最新8慢性粒細胞白血病課件

8慢性粒細胞白血病8慢性粒細胞白血病1目錄一、概述，簡介二、臨床表現(xiàn)，體征三、分型三、實驗室檢查及其它檢查四、診斷與鑒別診斷五、治療六、病程與預后目錄一、概述，簡介2最新8慢性粒細胞白血病課件3最新8慢性粒細胞白血病課件4最新8慢性粒細胞白血病課件5最新8慢性粒細胞白血病課件6最新8慢性粒細胞白血病課件7最新8慢性粒細胞白血病課件8（三）中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定多數(shù)慢?；颊逳AP缺如或降低，完全緩解時可恢復正常，復發(fā)時又下降。本試驗有助于區(qū)別類白血病反應及其他骨髓增生性疾病，也可作為估計預后的指標。（三）中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定9（四）細胞遺傳學檢查90％以上患者的血細胞中有一種異常的染色體，稱為Ph染色體，9號染色體長臂上C—abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)，形成bcr／abl融合基因。Ph染色體陰性者比陽性者差。（四）細胞遺傳學檢查10四、慢粒分期（一）慢性期即穩(wěn)定期。此期對化療有效，部分患者可穩(wěn)定達10年以上。如無有效治療，則常死于并發(fā)癥，如白細胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。四、慢粒分期（一）慢性期11四、慢粒分期（二）加速期對通?；熆顾?；不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重；脾臟進行性腫大；血小板進行性降低或增高；外周血嗜堿粒細胞明顯增多；原始細胞在血中或骨髓中＞O．10；出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。加速期可維持數(shù)月至數(shù)年。四、慢粒分期（二）加速期12四、慢粒分期(三)急變期此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備下列之一者即可診斷：原粒細胞或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中≥O．30；骨髓中原始粒加早幼粒細胞≥o．50；有髓外原始細胞漫潤。慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預后差，常在數(shù)月內(nèi)死亡。四、慢粒分期(三)急變期13五、診斷與鑒別診斷（一）診斷一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷困難或不典型慢粒患者，應進行Ph染色體檢查。五、診斷與鑒別診斷（一）診斷14五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷其他原因引起的脾腫大如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷15五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷類白血病反應類白血病反應多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細胞計數(shù)大多在(50-100)×109／L以下。中性粒細胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點是類白血病反應的NAP反應強陽性，而慢粒常為陰性。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷16五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷骨髓纖維化慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細胞計數(shù)比慢粒低，大多不超過30xI09／L，血液中幼稚粒細胞百分數(shù)較低，NAP反應大多增高，紅細胞異形較明顯，淚滴形紅細胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯；Ph染色體陰性。這些特點有助于鑒別。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷17六、治療六、治療18（一）慢性期治療1、化學治療羥基脲白消安(馬利蘭)靛玉紅阿糖胞甘干擾素2、骨髓移植（一）慢性期治療1、化學治療19（二）急變期治療可用急性白血病的化療藥物及方案治療，但療效較差，緩解率也低。急變期做骨髓移植的成功率也較低。（二）急變期治療20七、病程與預后

慢粒的病程可分為3個階段：第一階段為診斷前期，無臨床癥狀，歷時約3-8年第二階段為慢性期，此期臨床和血液學變化明顯，對化療有良好效果，歷時約1-4年，但亦有長至15年以上者第三階段為終末期，主要表現(xiàn)急性變，病情發(fā)展快，治療效果差，歷時約1-6個月，約70％的患者最終發(fā)生急性變。慢粒急變是死亡的主要原因。七、病程與預后慢粒的病程可分為3個階段：21謝謝！最新8慢性粒細胞白血病課件22

結束語謝謝大家聆聽?。?！23

結束語謝謝大家聆聽！?。?38慢性粒細胞白血病8慢性粒細胞白血病24目錄一、概述，簡介二、臨床表現(xiàn)，體征三、分型三、實驗室檢查及其它檢查四、診斷與鑒別診斷五、治療六、病程與預后目錄一、概述，簡介25最新8慢性粒細胞白血病課件26最新8慢性粒細胞白血病課件27最新8慢性粒細胞白血病課件28最新8慢性粒細胞白血病課件29最新8慢性粒細胞白血病課件30最新8慢性粒細胞白血病課件31（三）中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定多數(shù)慢粒患者NAP缺如或降低，完全緩解時可恢復正常，復發(fā)時又下降。本試驗有助于區(qū)別類白血病反應及其他骨髓增生性疾病，也可作為估計預后的指標。（三）中性粒細胞

堿性磷酸酶(NAP)測定32（四）細胞遺傳學檢查90％以上患者的血細胞中有一種異常的染色體，稱為Ph染色體，9號染色體長臂上C—abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)，形成bcr／abl融合基因。Ph染色體陰性者比陽性者差。（四）細胞遺傳學檢查33四、慢粒分期（一）慢性期即穩(wěn)定期。此期對化療有效，部分患者可穩(wěn)定達10年以上。如無有效治療，則常死于并發(fā)癥，如白細胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。四、慢粒分期（一）慢性期34四、慢粒分期（二）加速期對通?；熆顾?；不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重；脾臟進行性腫大；血小板進行性降低或增高；外周血嗜堿粒細胞明顯增多；原始細胞在血中或骨髓中＞O．10；出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。加速期可維持數(shù)月至數(shù)年。四、慢粒分期（二）加速期35四、慢粒分期(三)急變期此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備下列之一者即可診斷：原粒細胞或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中≥O．30；骨髓中原始粒加早幼粒細胞≥o．50；有髓外原始細胞漫潤。慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預后差，常在數(shù)月內(nèi)死亡。四、慢粒分期(三)急變期36五、診斷與鑒別診斷（一）診斷一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷困難或不典型慢?；颊?，應進行Ph染色體檢查。五、診斷與鑒別診斷（一）診斷37五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷其他原因引起的脾腫大如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷38五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷類白血病反應類白血病反應多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細胞計數(shù)大多在(50-100)×109／L以下。中性粒細胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點是類白血病反應的NAP反應強陽性，而慢粒常為陰性。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷39五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷骨髓纖維化慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細胞計數(shù)比慢粒低，大多不超過30xI09／L，血液中幼稚粒細胞百分數(shù)較低，NAP反應大多增高，紅細胞異形較明顯，淚滴形紅細胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯；Ph染色體陰性。這些特點有助于鑒別。五、診斷與鑒別診斷(二)鑒別診斷40六、治療六、治療41（一）慢性期治療1、化學治療羥基脲白消安(馬利蘭)靛玉紅阿糖胞甘干擾素2、骨髓移植（一）慢性期治療1、化學治療42（二）急變期治療可用急性白血病的化療藥物及方案治療，但療效較差，緩解率也低。急變期做骨髓移植的成功率也較低。（二）急變期治療43七、病程與預后

慢粒的病程可分為3個階段：第一階段為診斷前期，無臨床癥狀，歷時約3-8年第二階段為慢性期，此期臨床和血液學變化明顯，對化療有良好效果，歷時約1-4年，