動脈導(dǎo)管未閉課件

先天性心臟病

CongenitalHeartDisease(CHD)陳小榮包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院兒科第十三章先天性心臟病CongenitalHeartDiseas1概述

OverviewCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlaterCHDispresentin0.687%inChina

先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天性畸形出生后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的6.87‰概述OverviewCHDisdefinedasa2Bytheprogressionofallkindsofinspectiontechniquesandinterventionaltherapy,theprognosisofCHDhastakenonanewlook.概述

Overview由于各種心血管檢查技術(shù)（特別是彩色多普勒超聲心動圖）的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，預(yù)后大為改觀。Bytheprogressionofallkind3目的要求

ObjectiveandRequest●掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF熟悉先天性心臟病的病因、分類、預(yù)防及治療原則FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD●目的要求ObjectiveandRequest●掌握室4病因

Etiology●遺傳因素(內(nèi)在因素)與基因突變、染色體畸變有關(guān)Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●環(huán)境因素(外界因素)與宮內(nèi)病毒感染有關(guān)Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection

病因Etiology●遺傳因素(內(nèi)在因素)與基因突變5預(yù)防

Prevention加強(qiáng)孕婦保健Thehealthprotectionofpregnantwomanshouldbeenhanced避免接觸藥物、輻射等高危因素Highriskfactorsshouldbeavoided妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸SuitdosageFolicAcidshouldbefilledupinearlypregnancystage

預(yù)防加強(qiáng)孕婦保健避免接觸藥物、輻射等高危因素Highri6動脈導(dǎo)管未閉課件7動脈導(dǎo)管未閉課件8室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）室間隔缺損9室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）室間隔缺損10室間隔缺損

VentricularSeptalDefect

（VSD）

由胚胎期室間隔(流入道,小梁部和流出道)發(fā)育不全所致,是最常見的先天性心臟病,約占我國先心病的50%.最多見為膜周部缺損.室間隔缺損

VentricularSeptalDefe11病理生理分流量多少取決于缺損面積.心室間壓差及肺小動脈,大致可分為三種類型:小型室缺:缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm/m體表面積.血流動力學(xué)變化不大中型室缺:缺損直徑5—15mm或缺損面積0.5—1.0cm/m體表面積分流量較多,但因肺血管床有很豐富的后備容受量,肺動脈收縮壓和肺血管阻力可在較長時(shí)期不增高.:缺損病理生理分流量多少取決于缺損面積.心室間壓差及肺小動脈,大致12病理生理大型室間隔缺損:缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0cm/m體表面積.隨著肺血管病變進(jìn)行系性發(fā)展則漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿用}高壓.當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓,左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流,出現(xiàn)紫紺,即艾森曼格(Eiseenmenger)綜合癥.病理生理大型室間隔缺損:缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.13室間隔缺損

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動脈左心室VSDmurmur室間隔缺損血流動力學(xué)示意圖Hemodynamics14室間隔缺損血流動力學(xué)變化

HemodynamicsofVSD小室缺

可無血流動力學(xué)變化SmallVSD

nohemodynamicschanges

大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts動力型肺動脈高壓

DynamicPH梗阻型肺動脈高壓

ObstructedPH艾森門格綜合征

EisenmengerSyndrome肺動脈高壓PulmonaryHypertension(PH)室間隔缺損血流動力學(xué)變化Hemodynamicsof15VSD臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofVSD●癥狀

Symptoms

反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶frequentrespiratoryinfections,growslowly,verypoorweight,dyspnea,exerciseintolerance,fatigue,congestiveheartfailure

●體征

Signs

LSB3-4可聞3-4/6級粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，伴震顫

AgradeⅢ-Ⅳ/Ⅵ,medium-to-highpitched,harshpansystolicmurmurattheleftsternalborder(LSB)inthe3rdand4thintercostalspaces肺動脈瓣第二音亢進(jìn)ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity合并主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可聞舒張期雜音

AdiastolicmurmurindicateVSDcombinewithaorticregurgitationVSD臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofVS16室間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofVSD●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●肺水腫

Pulmonaryedema●感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis室間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofVSD●支氣17房間隔缺損

