水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件

水皰大皰性皮膚病

水皰大皰性皮膚病

1皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病天皰瘡皰疹樣天皰瘡家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey?。┍砥は掳挷☆愄彀挴彴捳顦悠ぱ装毯坌灶愄彀挴従€狀I(lǐng)gA大皰性皮病獲得性大皰表皮松解癥妊娠皰疹皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病2天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病薄壁，松弛易破的大皰組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰免疫病理顯示角質(zhì)形成細(xì)胞間IgG,IgA,IgM,C3網(wǎng)狀沉積血清中存在針對(duì)橋粒成分的天皰瘡抗體天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮3分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV4尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂皮損愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）陽(yáng)性尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰5累及部位：全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出累及部位：6尼氏征+Nikolskysign

尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理尼氏征+尋常性天皰瘡臨床&病理7尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares8臨床&病理棘層松懈acantholysis臨床&病理棘層松懈9臨床&病理棘層松解細(xì)胞Tzanckcell臨床&病理棘層松解細(xì)胞10增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與尋常性天皰瘡屬于同一類型，為一種以增殖為特點(diǎn)的天皰瘡。

增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與11臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡12臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡13落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型天皰瘡皰壁極薄，臨床上呈剝脫性皮炎改變。

落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型14落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)15落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)16落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)17水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件18紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus本病是落葉性天皰瘡的輕型。

紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu19紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu20紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu21紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu22病理組織學(xué)檢查表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細(xì)胞水皰內(nèi)見(jiàn)棘層松解細(xì)胞，皰底可見(jiàn)“絨毛”真皮上部嗜酸性細(xì)胞與嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)病理組織學(xué)檢查表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細(xì)23水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件24臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphiguserythematosus臨床&病理紅斑性天皰瘡25皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)其臨床癥狀像皰疹樣皮炎,而組織病理為表皮內(nèi)皰,故稱之為皰疹樣天皰瘡,可能為天皰瘡的亞型。

皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)26皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)27皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)28皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)29水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件30天皰瘡治療的現(xiàn)狀

天皰瘡治療的現(xiàn)狀

31

天皰瘡是皮膚科常見(jiàn)的住院病種之一，患者的病情輕重和對(duì)藥物的治療反應(yīng)個(gè)體差異很大，重癥患者可危及生命。

32已發(fā)表的有關(guān)天皰瘡治療的文獻(xiàn)，隨機(jī)雙盲對(duì)照試驗(yàn)較少，藥物治療常為聯(lián)合治療，給評(píng)價(jià)單一藥物的療效帶來(lái)困難，對(duì)照常為藥物使用的前后對(duì)照或歷史對(duì)照，因此治療本病的最佳方案尚未確定。本文結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，對(duì)天皰瘡的治療現(xiàn)狀作一討論。已發(fā)表的有關(guān)天皰瘡治療的文獻(xiàn)，隨機(jī)雙盲對(duì)照33水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件34水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件35減量：重癥患者從開(kāi)始減量到減至40mg左右，約需4-6個(gè)月，減至20mg約需12-16個(gè)月（朱學(xué)駿等，重癥天皰瘡21例治療分析，臨床皮膚科雜志，2003）。服藥時(shí)間：平均4-5年。減量：重癥患者從開(kāi)始減量到減至40mg左右，約需4-6個(gè)月，362.沖擊療法：適于重癥患者對(duì)常規(guī)療法無(wú)效的病例。甲強(qiáng)龍1g/d×3-5天；改良沖擊療法：甲強(qiáng)龍300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和預(yù)防糖皮質(zhì)激素副作用2.沖擊療法：適于重癥患者對(duì)常規(guī)療法無(wú)效的病例。甲強(qiáng)龍1g37輔助藥物（Adjuvantdrugs）

1.免疫抑制劑硫唑嘌呤（AZP）

常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用（awell-establishedchoiceasanadjuvantdrugforpemphigus,BJD2003）。輕癥患者可考慮單獨(dú)應(yīng)用。毒性低于環(huán)磷酰胺,療效亦稍差起效慢：4-6周劑量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大劑量3-4mg/kg/d（只有口服制劑）輔助藥物（Adjuvantdrugs）1.免疫抑制劑38

