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文檔簡介

纖維多囊性肝臟疾?。篊T及MRI表現(xiàn)

纖維多囊性肝臟疾病是指一種由于腹部膽管板胚胎發(fā)育性異常所致的一系列疾病，包括先天性肝纖維化，膽管錯構(gòu)瘤，常染色體顯性多囊性疾病，Caroli病以及先天性膽管囊腫等）1.胚胎發(fā)育

膽管板是指孕一周時圍繞著門靜脈的一層柱狀細(xì)胞，而這層膽管板就是以后膽管的起源，隨著發(fā)育這層膽管板退化生成正常膽管系統(tǒng)，如果退化吸收發(fā)生問題則產(chǎn)生各種不同的疾病a，早期門經(jīng)脈周圍一層柱狀上皮，b、不斷增值形成多層，c，正常膽管板的退化吸收形成正常網(wǎng)狀的膽管系統(tǒng)，d，退化吸收障礙形成圍繞門經(jīng)脈擴(kuò)張的畸形膽管（所謂的中心點(diǎn)征）

2.各論

CongenitalHepaticFibrosis

先天性肝纖維化在病理上以門脈周圍的纖維化和其周圍的不規(guī)則膽管增生為特點(diǎn)，臨床多以門脈高壓相關(guān)癥狀為進(jìn)行就診，發(fā)病年齡從小孩到5－60歲都成。

形態(tài)學(xué)特點(diǎn)

同其他肝硬化一樣，也有右葉的縮小，左葉和尾葉的擴(kuò)大

但是內(nèi)側(cè)段很少有變小的，一般正常和增大，這一點(diǎn)可能有鑒別意義圖1

典型左葉增大，內(nèi)側(cè)段亦增大（MS）膽囊（g）分開右葉與內(nèi)側(cè)段，右腎囊腫

圖2軸位像

合并有多發(fā)膽管畸胎瘤（箭），結(jié)節(jié)增生（箭頭）（因為是同一起源的疾病所以合并其他的如膽管畸胎瘤或caroli病不要大驚小怪）

圖3纖維化合并caroli病

箭頭示肝內(nèi)擴(kuò)張的膽管樹同時注意多囊肝

圖5

門脈期注意擴(kuò)大的內(nèi)側(cè)段（箭頭）圖1

肝內(nèi)多發(fā)最大10mm的囊性病灶圖2

T1圖3

T2圖4

MR膽管造影

注意多發(fā)囊腫并未與肝內(nèi)外膽管樹相通

鑒別：主要與囊性轉(zhuǎn)移和單純囊腫鑒別

膽管錯構(gòu)瘤多發(fā)均質(zhì)，而轉(zhuǎn)移不均質(zhì)形態(tài)各異

單純囊腫不會都是均一的小囊，而且也沒有那么多

相反多囊肝則更多病灶而且更大鑒別：

與原發(fā)性硬化性膽管炎鑒別

原發(fā)性硬化性膽管炎表現(xiàn)為多發(fā)的肝內(nèi)外的膽管狹窄和肝尾狀葉假瘤樣增大和分葉樣肝輪廓膽總管囊腫

其有兩種起源學(xué)說

一種認(rèn)為是同樣是肝纖維息肉囊性疾病的一種是由于肝外膽管的膽管板退化吸收障礙所致

一種是認(rèn)為由于胰膽管交接處的發(fā)育異常導(dǎo)致胰酶反流入膽管導(dǎo)致膽管壁軟化薄弱從而擴(kuò)張（我個人支持第一種，呵呵，一個

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