神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病完整版課件

一、意識(shí)狀態(tài)

主要是判斷有無(wú)意識(shí)障礙

1、清醒

2、嗜睡

3、昏迷一、意識(shí)狀態(tài)主要是判斷有1特殊類型的意識(shí)障礙去大腦皮質(zhì)狀態(tài)（去皮層強(qiáng)直）：1、由于大腦皮質(zhì)的廣泛性病變，皮質(zhì)功能發(fā)生障礙，引起意識(shí)喪失；由于皮質(zhì)下功能的保存或部分恢復(fù)，特別是皮質(zhì)下網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)未受損害，雙側(cè)肢體出現(xiàn)肌強(qiáng)直或痙攣，稱去大腦皮質(zhì)狀態(tài)。2、睜眼凝視，眼瞼開(kāi)閉自如，或雙眼無(wú)目的地游動(dòng)，貌似清醒；無(wú)任何自發(fā)性言語(yǔ)，或言語(yǔ)反應(yīng)，故又稱睜眼昏迷或醒覺(jué)昏迷。覺(jué)醒與睡眠的節(jié)律仍存在。有吞咽動(dòng)作，無(wú)情感反應(yīng)，偶可出現(xiàn)無(wú)意識(shí)的哭叫或自發(fā)性強(qiáng)笑，缺乏有目的的運(yùn)動(dòng)，可有無(wú)意識(shí)的咀嚼。瞳孔光反應(yīng)、角膜反應(yīng)射活躍，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性，并可出現(xiàn)掌頦反射、吸吮反射、強(qiáng)握反射等。特殊類型的意識(shí)障礙去大腦皮質(zhì)狀態(tài)（去皮層強(qiáng)直）：2特殊類型的意識(shí)障礙3、其體位與姿勢(shì)為前臂屈曲、內(nèi)收，腕、手屈曲，雙下肢直伸。在強(qiáng)烈刺激下可誘發(fā)交感神經(jīng)功能亢進(jìn)的現(xiàn)象。4、腦電圖常見(jiàn)彌漫性中到高幅慢波，病因大致可由于廣泛性腦缺血、腦缺氧、腦血管疾病、腦外傷、腦炎，皮質(zhì)—紋狀體脊髓變性等。特殊類型的意識(shí)障礙3、其體位與姿勢(shì)為前臂屈曲、內(nèi)收，腕、手屈3特殊類型的意識(shí)障礙

運(yùn)動(dòng)不能性緘默癥：由于上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)部分損害所引起的意識(shí)障礙。臨床表現(xiàn)：緘默，肢體無(wú)自發(fā)性活動(dòng)，但強(qiáng)刺激時(shí)有逃避反應(yīng)。能睜眼，眼球有追物動(dòng)作，無(wú)表情活動(dòng)。能吞咽，不會(huì)咀嚼。一般來(lái)說(shuō)意識(shí)均有障礙，但也有報(bào)告意識(shí)存在，定向力完好。腦電圖表現(xiàn)為廣泛性δ波或θ波，卻不見(jiàn)低電位快波。病因：由于腦血管、腦炎、腫瘤、肝臟病變、安眠藥中毒等。特殊類型的意識(shí)障礙運(yùn)動(dòng)不能性緘默癥：由于上行網(wǎng)狀激活4特殊類型的意識(shí)障礙

閉鎖綜合征：由于橋腦基底變所引起的意識(shí)障礙。無(wú)自發(fā)性言語(yǔ)，能通過(guò)睜、閉眼瞼和眼球運(yùn)動(dòng)來(lái)表達(dá)思維，對(duì)言語(yǔ)理解無(wú)障礙。四肢完全性癱瘓，雙側(cè)病理征陽(yáng)性，雙側(cè)面、舌完全性癱瘓，表情缺乏，說(shuō)話不能，吞咽反射消失，眼瞼及眼球的垂直、輻輳動(dòng)作保存，其余眼球運(yùn)動(dòng)消失。皮膚感覺(jué)存在。腦電圖正?；蜉p度慢波。病因：多數(shù)為血管性病變（大部分系橋腦腹側(cè)部的梗死或出血），弈可見(jiàn)于顱腦外傷、脫髓鞘疾病、腫瘤、炎癥等。特殊類型的意識(shí)障礙閉鎖綜合征：由于橋腦基底變所5特殊類型的意識(shí)障礙

慢性植物狀態(tài)：由于大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)、腦干部分或全部受損所致。慢性植物狀態(tài)包括去皮質(zhì)狀態(tài)、無(wú)動(dòng)性緘默、閉鎖綜合征。臨床表現(xiàn)：有智能活動(dòng)喪失，眼瞼睜開(kāi)，眼球無(wú)目的地活動(dòng)，隨意運(yùn)動(dòng)喪失，肢體對(duì)疼痛刺激有時(shí)有屈曲性逃避反應(yīng)，主動(dòng)飲食能力喪失，有時(shí)有吞回、咀嚼、磨牙動(dòng)作，不會(huì)說(shuō)話，不能理解言語(yǔ)，大小便失禁。腦電圖：平坦或出現(xiàn)靜息電位，受傷后數(shù)月可有高波幅慢波，或偶有α節(jié)律。病因以嚴(yán)重顱腦外傷最為常見(jiàn)，其次為腦血管病、腦病、腦炎、中毒等。特殊類型的意識(shí)障礙慢性植物狀態(tài)：由于大腦皮6

二、頭顱、脊柱和皮膚（一）頭顱的檢查：1、形狀；2、頭圍；3、囟門(mén)及顱縫；4、叩診及聽(tīng)診；5、顱骨透照檢查。二、頭顱、脊柱和皮膚（一）頭顱的檢查：7（四）、嬰兒時(shí)期特有反射：Moro反射、握持反射、交叉伸展反射、踏步反射、軀體側(cè)彎反射、降落傘反射、支撐反射等。（三）皮膚、毛發(fā)檢查3、臨床伴有各型發(fā)作，EEG呈癇性波和實(shí)驗(yàn)國(guó)外：每年（24~114）/10萬(wàn)人5、實(shí)驗(yàn)性動(dòng)物模型研究（P2堿性蛋白、半乳糖腦苷脂）。限局性節(jié)段性單獨(dú)肌或肌群組的完全性癱瘓掌握臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及常見(jiàn)并發(fā)癥③驚厥呈全身性、次數(shù)少、時(shí)間短、恢復(fù)快、無(wú)異常神經(jīng)癥、預(yù)后好。防御反射、逃避、表情、呵欠、伸懶腰等。少數(shù)可留有癲癇、視力、聽(tīng)力障礙、肢體癱瘓及不同程度的智能遲緩后遺癥。3、感覺(jué)障礙：疼痛、異常、減退療程一般在2~3周左右癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識(shí)無(wú)好轉(zhuǎn)超過(guò)30分鐘當(dāng)出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或乳頭明顯水腫，為了明確是否有并發(fā)癥存在時(shí)才考慮作CT檢查。2、準(zhǔn)確的分型是選藥的根據(jù)；6、其他：少數(shù)病人發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為上腹部疼痛、一過(guò)性盲或閃爍等。⒉血生化血糖、鈉、鈣、鎂、BUN、Cr等?；撔阅X膜炎：1978年：3000萬(wàn)人（二）脊柱檢查

1、有無(wú)畸形；

2、有無(wú)脊柱裂、脊膜膨出；

3、有無(wú)叩擊痛。（三）皮膚、毛發(fā)檢查

1、外觀；

2、有無(wú)異常色素斑：咖啡牛奶斑、色素脫失斑；

3、皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張及血管瘤。（四）、嬰兒時(shí)期特有反射：Moro反射、握持反射、交叉伸展反8三、眼、耳、口腔的檢查（一）眼：小眼球、青光眼、K-F環(huán)、白內(nèi)障、毛細(xì)血管擴(kuò)張；（二）耳：外形及耳位；（三）口腔：舌、牙。三、眼、耳、口腔的檢查（一）眼：小眼球、青光眼、K-F環(huán)、9四、顱神經(jīng)檢查（一）、嗅神經(jīng)：（二）、視神經(jīng)：視覺(jué)、視野、眼底，3~6月嬰兒可出現(xiàn)“注視手”；（三）、動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)：（四）、三叉神經(jīng)：（五）、面神經(jīng)：四、顱神經(jīng)檢查（一）、嗅神經(jīng)：102、癲癇：病變侵及中央前回可出現(xiàn)癲癇局限性發(fā)作或全身性大發(fā)作，其中部分病人可有先兆。③幼兒：高熱驚厥、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、低血糖、頭外傷等。3、腦電圖：高度（峰）節(jié)律失調(diào)；腦水腫者靜注甘露醇及速尿。1、兒童及青少年期起病。謝謝本病病因不明，缺乏特效治療措施；還有助于對(duì)顱內(nèi)腫瘤、膿腫瘢痕形成等病灶的定位。腦電圖：平坦或出現(xiàn)靜息電位，受傷后數(shù)月可有高波幅慢波，或偶有α節(jié)律。主要是記憶障礙與人格改變。力，有時(shí)合并強(qiáng)直-陣攣，或精神運(yùn)抽搐經(jīng)數(shù)秒或數(shù)分鐘搐止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。特別提醒：兒童一般不裝病，精神不好要當(dāng)心！3、某些確診為EP的首次發(fā)作者。細(xì)胞計(jì)數(shù)：數(shù)百~數(shù)萬(wàn)×106/L病因7）書(shū)寫(xiě)障礙：大寫(xiě)。1、發(fā)病年齡：3~13歲，6~7歲為高峰，女＞男主要是記憶障礙與人格改變。（一）、恣勢(shì)、步態(tài)和足型：（一）、恣勢(shì)、步態(tài)和足型：預(yù)后良好，3~6個(gè)月內(nèi)自然恢復(fù)。