Atrial

SeptalDefect（ASD）房間隔缺損18房間隔缺損房間隔缺損(atrialseptaldefect)是小兒時(shí)期常見的先天性心臟病,該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500,占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%--10%.女性較多見,男女性別比例為1:2.房間隔缺損房間隔缺損(atrialseptaldef19病理解剖原發(fā)孔型房間隔缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損中央型靜脈竇型房間隔缺損上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型又稱冠狀靜脈竇型缺損無頂冠狀竇病理解剖原發(fā)孔型房間隔缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損20PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動脈下腔靜脈右心室左心房肺動脈左心室房間隔缺損

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofASDASDmurmurPVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔21上、下腔靜脈血

肺靜脈

右心房（擴(kuò)大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動脈痙攣、增厚

體循環(huán)供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、氣短等）

艾森門格綜合征(少數(shù)病人晚期）ASD房間隔缺損

血流動力學(xué)變化

HemodynamicsofASD上、下腔靜脈血22●癥狀

Symptoms

同室缺相似

SymptomsofASDaresimilarwiththatofVSD●體征

Signs

LSB2-3可聞1-3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫AgradeⅠ-Ⅲ/ⅥejectionSMisheardbestattheLSBinthe2ndintercostalspace，nothrillP2固定分裂S2atthepulmonaryareaiswidelysplitandoftenfixed肺動脈瓣第二音亢進(jìn)ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音Amid-diastolicmurmurcanoftenbeheardintricuspidareaASD臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofASD●癥狀Symptoms同室缺相似Symptomsof23房間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofASD●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis房間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofASD●支氣24輔助檢查X線表現(xiàn)透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而一明一暗的”肺門舞蹈”征,心影略呈梨形.原發(fā)孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.輔助檢查X線表現(xiàn)透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而25治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房缺一般不會自然閉合.反復(fù)呼吸道感染,發(fā)生心力衰竭或合并肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù).房間隔缺損也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù),應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損.治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的26動脈導(dǎo)管未閉

Patentductusarteriosus(PDA）動脈導(dǎo)管未閉27動脈導(dǎo)管未閉為小兒先天性心臟病常見類型之一,占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%.胎兒期動脈導(dǎo)管被動開放是血液循環(huán)的重要通道,出生后,大約15小時(shí)既發(fā)生功能性關(guān)閉,80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉.到一年,在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉.若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理,生理改變,即稱動脈導(dǎo)管未閉.動脈導(dǎo)管未閉為小兒先天性心臟病常見類型之一,占先天性心臟病發(fā)28病理分型管型:導(dǎo)管長度多在1cm左右,直徑粗細(xì)不等漏斗型:長度與管型相似,但其近主動脈端粗大,向肺動脈端逐漸變窄;窗型:肺動脈與主動脈緊貼,兩者之間為一孔道,直徑往往較大.病理分型管型:導(dǎo)管長度多在1cm左右,直徑粗細(xì)不等29PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左心室動脈導(dǎo)管未閉

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofPDA動脈導(dǎo)管PDAmurmurPVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺靜脈肺靜30右心室血流

體循環(huán)

舒張壓肺動脈

主動脈

供血減少

脈壓增寬肺血流量

肺動脈高壓

艾森門格綜合征左房、左室擴(kuò)大

（差異性紫紺）

（右心室肥大）

PDA動脈導(dǎo)管未閉

血流動力學(xué)變化

HemodynamicsofPDA右心室血流PDA動脈導(dǎo)管未閉血流動力學(xué)變化Hemod31●癥狀

Symptoms與VSD及ASD相同

SymptomsofPDAaresimilarwiththatofVSDandASD●體征

SignsLSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期及舒張期Acharacteristicthrillandcontinuousandrough“machinery”murmurwithalatesystolicaccentuation

心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音Adiastolicflowmurmurisoftenheardattheapex周圍血管征Peripheralvascularsigh

下半身青紫(差異性紫紺)和杵狀趾Differentialcyanosisandclubbing

PDA臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofPDA●癥狀Symptoms與VSD及ASD相同Symptom32差異性紫紺當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈壓時(shí),左向右分流明顯減少或停止,產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈,患兒呈現(xiàn)差異性紫紺(differentialcyanosis),下半身青紫,左上肢有輕度青紫,右上肢正常.差異性紫紺當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈壓時(shí),左向右分流明顯減少或停33PDA堵閉前心音圖S1S2PDA堵閉前心音圖S1S234PDA堵閉后心音圖S1S2PDA堵閉后心音圖S1S235動脈導(dǎo)管未閉并發(fā)癥ComplicationofPDA●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure

感染性動脈炎少見的并發(fā)癥有肺動脈和動脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張,動脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成.動脈導(dǎo)管未閉并發(fā)癥ComplicationofPDA●支36治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的處理視分流大小,呼吸窘迫綜合癥情況而定.生后一周內(nèi)使用消炎痛治療,仍有10%的病人需手術(shù)治療.采用介入療法選擇彈簧圈,蘑菇傘等關(guān)閉動脈導(dǎo)管.但在有些病例中,如完全性大血管轉(zhuǎn)位,肺動脈閉鎖,三尖瓣閉鎖,,嚴(yán)重的肺動脈狹窄中,動脈導(dǎo)管為依賴性者,對維持患嬰生命致關(guān)重要,此時(shí)應(yīng)該應(yīng)用前列腺素E以維持動脈導(dǎo)管開放.治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的處理視分流大小,呼吸窘迫綜合癥情況而37左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情況下無青紫

Ingeneraltherearenoncyanosis●心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音

Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium●肺循環(huán)血量多，易患肺炎

Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrom

bronchopneumonia●體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育

Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)Commonfeatures38法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot（TOF）法洛四聯(lián)癥39法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot,TOF)是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病,約占所有先天性心臟病的10%.1888年法國醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了該病的病理改變及臨床表現(xiàn),故而得名.法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFall40法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形

ThefourmalformationsofTOF

●右室流出道梗阻●室間隔缺損Ventricularseptaldefect

●主動脈騎跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy

以上四種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必須存在,室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理,病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要原因.而且,狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重.法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形

41PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室左心房主動脈左心室法洛四聯(lián)癥

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofTOFTOFmurmurPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔42法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形ThefourmalformationsofTOF●肺動脈狹窄Obstructiontorightventricularoutflow●室間隔缺損Ventricularseptaldefect

●主動脈騎跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形●肺動脈狹窄Obstructiont43右

心室（肥厚）

左心室

肺動脈狹窄

主動脈

（血流量

、擴(kuò)張）

肺血流量減少（肺野清晰）

混合血進(jìn)入循環(huán)

（青紫、發(fā)育落后、乏力血氧合不足

（杵狀指趾等）

蹲踞、陣發(fā)性昏厥）分流分流法洛四聯(lián)癥

血流動力學(xué)變化

HemodynamicsofTOF右心室（肥厚）44

●青紫：本病最突出的癥狀Cyanosisisthemainsymptoms●氣促和缺氧發(fā)作Dyspneaandhypoxemicspells

●蹲踞癥狀

Squattingposture●心臟體征LSB2-4聞及2-4/6級收縮期噴射性雜音ThereisagradeⅡ-Ⅳ/Ⅵ,rough,ejection-typeSMthatismaximalattheLSBinthe2ndto3rdintercostalspaceandthatradiateswelltotheback●杵狀指趾

Clubbingoftheterminaldigits

TOF臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofTOF●青紫：本病最突出的癥狀Cyanosisisthe45杵狀指

Clubbingoffingers杵狀指Clubbingoffingers46杵狀指趾

Clubbingoffingersandtoes杵狀指趾Clubbingoffingersand47●腦血栓Cerebralembolism●腦膿腫Cerebralabscess●感染性心內(nèi)膜炎Infectiveendocarditis法洛四聯(lián)癥并發(fā)癥ComplicationofTOF●腦血栓Cerebralembolism法洛四聯(lián)癥并發(fā)癥48XRayofTOFX線檢查