環(huán)磷酰胺（CTX）

可有效減少自身抗體合成,對(duì)本病極為有效口服治療：可考慮作為硫唑嘌呤的替代治療。劑量：1.5-2.5mg/kg/d

環(huán)磷酰胺口服在胃腸道吸收常不規(guī)則而影響效果，且副作用較靜脈給藥大。靜脈注射：200mg/2d靜脈滴注（本科住院患者常用）靜脈沖擊：400-600mg/次，qw環(huán)磷酰胺（CTX）39環(huán)磷酰胺與地塞米松或甲強(qiáng)龍沖擊治療：地塞米松100mg/d或強(qiáng)龍500-1000mg/d×3天環(huán)磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度報(bào)道）在重癥或難治性病例可考慮應(yīng)用，但不宜重復(fù)使用。環(huán)磷酰胺副作用：除免疫抑制劑常見(jiàn)的副作用外，應(yīng)注意不育、出血性膀胱炎。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件40

甲氨喋呤（MTX）1960s-1970s，認(rèn)為MTX可引起尋常型天皰瘡病死率增加，因此不常用于天皰瘡治療。新近報(bào)道，9例對(duì)糖皮質(zhì)激素不敏感的天皰瘡患者應(yīng)用MTX，平均12mg/w，取得療效，無(wú)明顯不良反應(yīng)，6名患者在6月內(nèi)徹底停用激素（SmithTJ,BystrynJC.ArchDermatol1999）MTXcouldbeconsideredasanadjuvantdrugifmoreestablisheddrugscannotbeused.(BJD,2003)

41MTX在患者應(yīng)用大劑量激素時(shí)不能應(yīng)用，否則可引起嚴(yán)重感染如敗血癥（Jean-ClaudeBystrynet.al.lancet2005）給藥方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小時(shí)內(nèi)共服3次作為每周劑量；肌注10-20mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好靜脈滴注，因?yàn)榭诜諆H有60％左右；靜脈給藥完全吸收，不經(jīng)過(guò)門脈系統(tǒng)，對(duì)肝損害小。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件42朱學(xué)駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（臨床皮膚科雜志，2003）。根據(jù)所在科室近年來(lái)的經(jīng)驗(yàn)，提出對(duì)重癥天皰瘡的推薦治療：①可以首劑量潑尼松80mg/d，3-5d無(wú)效應(yīng)增至120mg/d，或采用甲潑尼龍240-500mg/d沖擊，連續(xù)3d，建議口服潑尼松的用量一般不超過(guò)120mg/d。②開(kāi)始即以甲潑尼龍沖擊，500mg/d，共3d。這尤其適于有大片狀糜爛面或突然停藥大面積復(fù)發(fā)的病例。③治療開(kāi)始就合并使用MTX10-20mg，肌肉注射，每周1次。連續(xù)6-8次。④對(duì)皮質(zhì)類固醇不敏感或有嚴(yán)重禁忌證者可用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白（朱學(xué)駿等，2003）。朱學(xué)駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（43驍悉（MycophenolateMofetil，MMF,霉酚酸酯）1997年報(bào)告應(yīng)用于天皰瘡的治療。Enk等（1999）使用驍悉治療12例經(jīng)糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤治療后復(fù)發(fā)的患者，使用驍悉（2g/d）和潑尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用驍悉8周內(nèi)皮損完全消退。適應(yīng)癥：a.不能使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺的患者；b.難治性病例劑量：35～45mg/kg/d，分2次給藥優(yōu)點(diǎn)：與其它免疫抑制劑相比，毒副作用小，患者耐受性好，安全性高。(140元/2g)水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件44環(huán)孢菌素：療效不確切，副作用大，價(jià)格高，不推薦用于天皰瘡治療。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件452.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousimmunoglobulin,IVIG）90年代試用于天皰瘡治療。Ahmed等（2001）治療21例頑固天皰瘡病例，使用IVIG2g/kg/3d，一月一次，平均4·5月后有明顯療效，平均給予IVIG18次（14-34次）。另有報(bào)道，部分患者起效快，1-2周起效。適應(yīng)癥：作為輔助、維持治療，用于a.傳統(tǒng)治療失敗；b.傳統(tǒng)治療有嚴(yán)重副作用或并發(fā)癥、禁忌癥。劑量：0.4g/kg/d×5d或10g/d×3d(170元/2.5g)2.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousim463.血漿置換

70年代末期試用于天皰瘡治療，80年代的研究報(bào)道較多。目前正在被大劑量靜脈丙球治療所取代。適應(yīng)癥：不推薦作為新發(fā)病例的常規(guī)治療可考慮用于難治病例（與糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用）用法：血漿置換每次2L，每周3次。3.血漿置換474.氨苯砜（DDS）