（六）、聽(tīng)神經(jīng)：（七）、舌咽、迷走神經(jīng)：（八）、副神經(jīng)；（九）、舌下神經(jīng)：2、癲癇：病變侵及中央前回可出現(xiàn)癲癇局限性發(fā)作或全身性大發(fā)作11五、軀體運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查（一）、恣勢(shì)、步態(tài)和足型：（二）、肌容積：（三）、肌張力：（四）、肌力：（五）、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：（六）、不自主運(yùn)動(dòng)。五、軀體運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查（一）、恣勢(shì)、步態(tài)和足型：12一、隨意運(yùn)動(dòng)由于大腦皮質(zhì)支配而發(fā)生的復(fù)雜精細(xì)動(dòng)作，特別是手指的運(yùn)動(dòng)（例如彈鋼琴、拉提琴、編織毛衣等等）以及有目的性的動(dòng)作（運(yùn)用）。二、不隨意運(yùn)動(dòng)自動(dòng)的反射性運(yùn)動(dòng)。機(jī)體適應(yīng)外界時(shí)最低的“本能”活動(dòng)。一、隨意運(yùn)動(dòng)13隨意運(yùn)動(dòng)錐體系統(tǒng)

錐體外系統(tǒng)脊髓前角肌肉運(yùn)動(dòng)終板

不隨意運(yùn)動(dòng)小腦系統(tǒng)前根

植物神經(jīng)系統(tǒng)脊髓側(cè)角臟器、腺體神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病完整版課件14上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹的鑒別

類型鑒別點(diǎn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹病變所在肌力肌張力肌容積肌束顫動(dòng)腱反射病理反射電器檢查臨床疾病皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束廣泛性不全性癱瘓?jiān)龈撸ǒd攣性）晚期可能有廣泛性廢用性肌萎縮無(wú)亢進(jìn)有無(wú)變性反應(yīng)腦血管病后遺癥的偏癱脊髓肌肉束或延髓肌肉束節(jié)段性完全性癱瘓減低或喪失（弛緩性）有明顯限局性肌萎縮有減低或喪失無(wú)有變性反應(yīng)進(jìn)行性脊性肌萎縮上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹的鑒別15錐體外系統(tǒng)

組成：依照形態(tài)學(xué)的特點(diǎn)、種系發(fā)生的先后與其機(jī)能意義、分為：（1）、紋狀體系：尾狀核，殼核。（2）、蒼白球系：蒼白球、丘腦下部核、紅核、黑質(zhì)、四疊體的被蓋核、內(nèi)側(cè)縱束核、間質(zhì)核（cajal氏核）。錐體外系統(tǒng)組成：依照形態(tài)學(xué)的特點(diǎn)、種系發(fā)生的先后與其16錐體外系的機(jī)能1、固定關(guān)節(jié)。維持肌型。調(diào)節(jié)肌張力。穩(wěn)定姿勢(shì)。為隨意運(yùn)動(dòng)準(zhǔn)備條件。2、完成復(fù)雜的非條件反射活動(dòng)。例如探究反射、防御反射、逃避、表情、呵欠、伸懶腰等。3、完成大腦皮質(zhì)下放的隨意運(yùn)動(dòng)。例如滑冰、游泳、駕駛機(jī)動(dòng)車(chē)等。錐體外系的機(jī)能1、固定關(guān)節(jié)。維持肌型。調(diào)節(jié)肌張力。穩(wěn)定姿17肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少并有震顫綜合征1、肌張力增高呈強(qiáng)直性（鉛管樣、齒輪樣）。所有肌組皆呈均等性肌張力增高。1）面肌肌張力增高——表情呆板（假面樣面容）。少有瞬目。2）語(yǔ)言肌肌張力增高——言語(yǔ)不清（構(gòu)音障礙）。聲音小。3）聯(lián)合運(yùn)動(dòng)喪失——步行時(shí)兩臂不擺動(dòng)。4）書(shū)寫(xiě)障礙——小寫(xiě)。2、運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作困難。1）“靜止”時(shí)好像僵于原來(lái)的狀態(tài)。2）“行動(dòng)”時(shí)呈現(xiàn)緩慢而困難。步伐小而慢（小碎步）。3）震顫：肢遠(yuǎn)端（手或足）顯著，幅度小，頻率快。有節(jié)律。運(yùn)動(dòng)中震顫減輕。睡眠中震顫喪失。安靜時(shí)震顫出現(xiàn)。即所謂靜止性震顫。表現(xiàn)在手部如搓丸或數(shù)錢(qián)鈔樣。表現(xiàn)在上肢如彈琵琶狀。為紅核病變所致。肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少并有震顫綜合征1、肌張力增高呈強(qiáng)直性（鉛18肌張力減低、運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征

1、舞蹈：顏面或肢的近端突然出現(xiàn)迅即變換的無(wú)節(jié)律的多動(dòng)謂之舞蹈。2、手足徐動(dòng)：肢的遠(yuǎn)端（指或趾）緩慢的蚯蚓狀運(yùn)動(dòng)謂之手足徐動(dòng)。主為尾狀核病變。見(jiàn)于慢性核黃疸。3、扭轉(zhuǎn)痙攣：軀干徐動(dòng)。行走時(shí)軀干扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)或呈螺旋形運(yùn)動(dòng)謂之扭轉(zhuǎn)痙攣。主為殼核病變。見(jiàn)于Wilson氏病與腦炎后遺癥。肌張力減低、運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征

1、舞蹈：顏面或肢的近端突然出現(xiàn)19小腦病變的綜合癥狀與體征1、平衡失調(diào)：步態(tài)或靜態(tài)適應(yīng)的紊亂（小腦蚓部）。

1）、步態(tài)蹣跚而傾斜。類似醉漢。

2）、直立時(shí)搖晃不穩(wěn)。Ronberg氏征于閉目或睜目時(shí)均明顯不穩(wěn)。2、共濟(jì)失調(diào)：克制或消除肌肉活動(dòng)時(shí)的“惰性”不良（小腦半球）。

1）意向性震顫：運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。靜止時(shí)喪失。臨床檢查示指鼻試驗(yàn)與跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)。

2）快復(fù)動(dòng)作不良：當(dāng)輪流向相反方向迅速運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。例如患者不能迅速地將手由旋前改為旋后。動(dòng)作不穩(wěn)且不正確。

3）精細(xì)動(dòng)作不能：患者不能作內(nèi)容復(fù)雜的動(dòng)作。例如穿針。小腦病變的綜合癥狀與體征1、平衡失調(diào)：步態(tài)或靜態(tài)適應(yīng)的紊亂（20小腦病變的綜合癥狀與體征

4）辯距不良：患者不能精確地估計(jì)到達(dá)目標(biāo)所必需的運(yùn)動(dòng)度。

5）眼球震顫：眼球震顫的快相向“損毀性”病灶的同側(cè)。向“刺激性”病灶的對(duì)側(cè)。

6）言語(yǔ)不清（構(gòu)音障礙）：可認(rèn)為是語(yǔ)言?。ù健⑸?、喉）連續(xù)運(yùn)動(dòng)不能的另一種表現(xiàn)?；颊哐哉Z(yǔ)不流利。忽高忽低。所謂吟詩(shī)式言語(yǔ)?；騽t斷續(xù)而澀滯。所謂斷音語(yǔ)。

7）書(shū)寫(xiě)障礙：大寫(xiě)。3、肌張力減低

1）肌肉柔軟?！爸币妆恢糜谌魏萎惓Ｎ恢萌珉s技演員的表演。

2）“回彈”病征陽(yáng)性。由于肌張力減退與肌的拮抗作用不足。

3）“擺鐘樣”膝腱反射出現(xiàn)。小腦病變的綜合癥狀與體征4）辯距不良：患21錐體外系統(tǒng)脊髓前角肌肉運(yùn)動(dòng)終板5、實(shí)驗(yàn)性動(dòng)物模型研究（P2堿性蛋白、半乳糖腦苷脂）。6、兒童癲癇治療的成功高，某些有自然消失傾向；嗅神經(jīng)腦電圖：平坦或出現(xiàn)靜息電位，受傷后數(shù)月可有高波幅慢波，或偶有α節(jié)律。前驅(qū)期：上呼吸道、消化道癥狀3、EEG：早期可正?；?~7Hzθ波發(fā)放，以后發(fā)作期及間期3Hz或﹥3Hz不規(guī)則棘慢或多棘慢復(fù)合波，背景波正常限局性節(jié)段性單獨(dú)肌或肌群組的完全性癱瘓癲癇綜合征

