泌尿總論大紅腎新月體課件

Diseaseoftheurinarysystem

吳愛萍華北煤炭醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室Diseaseoftheurinarysystem第十章泌尿系統(tǒng)疾病主要內(nèi)容：腎小球腎炎－病因、機(jī)制；基本病理變化；腎小球腎炎病理類型。腎盂腎炎。腎及膀胱常見腫瘤。重點(diǎn)要求：原發(fā)性腎小球腎炎和腎盂腎炎的病理變化和臨床病理聯(lián)系。難點(diǎn)：各類型腎小球腎炎的病變特點(diǎn)。第十章泌尿系統(tǒng)疾病主要內(nèi)容：腎小球腎炎－病因、機(jī)制；基正常成年男性腎臟平均長10cm寬5cm厚4cm平均重量134g~150g女性腎臟的體積和質(zhì)量均略小于同齡的男性。正常成年男性腎臟平均緒論-腎臟功能與結(jié)構(gòu)腎臟的功能

1．是尿生成的重要器官。

2．將體內(nèi)的代謝廢物和毒物排出體外。

3．調(diào)節(jié)體內(nèi)水與電解質(zhì)和維持血液的酸堿平衡。

4．具有內(nèi)分泌作用，可分泌重要的激素，如腎素、促紅細(xì)胞生成素、前列腺素、1,25-二羥膽鈣化醇（Vit·D），參與調(diào)節(jié)血壓、紅細(xì)胞的生成和鈣的吸收。功能緒論-腎臟功能與結(jié)構(gòu)腎臟的功能功能正常腎臟：皮質(zhì)厚度為1cm正常腎臟：皮質(zhì)厚度為1cm腎臟(kidneys)腎表面有結(jié)締組織被膜腎實(shí)質(zhì)分為皮質(zhì)和髓質(zhì)冠狀切面上，髓質(zhì)由十幾個(gè)腎錐體組成錐體底端輻射狀深入皮質(zhì)，形成髓放線髓放線之間的皮質(zhì)稱皮質(zhì)迷路位于腎錐體之間的皮質(zhì)部分，稱腎柱腎葉：一個(gè)腎錐體與相連的皮質(zhì)組成腎臟(kidneys)皮質(zhì)迷路髓放線腎小葉：由每條髓放線及其周圍的皮質(zhì)迷路組成。皮質(zhì)迷路髓放線腎小葉：曲部腎單位泌尿小管腎小球腎小管集合小管血管球腎球囊近端小管細(xì)段遠(yuǎn)端小管曲部直部直部髓袢（皮質(zhì)迷路、腎柱）（皮質(zhì)迷路、腎柱）（髓放線、錐體）(皮質(zhì)迷路、腎柱)弓形集合小管直集合小管乳頭管

（皮質(zhì)迷路）

（髓放線、腎錐體）

（腎乳頭）

（皮質(zhì)迷路、腎柱）曲部腎單位泌尿小管腎小球腎小管集合小管血管球腎球囊近端小管細(xì)腎小球立體模式圖腎小球(glomerulus)血管球毛細(xì)血管網(wǎng)（有孔型）

血管系膜系膜細(xì)胞系膜基質(zhì)腎球囊(Bowman’scapsule)外層：壁層上皮細(xì)胞囊腔：內(nèi)層：足細(xì)胞（突起、間隙、濾過隙膜）

入球動(dòng)脈出球動(dòng)脈腎小球立體模式圖腎小球(glomerulus)腎小球掃描電鏡腎小球掃描電鏡正常腎小球（HE染色）：腎小球血管袢薄而清晰。內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞數(shù)目正常。周圍的腎小管也正常。

正常腎小球（HE染色）：腎小球血管袢薄而清晰。內(nèi)皮細(xì)胞和系膜1．腎小囊Bowmancapsule是腎小管盲端膨大凹陷而成的雙層囊，最外層為基底膜，其內(nèi)為壁層上皮細(xì)胞（單層扁平），在腎小球尿極處與近端腎小管上皮相連，在腎小球血管極處壁層上皮細(xì)胞反折延續(xù)成腎小囊內(nèi)層上皮細(xì)胞，（一）腎小球glomerulus---：腎小囊（腎球囊）、血管球1．腎小囊Bowmancapsule（一）腎小球glom1．腎小囊在腎小球血管極處壁層上皮細(xì)胞反折延續(xù)成腎小囊內(nèi)層上皮細(xì)胞，緊包在毛細(xì)血管袢的外面，內(nèi)層上皮細(xì)胞也稱為臟層上皮細(xì)胞（又稱為足細(xì)胞），常稱為腎小球上皮細(xì)胞。二層細(xì)胞之間的腔隙為腎球囊腔，正常時(shí)呈裂隙狀，與近曲腎小管腔相通。腎球囊腔不是光滑的，而是象迷宮一樣。1．腎小囊2．毛細(xì)血管球入球小動(dòng)脈由血管極處入腎小球后立即分成5～8個(gè)初級分支（小葉／節(jié)段），各初級分支在多次分支形成20～40個(gè)相互獨(dú)立的袢狀的毛細(xì)血管，各小葉之間無交通支。然后各小葉在依次逐漸匯集成出球小動(dòng)脈。2．毛細(xì)血管球2．毛細(xì)血管球腎小球的毛細(xì)血管袢與身體其他部位的毛細(xì)血管相比，有以下特點(diǎn)：（1）因入球小動(dòng)脈粗而短，出球小動(dòng)脈細(xì)而長，毛細(xì)血管球內(nèi)壓力高（比一般毛細(xì)血管高出2～3倍）。有利于腎小球的濾過，不利之處：有害物質(zhì)易沉著在腎小球毛細(xì)血管基底膜，造成基底膜損傷；因腎球囊腔空，無反作用力平衡球內(nèi)高壓力，所以，毛細(xì)血管球內(nèi)外壓力差大。2．毛細(xì)血管球（2）腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)復(fù)雜，由3層構(gòu)成，由內(nèi)向外；內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞。

①內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞位于基底膜內(nèi)側(cè)，細(xì)胞核位于系膜側(cè)，二者之間無基底膜。細(xì)胞漿很薄，胞體呈環(huán)狀貼附于基底膜，胞體有許多直徑約70～100nm的小孔（窗孔），使血漿可與基底膜相接觸。（2）腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)復(fù)雜，由3層構(gòu)成，由內(nèi)向外；內(nèi)皮細(xì)②基底膜毛細(xì)血管基底膜位于內(nèi)皮細(xì)胞和臟層上皮細(xì)胞之間。分為三層，中間為致密層，內(nèi)側(cè)和外側(cè)各為內(nèi)疏松層和外疏松層?；啄ぐ@毛細(xì)血管的三面。②基底膜③臟層上皮細(xì)胞（又稱足細(xì)胞）在基底膜外側(cè)，胞漿豐富形成許多細(xì)長的分枝狀突起稱為足突。（三級）最后一級足突呈柵欄狀附著于基底膜外疏松層。足突之間形成許多間隙，為濾過隙。在相鄰的足突之間有一層薄膜稱為濾過隙膜。③臟層上皮細(xì)胞腎小球立體結(jié)構(gòu)模式圖腎小球立體結(jié)構(gòu)模式圖①腎小球?yàn)V過屏障：內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞，共同組成腎小球的濾過屏障（濾過膜）。