治療天皰瘡的報(bào)道很少，難以確定其療效，尚無(wú)證據(jù)支持推薦其應(yīng)用于尋常型天皰瘡治療。有報(bào)道單用DDS治療落葉型天皰瘡有效。5.四環(huán)素/煙酰胺

可作為輕型天皰瘡患者的輔助治療（四環(huán)素2g/d＋煙酰胺2g/d或美滿霉素100-150mg/d＋煙酰胺1.6g/d）。4.氨苯砜（DDS）治療天皰瘡的報(bào)道很少，難以確定其療486.體外光化學(xué)療法資料較少，對(duì)傳統(tǒng)治療失敗的頑固病例可考慮應(yīng)用。7.金制劑可用于常規(guī)輔助治療不能應(yīng)用的患者。療效不一,過(guò)敏發(fā)生率達(dá)25%,如腎炎及肺超敏,現(xiàn)少用

另外，對(duì)中、重癥患者，由于有大片糜爛面，常繼發(fā)感染，應(yīng)給予抗生素治療，并應(yīng)注意其它感染的可能性。6.體外光化學(xué)療法資料較少，對(duì)傳統(tǒng)治療失敗的頑固病49正在試驗(yàn)的其它治療方法1.抗CD20單克隆抗體：Rituximab抑制B細(xì)胞2.靜脈注射大劑量橋粒芯蛋白3多肽（desmoglein3peptide）：誘導(dǎo)耐受水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件50外用治療：保護(hù)創(chuàng)面、預(yù)防感染、減輕疼痛。1.對(duì)小面積皮損可用0.1％利凡諾、復(fù)方硫酸銅溶液濕敷，維氏油紗布外敷。2.對(duì)皮損面積較大，結(jié)痂及滲液較多者可用0.1％新潔爾滅或高錳酸鉀溶液清洗創(chuàng)面，用維氏油紗布或消毒凡士林紗布外敷創(chuàng)面，有條件者可行暴露療法。3.對(duì)粘膜損害可用1％雙氧水、中藥雙花水等嗽口，亦可行查辦損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射治療。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件51尋常型天皰瘡治療指南（英國(guó)皮膚科雜志,2003）

治療方法推薦等級(jí)口服糖皮質(zhì)激素A糖皮質(zhì)激素靜脈沖擊C硫唑嘌呤B口服環(huán)磷酰胺B環(huán)磷酰胺與地塞米松B或甲強(qiáng)龍沖擊治療驍悉B金制劑B/C甲氨喋呤（MTX）C環(huán)孢菌素C四環(huán)素＋煙酰胺C氨苯砜CIVIGB血漿置換C體外光化學(xué)方法B尋常型天皰瘡治療指南（英國(guó)皮膚科雜志,2003）治療方法52推薦等級(jí)AThereisgoodevidencetosupporttheuseoftheprocedure.足夠證據(jù)推薦應(yīng)用BThereisfairevidencetosupporttheuseoftheprocedure.相當(dāng)證據(jù)推薦應(yīng)用CThereispoorevidencetosupporttheuseoftheprocedure.推薦應(yīng)用的證據(jù)不足DThereisfairevidencetosupporttherejectionoftheuseoftheprocedure.EThereisgoodevidencetosupporttherejectionoftheuseoftheprocedure.推薦等級(jí)AThereisgoodevidence53天皰瘡預(yù)后

BystrynJ-C等報(bào)道,診斷后2年.5年.10年的完全長(zhǎng)期緩解率分別為25%.50%.75%(無(wú)內(nèi)用治療無(wú)皮損持續(xù)6個(gè)月或以上)死亡率5%4.8—16.7%,1991—1996,華山醫(yī)院

水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件54大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)為多見(jiàn)于老年人的自身免疫性疾病。

