疾病〔DPLD〕間質性肺病的分類已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質性肺炎116

影像-病理-臨床診斷

特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF

急性間質性肺炎AIP

脫屑性間質性肺炎DIP

呼吸性細支氣管炎間質性肺疾病RBILD

非特異性間質性肺炎NSIP

淋巴性間質性肺炎LIP

隱源性機化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學類型尋常型間質性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質性肺炎淋巴性間質性肺炎機化性肺炎2002年ERS/ATS分類組織學類型117結締組織病間質性肺病治療培訓課件118ILD－CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長.ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)ILD－CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質纖維化住院的病人中，繼119CTD-ILD預后優(yōu)于原因不明的ILDyearsurvivalCTD-ILD預后優(yōu)于原因不明的ILDyearsurviva120UIP-CTD成纖維細胞灶更少UIP-CTDUIP-IPFUIP-CTD成纖維細胞灶更少UIP-CTDUIP-IPF121ILD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；ILD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀122X線胸片/HRCT放射學評估類型－分布－疾病

臨床系統(tǒng)性評估〔病史、病程、體檢、實驗檢查〕宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示

組織病理學評估形態(tài)學變化與疾病特異性

肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙X線胸片/HRCT放射學臨床系統(tǒng)123肺功能檢查彌散功能：靜息/運動DLCO下降是間質性肺炎重要的篩選檢查通氣功能：最大呼氣流量是小氣道病變的篩選檢查動脈血氣：PaO2下降，P〔A-a〕O2上升六分鐘步行試：療效觀察的有效指標影響生存率的指標：VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、DLco50%以下及PaO2在8.01KPa以下肺功能檢查彌散功能：靜息/運動DLCO下降是間質性肺炎重要的124SurvivalinsclerodermaispredictedbyDLcoDLCO>40%predictedDLCO≤40%predictedSurvivalinsclerodermaispre125纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎對間質性肺炎的亞型分類意義有限判斷預后：淋巴細胞肺泡炎療效好

中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質吸入等126HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索〔結節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥，肺結核、霉菌性肺炎〕疾病隨訪的觀察指標HRCT區(qū)分急性與慢性病變127胸部CT與常規(guī)X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%胸部CT與常規(guī)X片RA128普通CT

HRCT

普通CTHRCT129ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影〔滲出〕微小結節(jié)影

肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變〔肺泡滲出〕線條、網(wǎng)狀或大結節(jié)影

水腫纖維化肺容積減少、支擴蜂窩肺〔纖維化〕

肺泡炎肺損傷/修復肺纖維化ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影〔滲出〕肺泡炎130HRCT病理類型治療反應UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結構改變和容積縮小反應差NSIP雙側對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴，少數(shù)蜂窩肺及實變多數(shù)可好轉BOOP雙或單側肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實變，支擴和肺結構破壞，反應差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結節(jié)和廣泛實變影可有改善HRCT病理類型治療反應UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，131開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準132病理特點UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表現(xiàn)多變一致一致一致一致一致間質炎癥很少很少很少顯著輕度很少膠原纖維化有，斑片彌漫性〔DIP〕多變，輕微〔RBILD〕無或輕微多變、彌散性輕彌散性間質纖維化明顯無無罕見無無顯微鏡下蜂窩肺改變有無無罕見無無BOOP改變無無無局灶性肺泡細支氣管無肺泡腔內(nèi)巨噬細胞聚集偶見、局灶性彌散性〔DIP〕細支氣管周圍〔RBILD〕無或局灶性偶見泡沫細胞有透明膜形成無，無有無無無治療反應差較好差較好好較好CTD-ILD的病理類型病理特點UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病133結締組織病間質性肺病治療培訓課件134結締組織病間質性肺病治療培訓課件135AIP影像學AIP影像學136RB-ILD影像學

RB-ILD影像學

137DIP影像學

DIP影像學

138LIP影像學

LIP影像學

139ILD-CTDILD-CTD140ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主；10％有肺組織受累；3％在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質性肺炎、肺纖維化〔較其他CTD相對少見〕病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOPILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及141NSIP-SLENSIP-SLE142UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlungUIP-SLE51-year-oldwoman,SLE143DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph〔HEstain〕shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia〔largearrow〕;intraalveolarmacrophagecollection〔smallarrow〕DAD-SLE45-year-oldmanwithSL144ILD-RARA-ILD常見于50－60歲、男性、高RF滴度、關節(jié)病變重、有皮下結節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個案報道RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％ILD-RARA-ILD常見于50－60歲、男性、高RF滴度145BOOP-RABOOP-RA146DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.DAD-RAA68-year-oldman,RA147ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴重程度更高，以肺間質纖維化最常見大約發(fā)生在80％患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴重程148NSIP-SScNSIP-SSc149NSIP-SSc：隨訪NSIP進展