濾過屏障與電荷屏障

腎小球?yàn)V過屏障上皮細(xì)胞外疏松層致密層內(nèi)疏松層內(nèi)皮細(xì)胞基底膜兩種屏障：----①腎小球?yàn)V過屏障：內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞，共同組成腎小球EpLBmPEnRb正常腎小球?yàn)V過屏障EpLBmPEnRb正常腎小球?yàn)V過屏障電荷屏障：腎小球的濾過作用除與毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和濾過物質(zhì)的分子大小有關(guān)外，與濾過膜各層所帶的負(fù)電荷有關(guān)。腎小球的濾過膜有大量糖蛋白，在體內(nèi)環(huán)境下帶負(fù)電荷，對帶負(fù)電荷的血漿白蛋白的濾出有阻攔作用，稱電荷屏障。電荷屏障電荷屏障：腎小球的濾過作用除與毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和濾過物質(zhì)的分子由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成。系膜基質(zhì)是系膜細(xì)胞的產(chǎn)物，結(jié)構(gòu)與基底膜相似，但電子密度比基底膜低，系膜基質(zhì)充填在各葉毛細(xì)血管之間，系膜細(xì)胞散在于系膜基質(zhì)內(nèi)。標(biāo)準(zhǔn)切片中（厚度=3um），一個(gè)系膜區(qū)有1-2個(gè)系膜細(xì)胞。腎小球內(nèi)系膜:在腎小球毛細(xì)血管之間有少量組織支持毛細(xì)血管網(wǎng)，并將毛細(xì)血管聯(lián)系在一起，稱為腎小球系膜，由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成。系膜基質(zhì)是系膜細(xì)胞的產(chǎn)物，結(jié)構(gòu)與基系膜細(xì)胞有收縮功能，可參與調(diào)節(jié)腎小球毛細(xì)血管的血流。系膜細(xì)胞還具有吞噬功能，可吞噬進(jìn)入腎小球的大分子物質(zhì)。系膜細(xì)胞可產(chǎn)生血管活性物質(zhì)、細(xì)胞因子（如IL-1，IL-6，TNF等）和生長因子（PDGF，TGF等），并產(chǎn)生系膜基質(zhì)和膠原纖維，對清除腎小球?yàn)V過的物質(zhì)，與腎小球炎癥和損傷時(shí)的增生和修復(fù)都有重要關(guān)系。系膜的功能系膜細(xì)胞有收縮功能，可參與調(diào)節(jié)腎小球毛細(xì)血管的血流。系膜的功(二）腎小管包括近曲小管、髓袢、遠(yuǎn)曲小管、集合管(三）腎間質(zhì)位于腎小球和腎小管之間，由細(xì)胞、基質(zhì)和纖維組成的疏松結(jié)締組織構(gòu)成，腎皮質(zhì)間質(zhì)較少，髓質(zhì)較多。FINISH(二）腎小管FINISH[部位]

腎小球損害為主

[性質(zhì)]

變態(tài)反應(yīng)引起的增生性炎癥

[分類]原發(fā)性

&

繼發(fā)性第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis，GN）第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis，原發(fā)性腎小球腎炎※概念：原發(fā)性腎小球腎炎是變態(tài)反應(yīng)引起的一種非化膿性炎癥，病變主要累及腎小球，主要臨床表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓和輕重不等的腎功能障礙。原發(fā)性腎小球腎炎※概念：原發(fā)性腎小球腎炎是變態(tài)反應(yīng)引起的一種一、病因和發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎是III型變態(tài)反應(yīng)或免疫復(fù)合物沉積型變態(tài)反應(yīng)引起的。病因--不詳免疫復(fù)合物形成引起腎小球腎炎基本上有兩種方式：

1.原位免疫復(fù)合物形成2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積泌尿總論大紅腎新月體課件抗體與腎小球內(nèi)固有的不溶性腎小球抗原或植入在腎小球內(nèi)的非腎小球抗原，在腎小球原位結(jié)合形成免疫復(fù)合物；腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制---1.原位免疫復(fù)合物形成腎小球抗原：腎小球內(nèi)本身固有的成分，在某種情況下成為抗原，植入性抗原：非腎小球抗原進(jìn)入腎小球后與腎小球某一成分結(jié)合而形成植入性抗原。上述兩種抗原均可刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗原與抗體在腎小球局部結(jié)合，形成的免疫復(fù)合物稱為原位免疫復(fù)合物，引起原位免疫復(fù)合物腎小球腎炎。抗體與腎小球內(nèi)固有的不溶性腎小球抗原或植入在腎小球內(nèi)的非腎小用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物沿腎小球毛細(xì)血管基底膜沉積呈連續(xù)的線形熒光。用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物沿腎小球毛細(xì)血管基底膜沉積呈連續(xù)的用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。

抗原為非腎小球成分。外源性--微生物，異種蛋白，藥物;內(nèi)源性--腫瘤抗原，甲狀腺球蛋白，SLE的自身抗原

血液循環(huán)內(nèi)形成的可溶性抗原抗體復(fù)合物沉積于腎小球腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制---2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積抗原為非腎小球成分。腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制---2.循人體血循環(huán)中的免疫復(fù)合物是否能在腎小球內(nèi)沉積并能引起腎小球的損傷，取決于免疫復(fù)合物的大小，溶解度、免疫復(fù)合物攜帶的電荷。發(fā)病機(jī)制人體血循環(huán)中的免疫復(fù)合物是否能在腎小球內(nèi)沉積并能引起腎小球的抗體明顯多于抗原時(shí)，常形成大分子的不溶性免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物常常被巨噬細(xì)胞清除，不引起腎小球損傷。相反，抗原明顯多于抗體時(shí)，形成小分子的可溶性免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物不能結(jié)合補(bǔ)體，易通過腎小球?yàn)V出，也不引起腎小球損傷。只有當(dāng)抗原稍多于抗體／抗原等于抗體時(shí)，所形成的免疫復(fù)合物能在血液中保存較長的時(shí)間，隨血循環(huán)流經(jīng)腎小球時(shí)沉積下來，引起腎小球的損傷。發(fā)病機(jī)制抗體明顯多于抗原時(shí)，常形成大分子的不溶性免疫復(fù)合物，這些免疫免疫復(fù)合物沉積的部位與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。含大量陽離子的小分子物質(zhì)容易通過腎小球基底膜，在基底膜外側(cè)上皮細(xì)胞下形成免疫復(fù)合物。含大量陰離子的大分子物質(zhì)不易通過基底膜，往往在內(nèi)皮細(xì)胞下沉積，或被吞噬清除，不引起腎炎。接近中性的分子形成的免疫復(fù)合物往往容易沉積于系膜內(nèi)。免疫復(fù)合物沉積的部位與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。含大量陽離子的小顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物原發(fā)性腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)制原位免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物原發(fā)性腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)制以上引起腎炎的兩種途徑，即腎小球原位免疫復(fù)合物形成和循環(huán)免疫復(fù)合物形成并非完全互不相關(guān)。兩者既可單獨(dú)進(jìn)行，也可共同作用引起腎小球腎炎。兩種發(fā)病機(jī)制引起的腎炎都可表現(xiàn)為急性或慢性過程，病變也都可有輕有重。這一方面與抗原和抗體的性質(zhì)、數(shù)量、免疫復(fù)合物沉積的量和持續(xù)的時(shí)間有關(guān)。另方面也取決于機(jī)體的免疫狀態(tài)和反應(yīng)性等內(nèi)在因素。

