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文檔簡介
平山病
（Hirayamadisease）青少年上肢遠端不對稱性肌萎縮癥概述臨床表現(xiàn)發(fā)病機制輔助檢查影像表現(xiàn)診斷標準鑒別診斷臨床表現(xiàn)起病隱匿，散發(fā)，日本等亞洲國家多見青少年起病，15~30歲常見，男多于女單側上肢手及前臂遠端肌無力、肌萎縮手部小肌肉骨間肌、大小魚際肌為主寒冷麻痹；平舉震顫進展數(shù)年（<5年）后停止發(fā)展；自限性無疼痛、感覺障礙，無錐體束功能障礙輔助檢查神經(jīng)電生理檢查X線平片脊髓造影MRI檢查影像學表現(xiàn)自然位MRI脊髓曲線異常髓內(nèi)信號異常后硬脊膜與鄰近椎弓存在失連接現(xiàn)象低位頸髓萎縮、變細過屈位MRI低位頸髓萎縮、變扁平，梨形等背側硬脊膜及相應脊髓向前移位脊髓后方硬膜外腔增寬，月牙形異常擴張血管流空信號，明顯強化病例一患者：男年齡：18歲病史：右手肌肉乏力、萎縮一年病例二患者：男年齡：22歲病史：左側手掌魚際肌萎縮兩年余病例三患者：男年齡：31歲病史：手肌萎縮診斷標準上肢遠端慢性肌無力與肌萎縮；青少年隱匿性起病，發(fā)病后數(shù)年呈進展性；無感覺障礙、反射異常、顱神經(jīng)損害、椎體束征及下肢、括約肌、腦干損害；排出脊髓灰質(zhì)炎、中毒、周期性麻痹、運動軸索型周圍神經(jīng)?。坏湫蚆RI表現(xiàn)側索硬化研究前沿支持治療頸托+理療+物理康復訓練手術治療頸椎后路減壓+硬膜外擴張血管切除+硬脊膜成形術參考文獻HirayamaK.JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperExtremity,HirayamaDisease.ImternMed,2000,39(4)HirayamaK.TokumaruY.Cervicalduralsacandspinalcordinjuvenilemuscularatrophyofd
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