〔54months〕NSIP-SSc：隨訪NSIP進展

〔54months〕150UIP-SSCUIP-SSC151ILD-PM/DMPM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質性肺炎；吞咽肌受累導致吸入性肺炎；肺動脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30％，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ILD發(fā)生無相關性；抗Jo－1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；〔66％VS13％〕病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預后差，5年存活率33％ILD-PM/DMPM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：152NSIP-DMNSIP-DM153ILD-SSILD-SS發(fā)生率8－38％；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時間12Y74％無呼吸系統(tǒng)癥狀ILD-SSILD-SS發(fā)生率8－38％；154LIP-SSLIP-SS155UIP-SSUIP-SS156風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變〔炎癥〕---控制炎癥不可逆性病變〔硬化纖維化骨化〕---維持功能改善患者生活質量風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因157治療

IPF≠ILD≠CTD-ILD1.治療原發(fā)病2.吸氧、對癥處理3.預防肺部感染4.肺移植

到目前為止尚缺乏IPF的有效治療，除了急性加重階段可應用皮質激素外，2011年國際指南不推薦任何藥物治療，區(qū)分病理類型和繼發(fā)因素更重要治療

IPF≠ILD≠CTD-ILD1.治療原發(fā)158治療糖皮質激素；免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺麥考酚酯甲氨喋呤抗纖維化藥物D-青霉胺秋水仙堿IFN-r吡非尼酮抗氧化劑谷胱苷肽N-乙酰半胱氨酸阻斷黏附分子作用藥物細胞因子紅霉素雷公藤多甙冬蟲夏草5.治療藥物非常多治療糖皮質激素；抗氧化劑5.治療藥物非常多159吡非尼酮對IPF有效Meta-analysisofprogression-freesurvivalwithpirfenidoneinIPF〔Adaptedfrom:1.SpagnoloP,DelGiovaneC,LuppiF,etal.CochraneDatabaseSystRev2010,9:CD003134.2.NoblePW,AlberaC,BradfordWZ,etal.Lancet2011,377:1760-1769.3.TaniguchiH,EbinaM,KondohY,etal.EurRespirJ2010,35:821-829.〕吡非尼酮對IPF有效Meta-analysisofpro160環(huán)磷酰胺明顯提高硬皮病肺泡炎生存率環(huán)磷酰胺明顯提高硬皮病肺泡炎生存率161一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學一附院某護士，我院多名職工家屬，50余歲，類風濕關節(jié)炎合并肺間質纖維化10年，長期堅持小劑量激素治療我院知名教授隨診某年〔至少十年前〕，北京協(xié)和醫(yī)院某更知名呼吸科教授會診，大談激素無效論，遂減量并停藥三月后呼吸衰竭死亡一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學一附院某護士，我院多名職工家162究竟怎樣治療肺間質纖維化原發(fā)繼發(fā)免疫炎癥纖維化不用激素用什么確定病人有效無效的不是幾個臨床實驗而是病人具體的病情和治療反應穩(wěn)定活動究竟怎樣治療肺間質纖維化原發(fā)免疫不用激素用什么確定病人163用了以后怎么辦OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbe

assessedregularly

效

果

副作用繼續(xù)治療還是改弦更張Donatoetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222用了以后怎么辦OncethediagnosisofC164風濕病能治愈嗎

疾病發(fā)展八步曲ACR遺傳缺陷免疫異常炎癥損害臨床不適可逆窗口加速發(fā)展穩(wěn)定平臺疾病疲乏有了種子，還要有土壤、空氣、陽光和水等風濕病能治愈嗎

疾病發(fā)展八步曲ACR遺免165特發(fā)性肺間質疾病〔纖維化〕治療指南

推薦治療方案為:

糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮質激素用法:

潑尼松或其它等效劑量的糖皮質激素,

每天0.5mg/kg〔理想體重,以下同〕口服4周;

然后每天0.25mg/kg,口服8周;

繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服.特發(fā)性肺間質疾病〔纖維化〕治療指南

推薦治療方案為:166有效沒效，用了才知道療程:

〔1〕一般治療3個月后觀察療效,如果患者耐受好,未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用,可繼續(xù)治療至少6個月以上.〔2〕已治療6個月以上者,若病情惡化,應停止治療或改用、合用其它藥物;若病情穩(wěn)定或改善,應維持原有治療.一般多主張聯(lián)合用藥.〔3〕已治療12個月以上者若病情惡化,應停止治療或改用、合用其它藥物治療;若病情穩(wěn)定或改善,也應維持原有治療.〔4〕治療滿18個月以上的患者,繼續(xù)治療應個體化.有效沒效，用了才知道療程:167同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX、CTX、SASP均可引起間質性肺炎病程中某些合并用藥如β-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX、CTX、SASP均168甲氨蝶呤甲氨蝶呤169ReportingRates