發(fā)病機(jī)制以上引起腎炎的兩種途徑，即腎小球原位免疫復(fù)合物形成和循環(huán)免疫二、腎穿刺活體組織病理檢查

簡稱腎活檢。經(jīng)皮膚，國外1951，國內(nèi)1958。

1．獲取標(biāo)本的三種方法：負(fù)壓抽吸、穿刺針、穿刺槍

2．穿取1－3條腎皮質(zhì)組織（1cm長，2mm寬）

腎活檢二、腎穿刺活體組織病理檢查腎活檢三、病理學(xué)觀察方法因?yàn)槟I小球腎炎是III型變態(tài)反應(yīng)引起的一種非化膿性炎癥，病理學(xué)檢查應(yīng)顯示有無免疫復(fù)合物沉積、沉積的部位；顯示腎小球的基底膜、系膜和各種細(xì)胞的變化，為腎小球腎炎的臨床病理分型提供診斷依據(jù)。為達(dá)到這些目的，獲取標(biāo)本后，要分割成三部分，做光鏡、免疫熒光、電鏡三方面的病理檢查：三、病理學(xué)觀察方法1．光鏡檢查（為防止細(xì)胞重疊，切片厚度＝3m）四種常規(guī)染色：①HE染色（蘇木素伊紅染色）：觀察腎組織的基本結(jié)構(gòu)，分辯細(xì)胞種類。②PAS染色（過碘酸雪夫反應(yīng)）：GBM、TBM和系膜基質(zhì)呈粉紅色，顯示細(xì)胞位置和系膜基質(zhì)的多少。③PASM染色（六胺銀染色）：GBM、TBM呈黑色，系膜基質(zhì)呈黑細(xì)絲狀，作用同PAS染色相似，更精確。④Masson染色（馬薩染色）：配方中可用甲苯胺藍(lán)或亮綠，對GBM、TBM和系膜基質(zhì)，甲苯胺藍(lán)顯藍(lán)色，亮綠顯綠色，細(xì)胞核及免疫復(fù)合物等特殊蛋白顯紅色。光鏡檢查1．光鏡檢查（為防止細(xì)胞重疊，切片厚度＝3m）光鏡檢

2．免疫熒光：①方法：常用直接法。②顏色：所顯熒光顏色，決定于所用的熒光素，常用的是異硫氰酸熒光素，顯黃綠色。③抗體種類：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、纖維蛋白原等熒光素標(biāo)記的抗血清。④熒光強(qiáng)度：（－）～（++++）⑤熒光定位：腎小球毛細(xì)血管壁，系膜區(qū)，腎小囊基底膜，腎小管基底膜等處。⑥熒光圖像：顆粒狀，細(xì)線狀，團(tuán)塊狀。免疫熒光2．免疫熒光：免疫熒光顆粒狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁

顆粒狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁細(xì)線狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁細(xì)線狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁

3．電鏡：常用透射電鏡①觀察標(biāo)本中各種細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)。②觀察：免疫復(fù)合物（電子致密物）的有無、體積、組成、密度和部位。電鏡電鏡四、臨床表現(xiàn)

（一）尿的變化

1．少尿：尿量＜400ml/24h無尿：尿量＜100ml/24h2．多尿、夜尿、等比重尿。

3．血尿：①肉眼血尿：血樣、洗肉水樣、醬油色、濃茶色。②鏡下血尿：RBC>1個(gè)／HP。

4．程度不同的蛋白尿：尿中蛋白量＞150mg/24h為蛋白尿。①選擇性蛋白尿②非選擇性蛋白尿

5．管型尿：管型：由蛋白質(zhì)、細(xì)胞、細(xì)胞碎片加管型基質(zhì)等在腎小管內(nèi)凝聚而成．包括：透明管型（白蛋白構(gòu)成）顆粒管型（細(xì)胞碎片＋管型基質(zhì)）上皮細(xì)胞管型、RBC管型、WBC管型、脂肪管型等。尿的變化四、臨床表現(xiàn)尿的變化（二）系統(tǒng)性改變

1．腎性水腫：血漿滲透壓下降、水鈉潴留的結(jié)果。液體潴留在身體的疏松部位，如眼瞼、腰背部、腳踝。還可出現(xiàn)腹水、胸水。

2．腎性高血壓：血漿滲透壓下降、水鈉潴留、腎小球缺血腎素分泌增多造成。

3．血肌酐值增高：血肌酐值＞2.5mg/dl提示腎功能不全（正常0.7～1.2mg/dl)。血肌酐與腎小球?yàn)V過值密切相關(guān)，其濃度是了解腎功能損傷程度的主要指標(biāo)。

4．腎性貧血、腎性骨病。促RBC生成素減少，電解質(zhì)紊亂，鈣磷代謝失調(diào)造成。系統(tǒng)性改變（二）系統(tǒng)性改變系統(tǒng)性改變（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-1

臨床綜合征將腎炎的臨床表現(xiàn)大致分為以下幾個(gè)類型。急性腎炎綜合征：起病急，常突然出現(xiàn)血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，腎小球?yàn)V過率降低?？焖龠M(jìn)行性腎炎綜合征：突然或逐漸出現(xiàn)血尿、少尿、蛋白尿、貧血，快速進(jìn)展為腎功能衰竭。復(fù)發(fā)性或持續(xù)性血尿：起病緩慢或急驟，常表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿。一般沒有其他腎炎癥狀。慢性腎炎綜合征：起病緩慢，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全，可伴有蛋白尿、血尿和高血壓。腎病綜合征：表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥，并常有高脂血癥。（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-1臨床綜合征將腎炎的臨床表現(xiàn)大（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-21．急性腎炎綜合征：主要見于急性彌漫性增生性腎小球腎炎

2．快速進(jìn)行性腎炎綜合征：主要見于新月體性腎小球腎炎。

3．復(fù)發(fā)性或持續(xù)性血尿：主要見于系膜增生性腎小球腎炎。

4．慢性腎炎綜合征：各種類型的原發(fā)性腎小球腎炎均可表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。

5．腎病綜合征：見于：膜性腎小球腎炎、膜性增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、微小病變性腎小球腎炎。

6．腎功能衰竭：分急性、慢性腎功能衰竭兩種。

7．隱匿性腎炎綜合征：無癥狀，僅有鏡下血尿或蛋白尿。臨床綜合征臨床表現(xiàn)（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-2臨床綜合征臨床表現(xiàn)※五、腎小球腎炎的病理類型（分類）

分類原則：病變腎小球的分布特點(diǎn)：彌漫性、局灶性球性、節(jié)段性※五、腎小球腎炎的病理類型（分類）局灶性病變

●彌漫性：病變累及腎組織中全部或絕大部分腎小球者稱為彌漫性腎小球腎炎。（50％以上／75％以上）

●局灶性：病變僅累及少數(shù)或部分腎小球者稱為局灶性腎小球腎炎。★根據(jù)腎組織病變的范圍可將腎小球腎炎分為彌漫性和局灶性。彌漫性病變局灶性病變★根據(jù)腎組織病變的范圍可將腎小球腎炎分為彌漫性和局★根據(jù)腎小球的病變情況每個(gè)腎小球的病變可分為球性和節(jié)段性

●球性：整個(gè)腎小球皆受累者稱為球性，

●節(jié)段性：病變僅累及腎小球的一部分或少數(shù)毛細(xì)血管袢者稱為節(jié)段性。病理分類術(shù)語★根據(jù)腎小球的病變情況每個(gè)腎小球的病變可分為球性和節(jié)段性病

WHO分類：

1．腎小球輕微病變

2．腎小球微小病變

3．局灶性/節(jié)段性腎小球硬化

4．局灶性/節(jié)段性腎小球腎炎

5．彌漫性腎小球腎炎（1）膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?）系膜增生性腎小球腎炎（3）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（4）膜性增生性腎小球腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎）

Ⅰ型及Ⅲ型（5）致密沉積物性腎小球腎炎（致密沉積物??；膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型）（6）新月體性（毛細(xì)血管外增生性）腎小球腎炎

