急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎

（AcutedisseminatedencephalomyelitisADEM）

第1頁，共24頁。定義急性播散性腦脊髓炎（AcutedisseminatedencephalomyelitisADEM）是一種免疫介導(dǎo)的主要累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎ADEM通常為單向病程，但也有復(fù)發(fā)及多向病程的報導(dǎo)第2頁，共24頁。流行病學(xué)

ADEM可發(fā)于任何年齡段，但多發(fā)于兒童，平均年齡5到8歲不等，無明顯的性別差異。美國的一項研究表明此病好發(fā)于冬春季節(jié)，圣地亞哥的一項研究報導(dǎo)此地區(qū)20歲以下ADEM的發(fā)病率為0.4/100000，這些病人中5%發(fā)病前一月有疫苗接種史，93%的病人發(fā)病前三周左右有感染史，通常于感染后2到21天出現(xiàn)。第3頁，共24頁。發(fā)病機理ADEM的發(fā)病機制還不十分清楚，推測為T細胞和巨噬細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)。具有與MS相同的特征性小靜脈周圍的脫髓鞘及炎性病灶，病理表現(xiàn)為散在分布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變，血管周圍炎性細胞套袖狀浸潤，水腫甚至出血，軸突受累較輕，常見多灶性腦膜浸潤。第4頁，共24頁。臨床特點好發(fā)于兒童和青壯年，大約70-77%的病人發(fā)病前數(shù)周有感染或疫苗接種史。臨床表現(xiàn)多樣，如意識模糊，精神異常，發(fā)熱驚厥，共濟失調(diào)等，腦膜受累時有頭痛惡心嘔吐腦膜刺激征等，脊髓受累嚴重者可有截癱，上升性麻痹，膀胱及腸麻痹等，可見行為異常，譫妄，木僵甚至昏迷。第5頁，共24頁。急性出血性白質(zhì)腦炎認為是ADEM的爆發(fā)型，占所有病例的2%，通常由上呼吸道感染誘發(fā)，起病急驟，死亡率較高。通常有高熱，意識障礙，煩躁不安，癲癇發(fā)作，偏癱或四肢癱等表現(xiàn)。以腦病為首發(fā)癥狀的病人于一周內(nèi)死于腦水腫并不少見，MRI表現(xiàn)為病灶較大，病灶周圍有水腫帶及占位效應(yīng)。第6頁，共24頁。MRI特點MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不對稱，邊緣模糊，多為斑片狀。通常累及皮層下，中樞白質(zhì)，大腦半球的白質(zhì)聯(lián)合，小腦，腦干和脊髓。丘腦和基底節(jié)區(qū)是常受累的的區(qū)域，也可累及腦室周圍白質(zhì)，胼胝體通常很少受累，然而大面積的脫髓鞘病灶可能會累積胼胝體及對側(cè)半球。第7頁，共24頁。ADEM累及腦的MRI表現(xiàn)可分為四種類型病灶比較小，通常小于5mm病灶比較大，可能融合，病灶周圍可出現(xiàn)水腫和占位效應(yīng)除了有其它部位的病灶外還有雙側(cè)丘腦的對稱病灶在一些大的病灶中可以發(fā)現(xiàn)出血灶第8頁，共24頁。MRI第9頁，共24頁。第10頁，共24頁。第11頁，共24頁。第12頁，共24頁。第13頁，共24頁。診斷及鑒別診斷目前沒有統(tǒng)一的臨床及神經(jīng)影像學(xué)診斷標準。

國際兒童MS學(xué)習(xí)研討會提出以下三點適于各種類型

ADEMADEM:首發(fā)癥狀為多種表現(xiàn)的腦病，急性或亞急性起病，MRI示CNS白質(zhì)內(nèi)散在的局灶性或多灶性高信號病灶；且先前沒有脫髓鞘病變的臨床及MRI表現(xiàn)第14頁，共24頁。復(fù)發(fā)型ADEM:新的脫髓鞘表現(xiàn)符合ADEM的標準，與首次發(fā)病時間至少相隔三個月以上，而且至少激素治療四周以后再次發(fā)病，臨床表現(xiàn)及MRI的病灶與首發(fā)時相同多相型ADEM:一次或多次復(fù)發(fā)，可有腦病及多灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，但是有新的神經(jīng)癥狀及體征，MRI上有新發(fā)病灶，復(fù)發(fā)與首發(fā)至少相隔三個月以上，且至少激素治療四周以后發(fā)病第15頁，共24頁?？偨Y(jié)國內(nèi)學(xué)者提出的診斷要點如下：