epilepticsyndrome3、腦電圖：背景波異常，常出現(xiàn)1.5、兒童的代謝較快，用藥劑量(按公斤體重計(jì)算)較成人大；⑺MRI對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變很敏感，能早期檢出微小病變，并為非侵入性、無(wú)輻射危害。Ronberg氏征于閉目或睜目時(shí)均明顯不穩(wěn)。原發(fā)性癥狀性作又無(wú)明顯毒副作用的劑量；脊髓肌肉束或延髓肌肉束2、有無(wú)脊柱裂、脊膜膨出；癲癇epilepsy第五天CSF：清，WBC＞500,Pr1.中國(guó)：500~1000萬(wàn)人運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙表病變部位肌力肌張力肌容積肌束顫動(dòng)共濟(jì)失調(diào)淺反射擊深層反射病理反射擊異常運(yùn)動(dòng)聯(lián)合運(yùn)動(dòng)營(yíng)養(yǎng)障礙脊髓肌肉束或延髓肌肉束病變限局性節(jié)段性單獨(dú)肌或肌群組的完全性癱瘓減低或喪失量弛緩性有明顯限局性肌萎縮可有無(wú)減低或喪失減低或喪失無(wú)除肌束顫動(dòng)外無(wú)異常運(yùn)動(dòng)正常有皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病變廣泛性不全性癱瘓?jiān)龈摺３石d攣性（折刀樣）晚期可能有廣泛性廢用性肌萎縮無(wú)無(wú)額葉有減低或喪失亢進(jìn)有無(wú)有病理性聯(lián)合運(yùn)動(dòng)常無(wú)錐體外系統(tǒng)病變運(yùn)動(dòng)減少，并無(wú)癱瘓?jiān)龈?。呈?qiáng)直性（鉛管樣或齒輪樣）無(wú)肌萎縮無(wú)無(wú)正?；蜉p度亢進(jìn)正常偶輕度亢進(jìn)或減低無(wú)有無(wú)正常的聯(lián)合運(yùn)動(dòng)無(wú)小腦系統(tǒng)病變正常。共濟(jì)失調(diào)可類似癱瘓減低無(wú)肌萎縮無(wú)有正常減低或呈鐘擺樣無(wú)可有（意向性震顫與共濟(jì)失調(diào)）正常無(wú)錐體外系統(tǒng)脊髓前角肌肉運(yùn)動(dòng)終板運(yùn)22（六）軀體感覺(jué)系統(tǒng)檢查1、淺感覺(jué)：2、深感覺(jué)；3、感覺(jué)障礙：疼痛、異常、減退和缺失、倒錯(cuò)、過(guò)敏（六）軀體感覺(jué)系統(tǒng)檢查1、淺感覺(jué)：23七、反射檢查（一）、淺反射：（二）、深反射：（三）、病理反射：（四）、嬰兒時(shí)期特有反射：Moro反射、握持反射、交叉伸展反射、踏步反射、軀體側(cè)彎反射、降落傘反射、支撐反射等。七、反射檢查（一）、淺反射：24淺層與深層反射表淺層反射深層反射引出反射的方法表現(xiàn)髓節(jié)部位上腹壁反射中腹壁反射下腹壁反射提睪反射足跖反射肛門(mén)反射二頭肌腱反射三頭肌腱反射橈骨骨膜反射尺骨骨膜反射膝腱反射腘腱反射跟腱反射輕劃上腹部皮膚輕劃中腹部皮膚輕劃下腹部皮膚輕劃股內(nèi)上側(cè)皮膚功劃足跖的外下側(cè)輕劃肛門(mén)周?chē)つw上肢在肘關(guān)節(jié)處半屈曲叩擊二頭肌腱上肢在肘關(guān)節(jié)處半屈曲叩擊三頭肌腱肘屈曲、叩擊橈骨莖突肘屈曲、叩擊尺骨表面下肢在膝關(guān)節(jié)處屈曲至約1200叩擊股四頭肌腱下肢在膝關(guān)節(jié)處屈曲至約1200略外展叩擊腘腱下肢在膝關(guān)節(jié)處屈曲至約1200略外展。叩擊跟腱腹壁上部收縮腹壁中部縮腹壁下部收縮睪丸上提諸趾跖屈肛門(mén)緊縮前臂屈曲前臂伸直手旋前手旋后小腿伸直小腿屈曲足跖屈胸7-胸8胸9-胸10胸11-胸12腰1-腰2骶1-骶2骶4-骶5頸5-頸6頸6-頸7頸5-頸6頸6-頸7腰2-腰4腰5-骶1骶1-骶2淺層與深層反射表淺層反射深層反射引出反射的方法表現(xiàn)髓節(jié)部位上25額葉釋放征

額葉釋放征實(shí)為一些原始反射，可發(fā)生在病人有彌慢性腦?。ùx性、中毒性、缺氧后）、正常壓力腦積水、外傷后狀態(tài)、新生物和大腦變性等疾病中。1、眼輪匝肌反射2、口輪匝肌反射3、吸吮反射4、頭后仰反射5、掌頜反射6、角膜上頜反射7、強(qiáng)握反射額葉釋放征額葉釋放征實(shí)為一些原始反射，可發(fā)生在病人有26額葉病變1、精神癥狀：雙側(cè)額葉時(shí)更為明顯。主要是記憶障礙與人格改變。2、癲癇：病變侵及中央前回可出現(xiàn)癲癇局限性發(fā)作或全身性大發(fā)作，其中部分病人可有先兆。6區(qū)和8區(qū)局限性發(fā)作后該側(cè)肢體常有短暫性癱瘓（Todd麻痹）。3、錐體束損害癥狀：早期多為病變對(duì)側(cè)腹壁反射減弱或消失，當(dāng)病變繼續(xù)增大，腱反射開(kāi)始亢進(jìn)，肌張力也有不同程度的增高，后期出現(xiàn)肌力減退乃至癱瘓。4、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)：較輕的病例可以說(shuō)話，但詞匯貧乏，講話慢且困難，常用錯(cuò)字或出現(xiàn)言語(yǔ)停頓、口吃現(xiàn)象，嚴(yán)重者則完全喪失說(shuō)話能力。額中回后部的病變，可致書(shū)寫(xiě)不能（亦見(jiàn)于顳、頂部病變）。額葉病變1、精神癥狀：雙側(cè)額葉時(shí)更為明顯。主要是記憶障礙與人27額葉病變5、額葉性共濟(jì)失調(diào)：額—橋—小腦束受損可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，這種共濟(jì)失調(diào)以步態(tài)不穩(wěn)多見(jiàn)，辯距不良和連續(xù)運(yùn)動(dòng)功能不良少見(jiàn)，多無(wú)眼球震顫。6、強(qiáng)握和摸索反射：強(qiáng)握和摸索如果都存在，且均發(fā)生在一側(cè)，則是診斷額葉病變的重要指征。7、膀胱直腸功能障礙：8：其他癥狀：啜嘴反射。貪食、性功能亢進(jìn)對(duì)側(cè)肢體輕微震顫。額葉病變5、額葉性共濟(jì)失調(diào)：額—橋—小腦束受損可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)28顳葉病變

早期定位癥狀往往不明顯，因此臨床上曾稱為“靜區(qū)”。1、感覺(jué)性失語(yǔ)癥：感覺(jué)性失語(yǔ)癥，是診斷顳葉病變最可靠的癥狀之一。命名性失語(yǔ)癥也常為顳葉病變的另一種表現(xiàn)。某些顳葉病變還可出現(xiàn)對(duì)側(cè)耳鳴。2、癲癇發(fā)作：顳葉病變可致癲癇大發(fā)作或局限性抽搐，顳葉癲癇與精神運(yùn)動(dòng)性癲癇幾乎是同義詞。個(gè)別病例也可以感覺(jué)性失語(yǔ)為先兆，鉤回發(fā)作是顳葉癲癇的典型表現(xiàn)。3、幻覺(jué)：包括幻視、幻聽(tīng)、幻嗅等?；糜X(jué)多為癲癇發(fā)作的先兆。4、視野改變：視野變化常為顳葉損害癥狀之一。5、精神癥狀：精神癥狀是顳葉病變較常見(jiàn)的表現(xiàn)，僅次于額葉。6、其他：壓迫動(dòng)眼神經(jīng)出現(xiàn)瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔變化等。顳葉病變?cè)缙诙ㄎ话Y狀往往不明顯，因此臨床上曾稱為“29頂葉病變1、感覺(jué)性癲癇發(fā)作。2、一般感覺(jué)障礙：頂葉病變所致痛、溫覺(jué)障礙多不明顯，或較輕微，多出現(xiàn)在肢體的遠(yuǎn)端，呈手套或襪套狀。3、皮質(zhì)感覺(jué)障礙：表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體位置覺(jué)、兩點(diǎn)分辨力、觸覺(jué)及實(shí)體覺(jué)喪失，即置物于病人手中，患者雖感到該物，但不能描述該物之屬性，如重量、大小、形狀、質(zhì)地等，對(duì)該物不能辯認(rèn)。4、體象障礙：系指患者對(duì)自體結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)發(fā)生障礙。頂葉病變1、感覺(jué)性癲癇發(fā)作。30頂葉病變5、結(jié)構(gòu)失用癥：指缺乏對(duì)多維空間結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)或辨別能力。臨床上可用畫(huà)圖、搭積木等方法進(jìn)行檢查。6、Gerstmann綜合征：左側(cè)頂葉后下部與顳葉交界處的病變，可出現(xiàn)左右辨別不能、手指失認(rèn)癥、失算癥等。7、失讀癥：可分為皮質(zhì)下失讀癥（純粹失讀癥）及皮質(zhì)性失讀癥兩種。8、輕偏癱或單癱。頂葉病變5、結(jié)構(gòu)失用癥：指缺乏對(duì)多維空間結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)或辨別能力31

謝謝！

32

兒童癲癇

兒童癲癇

333、＞12歲：腦膜炎雙球菌、肺炎球菌以脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)節(jié)及周?chē)窠?jīng)的近端部分見(jiàn)到分散性的脫髓鞘病變。抗病毒、丙球、降顱壓、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)等治療11個(gè)月，遺留共濟(jì)失調(diào)2、發(fā)病季節(jié)：多見(jiàn)于冬春季節(jié)2）語(yǔ)言肌肌張力增高——言語(yǔ)不清（構(gòu)音障礙）。（Guillain-Barre’syndrome）6、強(qiáng)握和摸索反射：強(qiáng)握和摸索如果都存在，且均發(fā)生在一側(cè)，則是診斷額葉病變的重要指征。（三）、嬰兒痙攣(infantilespasms)急性散發(fā)性腦炎是指由多種病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染，但不包括由節(jié)肢動(dòng)物傳播的一些病毒性腦炎及狂犬病。③幼兒：高熱驚厥、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、低血糖、頭外傷等。B型流感桿菌多見(jiàn)于3個(gè)月~3歲本病病因不明，缺乏特效治療措施；3、腦電圖：3Hz棘—慢復(fù)合波，HV可誘發(fā)2、首次發(fā)作為持續(xù)狀態(tài)者；3、發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常。的關(guān)系出現(xiàn)驚厥紫紺療程2周，清醒，頻繁抽搐，轉(zhuǎn)上海確診單胞病毒腦炎。引起腦炎的病毒有腺病毒、腸道病毒(?？刹《?、柯薩奇病毒)、單純皰疹病毒（尤其I、Ⅱ型）、流行性感冒病毒、巨細(xì)胞包涵體病毒、腮腺炎病毒等。（七）、Dravet綜合癥

嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇（SME）4、其他：金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球發(fā)熱、頭昏、嘔吐、煩躁等目的要求掌握小兒癲癇病因、臨床發(fā)作分型及臨床表現(xiàn)熟悉診斷、鑒別診斷掌握治療原則掌握癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義、危害及治療3、＞12歲：腦膜炎雙球菌、肺炎球菌目的要求掌握小兒癲癇病34癲癇的歷史

2500年的歷史近20~30年的進(jìn)展癲癇的歷史35小兒癲癇的特點(diǎn)11、兒童的大腦正處于不斷成熟的發(fā)育階段，易受損害；2、患病率高；3、有些特定的發(fā)作類型只有在兒童EP中存在；4、EEG隨腦的發(fā)育而具有特征性地不斷變化；小兒癲癇的特點(diǎn)11、兒童的大腦正處于不斷成熟的發(fā)育階段36小兒癲癇的特點(diǎn)25、兒童的代謝較快，用藥劑量(按公斤體重計(jì)算)較成人大；6、兒童癲癇治療的成功高，某些有自然消失傾向；7、小兒腦的可塑性較強(qiáng)，驚厥本身對(duì)不成熟腦的損傷較對(duì)成熟腦為輕。小兒癲癇的特點(diǎn)25、兒童的代謝較快，用藥劑量(按公斤體37癲癇epilepsy1、是由多種病因引起的慢性腦功能障礙綜合征2、是大腦神經(jīng)細(xì)胞群反復(fù)超同步放電所起引的發(fā)作性、復(fù)發(fā)性、短暫性腦功能紊亂3、臨床伴有各型發(fā)作，EEG呈癇性波和實(shí)驗(yàn)室檢查異常癲癇epilepsy1、是由多種病因引起的慢性腦功能障礙綜38癲癇發(fā)作的放電某種刺激使腦內(nèi)許多神經(jīng)細(xì)胞群同時(shí)興奮、同時(shí)放電，這就形成一個(gè)巨大的電風(fēng)暴。人體對(duì)這突如其來(lái)的電風(fēng)暴的應(yīng)激反應(yīng)就是一次EP發(fā)作。癲癇應(yīng)具備發(fā)作性、復(fù)發(fā)性和自然緩解的特點(diǎn)。癲癇發(fā)作的放電某種刺激使腦內(nèi)許多神經(jīng)細(xì)胞群同時(shí)39癇性發(fā)作

epilepticseizures

是指一次大腦神經(jīng)元異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常，同時(shí)伴隨相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。癇性發(fā)作

epilepticseizures40特別提醒：不要輕易相信抗生素會(huì)耐藥！呼吸肌癱瘓常為致死的原因。1,Cl110,IgG240,IgA/M輕度升高，OT陰性，胸片陰性，ESR31，PPDC（＋）頭顱MRI示顱底炎癥其他：耳聾、失明、動(dòng)脈梗塞、EP2、先天性解剖異常：皮膚竇道、腦脊膜膨自動(dòng)的反射性運(yùn)動(dòng)。1、發(fā)病年齡：多數(shù)在1~8歲；5、角弓反張常見(jiàn)到偶可見(jiàn)到也即癇性發(fā)作與腦內(nèi)器質(zhì)性病變密切關(guān)聯(lián)。1、第一次發(fā)作；病因（1）貪食、性功能亢進(jìn)對(duì)側(cè)肢體輕微震顫。5）眼球震顫：眼球震顫的快相向“損毀性”病灶的同側(cè)。（四）、嬰兒時(shí)期特有反射：Moro反射、握持反射、交叉伸展反射、踏步反射、軀體側(cè)彎反射、降落傘反射、支撐反射等。⒊苯妥英鈉適用于癲癇持續(xù)狀態(tài)，安定無(wú)效時(shí)，可按5-10mg/kg靜注，1mg/kg/min，ECG監(jiān)護(hù)。保持水電解質(zhì)平衡及對(duì)癥處理，如高熱、抽痙等1、化腦時(shí)腦脊液壓力高，有明顯顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)應(yīng)先降低顱內(nèi)壓后再作腰椎穿刺，放腦脊液時(shí)滴速要慢，穿刺后取頭低位并密切觀察是否有腦疝的征象人體對(duì)這突如其來(lái)的電風(fēng)暴的應(yīng)激國(guó)外：每年（24~114）/10萬(wàn)人如遇青春期來(lái)臨，應(yīng)服藥至青春期后減藥和停藥1、腦脊液一般自上而下流動(dòng)，鞘內(nèi)給藥達(dá)不到1、第一次發(fā)作；驚厥(convulsion)

是指伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作，可伴有或不伴有意識(shí)障礙特別提醒：不要輕易相信抗生素會(huì)耐藥！驚厥(convulsio41

convulsionseizuers≥

2

epilepsy

no-convulsion神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病完整版課件42癲癇綜合征

epilepticsyndrome是指某些癥狀和體征總是集合在一起表現(xiàn)出來(lái)的EP性疾病。它有特定的發(fā)病年齡、病因、發(fā)作類型、腦電模式、促發(fā)因素、臨床過(guò)程、治療反應(yīng)、預(yù)后和轉(zhuǎn)歸。癲癇綜合征

epilepticsyndr43癲癇持續(xù)狀態(tài)

statusepilepicus,SE

癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識(shí)無(wú)好轉(zhuǎn)超過(guò)30分鐘處理：首選地西泮（安定）靜脈注射癲癇持續(xù)狀態(tài)

statusepilepicus,SE44癲癇的發(fā)病率國(guó)外：每年（24~114）/10萬(wàn)人國(guó)內(nèi)：每年35/10萬(wàn)人我國(guó)兒童：每年151/10萬(wàn)人癲癇的發(fā)病率國(guó)外：每年（24~114）/10萬(wàn)人45癲癇的患病率

prevalencerate是指凡是一生中患過(guò)癲癇的人數(shù)占群體人數(shù)的百分比。歐洲：3~100/00

美國(guó)：50/00

日本：3~50/00中國(guó)：4.40/00

（3.5~4.8）一般：4~80/00兒童：5~70/00癲癇的患病率

prevalencerate46癲癇的患病率全世界：

1978年：3000萬(wàn)人

1988年：4000萬(wàn)人

1998年：5000萬(wàn)人中國(guó)：500~1000萬(wàn)人癲癇的患病率全世界：47癲癇的病因分類特發(fā)性癲癇（idiopathic）：即癲癇為疾病的唯一癥狀，由遺傳因素決定的，始終查不出其他病因。癥狀性癲癇(symptomatic)：即癲癇發(fā)生在疾病過(guò)程中,主病清楚，癲癇只是一個(gè)癥狀，或者癲癇為首發(fā)癥狀，最終能查出確切病因者。也即癇性發(fā)作與腦內(nèi)器質(zhì)性病變密切關(guān)聯(lián)。隱源性癲癇(cryptogenic)：系一組原因不明的癥狀性癲癇。癲癇的病因分類特發(fā)性癲癇（idiopathic）：即癲癇為疾48

原發(fā)性癥狀性1、年齡相關(guān)性強(qiáng)不強(qiáng)2、發(fā)作少多3、EEG背景正常異常4、NS檢查正常異常5、影象檢查正常異常6、智商正常異常7、預(yù)后好差原發(fā)性49小兒癲癇和癲癇發(fā)作的分類一、部分性發(fā)作(partialseizures)1、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作

(1)伴運(yùn)動(dòng)癥狀的發(fā)作

(2)伴感覺(jué)癥狀的發(fā)作

(3)伴植物神經(jīng)癥的發(fā)作

(4)伴精神癥狀的發(fā)作

2、復(fù)雜部分性發(fā)作

3、部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作小兒癲癇和癲癇發(fā)作的分類一、部分性發(fā)作(partialse50

二、全身（面）性發(fā)作(generalizedseizures)

1、全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)

2、強(qiáng)直性發(fā)作(tonic)

3、陣攣性發(fā)作(clonicseizures)

4、失神發(fā)作(Absence)

5、肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizures)