6．增生硬化性腎小球腎炎（終末腎）

7．未分類腎小球腎炎

WHO分類了解內(nèi)容WHO分類：WHO分類

本教材分類：

1．急性彌漫性增生性腎小球腎炎

2．快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎

3．膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?/p>

4．輕微病變性腎小球腎炎

5．局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6．膜性增生性腎小球腎炎

7．系膜增生性腎小球腎炎

8．IgA腎病

9．慢性腎小球腎炎本教材分類本教材分類※六、各型腎炎的病變特點(diǎn)：※六、各型腎炎的病變特點(diǎn)：（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis）又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或鏈球菌感染后性腎小球腎炎（PSGN），其特點(diǎn)是毛細(xì)血管叢的內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，伴中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，多見于兒童或青少年，臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征，為自愈性腎炎，極少遷延。（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acutediffuse[年齡]兒童，發(fā)病急。成人也可，重于兒童[部位]彌漫性，兩腎全部腎小球受累[病因]主要與A組B型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。如扁桃腺炎、咽炎、皮膚感染等，所以，也稱為鏈球菌感染后腎炎。另外，肺炎球菌、葡萄球菌及腮腺炎、麻疹、水痘、肝炎病毒亦可導(dǎo)致本病。[年齡]兒童，發(fā)病急。成人也可，重于兒童[發(fā)病機(jī)制]溶血性鏈球菌感染后所誘發(fā)、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫損傷?？乖贵w形成免疫復(fù)合物，沉積于基底膜與足細(xì)胞之間、內(nèi)皮下或基底膜內(nèi)。具體抗原成份不詳，可能與細(xì)菌細(xì)胞壁上的M蛋白有關(guān)。此外，補(bǔ)體也可能參與了早期損傷。[發(fā)病機(jī)制]溶血性鏈球菌感染后所誘發(fā)、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫損1.光鏡：彌漫性，腎小球體積增大，腎小球內(nèi)細(xì)胞數(shù)目增生，系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞彌漫性增生，增生的細(xì)胞壓迫毛細(xì)血管，使毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球呈缺血狀?！∏蛉毖獱?.光鏡：彌漫性，腎小球體積增大，腎小球內(nèi)細(xì)胞數(shù)目增生，系膜泌尿總論大紅腎新月體課件鏈球菌感染后腎小球腎炎（免疫熒光）：免疫沉積物呈顆?；驁F(tuán)塊狀分布于毛細(xì)血管袢。

2．免疫熒光：

GBM和系膜內(nèi)有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積（主要為IgG和C3），表現(xiàn)為沿腎小球毛細(xì)血管壁排列的粗顆粒狀或團(tuán)塊狀熒光。鏈球菌感染后腎小球腎炎（免疫熒光）：免疫沉積物呈顆粒或團(tuán)塊狀

3．電鏡：腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹?；啄ず团K層上皮細(xì)胞間有致密物質(zhì)沉積。這些沉積物大小不等，有的很大，在基底膜表面呈駝峰狀或小丘狀(GBM的上皮細(xì)胞下有多數(shù)駝峰狀電子致密沉積物)。沉積物表面的上皮細(xì)胞足突多消失?；啄ぷ兓幻黠@有時(shí)邊緣稍不規(guī)則。沉積物一般在發(fā)病后幾天就可出現(xiàn)，在4～6周內(nèi)消失。3．電鏡：沉積物表面的上皮細(xì)胞足突多消失?；啄ぷ兓幻黠@間質(zhì)充血小球缺血狀4.肉眼觀：腎臟輕度或中度腫大、充血、包膜緊張、表面光滑、色較紅，故稱大紅腎。腎表面及切面可見散在的小出血點(diǎn)如蚤咬狀，稱蚤咬腎。切面可見皮質(zhì)由于炎性水腫而增寬，條紋模糊與髓質(zhì)分界明顯。間質(zhì)充血4.肉眼觀：泌尿總論大紅腎新月體課件

結(jié)局:預(yù)后與年齡和病因有一定關(guān)系①鏈球菌感染后腎小球腎炎的預(yù)后很好，95％以上可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀消失，病變消退，完全恢復(fù)。

②少數(shù)病人成為隱匿性腎炎。這種病變大多以后仍可消退，恢復(fù)正常。③少數(shù)病人（約占1％～2％）臨床癥狀消失，但病變持續(xù)不退，以后癥狀可反復(fù)，逐漸發(fā)展為慢性硬化性腎小球腎炎。④極少數(shù)病人病變嚴(yán)重，發(fā)展較快，可發(fā)展為新月體性腎小球腎炎。這些病人常迅速發(fā)生急性腎功能衰竭，預(yù)后差。1、兒童:結(jié)局:預(yù)后與年齡和病因有一定關(guān)系①鏈2、成人:

患感染后腎小球腎炎者預(yù)后較差，發(fā)生腎功能衰竭和轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎者較多。此外，由其他感染引起的腎炎轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I小球腎炎者，比鏈球菌感染后腎炎轉(zhuǎn)為慢性者多見，預(yù)后也較差。OO急性彌漫性增生性腎小球腎炎2、成人:OO急性彌漫性增生性腎小球腎炎

病變嚴(yán)重，進(jìn)展很快。主要癥狀為血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。如不采取措施，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生腎功能衰竭，死于尿毒癥，所以稱為快速進(jìn)行性腎小球腎炎。病變特點(diǎn)為腎小球內(nèi)有大量新月體形成。故又稱彌漫性新月體性腎小球腎炎。因主要病變位于毛細(xì)血管叢之外，還稱為毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎

（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）病變嚴(yán)重，進(jìn)展很快。主要癥狀為血尿，并迅速出病因和發(fā)病機(jī)制根據(jù)病因分為五型：●

Ⅰ型：抗基底膜型：患者血內(nèi)有抗GBM抗體。●

Ⅱ型：免疫復(fù)合物介導(dǎo)型：病變腎小球內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積?！瘼笮停貉苎仔停夯颊哐獌?nèi)有中性粒細(xì)胞胞漿抗體

(ANCA)。●

Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型：患者血內(nèi)ANCA、抗GBM抗均陽性?！?/p>

Ⅴ型：特發(fā)型：所有抗體均陰性。病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制腎體積增大，顏色蒼白，皮質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見散在的點(diǎn)狀出血，切面皮質(zhì)增厚。腎體積增大，顏色蒼白，皮質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見散在的點(diǎn)狀出血，切面皮質(zhì)◆腎小球：腎球囊壁層上皮細(xì)胞顯著增生，堆積成多層，在腎球囊內(nèi)毛細(xì)血管叢周圍呈新月形或環(huán)狀，稱為新月體或環(huán)狀體。毛細(xì)血管內(nèi)增生不明顯。模式圖光鏡◆腎小球：模式圖光鏡腎球囊壁層上皮細(xì)胞顯著增生，毛細(xì)血管內(nèi)增生不明顯。新月體形成很快，可在發(fā)病后數(shù)日內(nèi)形成。大部分（50％以上）腎小球內(nèi)有新月體形成。部分病人可有內(nèi)皮細(xì)胞和/或系膜細(xì)胞增生。腎球囊壁層上皮細(xì)胞顯著增生，免疫熒光:

不定，IgG、C3在腎小球毛細(xì)血管壁呈現(xiàn)連續(xù)的線形熒光、顆粒狀熒光或無熒光抗GBM腎小球腎炎，IgG沿毛細(xì)血管壁飄帶狀沉積抗纖維蛋白熒光染色，新月體位置陽性免疫熒光:不定，IgG、C3在腎小球毛細(xì)血管壁呈現(xiàn)連續(xù)新月體腎炎（電鏡）：基底膜斷裂因抗體直接與基底膜結(jié)合，故可發(fā)現(xiàn)基底膜厚度不均，部分?jǐn)嗔讶睋p，新月體形成，無沉積物（Ⅰ型）；電子致密物沉積（Ⅱ型）。新月體腎炎（電鏡）：基底膜斷裂因抗體直接與基底膜結(jié)合，故可發(fā)