右室大、心尖上翹呈靴形，肺動脈段凹陷，肺野清晰XRayofTOFX線檢查49治療一般護(hù)理平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水,預(yù)防感染,及時(shí)補(bǔ)液,防治脫水和并發(fā)癥.缺氧發(fā)作的治療發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應(yīng)立即吸氧,給予新福林每次0.05mg/kg靜注,或心得安每次0.1mg/kg.必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1-------0.2mg/kg,糾正酸中毒,給予5%碳酸氫鈉1.5—5.0ml/kg靜注,經(jīng)常有缺氧發(fā)作者,可口服心得安1-3mg/(kg.d).外科治療治療一般護(hù)理平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水,預(yù)防感染,及時(shí)補(bǔ)液,防治脫水50先天性心臟病的診斷DiagnosisofCHD●病史History●體查Physicalexamination●心電圖Electrocardiogram●心臟X線檢查ChestX-ray●超聲心動圖Echocardiogram●心導(dǎo)管檢查和心血管造影Cardiaccatheterizationandangiocardiography先天性心臟病的診斷DiagnosisofCHD●病史Hi51臨床上有診斷意義的心臟雜音Clinicalsignificanceheartmurmur●全收縮期雜音Pansystolicmurmur●收縮晚期雜音Latesystolicmurmur●舒張期雜音Diastolicmurmur●連續(xù)性雜音Continuousmurmur●強(qiáng)度≥3/6級的雜音Grade≥3/6murmur臨床上有診斷意義的心臟雜音Clinicalsignific52先天性心臟病的治療TreatmentofCHD

●內(nèi)科治療

Medicalmanagement治療心衰，良好護(hù)理

Anticongestiveheartfailuremeasures,goodnursing

●外科治療

Operationtreatment開胸心臟修補(bǔ)手術(shù)

Repairthedefectthroughtransthoraciccardiacsurgeryoperation

●介入治療Interventionaltreatment

利用堵閉器材導(dǎo)管關(guān)閉繼發(fā)孔ASD和PDACatheterizationclosurewithaninterventionaldeviceisgenerallyrecommendedforostiumsecundumASDandPDA

先天性心臟病的治療TreatmentofCHD●內(nèi)科治53ASD介入治療InterventionaltreatmentofASDASD閉合器ASD介入治療Interventionaltreatmen54PDA介入治療InterventionaltreatmentofPDAPDA閉合器PDA介入治療Interventionaltreatmen55ThankYouThankYou56先天性心臟病

CongenitalHeartDisease(CHD)陳小榮包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院兒科第十三章先天性心臟病CongenitalHeartDiseas57概述

OverviewCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlaterCHDispresentin0.687%inChina

先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天性畸形出生后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的6.87‰概述OverviewCHDisdefinedasa58Bytheprogressionofallkindsofinspectiontechniquesandinterventionaltherapy,theprognosisofCHDhastakenonanewlook.概述

Overview由于各種心血管檢查技術(shù)（特別是彩色多普勒超聲心動圖）的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，預(yù)后大為改觀。Bytheprogressionofallkind59目的要求

ObjectiveandRequest●掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF熟悉先天性心臟病的病因、分類、預(yù)防及治療原則FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD●目的要求ObjectiveandRequest●掌握室60病因

Etiology●遺傳因素(內(nèi)在因素)與基因突變、染色體畸變有關(guān)Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●環(huán)境因素(外界因素)與宮內(nèi)病毒感染有關(guān)Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection

病因Etiology●遺傳因素(內(nèi)在因素)與基因突變61預(yù)防

Prevention加強(qiáng)孕婦保健Thehealthprotectionofpregnantwomanshouldbeenhanced避免接觸藥物、輻射等高危因素Highriskfactorsshouldbeavoided妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸SuitdosageFolicAcidshouldbefilledupinearlypregnancystage

預(yù)防加強(qiáng)孕婦保健避免接觸藥物、輻射等高危因素Highri62動脈導(dǎo)管未閉課件63動脈導(dǎo)管未閉課件64室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）室間隔缺損65室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）室間隔缺損66室間隔缺損

VentricularSeptalDefect

（VSD）

由胚胎期室間隔(流入道,小梁部和流出道)發(fā)育不全所致,是最常見的先天性心臟病,約占我國先心病的50%.最多見為膜周部缺損.室間隔缺損

VentricularSeptalDefe67病理生理分流量多少取決于缺損面積.心室間壓差及肺小動脈,大致可分為三種類型:小型室缺:缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm/m體表面積.血流動力學(xué)變化不大中型室缺:缺損直徑5—15mm或缺損面積0.5—1.0cm/m體表面積分流量較多,但因肺血管床有很豐富的后備容受量,肺動脈收縮壓和肺血管阻力可在較長時(shí)期不增高.:缺損病理生理分流量多少取決于缺損面積.心室間壓差及肺小動脈,大致68病理生理大型室間隔缺損:缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0cm/m體表面積.隨著肺血管病變進(jìn)行系性發(fā)展則漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿用}高壓.當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓,左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流,出現(xiàn)紫紺,即艾森曼格(Eiseenmenger)綜合癥.病理生理大型室間隔缺損:缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.69室間隔缺損