6、失張力發(fā)作(akineticseizures)三、其它(包括分類不明的各種發(fā)作)二、全身（面）性發(fā)作(generalizedse511、發(fā)病年齡:2~14歲，9~10歲為高峰；2、口咽部癥狀：流涎、口唇運(yùn)動(dòng)、下頜及舌抖動(dòng)、磨牙、咽喉發(fā)聲、口腔感覺(jué)異常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。3、語(yǔ)言不能：發(fā)作時(shí)欲語(yǔ)不能，但意識(shí)清晰，能聽(tīng)懂周?chē)说恼Z(yǔ)言，有時(shí)可通過(guò)手勢(shì)交流。該癥狀可以出現(xiàn)于發(fā)作初期，也可以在發(fā)作過(guò)程中出現(xiàn)。左右兩側(cè)發(fā)作均可出現(xiàn)語(yǔ)言不能，提示主要與口舌強(qiáng)直或陣攣有關(guān)，與語(yǔ)言中樞無(wú)關(guān)。1、發(fā)病年齡:2~14歲，9~10歲為高峰；52腦水腫者靜注甘露醇及速尿。2、鞘內(nèi)給藥達(dá)不到腦室內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素可抗休克，減輕腦水腫，抗纖維素性粘連，減輕蛛網(wǎng)膜下腔的炎癥反應(yīng)，從而減少并發(fā)癥及后遺癥。療程2周，清醒，頻繁抽搐，轉(zhuǎn)上海確診單胞病毒腦炎。抽搐經(jīng)數(shù)秒或數(shù)分鐘搐止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。5、實(shí)驗(yàn)性動(dòng)物模型研究（P2堿性蛋白、半乳糖腦苷脂）。1,Cl110,IgG240,IgA/M輕度升高，OT陰性，胸片陰性，ESR31，PPDC（＋）頭顱MRI示顱底炎癥起病后7~10天內(nèi)肌肉的癱瘓達(dá)頂峰，病情穩(wěn)定1~3周后逐漸恢復(fù)；皰疹病毒引起：碘甙（皰疹凈）、阿糖腺苷、阿西洛韋；6、強(qiáng)握和摸索反射：強(qiáng)握和摸索如果都存在，且均發(fā)生在一側(cè)，則是診斷額葉病變的重要指征。表現(xiàn)為兩側(cè)眼外肌進(jìn)行性癱瘓，兩側(cè)對(duì)稱性小腦性共濟(jì)失調(diào)；再抗癆＋激素，愈，住院4個(gè)半月癲癇發(fā)作復(fù)雜，各次發(fā)作中異常行為常不一致，發(fā)作時(shí)③幼兒：高熱驚厥、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、低血糖、頭外傷等。一種表現(xiàn)。保持水電解質(zhì)平衡及對(duì)癥處理，如高熱、抽痙等中國(guó)：500~1000萬(wàn)人3、有時(shí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變屬變態(tài)反應(yīng)，如麻疹及腮腺炎后。細(xì)胞計(jì)數(shù)：數(shù)百~數(shù)萬(wàn)×106/L細(xì)胞數(shù)：0~500×106/L，早期以多核細(xì)胞為主，后期以淋巴細(xì)胞為主；1、肌張力增高呈強(qiáng)直性（鉛管樣、齒輪樣）。容易被勸回床上，也無(wú)發(fā)作后意識(shí)恍惚或乏力，EEG正常。（一）良性局灶性癲癇伴中央顳區(qū)棘波4、面肌陣攣：一般表現(xiàn)為一側(cè)陣攣性抽動(dòng)，通常以一側(cè)口角最為明顯。也可能表現(xiàn)為一側(cè)口角的痙攣性收縮。5、肢體癥候：發(fā)作可能累及肢體，出現(xiàn)一側(cè)手、前臂、上肢全部或一側(cè)上下肢的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀，包括陣攣性抽動(dòng)、強(qiáng)直性收縮或感覺(jué)異常等。個(gè)別病例出現(xiàn)典型杰克遜發(fā)作。部分病人出現(xiàn)雙側(cè)肢體抽動(dòng)或僵硬、刺痛等。6、其他：少數(shù)病人發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為上腹部疼痛、一過(guò)性盲或閃爍等。部分病人可合并典型失神。腦水腫者靜注甘露醇及速尿。（一）良性局灶性癲癇伴中央顳區(qū)棘波53(二)兒童失神癲癇1、發(fā)病年齡：3~13歲，6~7歲為高峰，女＞男有明顯遺傳傾向2、發(fā)作類型：突然意識(shí)喪失，雙眼凝視，不跌到，＜30秒，不能回憶，發(fā)作頻繁，體檢正常3、腦電圖：3Hz棘—慢復(fù)合波，HV可誘發(fā)4、預(yù)后：藥物易控制，預(yù)后多良好(二)兒童失神癲癇1、發(fā)病年齡：3~13歲，6~7歲為高54神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病完整版課件55

1、發(fā)病年齡：4月~4歲，4~8月為高峰

2、發(fā)作類型：點(diǎn)頭、擁抱、鞠躬、失神、強(qiáng)直-陣攣；

3、腦電圖：高度（峰）節(jié)律失調(diào)；

4、智能：90%出現(xiàn)智力低下；

5、預(yù)后：半數(shù)以上轉(zhuǎn)型，死亡率11.23%，少數(shù)特發(fā)性預(yù)后較好。（三）、嬰兒痙攣(infantilespasms)

1、發(fā)病年齡：4月~4歲，4~8月為高峰

256神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病完整版課件57（四）、Lennox-Gastaut

綜合征1、發(fā)病年齡：多數(shù)在1~8歲；2、發(fā)作類型：不典型失神、強(qiáng)直、肌陣攣、失張力，有時(shí)合并強(qiáng)直-陣攣，或精神運(yùn)動(dòng)型發(fā)作；3、腦電圖：背景波異常，常出現(xiàn)1.5~2.5Hz

棘慢波；4、智能：常伴進(jìn)行性腦病和智力落后；5、預(yù)后：不良。（四）、Lennox-Gastaut

58（五）全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥GEFS+受遺傳因素影響，常染色體顯性遺傳熱性驚厥的患兒，6歲后繼續(xù)有頻繁的、伴發(fā)熱或無(wú)熱的癲性發(fā)作（五）全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥GEFS+受遺傳因素影響，常59（六）、大田原綜合征

(Ohtaharasyndrome)

又稱早期嬰兒型癲癇性腦病

1、發(fā)病年齡：新生兒、小嬰兒(＜3月)；

2、發(fā)作類型：強(qiáng)直、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；

3、腦電圖：爆發(fā)性抑制；

4、智能：嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。

5、預(yù)后：極差，死亡率高，幸存者常轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣。（六）、大田原綜合征

(Ohtahara60神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病完整版課件61小兒癲癇和癲癇發(fā)作的分類6、強(qiáng)握和摸索反射：強(qiáng)握和摸索如果都存在，且均發(fā)生在一側(cè)，則是診斷額葉病變的重要指征。也即癇性發(fā)作與腦內(nèi)器質(zhì)性病變密切關(guān)聯(lián)。⑺MRI對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變很敏感，能早期檢出微小病變，并為非侵入性、無(wú)輻射危害。的多動(dòng)謂之舞蹈。1、病毒直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，例如單純蛛網(wǎng)膜、軟腦膜、腦池造成廣泛的炎性粘連、膿液積聚1、皮疹：如埃可及柯薩奇病毒感染時(shí)常出現(xiàn)細(xì)小的麻疹樣皮疹；B型流感桿菌多見(jiàn)于3個(gè)月~3歲隨意運(yùn)動(dòng)錐體系統(tǒng)2、常見(jiàn)于1~3歲小兒，嬰兒及學(xué)齡兒童均可發(fā)生，女孩比男孩明顯為多。②驚厥多發(fā)生在病初體溫句驟升時(shí)，常見(jiàn)于上感；小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育未臻完善，防御微生物入侵的能力較差；性、復(fù)發(fā)性和自然緩解的特點(diǎn)。2）“回彈”病征陽(yáng)性。5）眼球震顫：眼球震顫的快相向“損毀性”病灶的同側(cè)。謝謝！1、神經(jīng)系統(tǒng)受累的部位；1998年：5000萬(wàn)人2、先天性解剖異常：皮膚竇道、腦脊膜膨病因以嚴(yán)重顱腦外傷最為常見(jiàn)，其次為腦血管病、腦病、腦炎、中毒等。（七）、Dravet綜合癥

嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇（SME）1、25~30%有癲癇家族史2、1歲內(nèi)發(fā)病，由發(fā)熱誘發(fā)，1~4歲后轉(zhuǎn)為無(wú)熱驚厥3、發(fā)作類型：開(kāi)始陣攣為主，隨后為肌陣攣，一般程度輕很少跌倒，無(wú)意識(shí)障礙，可伴不典型失神、部分性發(fā)作，無(wú)強(qiáng)直或失張力發(fā)作，常發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。4、進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退，特別是語(yǔ)言遲緩，60%有共濟(jì)失調(diào)。20%有錐體束征。神經(jīng)影像學(xué)無(wú)異常。5、EEG：剛起病時(shí)，發(fā)作間期正常。1歲后為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)。20%有光敏反應(yīng)。6、藥物難控制，預(yù)后較差。小兒癲癇和癲癇發(fā)作的分類（七）、Dravet綜合癥

62（八）、獲得性癲癇失語(yǔ)

Landau-Kleffner綜合癥，LFS1、年齡：18個(gè)月~13歲，高峰為4~7歲，男︰女為2︰1；2、失語(yǔ)：首發(fā)者50%，表現(xiàn)為語(yǔ)言的聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)；聽(tīng)力檢測(cè)正常。3、癲癇發(fā)作：首發(fā)者50%；4、心理、行為及社會(huì)適應(yīng)性異常；5、EEG：發(fā)作間期清醒EEG多無(wú)異常，睡眠期異常放電明顯增多，為局灶性或多灶性棘慢波發(fā)放；6、治療：AEDs、激素、語(yǔ)言訓(xùn)練、手術(shù)7、預(yù)后：癲癇發(fā)作預(yù)后很好，語(yǔ)言障礙5歲前起病者預(yù)后差，6歲后起病預(yù)后好。（八）、獲得性癲癇失語(yǔ)

Landau63九、肌陣攣-站立不能性癲癇(Doosesyn.)

epilepsywithmyoclonic-astaticseizures,EMAS1、年齡：7個(gè)月~6歲，3~4歲最多2、軸性肌陣攣發(fā)作，伴失張力發(fā)作，常見(jiàn)非驚厥性持續(xù)狀態(tài)3、EEG：早期可正常或4~7Hzθ波發(fā)放，以后發(fā)作期及間期3Hz或﹥3Hz不規(guī)則棘慢或多棘慢復(fù)合波，背景波正常4、預(yù)后：可用VPA等治療，多數(shù)效果好，智力發(fā)育一般不受影響九、肌陣攣-站立不能性癲癇(Doosesyn.)

epil64一、小兒癲癇的診斷

回答三個(gè)問(wèn)題：是不是癲癇？什么發(fā)作類型？病因是什么？一、小兒癲癇的診斷回答三個(gè)問(wèn)題：65二、小兒癲癇的診斷步驟1、詳細(xì)確鑿的病史資料是診斷的基礎(chǔ)；2、全面完整的體格檢查，有利尋找病因（包括全身體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查）；3、腦電圖檢查，具有診斷價(jià)值！4、選擇性的病因檢查；5、排除其他疾病，特別重要！二、小兒癲癇的診斷步驟1、詳細(xì)確鑿的病史資料是診斷的基礎(chǔ)；66三、與癲癇鑒別的發(fā)作性疾病

1、屏氣發(fā)作，又稱呼吸暫停癥。5歲以下小兒發(fā)病率約為4%，首次發(fā)作多見(jiàn)于6個(gè)月~1歲半之間，3~5歲以后逐漸減輕，6歲以后極少見(jiàn)到。發(fā)作有明顯誘因，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒，表現(xiàn)為用力哭鬧，啼哭一至數(shù)次后哭聲停止，呼吸停止在呼氣相，持續(xù)半分鐘至1分鐘，嚴(yán)重時(shí)可達(dá)2~3分鐘，同時(shí)出現(xiàn)青紫，逐漸加重，全身強(qiáng)直，有時(shí)呈角弓反張，意識(shí)喪失，甚至可出現(xiàn)2~3下肢體抽動(dòng)，隨后意識(shí)先恢復(fù)，繼而呼吸恢復(fù)，臉色恢復(fù)正常，意識(shí)正常，但有些小兒發(fā)作后疲勞入睡。通過(guò)多功能描記監(jiān)測(cè)，發(fā)作時(shí)有心動(dòng)過(guò)緩，腦電圖無(wú)癇樣放電。三、與癲癇鑒別的發(fā)作性疾病1、屏氣發(fā)作，又67屏氣發(fā)作與驚厥的區(qū)別

屏氣發(fā)作驚厥1、明顯誘因

有無(wú)2、發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)日、夜均可能發(fā)生3、呼吸暫停全出現(xiàn)不一定4、紫紺與驚厥先紫紺后才驚厥后才出現(xiàn)

的關(guān)系出現(xiàn)驚厥紫紺5、角弓反張常見(jiàn)到偶可見(jiàn)到6、腦電圖正常異常屏氣發(fā)作與驚厥的區(qū)別682、嬰幼兒擦腿綜合癥1、英文masturbation直譯為手淫，臨床多不采用此診斷。2、常見(jiàn)于1~3歲小兒，嬰兒及學(xué)齡兒童均可發(fā)生，女孩比男孩明顯為多。3、入睡前或醒后未起床時(shí)發(fā)生，均在清醒狀態(tài)，兩腿交叉緊緊夾在一起，做一屈一伸動(dòng)作，連續(xù)有節(jié)奏動(dòng)1~2分鐘或更長(zhǎng)。面紅，出汗，兩眼發(fā)直，但神智始終清楚，兩眼能隨物轉(zhuǎn)動(dòng)，能答話，別人干涉時(shí)如抱起或強(qiáng)制改變其體位時(shí)能終止，但不愿別人干涉其動(dòng)作，如中斷其動(dòng)作能表示不高興甚至哭鬧。4、隨著年齡增大多能自動(dòng)停止，但智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡。2、嬰幼兒擦腿綜合癥1、英文masturbation直譯693、睡眠障礙1、夜驚：本病發(fā)生于睡眠的NREMⅢ-Ⅳ期。不易喚醒，之后很快再度安靜入睡，對(duì)發(fā)作事件無(wú)記憶。EEG正常。2、夢(mèng)魘：多發(fā)生在后半夜REM睡眠期，患兒容易被喚醒，醒后對(duì)剛才夢(mèng)境能清楚回憶，由于恐懼及焦慮，很難立即再繼續(xù)入睡，此點(diǎn)與夜驚不同。3、夢(mèng)游癥：發(fā)生在NREM的深睡期。醒后對(duì)發(fā)作沒(méi)有記憶。與癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作的區(qū)別在于，夢(mèng)游癥的行為遠(yuǎn)較癲癇發(fā)作復(fù)雜，各次發(fā)作中異常行為常不一致，發(fā)作時(shí)容易被勸回床上，也無(wú)發(fā)作后意識(shí)恍惚或乏力，EEG正常。4、發(fā)作性睡?。罕憩F(xiàn)為白晝睡眠過(guò)多，常伴有發(fā)笑時(shí)猝倒。3、睡眠障礙1、夜驚：本病發(fā)生于睡眠的NREMⅢ-Ⅳ期。不704、睡眠肌陣攣1、睡眠肌陣攣在各年齡組小兒均可見(jiàn)到，是一種不需治療的生理現(xiàn)象。2、在入睡不久出現(xiàn)肢體或手指不自主、無(wú)規(guī)律地抽動(dòng)一下。肢體抖動(dòng)時(shí)，雙側(cè)不同時(shí)出現(xiàn)。發(fā)作頻率多少不等，有家長(zhǎng)認(rèn)為“孩子整夜都不停地在動(dòng)”。抽動(dòng)的速度一般較快，動(dòng)作幅度大小不等，輕者肢體微微抖動(dòng)，重者全身抖動(dòng)一下甚至可被驚醒，動(dòng)作后如家長(zhǎng)不喚醒小兒可繼續(xù)入睡。3、錄相腦電圖監(jiān)測(cè)肢體抖動(dòng)時(shí)，腦電圖無(wú)異常放電。4、睡眠肌陣攣1、睡眠肌陣攣在各年齡組小兒均可見(jiàn)到，是一種711）面肌肌張力增高——表情呆板（假面樣面容）。癲癇epilepsyRonberg氏征于閉目或睜目時(shí)均明顯不穩(wěn)。3、＞12歲：腦膜炎雙球菌、肺炎球菌原發(fā)性癥狀性5、肢體癥候：發(fā)作可能累及肢體，出現(xiàn)一側(cè)手、前臂、上肢全部或一側(cè)上下肢的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀，包括陣攣性抽動(dòng)、強(qiáng)直性收縮或感覺(jué)異常等。還有助于對(duì)顱內(nèi)腫瘤、膿腫瘢痕形成等病灶的定位。一、部分性發(fā)作(partialseizures)嚴(yán)重程度及預(yù)后和神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢不成正比；表現(xiàn)為非進(jìn)行性的中樞性隨意肌功能受累，如肢體痙攣、姿勢(shì)控制異常和不隨意運(yùn)動(dòng)等，并可同時(shí)伴有癲癇、智力低下、語(yǔ)言和視覺(jué)障礙、行為和性格異常。②血腦屏障功能差，毒素易透入腦組織。1、＜2月嬰兒：大腸桿菌、變形桿菌等5）眼球震顫：眼球震顫的快相向“損毀性”病灶的同側(cè)。特別提醒：腦脊液壓力增高不可忽視！1mg/kg緩慢靜推,必要時(shí)15分鐘后重復(fù)1—2次，次藥維持時(shí)間長(zhǎng)，降低BP及抑制呼吸副作用比安定小，為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識(shí)無(wú)好轉(zhuǎn)超過(guò)30分鐘可證實(shí)腦發(fā)育異常、脫髓鞘腦病、腦血管病等。病菌不明或腦脊液培養(yǎng)報(bào)告未來(lái)之前力，有時(shí)合并強(qiáng)直-陣攣，或精神運(yùn)1、發(fā)病年齡：新生兒、小嬰兒(＜3月)；2、復(fù)雜部分性發(fā)作0g,糖及氯化物正常，免疫球蛋白均增高，顱CT示基底區(qū)大片低密度影。5、非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作1、嬰兒期發(fā)生，起始年齡2~11月，平均6個(gè)月。2、發(fā)作均在清醒時(shí)，時(shí)間短暫，表現(xiàn)形式多樣，凝視、瞪眼、咧嘴，伸頸或縮頸，頭左右搖動(dòng)。下肢特殊動(dòng)作較少見(jiàn)，無(wú)角弓反張。有時(shí)可被語(yǔ)言或姿勢(shì)所誘發(fā)。發(fā)作可被外界刺激所中斷，發(fā)作后立即復(fù)原來(lái)狀態(tài)，無(wú)痛苦或嗜唾。3、發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常。4、這種發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過(guò)程中可見(jiàn)到的一種行為，隨年齡增長(zhǎng)逐漸消失，多在1歲左右停止發(fā)生。不需治療。1）面肌肌張力增高——表情呆板（假面樣面容）。5、非癲癇性強(qiáng)726、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙1、兒童及青少年期起病。2、由于突然運(yùn)動(dòng)所誘發(fā)，如上課時(shí)老師提問(wèn)突然站立時(shí)；聽(tīng)到電話鈴響突然站立去接電話時(shí)；賽跑起跑時(shí)。精神緊張、疲勞、月經(jīng)期容易誘發(fā)。3、發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體呈肌張力不全或舞蹈癥樣表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)神智清楚，有時(shí)可有語(yǔ)言障礙，持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，很少超過(guò)2分鐘，每日可發(fā)作多次或數(shù)日數(shù)月發(fā)作一次。4、發(fā)作期及發(fā)作間期大多數(shù)腦電圖正常，5、預(yù)后良好，有年齡自限性，抗癲癇藥物效果良好。6、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙1、兒童及青少年期起病。737、其他偏頭痛抽動(dòng)性疾病暈厥癔病7、其他偏頭痛74癲癇的治療

為一綜合性措施1、一般處理，預(yù)防危險(xiǎn)因素，保護(hù)身體與心理健康發(fā)育；2、正規(guī)的AEDs應(yīng)用，是關(guān)鍵；3、病因治療；4、外科手術(shù)治療。癲癇的治療為一75癲癇的治療

1、正確的診斷是治療的前題；

2、準(zhǔn)確的分型是選藥的根據(jù)；

3、合理的給藥是療效的保證；

4、良好的依從性是成功的關(guān)鍵；

5、治療的藝術(shù)性是成功的促進(jìn)癲癇的治療1、正確的診斷是治療的前題；76

早期治療診斷明確者，應(yīng)盡早治療：

1、二次及以上的發(fā)作；

2、首次發(fā)作為持續(xù)狀態(tài)者；

3、某些確診為EP的首次發(fā)作者。下例情況可暫時(shí)觀察：

1、第一次發(fā)作；

2、依從性差者。早期治療診斷明確者，應(yīng)盡早治療：77

選擇AEDs1、根據(jù)發(fā)作類型2、根據(jù)癲癇綜合癥3、根據(jù)特殊的病因進(jìn)行治療另外必須具體病人具體分析，通過(guò)實(shí)踐達(dá)到最佳治療狀態(tài)。選擇AEDs1、根據(jù)發(fā)作類型78

選擇用量原則：個(gè)體化，為能夠控制發(fā)作的最低劑量1、從小劑量開(kāi)始，逐漸加量至有效控制發(fā)作又無(wú)明顯毒副作用的劑量；2、結(jié)合血漿藥物濃度的監(jiān)測(cè)來(lái)調(diào)整劑量；3、兒童因體重不斷增加，故需經(jīng)常調(diào)整藥物劑量。選擇用量原則：個(gè)體化，為能夠控制發(fā)作的最低劑量79

選擇單藥或配伍

1、單一藥物治療為主；

2、聯(lián)合用藥需注意藥物間的相互作用。選擇單藥或配伍80

如何判斷療效

根據(jù)發(fā)作情況根據(jù)藥物的半衰期；根據(jù)藥物的血濃度；另外藥物在體內(nèi)代謝，需穩(wěn)定一段時(shí)間，才能發(fā)揮最佳效果。如何判斷療效根據(jù)發(fā)作情況81療程完全不發(fā)作2~4年，腦電圖檢查正常，逐漸減量3~6個(gè)月后方能停藥如遇青春期來(lái)臨，應(yīng)服藥至青春期后減藥和停藥療程完全不發(fā)作2~4年，腦電圖檢查正常，逐漸減量3~6個(gè)月后82

定期復(fù)查觀察療效藥物不良反應(yīng)定期復(fù)查觀察療效833、發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常。3、藥物鞘內(nèi)注射本身容易引起化學(xué)性炎癥或甚②驚厥多發(fā)生在病初體溫句驟升時(shí)，常見(jiàn)于上感；②低鈣驚厥在冬春多見(jiàn)。植物神經(jīng)系統(tǒng)脊髓側(cè)角臟器、腺體3、藥物鞘內(nèi)注射本身容易引起化學(xué)性炎癥或甚Ronberg氏征于閉目或睜目時(shí)均明顯不穩(wěn)。蛛網(wǎng)膜、軟腦膜、腦池造成廣泛的炎性粘連、膿液積聚1、精神癥狀：雙側(cè)額葉時(shí)更為明顯。3）精細(xì)動(dòng)作不能：患者不能作內(nèi)容復(fù)雜的動(dòng)作。5、預(yù)后：極差，死亡率高，幸存者實(shí)驗(yàn)室檢查5）眼球震顫：眼球震顫的快相向“損毀性”病灶的同側(cè)。2、脫髓鞘：若為過(guò)敏反應(yīng)，則病理變化以脫髓鞘性變化為主。指發(fā)育早期階段由各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷，臨床主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常，為小兒常見(jiàn)致殘疾病之一腦膿腫：治療過(guò)程中出現(xiàn)局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征及顱內(nèi)壓增高的癥狀5、額葉性共濟(jì)失調(diào)：額—橋—小腦束受損可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，這種共濟(jì)失調(diào)以步態(tài)不穩(wěn)多見(jiàn)，辯距不良和連續(xù)運(yùn)動(dòng)功能不良少見(jiàn)，多無(wú)眼球震顫。③幼兒：高熱驚厥、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、低血糖、頭外傷等。也即癇性發(fā)作與腦內(nèi)器質(zhì)性病變密切關(guān)聯(lián)。3、＞12歲：腦膜炎雙球菌、肺炎球菌是指伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作，可伴有或不伴有意識(shí)障礙6、其他：少數(shù)病人發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為上腹部疼痛、一過(guò)性盲或閃爍等。

3、發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常。84

85

嚴(yán)重皮疹

Stevens－Johnson綜合征嚴(yán)重皮疹Stevens－Joh86癲癇并非想象中的可怕

歷史上很多曾患有癲癇的名人如拿破侖、諾貝爾、梵高等都取得了舉世矚目的成就，被人們所記載和傳頌。癲癇并非想象中的可怕歷史上很多曾患有癲癇的87

“這個(gè)世界就是由各種人所組成的，光彩的世界也因此形成！只要大家一起努力，一定可以超越“癲”峰，創(chuàng)造美好的未來(lái)！”

“這個(gè)世界就是由各種人所組成的，光彩的世界也因此形88謝謝大家！謝謝大家！89小兒驚厥小兒驚厥90

驚厥（convulsion)是由大腦皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞突然大量異常放電使全身或局部肌肉出現(xiàn)暫時(shí)的、不隨意的收縮，常拌有意識(shí)障礙，為小兒常見(jiàn)的急癥之一。原因①嬰幼兒的大腦皮層功能發(fā)育未完善，皮層的抑制功能差，興奮易擴(kuò)散。②血腦屏障功能差，毒素易透入腦組織。③引起驚厥的一些疾病，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育畸形、高熱驚厥、中樞神經(jīng)感染及維生素缺乏等疾病，均為小兒時(shí)期所特有。驚厥（convulsion)是由大腦皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)91病因（一）感染性⒈顱內(nèi)感染細(xì)菌、病毒、原蟲(chóng)、寄生蟲(chóng)引起的腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫。病因92⒉顱外感染⑴高熱驚厥（febrilconvulsions)是小兒驚厥最常見(jiàn)的原因，發(fā)病機(jī)制未完全了解，可能因?yàn)?月—3歲小兒的大腦發(fā)育不完善，分析、鑒別、抑制力差，以至弱的刺激也能在大腦引起強(qiáng)烈的興奮與擴(kuò)散，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞突然異常放電而發(fā)生驚厥。⒉顱外感染93典型的FC特點(diǎn)：①多見(jiàn)于6月—3歲小兒，6歲后罕見(jiàn)；②驚厥多發(fā)生在病初體溫句驟升時(shí)，常見(jiàn)于上感；③驚厥呈全身性、次數(shù)少、時(shí)間短、恢復(fù)快、無(wú)異常神經(jīng)癥、預(yù)后好。④10天后EEG正常。典型的FC特點(diǎn)：①多見(jiàn)于6月—3歲小兒，6歲后罕見(jiàn)；②驚厥多94復(fù)雜性FC特點(diǎn)：①可發(fā)生于任何年齡；②低中度發(fā)熱即可出現(xiàn)驚厥；③驚厥呈局限性或不對(duì)稱性、次數(shù)多、抽搐時(shí)間》10—15分鐘、有局限性陽(yáng)性體征。④10天后EEG有異常。復(fù)雜性FC特點(diǎn)：①可發(fā)生于任何年齡；②低中度發(fā)熱即可出95⑵中毒性腦病類似腦炎的表現(xiàn)，但并非病原體直接侵入腦組織，可能與感染中毒、腦對(duì)病毒的過(guò)敏反應(yīng)、缺氧、腦充血水腫等多因素有關(guān)。特點(diǎn)：①任何年齡均可發(fā)生；②多見(jiàn)于中毒性菌痢、敗血癥、肺炎尿路感染、百日咳等疾病的極期；③驚厥可局限性、次數(shù)多、時(shí)間長(zhǎng)，常有意識(shí)障礙及神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體癥。⑶其它破傷風(fēng)、Reye綜合癥等。⑵中毒性腦病類似腦炎的表現(xiàn)，但并非病原體直接侵入腦組織，96（二）非感染性⒈顱內(nèi)疾病EP；占位性病變（腫瘤、囊腫、血腫）；顱腦損傷（產(chǎn)傷、缺氧、外傷）；顱腦畸形（腦積水、腦血管畸形等）；其它（腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、脫髓鞘疾?。ǘ┓歉腥拘?7⒉顱外疾?、糯x性低血糖、低血鈣、低血鎂、低鈉、高鈉血癥、高膽紅素血癥；遺傳代謝缺陷（苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、脂質(zhì)累積癥等）；維生素缺乏（B1、B6、D、K）等。⑵中毒性食物、藥物、農(nóng)藥、滅鼠藥、CO、鉛。⑶腦缺血、缺氧嚴(yán)重心肺疾病、溺水、窒息等。⑷其它高血壓腦病、尿毒癥、預(yù)防接種后腦病、水中毒等。⒉顱外疾病98

驚厥發(fā)作時(shí)患兒意識(shí)喪失，二眼凝視、斜視或上翻，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰。面部、四肢肌肉呈陣攣性或強(qiáng)制性抽動(dòng)。由于喉肌痙攣，可有屏氣青紫，部分有大小便失禁。抽搐經(jīng)數(shù)秒或數(shù)分鐘搐止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。新生兒驚厥可表現(xiàn)為凝視、反復(fù)眨眼、下頜抖動(dòng)、屏氣發(fā)作。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)99診斷（一）年齡①新生兒：應(yīng)考慮HIE、顱內(nèi)出血、電解質(zhì)紊亂、核黃疸、腦膜炎、破傷風(fēng)等。②嬰兒：低鈣、顱腦畸形、腦損傷后遺癥、嬰兒痙攣、高熱驚厥、化腦等。③幼兒：高熱驚厥、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、低血糖、頭外傷等。④3歲以上：癲癇、顱內(nèi)占位、中毒、顱內(nèi)感染、中毒性腦病等。診斷100（二）季節(jié)①夏秋季多考慮菌痢和腸道病毒感染；冬春季多考慮流腦等呼吸道傳染?。灰夷X為7—9月；②低鈣驚厥在冬春多見(jiàn)。（三）病史⒈有熱驚厥多為感染所致。⒉無(wú)熱驚厥多為非感染性。（二）季節(jié)①夏秋季多考慮菌痢和腸道病毒感染；冬春季多考慮流101（四）體檢驚厥發(fā)作時(shí)注意系全身性或局限性，強(qiáng)直性或陣攣性。待驚厥停止后全面體檢，重點(diǎn)查神經(jīng)系統(tǒng)：觀察神志變化，若嗜睡、神萎示病情重，精神良好示病情輕；查有無(wú)顱壓增高癥及眼部異常；發(fā)熱者，尋找有無(wú)淤點(diǎn)、皮疹，有無(wú)腦膜刺激癥；注意測(cè)血壓。（四）體檢驚厥發(fā)作時(shí)注意系全身性或局限性，強(qiáng)直性或陣攣性102（五）實(shí)驗(yàn)室檢查⒈三大常規(guī)⒉血生化血糖、鈉、鈣、鎂、BUN、Cr等。⒊CSF檢查：包括CSF常規(guī)、生化檢查及細(xì)菌培養(yǎng)等。如有顱壓增高時(shí)，應(yīng)在緊急降顱壓后再行腰穿，以防形成腦疝。疑有顱內(nèi)腫物則切忌腰穿。（五）實(shí)驗(yàn)室檢查103⒋其它⑴眼底檢查廣泛視網(wǎng)膜下出血示顱內(nèi)出血；視乳頭水腫示顱內(nèi)占位。⑵硬腦膜下穿刺可診斷硬膜下出血、積液、積膿。⒋其它104⑶EEG：常規(guī)EEG檢查有助于癲癇的診斷，異常的棘波、棘慢波、尖波、高幅陣發(fā)慢波的出現(xiàn)，可排除非癲癇性疾病。還有助于對(duì)顱內(nèi)腫瘤、膿腫瘢痕形成等病灶的定位。24小時(shí)EEG易發(fā)現(xiàn)異常放電，可提高癲癇的診斷率。彌漫性異常EEG有助于腦炎的診斷。EEG正常并不能排除腦病變的可能，EEG異常程度與病情嚴(yán)重性也不完全一致。⑶EEG：常規(guī)EEG檢查有助于癲癇的診斷，異常的棘波、105⑷頭顱X平片顱內(nèi)鈣化灶提示先天性感染。可證實(shí)顱骨骨折及顱骨缺損。⑸腦B超診斷腦室內(nèi)出血、腦積水、腦腫瘤等腦實(shí)質(zhì)性病變。⑹腦CT對(duì)幕上腫瘤、腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦萎縮及腦結(jié)構(gòu)改變?cè)\斷率最高；對(duì)顱內(nèi)出血、腦腫瘤、顱內(nèi)鈣化也有診斷價(jià)值⑷頭顱X平片顱內(nèi)鈣化灶提示先天性感染?？勺C實(shí)顱骨骨折及106

⑺MRI對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變很敏感，能早期檢出微小病變，并為非侵入性、無(wú)輻射危害?？勺C實(shí)腦發(fā)育異常、脫髓鞘腦病、腦血管病等。⑺MRI對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變很敏感，能早期檢出微小病107治療（一）一般治療⒈保持安靜，禁止一切不必要的刺激。⒉保持呼吸道通暢，及時(shí)清除分泌物。⒊給氧。治療108（二）制止驚厥⒈首選安定0.3—0.5mg/kg靜注（1mg/min），5分鐘內(nèi)生效，作用短暫15分鐘后可重復(fù)。氯羥安定0.05—0.1mg/kg緩慢靜推,必要時(shí)15分鐘后重復(fù)1—2次，次藥維持時(shí)間長(zhǎng)，降低BP及抑制呼吸副作用比安定小，為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。⒉新生兒驚厥首選苯巴比妥，15-30mg/kg靜注，12小時(shí)后給維持量為5mg/kg/日。⒊苯妥英鈉適用于癲癇持續(xù)狀態(tài)，安定無(wú)效時(shí)，可按5-10mg/kg靜注，1mg/kg/min，ECG監(jiān)護(hù)。（二）制止驚厥109⒋水合氯醛：10%的溶液0.5ml/kg/次保留灌腸或鼻飼。⒌驚厥仍不止時(shí)，可用硫噴妥鈉10-20mg/kg，配成2.5%溶液，先按5mg/kg緩慢靜推,止驚即停，余者按2mg/min靜滴，可據(jù)病情增減速度。可引起呼吸抑制，用藥時(shí)準(zhǔn)備好氣管插管。6。副醛0.15ml/kg肌注。⒋水合氯醛：10%的溶液0.5ml/kg/次保留灌腸或鼻飼。110

（三）對(duì)癥治療高熱者予降溫（物理、藥物）；腦水腫者靜注甘露醇及速尿。（四）病因治療對(duì)病因不明的新生兒驚厥，抽血留檢后，立即靜注25%葡萄糖2-4ml/kg，無(wú)效時(shí)緩慢靜注10%葡酸鈣2ml/kg，仍無(wú)效時(shí)緩慢靜注2.5%硫酸鎂2-4ml/kg.均無(wú)效時(shí)再靜注維生素B650-100mg。（三）對(duì)癥治療高熱者予降溫（物理、藥物）；腦水腫者111化膿性腦膜炎PurulentMeningitis化膿性腦膜炎PurulentMeningitis112目的與要求了解化腦的病因、發(fā)病機(jī)制了解化腦的病理改變掌握臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及常見(jiàn)并發(fā)癥掌握化腦的診斷、鑒別診斷掌握治療原則目的與要求了解化腦的病因、發(fā)病機(jī)制113重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)：化腦的臨床表現(xiàn)、腦脊液特點(diǎn)及治療原則難點(diǎn)：化腦的鑒別診斷重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)：化腦的臨床表現(xiàn)、腦脊液特點(diǎn)及114關(guān)鍵詞PurulentMeningitisfever、convulsion、disturbanceofconsciousness、intracranialhypertension、meningealirritationcerebrospinalfluid,CSF關(guān)鍵詞PurulentMeningitis115目錄定義臨床特征，流行病學(xué)病因病理和病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷與鑒別診斷預(yù)后治療目錄定義116定義

化膿性腦膜炎：由各種化膿性細(xì)菌引起的腦膜炎癥定義117臨床特征

多見(jiàn)于嬰幼兒,特征有發(fā)熱、頭痛、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙、顱內(nèi)壓增高、腦膜刺激征嬰幼兒前囟飽滿腦脊液呈膿性改變重癥病例死亡率高，后遺癥嚴(yán)重臨床特征多見(jiàn)于嬰幼兒,特征有118流行病學(xué)1、發(fā)病年齡：1個(gè)月~5歲多見(jiàn)（90%）；

B型流感桿菌多見(jiàn)于3個(gè)月~3歲2、發(fā)病季節(jié)：多見(jiàn)于冬春季節(jié)3、傳播方式：主要是呼吸道分泌物、飛沫傳播流行病學(xué)1、發(fā)病年齡：1個(gè)月~5歲多見(jiàn)（90%）；119病因

主要致病菌：1、＜2月嬰兒：大腸桿菌、變形桿菌等2、＞2月~兒童：流感桿菌、腦膜炎雙球菌、肺炎球菌3、＞12歲：腦膜炎雙球菌、肺炎球菌4、其他：金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、綠膿桿菌等病因主要致病菌：120免疫與解剖缺陷1、先天性免疫力低下：如免疫球蛋白、補(bǔ)體、備解素系統(tǒng)缺陷2、先天性解剖異常：皮膚竇道、腦脊膜膨出3、長(zhǎng)期使用免疫抑制免疫與解剖缺陷121感染途徑

肺炎顱外傷、中耳炎、乳突炎

1、細(xì)菌中耳炎菌血癥腦膜

敗血癥

皮膚竇道脊髓脊膜膨出感染途徑122病理和病理生理

蛛網(wǎng)膜、軟腦膜、腦池造成廣泛的炎性粘連、膿液積聚神經(jīng)及神經(jīng)根：感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙血管：繼發(fā)性腦缺血、梗塞腦脊液循環(huán)障礙：腦積水腦細(xì)胞功能障礙：驚厥、神志改變硬膜下積液低鈉血癥：ADH分泌增多顱神經(jīng)受損病理和病理生理蛛網(wǎng)膜、軟腦膜、腦池造成廣泛的炎性粘連、膿液123臨床表現(xiàn)一、發(fā)病

1、驟發(fā)起病

2、亞急性起病臨床表現(xiàn)一、發(fā)病124二、癥狀和體征前驅(qū)期：上呼吸道、消化道癥狀病情迅速進(jìn)展：高熱、頭痛、嘔吐、皮膚出血點(diǎn)或瘀斑、煩躁、精神萎靡、嗜睡、抽搐、昏迷、休克、DIC小嬰兒出現(xiàn)：體溫可高可低或不升、腦性尖叫、激惹、兩眼凝視、前囟飽滿、顱縫裂開(kāi)腦膜刺激征、病理征顱神經(jīng)受損、腦疝二、癥狀和體征125并發(fā)癥1.硬膜下積液：①經(jīng)抗生素治療2~3天，體溫不降或降后又升，伴嘔吐、抽搐、意識(shí)障礙，但腦脊液檢查已有明顯的好轉(zhuǎn)②腦脊液已正常而前囟隆起，頭圍增大并有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)2.腦室管膜炎：化腦經(jīng)治療后如果療效差并出現(xiàn)頻繁驚厥、呼吸及循環(huán)衰竭、顱內(nèi)壓增高時(shí)要考慮合并腦室炎的可能。腦室液WBC＞50×106/L，糖降低并發(fā)癥1.硬膜下積液：1263.低鈉綜合征4.腦積水：需要區(qū)別是交通性還是阻塞性5.腦膿腫：治療過(guò)程中出現(xiàn)局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征及顱內(nèi)壓增高的癥狀6.其他：耳聾、失明、動(dòng)脈梗塞、EP3.低鈉綜合征127診斷化腦的確診主要通過(guò)腦脊液的檢查診斷化腦的確診主要通過(guò)腦脊液的檢查128腰穿的注意事項(xiàng)：1、化腦時(shí)腦脊液壓力高，有明顯顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)應(yīng)先降低顱內(nèi)壓后再作腰椎穿刺，放腦脊液時(shí)滴速要慢，穿刺后取頭低位并密切觀察是否有腦疝的征象

2、嚴(yán)重心肺功能受累、休克、腰穿部位皮膚感染為禁忌腰穿的注意事項(xiàng)：1、化腦時(shí)腦脊液壓力高，有明顯顱內(nèi)壓增129化腦時(shí)CSF的特征外觀：混濁、甚至膿樣細(xì)胞計(jì)數(shù)：數(shù)百~數(shù)萬(wàn)×106/L細(xì)胞分類：以多核細(xì)胞為主腦脊液生化：糖含量低，氯化物降低，蛋白質(zhì)增高免疫球蛋白增高，以IgM增高為主（﹥30mg/L）化腦時(shí)CSF的特征外觀：混濁、甚至膿樣130CSF病原學(xué)檢查細(xì)菌涂片及培養(yǎng)：涂片找病