新月體成分：

主要是腎小囊壁層上皮細(xì)胞增生

滲出的單核細(xì)胞部分腎小囊臟層上皮細(xì)胞纖維素成纖維細(xì)胞膠原纖維新月體成分新月體成分：新月體成分根據(jù)組成成分的不同將新月體分3種：細(xì)胞性新月體：增生的腎球囊壁層上皮細(xì)胞、滲出的單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和纖維素。纖維-細(xì)胞性新月體：成纖維細(xì)胞、膠原纖維。纖維性／硬化性新月體：纖維組織。新月體的演化根據(jù)組成成分的不同將新月體分3種：新月體的演化細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體：增生的腎球囊壁層上皮細(xì)胞、滲出的單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和纖維素。細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體：增生的腎球囊壁層上皮細(xì)胞、滲出的單纖維-細(xì)胞性新月體纖維-細(xì)胞性新月體：成纖維細(xì)胞、膠原纖維。纖維-細(xì)胞性新月體纖維-細(xì)胞性新月體：成纖維細(xì)胞、膠原纖維。

纖維性新月體纖維性／硬化性新月體：纖維組織。纖維性新月體纖維性／硬化性新月體：纖維組織

大新月體：新月體占腎小囊面積的50％以上小新月體：新月體占腎小囊面積的50％以下按大小形狀分類大新月體：新月體占腎小囊面積的50％以上按大小形狀分類盤狀的細(xì)胞性新月體新月體按形狀分為:盤狀的細(xì)胞性新月體新月體按形狀分為:環(huán)狀的細(xì)胞--纖維性新月體新月體按形狀分為:環(huán)狀的細(xì)胞--纖維性新月體新月體按形狀分為

新月體形成后，一方面壓迫毛細(xì)血管叢，另方面腎球囊增厚與球叢粘連，使腎球囊腔閉塞，腎小球的結(jié)構(gòu)和功能嚴(yán)重破壞，影響血漿從腎小球?yàn)V過，最后毛細(xì)血管叢萎縮、纖維化，整個(gè)腎小球纖維化玻璃樣變，功能喪失。腎小球晚期病變新月體形成后，一方面壓迫毛細(xì)血管叢，另方臨床病理聯(lián)系●臨床表現(xiàn):快速進(jìn)行性腎炎綜合征。●機(jī)制:病變進(jìn)展快，腎小球毛細(xì)血管壞死，基底膜缺損和出血，因此血尿常比較明顯，蛋白尿相對較輕，水腫不明顯。大量新月體形成后，阻塞腎球囊腔，血漿不能濾過，故出現(xiàn)少尿甚至無尿。代謝廢物不能排出，在體內(nèi)潴留引起氮質(zhì)血癥。大量腎單位纖維化，玻璃樣變，腎組織缺血，通過腎素－血管緊張素的作用，可發(fā)生高血壓。由于病變廣泛，大量代謝產(chǎn)物在體內(nèi)堆積，水電解質(zhì)和酸堿平衡調(diào)節(jié)紊亂，最后可導(dǎo)致腎功能衰竭。臨床病理聯(lián)系結(jié)局:

由于病變廣泛，發(fā)展迅速，預(yù)后較差，如不及時(shí)采取措施病人往往于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。預(yù)后一般與病變的廣泛程度和新月體的數(shù)量、大小、形狀有關(guān)。80％～90％以上腎小球皆有新月體形成者往往不能恢復(fù)；50％～80％有新月體形成病變程度較輕者進(jìn)展較慢，存留的腎小球可保留部分功能，病人可維持較長時(shí)間。最終需要人工腎（腎透析）和腎移植治療。結(jié)局:Diseaseoftheurinarysystem

吳愛萍華北煤炭醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室Diseaseoftheurinarysystem第十章泌尿系統(tǒng)疾病主要內(nèi)容：腎小球腎炎－病因、機(jī)制；基本病理變化；腎小球腎炎病理類型。腎盂腎炎。腎及膀胱常見腫瘤。重點(diǎn)要求：原發(fā)性腎小球腎炎和腎盂腎炎的病理變化和臨床病理聯(lián)系。難點(diǎn)：各類型腎小球腎炎的病變特點(diǎn)。第十章泌尿系統(tǒng)疾病主要內(nèi)容：腎小球腎炎－病因、機(jī)制；基正常成年男性腎臟平均長10cm寬5cm厚4cm平均重量134g~150g女性腎臟的體積和質(zhì)量均略小于同齡的男性。正常成年男性腎臟平均緒論-腎臟功能與結(jié)構(gòu)腎臟的功能

1．是尿生成的重要器官。

2．將體內(nèi)的代謝廢物和毒物排出體外。

3．調(diào)節(jié)體內(nèi)水與電解質(zhì)和維持血液的酸堿平衡。

4．具有內(nèi)分泌作用，可分泌重要的激素，如腎素、促紅細(xì)胞生成素、前列腺素、1,25-二羥膽鈣化醇（Vit·D），參與調(diào)節(jié)血壓、紅細(xì)胞的生成和鈣的吸收。功能緒論-腎臟功能與結(jié)構(gòu)腎臟的功能功能正常腎臟：皮質(zhì)厚度為1cm正常腎臟：皮質(zhì)厚度為1cm腎臟(kidneys)腎表面有結(jié)締組織被膜腎實(shí)質(zhì)分為皮質(zhì)和髓質(zhì)冠狀切面上，髓質(zhì)由十幾個(gè)腎錐體組成錐體底端輻射狀深入皮質(zhì)，形成髓放線髓放線之間的皮質(zhì)稱皮質(zhì)迷路位于腎錐體之間的皮質(zhì)部分，稱腎柱腎葉：一個(gè)腎錐體與相連的皮質(zhì)組成腎臟(kidneys)皮質(zhì)迷路髓放線腎小葉：由每條髓放線及其周圍的皮質(zhì)迷路組成。皮質(zhì)迷路髓放線腎小葉：曲部腎單位泌尿小管腎小球腎小管集合小管血管球腎球囊近端小管細(xì)段遠(yuǎn)端小管曲部直部直部髓袢（皮質(zhì)迷路、腎柱）（皮質(zhì)迷路、腎柱）（髓放線、錐體）(皮質(zhì)迷路、腎柱)弓形集合小管直集合小管乳頭管

（皮質(zhì)迷路）

（髓放線、腎錐體）

（腎乳頭）

（皮質(zhì)迷路、腎柱）曲部腎單位泌尿小管腎小球腎小管集合小管血管球腎球囊近端小管細(xì)腎小球立體模式圖腎小球(glomerulus)血管球毛細(xì)血管網(wǎng)（有孔型）

血管系膜系膜細(xì)胞系膜基質(zhì)腎球囊(Bowman’scapsule)外層：壁層上皮細(xì)胞囊腔：內(nèi)層：足細(xì)胞（突起、間隙、濾過隙膜）

入球動(dòng)脈出球動(dòng)脈腎小球立體模式圖腎小球(glomerulus)腎小球掃描電鏡腎小球掃描電鏡正常腎小球（HE染色）：腎小球血管袢薄而清晰。內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞數(shù)目正常。周圍的腎小管也正常。