大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)為多55大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)56大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)57類天皰瘡：表皮下大皰，內(nèi)有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)類天皰瘡：表皮下大皰，內(nèi)有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)58水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件59謝謝大家！謝謝大家！60消除隱患，確保安全，保障穩(wěn)定，促進(jìn)發(fā)展。12月-2212月-22Saturday,December17,2022人民消防人民辦，辦好消防為人民。06:13:4806:13:4806:1312/17/20226:13:48AM做好安全工作，樹(shù)立企業(yè)形象。12月-2206:13:4806:13Dec-2217-Dec-22絆人的樁不在高，違章的事不在小。06:13:4806:13:4806:13Saturday,December17,2022人人保安全，家家笑開(kāi)顏。12月-2212月-2206:13:4806:13:48December17,2022每項(xiàng)振作求質(zhì)量，產(chǎn)品質(zhì)量有保障。2022年12月17日6:13上午12月-2212月-22人人有專職，工人有程序，檢查有標(biāo)準(zhǔn)，做好留證據(jù)。17十二月20226:13:48上午06:13:4812月-22由前至后一條拉，從上到下一條心。十二月226:13上午12月-2206:13December17,2022創(chuàng)名牌、奪優(yōu)質(zhì)，全廠員工齊努力。2022/12/176:13:4806:13:4817December2022質(zhì)量放松,勞而無(wú)功.安全發(fā)展，國(guó)泰民安。6:13:48上午6:13上午06:13:4812月-22讀安全書，做安全人。體系有效運(yùn)行，銷售蒸蒸日上。12月-2212月-2206:1306:13:4806:13:48Dec-22同心協(xié)力，提高品質(zhì)。2022/12/176:13:48Saturday,December17,2022質(zhì)量是制造出來(lái)的，而不是檢驗(yàn)出來(lái)的。12月-222022/12/176:13:4812月-22謝謝大家！消除隱患，確保安全，保障穩(wěn)定，促進(jìn)發(fā)展。12月-2212月-61

水皰大皰性皮膚病

水皰大皰性皮膚病

62皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病天皰瘡皰疹樣天皰瘡家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey?。┍砥は掳挷☆愄彀挴彴捳顦悠ぱ装毯坌灶愄彀挴従€狀I(lǐng)gA大皰性皮病獲得性大皰表皮松解癥妊娠皰疹皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病63天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病薄壁，松弛易破的大皰組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰免疫病理顯示角質(zhì)形成細(xì)胞間IgG,IgA,IgM,C3網(wǎng)狀沉積血清中存在針對(duì)橋粒成分的天皰瘡抗體天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮64分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV65尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂皮損愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）陽(yáng)性尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰66累及部位：全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出累及部位：67尼氏征+Nikolskysign

尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理尼氏征+尋常性天皰瘡臨床&病理68尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares69臨床&病理棘層松懈acantholysis臨床&病理棘層松懈70臨床&病理棘層松解細(xì)胞Tzanckcell臨床&病理棘層松解細(xì)胞71增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與尋常性天皰瘡屬于同一類型，為一種以增殖為特點(diǎn)的天皰瘡。

增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與72臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡73臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡74落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型天皰瘡皰壁極薄，臨床上呈剝脫性皮炎改變。

落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型75落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)76落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)77落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)78水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件79紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus本病是落葉性天皰瘡的輕型。

紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu80紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu81紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu82紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu83病理組織學(xué)檢查表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細(xì)胞水皰內(nèi)見(jiàn)棘層松解細(xì)胞，皰底可見(jiàn)“絨毛”真皮上部嗜酸性細(xì)胞與嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)病理組織學(xué)檢查表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細(xì)84水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件85臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphiguserythematosus臨床&病理紅斑性天皰瘡86皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)其臨床癥狀像皰疹樣皮炎,而組織病理為表皮內(nèi)皰,故稱之為皰疹樣天皰瘡,可能為天皰瘡的亞型。

皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)87皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)88皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)89皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)90水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件91天皰瘡治療的現(xiàn)狀

天皰瘡治療的現(xiàn)狀

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天皰瘡是皮膚科常見(jiàn)的住院病種之一，患者的病情輕重和對(duì)藥物的治療反應(yīng)個(gè)體差異很大，重癥患者可危及生命。

93已發(fā)表的有關(guān)天皰瘡治療的文獻(xiàn)，隨機(jī)雙盲對(duì)照試驗(yàn)較少，藥物治療常為聯(lián)合治療，給評(píng)價(jià)單一藥物的療效帶來(lái)困難，對(duì)照常為藥物使用的前后對(duì)照或歷史對(duì)照，因此治療本病的最佳方案尚未確定。本文結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，對(duì)天皰瘡的治療現(xiàn)狀作一討論。已發(fā)表的有關(guān)天皰瘡治療的文獻(xiàn)，隨機(jī)雙盲對(duì)照94水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件95水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件96減量：重癥患者從開(kāi)始減量到減至40mg左右，約需4-6個(gè)月，減至20mg約需12-16個(gè)月（朱學(xué)駿等，重癥天皰瘡21例治療分析，臨床皮膚科雜志，2003）。服藥時(shí)間：平均4-5年。減量：重癥患者從開(kāi)始減量到減至40mg左右，約需4-6個(gè)月，972.沖擊療法：適于重癥患者對(duì)常規(guī)療法無(wú)效的病例。甲強(qiáng)龍1g/d×3-5天；改良沖擊療法：甲強(qiáng)龍300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和預(yù)防糖皮質(zhì)激素副作用2.沖擊療法：適于重癥患者對(duì)常規(guī)療法無(wú)效的病例。甲強(qiáng)龍1g98輔助藥物（Adjuvantdrugs）