1好發(fā)于兒童及青壯年；

2病前1-4周有病毒感染史或疫苗接種史，少數(shù)無明顯誘因；

3急性或亞急性起病，出現(xiàn)腦和脊髓多灶型、彌散性損害的癥狀和體征，病情進展快，單時相病程；

4MRI示腦白質(zhì)為主的多發(fā)性病灶，腦脊液細胞數(shù)及蛋白輕度增高，也可正常；

5糖皮質(zhì)激素和丙球治療有效；

6排除病腦，MS，中毒性腦病，多發(fā)性腦梗死等疾?。?/p>

7完全確診仍需要病理證實。第16頁，共24頁。與MS的鑒別MS多發(fā)于青壯年，女性稍多于男性。ADEM多發(fā)于兒童，無明顯的性別差異ADEM常有明確的前驅(qū)感染或疫苗接種史，MS一般不明確MS反復(fù)發(fā)作，ADEM很少反復(fù)發(fā)作頭顱MRI：ADEM病灶多以皮層下白質(zhì)為主，深部灰質(zhì)也可受累，MS以中央?yún)^(qū)白質(zhì)為主，胼胝體受累多見第17頁，共24頁。治療目前還沒有標準的治療方案，通常的治療方法是激素，丙球及血漿交換，至今為止還沒有大規(guī)模的隨機對照試驗來證實他們的確切療效。靜滴甲強龍10-30mg/kg/d，最大劑量1g/d，3-5

天后口服強的松4-6周后漸減量，有報導(dǎo)治愈率達

50-80%

激素效果不好或是復(fù)發(fā)型ADEM時選用丙球，通常總劑量時1g-2g/kg，3-5天輸完。第18頁，共24頁。血漿交換只有少數(shù)病例報導(dǎo)用此方法，且通常是病情非常嚴重而且對激素不敏感的病人，最近一個小規(guī)模的研究報道指出血漿交換對脫髓鞘疾病的緩解率約為40%其它方法干擾素環(huán)磷酰胺等第19頁，共24頁。預(yù)后日本，印度，蘇聯(lián)都曾報道過兒童ADEM預(yù)后相對來說還是可以的，完全緩解率50-70%不等，大部分病人大劑量激素沖擊數(shù)天后癥狀會得到顯著改善。但可能會遺留一些功能障礙，而年齡比較小的患者可能會有一些認知功能及行為方面的改變。成人ADEM的預(yù)后相對來說還是比較樂觀的，而且有關(guān)這方面的報道結(jié)論也比較一致。第20頁，共24頁。Table1Demographiccharacteristics,presentingfeatures,andoutcomefindingsfrompublishedADEMseriesbetween2000and2004第21頁，共24頁。ReferenceSilviaTenembaum,MD;TanujaChitnis,MD;JayneNess,MD,PhD;andJinS.Hahn,MDAcuteDisseminatedEncephalomyelitisNEUROLOGY2007;68(suppl2):S23-S36.TilMenge,BerndC.Kieseier,StefanNessler,BernhardHemmer,Hans-PeterHartungandOlafStuveAcutedisseminatedencephalomyelitis:anacutehitagainstthebrainCurrentOpinioninNeurology2007,20:247-254.

KruppLB,BanwellB,TenembaumS,fortheInternationalPediatricMSStudyGroupConsensusdefinitionsproposedforpediatricmultiplesclerosisandrelatedchildhooddisorders.Neurology2007;68(suppl2);S7-S12

第22頁，共24頁。謝謝!第23頁，共24頁。內(nèi)容梗概急性播散性腦脊髓炎

（AcutedisseminatedencephalomyelitisADEM）。ADEM通常為單向病程，但也有復(fù)發(fā)及多向病程的報導(dǎo)。ADEM可發(fā)于任何年齡段，但多發(fā)于兒童，平均年齡5到8歲不等，無明顯的性別差異。通常有高熱，意識障礙，煩躁不安，癲癇發(fā)作，偏癱或四肢癱等表現(xiàn)。其典型特征是病灶大，多，不對稱，邊緣模糊，多為斑片狀。診斷及鑒別診斷。2病前1-4周有病毒感染史或疫苗接種史，少數(shù)無明顯誘