正常腎小球（HE染色）：腎小球血管袢薄而清晰。內(nèi)皮細(xì)胞和系膜1．腎小囊Bowmancapsule是腎小管盲端膨大凹陷而成的雙層囊，最外層為基底膜，其內(nèi)為壁層上皮細(xì)胞（單層扁平），在腎小球尿極處與近端腎小管上皮相連，在腎小球血管極處壁層上皮細(xì)胞反折延續(xù)成腎小囊內(nèi)層上皮細(xì)胞，（一）腎小球glomerulus---：腎小囊（腎球囊）、血管球1．腎小囊Bowmancapsule（一）腎小球glom1．腎小囊在腎小球血管極處壁層上皮細(xì)胞反折延續(xù)成腎小囊內(nèi)層上皮細(xì)胞，緊包在毛細(xì)血管袢的外面，內(nèi)層上皮細(xì)胞也稱為臟層上皮細(xì)胞（又稱為足細(xì)胞），常稱為腎小球上皮細(xì)胞。二層細(xì)胞之間的腔隙為腎球囊腔，正常時(shí)呈裂隙狀，與近曲腎小管腔相通。腎球囊腔不是光滑的，而是象迷宮一樣。1．腎小囊2．毛細(xì)血管球入球小動(dòng)脈由血管極處入腎小球后立即分成5～8個(gè)初級分支（小葉／節(jié)段），各初級分支在多次分支形成20～40個(gè)相互獨(dú)立的袢狀的毛細(xì)血管，各小葉之間無交通支。然后各小葉在依次逐漸匯集成出球小動(dòng)脈。2．毛細(xì)血管球2．毛細(xì)血管球腎小球的毛細(xì)血管袢與身體其他部位的毛細(xì)血管相比，有以下特點(diǎn)：（1）因入球小動(dòng)脈粗而短，出球小動(dòng)脈細(xì)而長，毛細(xì)血管球內(nèi)壓力高（比一般毛細(xì)血管高出2～3倍）。有利于腎小球的濾過，不利之處：有害物質(zhì)易沉著在腎小球毛細(xì)血管基底膜，造成基底膜損傷；因腎球囊腔空，無反作用力平衡球內(nèi)高壓力，所以，毛細(xì)血管球內(nèi)外壓力差大。2．毛細(xì)血管球（2）腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)復(fù)雜，由3層構(gòu)成，由內(nèi)向外；內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞。

①內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞位于基底膜內(nèi)側(cè)，細(xì)胞核位于系膜側(cè)，二者之間無基底膜。細(xì)胞漿很薄，胞體呈環(huán)狀貼附于基底膜，胞體有許多直徑約70～100nm的小孔（窗孔），使血漿可與基底膜相接觸。（2）腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)復(fù)雜，由3層構(gòu)成，由內(nèi)向外；內(nèi)皮細(xì)②基底膜毛細(xì)血管基底膜位于內(nèi)皮細(xì)胞和臟層上皮細(xì)胞之間。分為三層，中間為致密層，內(nèi)側(cè)和外側(cè)各為內(nèi)疏松層和外疏松層?；啄ぐ@毛細(xì)血管的三面。②基底膜③臟層上皮細(xì)胞（又稱足細(xì)胞）在基底膜外側(cè)，胞漿豐富形成許多細(xì)長的分枝狀突起稱為足突。（三級）最后一級足突呈柵欄狀附著于基底膜外疏松層。足突之間形成許多間隙，為濾過隙。在相鄰的足突之間有一層薄膜稱為濾過隙膜。③臟層上皮細(xì)胞腎小球立體結(jié)構(gòu)模式圖腎小球立體結(jié)構(gòu)模式圖①腎小球?yàn)V過屏障：內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞，共同組成腎小球的濾過屏障（濾過膜）。

濾過屏障與電荷屏障

腎小球?yàn)V過屏障上皮細(xì)胞外疏松層致密層內(nèi)疏松層內(nèi)皮細(xì)胞基底膜兩種屏障：----①腎小球?yàn)V過屏障：內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞，共同組成腎小球EpLBmPEnRb正常腎小球?yàn)V過屏障EpLBmPEnRb正常腎小球?yàn)V過屏障電荷屏障：腎小球的濾過作用除與毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和濾過物質(zhì)的分子大小有關(guān)外，與濾過膜各層所帶的負(fù)電荷有關(guān)。腎小球的濾過膜有大量糖蛋白，在體內(nèi)環(huán)境下帶負(fù)電荷，對帶負(fù)電荷的血漿白蛋白的濾出有阻攔作用，稱電荷屏障。電荷屏障電荷屏障：腎小球的濾過作用除與毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和濾過物質(zhì)的分子由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成。系膜基質(zhì)是系膜細(xì)胞的產(chǎn)物，結(jié)構(gòu)與基底膜相似，但電子密度比基底膜低，系膜基質(zhì)充填在各葉毛細(xì)血管之間，系膜細(xì)胞散在于系膜基質(zhì)內(nèi)。標(biāo)準(zhǔn)切片中（厚度=3um），一個(gè)系膜區(qū)有1-2個(gè)系膜細(xì)胞。腎小球內(nèi)系膜:在腎小球毛細(xì)血管之間有少量組織支持毛細(xì)血管網(wǎng)，并將毛細(xì)血管聯(lián)系在一起，稱為腎小球系膜，由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成。系膜基質(zhì)是系膜細(xì)胞的產(chǎn)物，結(jié)構(gòu)與基系膜細(xì)胞有收縮功能，可參與調(diào)節(jié)腎小球毛細(xì)血管的血流。系膜細(xì)胞還具有吞噬功能，可吞噬進(jìn)入腎小球的大分子物質(zhì)。系膜細(xì)胞可產(chǎn)生血管活性物質(zhì)、細(xì)胞因子（如IL-1，IL-6，TNF等）和生長因子（PDGF，TGF等），并產(chǎn)生系膜基質(zhì)和膠原纖維，對清除腎小球?yàn)V過的物質(zhì)，與腎小球炎癥和損傷時(shí)的增生和修復(fù)都有重要關(guān)系。系膜的功能系膜細(xì)胞有收縮功能，可參與調(diào)節(jié)腎小球毛細(xì)血管的血流。系膜的功(二）腎小管包括近曲小管、髓袢、遠(yuǎn)曲小管、集合管(三）腎間質(zhì)位于腎小球和腎小管之間，由細(xì)胞、基質(zhì)和纖維組成的疏松結(jié)締組織構(gòu)成，腎皮質(zhì)間質(zhì)較少，髓質(zhì)較多。FINISH(二）腎小管FINISH[部位]

腎小球損害為主

[性質(zhì)]

變態(tài)反應(yīng)引起的增生性炎癥

[分類]原發(fā)性

&

繼發(fā)性第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis，GN）第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis，原發(fā)性腎小球腎炎※概念：原發(fā)性腎小球腎炎是變態(tài)反應(yīng)引起的一種非化膿性炎癥，病變主要累及腎小球，主要臨床表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓和輕重不等的腎功能障礙。原發(fā)性腎小球腎炎※概念：原發(fā)性腎小球腎炎是變態(tài)反應(yīng)引起的一種一、病因和發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎是III型變態(tài)反應(yīng)或免疫復(fù)合物沉積型變態(tài)反應(yīng)引起的。病因--不詳免疫復(fù)合物形成引起腎小球腎炎基本上有兩種方式：

1.原位免疫復(fù)合物形成2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積泌尿總論大紅腎新月體課件抗體與腎小球內(nèi)固有的不溶性腎小球抗原或植入在腎小球內(nèi)的非腎小球抗原，在腎小球原位結(jié)合形成免疫復(fù)合物；腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制---1.原位免疫復(fù)合物形成腎小球抗原：腎小球內(nèi)本身固有的成分，在某種情況下成為抗原，植入性抗原：非腎小球抗原進(jìn)入腎小球后與腎小球某一成分結(jié)合而形成植入性抗原。上述兩種抗原均可刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗原與抗體在腎小球局部結(jié)合，形成的免疫復(fù)合物稱為原位免疫復(fù)合物，引起原位免疫復(fù)合物腎小球腎炎?？贵w與腎小球內(nèi)固有的不溶性腎小球抗原或植入在腎小球內(nèi)的非腎小用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物沿腎小球毛細(xì)血管基底膜沉積呈連續(xù)的線形熒光。用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物沿腎小球毛細(xì)血管基底膜沉積呈連續(xù)的用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。用免疫熒光法可見免疫復(fù)合物呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。

抗原為非腎小球成分。外源性--微生物，異種蛋白，藥物;內(nèi)源性--腫瘤抗原，甲狀腺球蛋白，SLE的自身抗原

血液循環(huán)內(nèi)形成的可溶性抗原抗體復(fù)合物沉積于腎小球腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制---2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積抗原為非腎小球成分。腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制---2.循人體血循環(huán)中的免疫復(fù)合物是否能在腎小球內(nèi)沉積并能引起腎小球的損傷，取決于免疫復(fù)合物的大小，溶解度、免疫復(fù)合物攜帶的電荷。發(fā)病機(jī)制人體血循環(huán)中的免疫復(fù)合物是否能在腎小球內(nèi)沉積并能引起腎小球的抗體明顯多于抗原時(shí)，常形成大分子的不溶性免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物常常被巨噬細(xì)胞清除，不引起腎小球損傷。相反，抗原明顯多于抗體時(shí)，形成小分子的可溶性免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物不能結(jié)合補(bǔ)體，易通過腎小球?yàn)V出，也不引起腎小球損傷。只有當(dāng)抗原稍多于抗體／抗原等于抗體時(shí)，所形成的免疫復(fù)合物能在血液中保存較長的時(shí)間，隨血循環(huán)流經(jīng)腎小球時(shí)沉積下來，引起腎小球的損傷。發(fā)病機(jī)制抗體明顯多于抗原時(shí)，常形成大分子的不溶性免疫復(fù)合物，這些免疫免疫復(fù)合物沉積的部位與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。含大量陽離子的小分子物質(zhì)容易通過腎小球基底膜，在基底膜外側(cè)上皮細(xì)胞下形成免疫復(fù)合物。含大量陰離子的大分子物質(zhì)不易通過基底膜，往往在內(nèi)皮細(xì)胞下沉積，或被吞噬清除，不引起腎炎。接近中性的分子形成的免疫復(fù)合物往往容易沉積于系膜內(nèi)。免疫復(fù)合物沉積的部位與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。含大量陽離子的小顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物原發(fā)性腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)制原位免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物原發(fā)性腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)制以上引起腎炎的兩種途徑，即腎小球原位免疫復(fù)合物形成和循環(huán)免疫復(fù)合物形成并非完全互不相關(guān)。兩者既可單獨(dú)進(jìn)行，也可共同作用引起腎小球腎炎。兩種發(fā)病機(jī)制引起的腎炎都可表現(xiàn)為急性或慢性過程，病變也都可有輕有重。這一方面與抗原和抗體的性質(zhì)、數(shù)量、免疫復(fù)合物沉積的量和持續(xù)的時(shí)間有關(guān)。另方面也取決于機(jī)體的免疫狀態(tài)和反應(yīng)性等內(nèi)在因素。

發(fā)病機(jī)制以上引起腎炎的兩種途徑，即腎小球原位免疫復(fù)合物形成和循環(huán)免疫二、腎穿刺活體組織病理檢查

簡稱腎活檢。經(jīng)皮膚，國外1951，國內(nèi)1958。

1．獲取標(biāo)本的三種方法：負(fù)壓抽吸、穿刺針、穿刺槍

2．穿取1－3條腎皮質(zhì)組織（1cm長，2mm寬）

腎活檢二、腎穿刺活體組織病理檢查腎活檢三、病理學(xué)觀察方法因?yàn)槟I小球腎炎是III型變態(tài)反應(yīng)引起的一種非化膿性炎癥，病理學(xué)檢查應(yīng)顯示有無免疫復(fù)合物沉積、沉積的部位；顯示腎小球的基底膜、系膜和各種細(xì)胞的變化，為腎小球腎炎的臨床病理分型提供診斷依據(jù)。為達(dá)到這些目的，獲取標(biāo)本后，要分割成三部分，做光鏡、免疫熒光、電鏡三方面的病理檢查：三、病理學(xué)觀察方法1．光鏡檢查（為防止細(xì)胞重疊，切片厚度＝3m）四種常規(guī)染色：①HE染色（蘇木素伊紅染色）：觀察腎組織的基本結(jié)構(gòu)，分辯細(xì)胞種類。②PAS染色（過碘酸雪夫反應(yīng)）：GBM、TBM和系膜基質(zhì)呈粉紅色，顯示細(xì)胞位置和系膜基質(zhì)的多少。③PASM染色（六胺銀染色）：GBM、TBM呈黑色，系膜基質(zhì)呈黑細(xì)絲狀，作用同PAS染色相似，更精確。④Masson染色（馬薩染色）：配方中可用甲苯胺藍(lán)或亮綠，對GBM、TBM和系膜基質(zhì)，甲苯胺藍(lán)顯藍(lán)色，亮綠顯綠色，細(xì)胞核及免疫復(fù)合物等特殊蛋白顯紅色。光鏡檢查1．光鏡檢查（為防止細(xì)胞重疊，切片厚度＝3m）光鏡檢

2．免疫熒光：①方法：常用直接法。②顏色：所顯熒光顏色，決定于所用的熒光素，常用的是異硫氰酸熒光素，顯黃綠色。③抗體種類：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、纖維蛋白原等熒光素標(biāo)記的抗血清。④熒光強(qiáng)度：（－）～（++++）⑤熒光定位：腎小球毛細(xì)血管壁，系膜區(qū)，腎小囊基底膜，腎小管基底膜等處。⑥熒光圖像：顆粒狀，細(xì)線狀，團(tuán)塊狀。免疫熒光2．免疫熒光：免疫熒光顆粒狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁

顆粒狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁細(xì)線狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁細(xì)線狀熒光沉積在毛細(xì)血管壁

3．電鏡：常用透射電鏡①觀察標(biāo)本中各種細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)。②觀察：免疫復(fù)合物（電子致密物）的有無、體積、組成、密度和部位。電鏡電鏡四、臨床表現(xiàn)

（一）尿的變化

1．少尿：尿量＜400ml/24h無尿：尿量＜100ml/24h2．多尿、夜尿、等比重尿。

3．血尿：①肉眼血尿：血樣、洗肉水樣、醬油色、濃茶色。②鏡下血尿：RBC>1個(gè)／HP。

4．程度不同的蛋白尿：尿中蛋白量＞150mg/24h為蛋白尿。①選擇性蛋白尿②非選擇性蛋白尿

5．管型尿：管型：由蛋白質(zhì)、細(xì)胞、細(xì)胞碎片加管型基質(zhì)等在腎小管內(nèi)凝聚而成．包括：透明管型（白蛋白構(gòu)成）顆粒管型（細(xì)胞碎片＋管型基質(zhì)）上皮細(xì)胞管型、RBC管型、WBC管型、脂肪管型等。尿的變化四、臨床表現(xiàn)尿的變化（二）系統(tǒng)性改變

1．腎性水腫：血漿滲透壓下降、水鈉潴留的結(jié)果。液體潴留在身體的疏松部位，如眼瞼、腰背部、腳踝。還可出現(xiàn)腹水、胸水。

2．腎性高血壓：血漿滲透壓下降、水鈉潴留、腎小球缺血腎素分泌增多造成。

3．血肌酐值增高：血肌酐值＞2.5mg/dl提示腎功能不全（正常0.7～1.2mg/dl)。血肌酐與腎小球?yàn)V過值密切相關(guān)，其濃度是了解腎功能損傷程度的主要指標(biāo)。

4．腎性貧血、腎性骨病。促RBC生成素減少，電解質(zhì)紊亂，鈣磷代謝失調(diào)造成。系統(tǒng)性改變（二）系統(tǒng)性改變系統(tǒng)性改變（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-1