1.免疫抑制劑硫唑嘌呤（AZP）

常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用（awell-establishedchoiceasanadjuvantdrugforpemphigus,BJD2003）。輕癥患者可考慮單獨(dú)應(yīng)用。毒性低于環(huán)磷酰胺,療效亦稍差起效慢：4-6周劑量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大劑量3-4mg/kg/d（只有口服制劑）輔助藥物（Adjuvantdrugs）1.免疫抑制劑99

環(huán)磷酰胺（CTX）

可有效減少自身抗體合成,對(duì)本病極為有效口服治療：可考慮作為硫唑嘌呤的替代治療。劑量：1.5-2.5mg/kg/d

環(huán)磷酰胺口服在胃腸道吸收常不規(guī)則而影響效果，且副作用較靜脈給藥大。靜脈注射：200mg/2d靜脈滴注（本科住院患者常用）靜脈沖擊：400-600mg/次，qw環(huán)磷酰胺（CTX）100環(huán)磷酰胺與地塞米松或甲強(qiáng)龍沖擊治療：地塞米松100mg/d或強(qiáng)龍500-1000mg/d×3天環(huán)磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度報(bào)道）在重癥或難治性病例可考慮應(yīng)用，但不宜重復(fù)使用。環(huán)磷酰胺副作用：除免疫抑制劑常見(jiàn)的副作用外，應(yīng)注意不育、出血性膀胱炎。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件101

甲氨喋呤（MTX）1960s-1970s，認(rèn)為MTX可引起尋常型天皰瘡病死率增加，因此不常用于天皰瘡治療。新近報(bào)道，9例對(duì)糖皮質(zhì)激素不敏感的天皰瘡患者應(yīng)用MTX，平均12mg/w，取得療效，無(wú)明顯不良反應(yīng)，6名患者在6月內(nèi)徹底停用激素（SmithTJ,BystrynJC.ArchDermatol1999）MTXcouldbeconsideredasanadjuvantdrugifmoreestablisheddrugscannotbeused.(BJD,2003)

102MTX在患者應(yīng)用大劑量激素時(shí)不能應(yīng)用，否則可引起嚴(yán)重感染如敗血癥（Jean-ClaudeBystrynet.al.lancet2005）給藥方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小時(shí)內(nèi)共服3次作為每周劑量；肌注10-20mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好靜脈滴注，因?yàn)榭诜諆H有60％左右；靜脈給藥完全吸收，不經(jīng)過(guò)門脈系統(tǒng)，對(duì)肝損害小。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件103朱學(xué)駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（臨床皮膚科雜志，2003）。根據(jù)所在科室近年來(lái)的經(jīng)驗(yàn)，提出對(duì)重癥天皰瘡的推薦治療：①可以首劑量潑尼松80mg/d，3-5d無(wú)效應(yīng)增至120mg/d，或采用甲潑尼龍240-500mg/d沖擊，連續(xù)3d，建議口服潑尼松的用量一般不超過(guò)120mg/d。②開(kāi)始即以甲潑尼龍沖擊，500mg/d，共3d。這尤其適于有大片狀糜爛面或突然停藥大面積復(fù)發(fā)的病例。③治療開(kāi)始就合并使用MTX10-20mg，肌肉注射，每周1次。連續(xù)6-8次。④對(duì)皮質(zhì)類固醇不敏感或有嚴(yán)重禁忌證者可用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白（朱學(xué)駿等，2003）。朱學(xué)駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（104驍悉（MycophenolateMofetil，MMF,霉酚酸酯）1997年報(bào)告應(yīng)用于天皰瘡的治療。Enk等（1999）使用驍悉治療12例經(jīng)糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤治療后復(fù)發(fā)的患者，使用驍悉（2g/d）和潑尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用驍悉8周內(nèi)皮損完全消退。適應(yīng)癥：a.不能使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺的患者；b.難治性病例劑量：35～45mg/kg/d，分2次給藥優(yōu)點(diǎn)：與其它免疫抑制劑相比，毒副作用小，患者耐受性好，安全性高。(140元/2g)水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件105環(huán)孢菌素：療效不確切，副作用大，價(jià)格高，不推薦用于天皰瘡治療。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件1062.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousimmunoglobulin,IVIG）90年代試用于天皰瘡治療。Ahmed等（2001）治療21例頑固天皰瘡病例，使用IVIG2g/kg/3d，一月一次，平均4·5月后有明顯療效，平均給予IVIG18次（14-34次）。另有報(bào)道，部分患者起效快，1-2周起效。適應(yīng)癥：作為輔助、維持治療，用于a.傳統(tǒng)治療失??；b.傳統(tǒng)治療有嚴(yán)重副作用或并發(fā)癥、禁忌癥。劑量：0.4g/kg/d×5d或10g/d×3d(170元/2.5g)2.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousim1073.血漿置換

70年代末期試用于天皰瘡治療，80年代的研究報(bào)道較多。目前正在被大劑量靜脈丙球治療所取代。適應(yīng)癥：不推薦作為新發(fā)病例的常規(guī)治療可考慮用于難治病例（與糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用）用法：血漿置換每次2L，每周3次。3.血漿置換1084.氨苯砜（DDS）

治療天皰瘡的報(bào)道很少，難以確定其療效，尚無(wú)證據(jù)支持推薦其應(yīng)用于尋常型天皰瘡治療。有報(bào)道單用DDS治療落葉型天皰瘡有效。5.四環(huán)素/煙酰胺

可作為輕型天皰瘡患者的輔助治療（四環(huán)素2g/d＋煙酰胺2g/d或美滿霉素100-150mg/d＋煙酰胺1.6g/d）。4.氨苯砜（DDS）治療天皰瘡的報(bào)道很少，難以確定其療1096.體外光化學(xué)療法資料較少，對(duì)傳統(tǒng)治療失敗的頑固病例可考慮應(yīng)用。7.金制劑可用于常規(guī)輔助治療不能應(yīng)用的患者。療效不一,過(guò)敏發(fā)生率達(dá)25%,如腎炎及肺超敏,現(xiàn)少用

另外，對(duì)中、重癥患者，由于有大片糜爛面，常繼發(fā)感染，應(yīng)給予抗生素治療，并應(yīng)注意其它感染的可能性。6.體外光化學(xué)療法資料較少，對(duì)傳統(tǒng)治療失敗的頑固病110正在試驗(yàn)的其它治療方法1.抗CD20單克隆抗體：Rituximab抑制B細(xì)胞2.靜脈注射大劑量橋粒芯蛋白3多肽（desmoglein3peptide）：誘導(dǎo)耐受水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件111外用治療：保護(hù)創(chuàng)面、預(yù)防感染、減輕疼痛。1.對(duì)小面積皮損可用0.1％利凡諾、復(fù)方硫酸銅溶液濕敷，維氏油紗布外敷。2.對(duì)皮損面積較大，結(jié)痂及滲液較多者可用0.1％新潔爾滅或高錳酸鉀溶液清洗創(chuàng)面，用維氏油紗布或消毒凡士林紗布外敷創(chuàng)面，有條件者可行暴露療法。3.對(duì)粘膜損害可用1％雙氧水、中藥雙花水等嗽口，亦可行查辦損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射治療。水皰大皰性皮膚病powerpoint演示文稿課件112尋常型天皰瘡治療指南（英國(guó)皮膚科雜志,2003）

治療方法推薦等級(jí)口服糖皮質(zhì)激素A糖皮質(zhì)激素靜脈沖擊C硫唑嘌呤B口服環(huán)磷酰胺B環(huán)磷酰胺與地塞米松B或甲強(qiáng)龍沖擊治療驍悉B金制劑B/C甲氨喋呤（MTX）C環(huán)孢菌素C四環(huán)素＋煙酰胺C氨苯砜CIVIGB血漿置換C體外光化學(xué)方法B尋常型天皰瘡治療指南（英國(guó)皮膚科雜志,2003）治療方法113推薦等級(jí)AThereisgoodevidencetosupporttheuseoftheprocedure.足夠證據(jù)推薦應(yīng)用BThereisfairevidencetosupporttheuseoftheprocedure.相當(dāng)證據(jù)推薦應(yīng)用CThereispoorevidencetosupporttheuseoftheprocedure.