InterstitialLungDisease〔FDA/IMSData〕0204060801001201404q982q994q992q004q002q014q01RespiratoryReports/100,000PYLEFMTXETANINFLIXReportingRates

InterstitialL170胺碘酮胺碘酮171過敏性肺炎過敏性肺炎172未分化小細胞肺癌未分化小細胞肺癌173支氣管肺泡癌支氣管肺泡癌174支氣管肺淀粉樣變支氣管肺淀粉樣變175同影異病、同病異影

肺部感染結締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的對于肺部感染和肺實質病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法一些非常見病原體〔如分枝桿菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細胞病毒〕的出現(xiàn)，更增加了結締組織病肺部疾患的診治難度同影異病、同病異影

肺部感染結締組織病因自身的免疫功能紊亂、176支原體肺炎支原體肺炎177巨細胞病毒巨細胞病毒178粟粒性結核粟粒性結核179霉菌霉菌180卡氏肺孢子蟲卡氏肺孢子蟲181卡氏肺孢子蟲治療前后卡氏肺孢子蟲治療前后182小結CTD是ILD重要原因，所有ILD均應篩查自身抗體ILD是CTD重要表現(xiàn)，所有CTD均應檢查HRCT肺彌散功能〔DLco〕是評價CTD-ILD的敏感指標ILD-CTD預后與病理類型有關，并優(yōu)于同樣病理類型的不明原因ILD對治療反應的評價和非免疫原因的鑒別是治療成敗的關鍵小結CTD是ILD重要原因，所有ILD均應篩查自身抗體183贈送一套醫(yī)療工作模板醫(yī)療藥品●生物化工●科學研究●論文答辯●成果展示贈送模板可任意編輯，亦可一鍵刪除.贈送一套醫(yī)療工作模板醫(yī)療藥品●生物化工●科學研究●論184目錄contents1234這里輸入第一部分標題:這里輸入第二部分標題:這里輸入第三部分標題:這里輸入第四部分標題:目錄Contents目錄contents1234這里輸入第一部分標題:這里輸入第185請輸入第一部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要內(nèi)容，也能給觀眾思維一個緩沖的時間.請輸入第一部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要186單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容添加文字添加文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容添加文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字單擊此處添加段落文字內(nèi)容1.1請輸入您的標題:單擊此處添加文字內(nèi)容添加文字添加文字單擊此處添加文字內(nèi)容添加1871.1請輸入您的標題:1請輸入您的文字2請輸入您的文字3請輸入您的文字4請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字請輸入您的文字1.1請輸入您的標題:1請輸入您的文字2請輸入您的文字3請輸1881.1請輸入您的標題:您的文本6%您的文本24%您的文本58%您的文本86%您的文本36%1.1請輸入您的標題:您的文本6%您的文本24%您的文本58189這里輸入您的文字01您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容02您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容03您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容04您的標題:輸入您的文字內(nèi)容輸入您的文字內(nèi)容1.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字01您的標題:輸入您的文字內(nèi)容02您1901.1請輸入您的標題:您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字這里輸入您的文字您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字1.1請輸入您的標題:您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的191這里輸入您的文字這里輸入您的文字1.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字這里輸入您的文字1.1請輸入您的標題:192請輸入您的標題:AB這里輸入您的文字這里輸入您的文字請輸入您的標題:1.1請輸入您的標題:請輸入您的標題:AB這里輸入您的文字這里輸入您的文字請輸入您193請輸入第二部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要內(nèi)容，也能給觀眾思維一個緩沖的時間.請輸入第二部分標題:章節(jié)導語.這里可以用幾句話描述本章的主要1942.1請輸入您的標題:請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的文本2.1請輸入您的標題:請輸入您的文本請輸入您的文本請輸入您的195單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字.單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字.單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字NO.2NO.1NO.3NO.4NO.52.1請輸入您的標題:單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落文字單擊添加段落196點擊添加標題:點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本2.1請輸入您的標題:點擊添加標題:點擊添加文本點擊添加文本19720%40%60%90%單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本單擊此處添加文本2.1請輸入您的標題:20%40%60%90%單擊添加文本單擊此處添加文本單擊添加198

添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:這里輸入您的文字2.1請輸入您的標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題:添加標題199點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容點擊錄入內(nèi)容2.1請輸入您的標題:點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題:內(nèi)容點擊此處錄入標題2002.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字2.1請輸入您的標題:這里輸入您的文字201單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字單擊此處添加段落文字添加文本3添加文本1添加文本2文本1文本2文本3單擊此處添加文本標題: