法洛氏四聯(lián)癥(TOF)課件

一例TOF查房

曾劍雄病例患者鐘健明，男，17Y，因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音，伴活動(dòng)后口唇發(fā)紺17年”余2014-8-20入院。入院時(shí)完善各項(xiàng)檢查，心臟彩超提示：法洛氏四聯(lián)癥+房間隔缺損。既往史：既往易經(jīng)?；几忻?。否認(rèn)高血壓、糖尿病等慢性病史，否認(rèn)結(jié)核、傷寒、肝炎等傳染病及接觸史。體格檢查：T:36.5℃，P:72次∕分，R20次∕分，BP:110∕62mmhg?；颊呱裰厩澹灾黧w位，檢查合作，全身皮膚鞏膜無(wú)黃染，無(wú)出血點(diǎn)及皮疹。頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，雙側(cè)胸廓對(duì)稱(chēng)，未見(jiàn)反常呼吸，聽(tīng)診未聞及干濕啰音。心界不大，心尖區(qū)未聞及震顫，律齊，于胸骨左緣三、四肋間響亮的收縮期雜音。脊椎四肢無(wú)畸形，活動(dòng)無(wú)受限，見(jiàn)杵狀指（趾）。概述1888年由法國(guó)醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后小兒最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%四個(gè)畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚病因（先心）1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:

(1)早期宮內(nèi)感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線(xiàn)接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等）(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過(guò)大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。病理解剖1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動(dòng)脈口致敬；位置甚高，恰于主動(dòng)脈右冠瓣下方2、主動(dòng)脈騎跨：繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動(dòng)力學(xué)變化的最主要因素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動(dòng)脈狹窄最多見(jiàn)，單純肺動(dòng)脈狹窄少見(jiàn)。4、右心室肥厚：是以上病理改變的結(jié)果病理

解剖臨床表現(xiàn)1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動(dòng)耐力差→稍一活動(dòng)如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大臨床表現(xiàn)5、體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上可見(jiàn)杵狀指并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細(xì)胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發(fā)）細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（多發(fā)于右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣）治療1、一般護(hù)理經(jīng)常飲水預(yù)防感染即使補(bǔ)液防止脫水和并發(fā)癥治療2、缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜：?jiǎn)岱娶冉獬┒凡刊d攣：普奈洛爾，心得安⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素，新福林治療2、缺氧發(fā)作的預(yù)防：以往有缺氧發(fā)作者，可口服心得安去除誘因：貧血、感染等3、外科治療年齡過(guò)小——姑息分流術(shù)幼兒期——根治術(shù)手術(shù)方法（循環(huán)流量、血氧低下以至無(wú)法滿(mǎn)足機(jī)體需要）姑息：B-T術(shù)右鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合Glenn上腔靜脈與左右肺動(dòng)脈的吻合

右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)

根治；條件具備右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)和室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)低心排的定義：低心排是指心臟手術(shù)后早期心排血量暫時(shí)性降低，術(shù)后早期低心排原因有心肌收縮和舒張功能受損，心室負(fù)荷的改變，手術(shù)至體，肺血管阻力增高以及殘余的解剖問(wèn)題，

表現(xiàn)：低血壓，脈壓窄，脈搏細(xì)弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h持續(xù)2h以上者）外周血管灌注不足，末梢濕冷，蒼白，皮膚花紋等護(hù)理措施1.保證微泵用藥通暢，正確計(jì)算劑量2.密切觀(guān)察尿量，尿量是低心排的敏感指標(biāo)3.密切觀(guān)察生命體征及四肢末梢溫度4.中樞性高熱禁用冰袋，根據(jù)醫(yī)囑藥物降溫，四肢末梢注意保暖5.嚴(yán)格控制出入量：手術(shù)當(dāng)天公斤體重2：1：0.5術(shù)后第一天公斤體重4：2：16.根據(jù)醫(yī)囑運(yùn)用利尿劑，速尿和布美它尼

，正確記錄尿量，利尿同時(shí)注意補(bǔ)鉀，鉀低時(shí)心電圖表現(xiàn)t波消失心包填塞的護(hù)理

1.癥狀：血壓下降，心率降低，CVP增高，引流突然減少或有血塊在引流管內(nèi)，患者伴有大汗淋漓，頸靜脈怒張2.處理：1）.立即報(bào)告醫(yī)生2）.心跳呼吸停止立即行心肺復(fù)蘇3）.補(bǔ)充血容量4）.及時(shí)擠壓引流管，保持通暢5吸痰時(shí)間每次不超過(guò)15s6吸痰前后用聽(tīng)診器聽(tīng)診兩邊呼吸音是否對(duì)稱(chēng)、清晰，了解痰液有無(wú)吸凈和有無(wú)脫管7觀(guān)察有無(wú)呼吸困難、氧分壓低、氣道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患兒出現(xiàn)紫紺、血壓不穩(wěn)定、心率加快等現(xiàn)象。傷口感染的護(hù)理

1觀(guān)察有無(wú)發(fā)熱，傷口紅、腫、熱、痛2血常規(guī)白細(xì)胞有無(wú)升高3嚴(yán)格無(wú)菌操作，定期更換傷口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防發(fā)生心內(nèi)膜炎小結(jié)

1