臨床綜合征將腎炎的臨床表現(xiàn)大致分為以下幾個(gè)類型。急性腎炎綜合征：起病急，常突然出現(xiàn)血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，腎小球?yàn)V過率降低?？焖龠M(jìn)行性腎炎綜合征：突然或逐漸出現(xiàn)血尿、少尿、蛋白尿、貧血，快速進(jìn)展為腎功能衰竭。復(fù)發(fā)性或持續(xù)性血尿：起病緩慢或急驟，常表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿。一般沒有其他腎炎癥狀。慢性腎炎綜合征：起病緩慢，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全，可伴有蛋白尿、血尿和高血壓。腎病綜合征：表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥，并常有高脂血癥。（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-1臨床綜合征將腎炎的臨床表現(xiàn)大（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-21．急性腎炎綜合征：主要見于急性彌漫性增生性腎小球腎炎

2．快速進(jìn)行性腎炎綜合征：主要見于新月體性腎小球腎炎。

3．復(fù)發(fā)性或持續(xù)性血尿：主要見于系膜增生性腎小球腎炎。

4．慢性腎炎綜合征：各種類型的原發(fā)性腎小球腎炎均可表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。

5．腎病綜合征：見于：膜性腎小球腎炎、膜性增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、微小病變性腎小球腎炎。

6．腎功能衰竭：分急性、慢性腎功能衰竭兩種。

7．隱匿性腎炎綜合征：無癥狀，僅有鏡下血尿或蛋白尿。臨床綜合征臨床表現(xiàn)（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-2臨床綜合征臨床表現(xiàn)※五、腎小球腎炎的病理類型（分類）

分類原則：病變腎小球的分布特點(diǎn)：彌漫性、局灶性球性、節(jié)段性※五、腎小球腎炎的病理類型（分類）局灶性病變

●彌漫性：病變累及腎組織中全部或絕大部分腎小球者稱為彌漫性腎小球腎炎。（50％以上／75％以上）

●局灶性：病變僅累及少數(shù)或部分腎小球者稱為局灶性腎小球腎炎?！锔鶕?jù)腎組織病變的范圍可將腎小球腎炎分為彌漫性和局灶性。彌漫性病變局灶性病變★根據(jù)腎組織病變的范圍可將腎小球腎炎分為彌漫性和局★根據(jù)腎小球的病變情況每個(gè)腎小球的病變可分為球性和節(jié)段性

●球性：整個(gè)腎小球皆受累者稱為球性，

●節(jié)段性：病變僅累及腎小球的一部分或少數(shù)毛細(xì)血管袢者稱為節(jié)段性。病理分類術(shù)語★根據(jù)腎小球的病變情況每個(gè)腎小球的病變可分為球性和節(jié)段性病

WHO分類：

1．腎小球輕微病變

2．腎小球微小病變

3．局灶性/節(jié)段性腎小球硬化

4．局灶性/節(jié)段性腎小球腎炎

5．彌漫性腎小球腎炎（1）膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?）系膜增生性腎小球腎炎（3）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（4）膜性增生性腎小球腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎）

Ⅰ型及Ⅲ型（5）致密沉積物性腎小球腎炎（致密沉積物病；膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型）（6）新月體性（毛細(xì)血管外增生性）腎小球腎炎

6．增生硬化性腎小球腎炎（終末腎）

7．未分類腎小球腎炎

WHO分類了解內(nèi)容WHO分類：WHO分類

本教材分類：

1．急性彌漫性增生性腎小球腎炎

2．快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎

3．膜性腎小球腎炎（膜性腎病）

4．輕微病變性腎小球腎炎

5．局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6．膜性增生性腎小球腎炎

7．系膜增生性腎小球腎炎

8．IgA腎病

9．慢性腎小球腎炎本教材分類本教材分類※六、各型腎炎的病變特點(diǎn)：※六、各型腎炎的病變特點(diǎn)：（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis）又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或鏈球菌感染后性腎小球腎炎（PSGN），其特點(diǎn)是毛細(xì)血管叢的內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，伴中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，多見于兒童或青少年，臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征，為自愈性腎炎，極少遷延。（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acutediffuse[年齡]兒童，發(fā)病急。成人也可，重于兒童[部位]彌漫性，兩腎全部腎小球受累[病因]主要與A組B型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。如扁桃腺炎、咽炎、皮膚感染等，所以，也稱為鏈球菌感染后腎炎。另外，肺炎球菌、葡萄球菌及腮腺炎、麻疹、水痘、肝炎病毒亦可導(dǎo)致本病。[年齡]兒童，發(fā)病急。成人也可，重于兒童[發(fā)病機(jī)制]溶血性鏈球菌感染后所誘發(fā)、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫損傷?？乖贵w形成免疫復(fù)合物，沉積于基底膜與足細(xì)胞之間、內(nèi)皮下或基底膜內(nèi)。具體抗原成份不詳，可能與細(xì)菌細(xì)胞壁上的M蛋白有關(guān)。此外，補(bǔ)體也可能參與了早期損傷。[發(fā)病機(jī)制]溶血性鏈球菌感染后所誘發(fā)、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫損1.光鏡：彌漫性，腎小球體積增大，腎小球內(nèi)細(xì)胞數(shù)目增生，系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞彌漫性增生，增生的細(xì)胞壓迫毛細(xì)血管，使毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球呈缺血狀。※小球缺血狀1.光鏡：彌漫性，腎小球體積增大，腎小球內(nèi)細(xì)胞數(shù)目增生，系膜泌尿總論大紅腎新月體課件鏈球菌感染后腎小球腎炎（免疫熒光）：免疫沉積物呈顆?；驁F(tuán)塊狀分布于毛細(xì)血管袢。

2．免疫熒光：

GBM和系膜內(nèi)有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積（主要為IgG和C3），表現(xiàn)為沿腎小球毛細(xì)血管壁排列的粗顆粒狀或團(tuán)塊狀熒光。鏈球菌感染后腎小球腎炎（免疫熒光）：免疫沉積物呈顆?；驁F(tuán)塊狀

3．電鏡：腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹?；啄ず团K層上皮細(xì)胞間有致密物質(zhì)沉積。這些沉積物大小不等，有的很大，在基底膜表面呈駝峰狀或小丘狀(GBM的上皮細(xì)胞下有多數(shù)駝峰狀電子致密沉積物)。沉積物表面的上皮細(xì)胞足突多消失?；啄ぷ兓幻黠@有時(shí)邊緣稍不規(guī)則。沉積物一般在發(fā)病后幾天就可出現(xiàn)，在4～6周內(nèi)消失。3．電鏡：沉積物表面的上皮細(xì)胞足突多消失?；啄ぷ兓幻黠@間質(zhì)充血小球缺血狀4.肉眼觀：腎臟輕度或中度腫大、充血、包膜緊張、表面光滑、色較紅，故稱大紅腎。腎表面及切面可見散在的小出血點(diǎn)如蚤咬狀，稱蚤咬腎。切面可見皮質(zhì)由于炎性水腫而增寬，條紋模糊與髓質(zhì)分界明顯。間質(zhì)充血4.肉眼觀：泌尿總論大紅腎新月體課件

結(jié)局:預(yù)后與年齡和病因有一定關(guān)系①鏈球菌感染后腎小球腎炎的預(yù)后很好，95％以上可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀消失，病變消退，完全恢復(fù)。

②少數(shù)病人成為隱匿性腎炎。這種病變大多以后仍可消退，恢復(fù)正常。③少數(shù)病人（約占1％～2％）臨床癥狀消失，但病變持續(xù)不退，以后癥狀可反復(fù)，逐漸發(fā)展為慢性硬化性腎小球腎炎。④極少數(shù)病人病變嚴(yán)重，發(fā)展較快，可發(fā)展為新月體性腎小球腎炎。這些病人常迅速發(fā)生急性腎功能衰竭，預(yù)后差。1、兒童:結(jié)局:預(yù)后與年齡和病因有一