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動脈左心室VSDmurmur室間隔缺損血流動力學(xué)示意圖Hemodynamics70室間隔缺損血流動力學(xué)變化

HemodynamicsofVSD小室缺

可無血流動力學(xué)變化SmallVSD

nohemodynamicschanges

大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts動力型肺動脈高壓

DynamicPH梗阻型肺動脈高壓

ObstructedPH艾森門格綜合征

EisenmengerSyndrome肺動脈高壓PulmonaryHypertension(PH)室間隔缺損血流動力學(xué)變化Hemodynamicsof71VSD臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofVSD●癥狀

Symptoms

反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶frequentrespiratoryinfections,growslowly,verypoorweight,dyspnea,exerciseintolerance,fatigue,congestiveheartfailure

●體征

Signs

LSB3-4可聞3-4/6級粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，伴震顫

AgradeⅢ-Ⅳ/Ⅵ,medium-to-highpitched,harshpansystolicmurmurattheleftsternalborder(LSB)inthe3rdand4thintercostalspaces肺動脈瓣第二音亢進(jìn)ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity合并主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可聞舒張期雜音

AdiastolicmurmurindicateVSDcombinewithaorticregurgitationVSD臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofVS72室間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofVSD●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●肺水腫

Pulmonaryedema●感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis室間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofVSD●支氣73房間隔缺損

Atrial

SeptalDefect（ASD）房間隔缺損74房間隔缺損房間隔缺損(atrialseptaldefect)是小兒時(shí)期常見的先天性心臟病,該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500,占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%--10%.女性較多見,男女性別比例為1:2.房間隔缺損房間隔缺損(atrialseptaldef75病理解剖原發(fā)孔型房間隔缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損中央型靜脈竇型房間隔缺損上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型又稱冠狀靜脈竇型缺損無頂冠狀竇病理解剖原發(fā)孔型房間隔缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損76PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動脈下腔靜脈右心室左心房肺動脈左心室房間隔缺損

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofASDASDmurmurPVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔77上、下腔靜脈血

肺靜脈

右心房（擴(kuò)大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動脈痙攣、增厚

體循環(huán)供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、氣短等）

艾森門格綜合征(少數(shù)病人晚期）ASD房間隔缺損

血流動力學(xué)變化

HemodynamicsofASD上、下腔靜脈血78●癥狀

Symptoms

同室缺相似

SymptomsofASDaresimilarwiththatofVSD●體征

Signs

LSB2-3可聞1-3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫AgradeⅠ-Ⅲ/ⅥejectionSMisheardbestattheLSBinthe2ndintercostalspace，nothrillP2固定分裂S2atthepulmonaryareaiswidelysplitandoftenfixed肺動脈瓣第二音亢進(jìn)ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音Amid-diastolicmurmurcanoftenbeheardintricuspidareaASD臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofASD●癥狀Symptoms同室缺相似Symptomsof79房間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofASD●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis房間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofASD●支氣80輔助檢查X線表現(xiàn)透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而一明一暗的”肺門舞蹈”征,心影略呈梨形.原發(fā)孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.輔助檢查X線表現(xiàn)透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而81治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房缺一般不會自然閉合.反復(fù)呼吸道感染,發(fā)生心力衰竭或合并肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù).房間隔缺損也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù),應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損.治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的82動脈導(dǎo)管未閉

Patentductusarteriosus(PDA）動脈導(dǎo)管未閉83動脈導(dǎo)管未閉為小兒先天性心臟病常見類型之一,占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%.胎兒期動脈導(dǎo)管被動開放是血液循環(huán)的重要通道,出生后,大約15小時(shí)既發(fā)生功能性關(guān)閉,80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉.到一年,在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉.若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理,生理改變,即稱動脈導(dǎo)管未閉.動脈導(dǎo)管未閉為小兒先天性心臟病常見類型之一,占先天性心臟病發(fā)84病理分型管型:導(dǎo)管長度多在1cm左右,直徑粗細(xì)不等漏斗型:長度與管型相似,但其近主動脈端粗大,向肺動脈端逐漸變窄;窗型:肺動脈與主動脈緊貼,兩者之間為一孔道,直徑往往較大.病理分型管型:導(dǎo)管長度多在1cm左右,直徑粗細(xì)不等85PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左心室動脈導(dǎo)管未閉

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofPDA動脈導(dǎo)管PDAmurmurPVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺靜脈肺靜86右心室血流

體循環(huán)

舒張壓肺動脈

主動脈

供血減少

脈壓增寬肺血流量

肺動脈高壓

艾森門格綜合征左房、左室擴(kuò)大

（差異性紫紺）

（右心室肥大）

PDA動脈導(dǎo)管未閉

血流動力學(xué)變化

HemodynamicsofPDA右心室血流PDA動脈導(dǎo)管未閉血流動力學(xué)變化Hemod87●癥狀

Symptoms與VSD及ASD相同

SymptomsofPDAaresimilarwiththatofVSDandASD●體征

SignsLSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期及舒張期Acharacteristicthrillandcontinuousandrough“machinery”murmurwithalatesystolicaccentuation

心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音Adiastolicflowmurmurisoftenheardattheapex周圍血管征Peripheralvascularsigh

下半身青紫(差異性紫紺)和杵狀趾Differentialcyanosisandclubbing

PDA臨床表現(xiàn)ClinicalfindingsofPDA●癥狀Symptoms與VSD及ASD相同Symptom88差異性紫紺當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈壓時(shí),左向右分流明顯減少或停止,產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈,患兒呈現(xiàn)差異性紫紺(differentialcyanosis),下半身青紫,左上肢有輕度青紫,右上肢正常.差異性紫紺當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈壓時(shí),左向右分流明顯減少或停89PDA堵閉前心音圖S1S2PDA堵閉前心音圖S1S290PDA堵閉后心音圖S1S2PDA堵閉后心音圖S1S291動脈導(dǎo)管未閉并發(fā)癥ComplicationofPDA●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure

感染性動脈炎少見的并發(fā)癥有肺動脈和動脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張,動脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成.動脈導(dǎo)管未閉并發(fā)癥ComplicationofPDA●支92治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的處理視分流大小,呼吸窘迫綜合癥情況而定.生后一周內(nèi)使用消炎痛治療,仍有10%的病人需手術(shù)治療.采用介入療法選擇彈簧圈,蘑菇傘等關(guān)閉動脈導(dǎo)管.但在有些病例中,如完全性大血管轉(zhuǎn)位,肺動脈閉鎖,三尖瓣閉鎖,,嚴(yán)重的肺動脈狹窄中,動脈導(dǎo)管為依賴性者,對維持患嬰生命致關(guān)重要,此時(shí)應(yīng)該應(yīng)用前列腺素E以維持動脈導(dǎo)管開放.治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的處理視分流大小,呼吸窘迫綜合癥情況而93左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情況下無青紫

Ingeneraltherearenoncyanosis●心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音

Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium●肺循環(huán)血量多，易患肺炎

Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrom

bronchopneumonia●體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育

Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)Commonfeatures94法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot（TOF）法洛四聯(lián)癥95法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot,TOF)是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病,約占所有先天性心臟病的10%.1888年法國醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了該病的病理改變及臨床表現(xiàn),故而得名.法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFall96法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形

ThefourmalformationsofTOF

●右室流出道梗阻●室間隔缺損Ventricularseptaldefect

●主動脈騎跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy

以上四種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必須存在,室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理,病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要原因.而且,狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重.法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形

97PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室左心房主動脈左心室法洛四聯(lián)癥

血流動力學(xué)示意圖HemodynamicsFigureofTOFTOFmurmurPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔98法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形ThefourmalformationsofTOF●肺動脈狹窄Obstructiontorightventricularoutflow●室間隔缺損Ventricularseptaldefect

●主動脈騎跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形●肺動脈狹窄Obstructiont99右

心室（肥厚）

左心室

肺動脈狹窄

主動脈

（血流量

、擴(kuò)張）

肺血流量減少（肺野清晰）

混合血進(jìn)入循環(huán)

（青紫、發(fā)育落后、乏力血氧合不足

（杵狀指