色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治課件整理

色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治1

——由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診,有必要提高戰(zhàn)友們對此病的認識

色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis)

簡稱PVNS——由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨2

概述PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為1.8/100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(PVNS)并沿用至今

概述PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見3

本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～40歲,男性多于女性,發(fā)病緩慢,病期以1～4年者居多,最長可達10余年,膝關節(jié)為多發(fā)部位，髖關節(jié)可被累及

本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～44

1、病因及發(fā)病機制

PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：

1.1損傷與出血

1.2局部類脂質代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性1、病因及發(fā)病機制PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前5一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨著治療水平的提高，其復發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤6

由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。

2、臨床表現(xiàn)由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)7傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用雖然隨著治療水平的提高，其復發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；F：成纖維細胞;M：巨噬細胞第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關節(jié)積液為血性，故密度稍高；放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)由于病變以結節(jié)狀為主，或絨毛結節(jié)狀，其結節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關節(jié)內游離體、髕骨軟化癥相鑒別。受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；局限型病例較易做到徹底切除，極少復發(fā)；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；可分為關節(jié)腔內注入核素內照射與關節(jié)外照射兩種：5關節(jié)穿刺液檢查F：成纖維細胞;M：巨噬細胞放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)

2.1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。其腫塊質地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚我粘連，與肌腱關系密切，可隨肌腱活動而移動。傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大8

2.2當病變累及關節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:①局限型和②彌漫型兩種。

2.2當病變累及關節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍9

常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。在膝關節(jié)病例中，有時病變能穿透較薄的關節(jié)后側囊壁，進入腘窩，或沿腘繩肌、小腿肌及股骨與脛骨間的空隙向上下擴展，使膝關節(jié)呈彌漫性腫脹。關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。①彌漫型常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫10F：成纖維細胞;M：巨噬細胞但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差目前較為提倡的是全滑膜切除術F：成纖維細胞;M：巨噬細胞PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為7病理檢查及病理分型CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治5關節(jié)穿刺液檢查一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用F：成纖維細胞;M：巨噬細胞對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術7病理檢查及病理分型無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。

由于病變以結節(jié)狀為主，或絨毛結節(jié)狀，其結節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關節(jié)內游離體、髕骨軟化癥相鑒別。②局限型F：成纖維細胞;M：巨噬細胞由于病變以結11

3.1超聲

3.2X線

3.3CT表現(xiàn)3.4MRI表現(xiàn)3.5關節(jié)穿刺液檢查

3.6關節(jié)鏡檢查

3.7病理檢查及病理分型3、輔助檢查3.1超聲3、輔助檢查12

(1)關節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側囊(2)關節(jié)內病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則的實性團塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)3.1超聲(1)關節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側囊3.1超聲13

髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結節(jié)狀髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內液性暗區(qū)，滑膜14

第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實際上是結節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關節(jié)最為多見；第三期：進展期，滑膜上有多個軟組織結節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線片往往可以顯示出結節(jié)上輪廓，具有診斷價值。3.2X線第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；3.2X線15

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3.3CT表現(xiàn)

CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感3.3CT表現(xiàn)17

關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質破壞，邊緣硬化關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質破壞關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內見磨玻璃樣鈣化，股骨頭18

MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學檢查方法。術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。3.4MRI表現(xiàn)MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯19

髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則20

T1W1T2W1T2脂肪抑制

滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液T1W1T2W1T2脂肪抑制滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下21髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正常或淡黃色(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)F：成纖維細胞;M：巨噬細胞Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)

髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起22

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3.5關節(jié)穿刺液檢查

對本病的診斷極為重要。關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正?；虻S色3.5關節(jié)穿刺液檢查25

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受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結節(jié)樣變，直徑1～3cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變關節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查3.6關節(jié)鏡檢查受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)27

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S：滑膜細胞增生；P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細胞;M：巨噬細胞3.7病理檢查S：滑膜細胞增生；P：含鐵血黃素沉著；3.7病理檢查294、治療

4.1滑膜切除術4.2放射治療

4.3手術聯(lián)合放射治療

4.4關節(jié)置換

4、治療

4.1滑膜切除術304.1滑膜切除術目前較為提倡的是全滑膜切除術傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用關節(jié)鏡術是近20年來發(fā)展起來的微創(chuàng)外科新技術，具有創(chuàng)傷小，恢復快，患者耐受性高的優(yōu)點；通過關節(jié)鏡技術治療局限性PVNS的療效已經得到肯定4.1滑膜切除術目前較為提倡的是全滑膜切除術31一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；彌漫性PVNS的復發(fā)率為25%～50%,而局限性PVNS的復發(fā)率不到5%一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復324.2放射治療放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)可分為關節(jié)腔內注入核素內照射與關節(jié)外照射兩種：內照射常用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，外照射常用：6MV-X,60Co等。4.2放射治療放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，33受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；髕上囊內液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結節(jié)狀滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液外照射常用：6MV-X,60Co等。由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。①局限型和②彌漫型兩種。關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)目前較為提倡的是全滑膜切除術無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；7病理檢查及病理分型對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；內照射常用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，(pigmentedvillonodularsynovitis)對本病的診斷極為重要。4.3手術聯(lián)合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復發(fā)；對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂344.4關節(jié)置換對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術4.4關節(jié)置換35謝謝謝謝36無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；(pigmentedvillonodularsynovitis)由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。關節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。F：成纖維細胞;M：巨噬細胞5關節(jié)穿刺液檢查半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學檢查方法。F：成纖維細胞;M：巨噬細胞Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；(pigmentedvillonodularsynovitis)色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。F：成纖維細胞;M：巨噬細胞一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感簡稱PVNSF：成纖維細胞;M：巨噬細胞對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；5關節(jié)穿刺液檢查色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；由于病變以結節(jié)狀為主，或絨毛結節(jié)狀，其結節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關節(jié)內游離體、髕骨軟化癥相鑒別。無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊?；浡龊瘢x上囊、髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實際上是結節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關節(jié)最為多見；F：成纖維細胞;M：巨噬細胞當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正?；虻S色無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感(pigmentedvillonodularsynovitis)當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正?；虻S色對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術5關節(jié)穿刺液檢查F：成纖維細胞;M：巨噬細胞關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關節(jié)積液為血性，故密度稍高；一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。雖然隨著治療水平的提高，其復發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結節(jié)樣變，直徑1～3cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。(pigmentedvillonodularsynovitis)故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學檢查方法。一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為(pigmentedvillonodularsynovitis)關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感由于病變以結節(jié)狀為主，或絨毛結節(jié)狀，其結節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關節(jié)內游離體、髕骨軟化癥相鑒別。由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；第三期：進展期，滑膜上有多個軟組織結節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線片往往可以顯示出結節(jié)上輪廓，具有診斷價值。放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；5關節(jié)穿刺液檢查對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正常或淡黃色關節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查謝謝觀看！無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)37色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治38

——由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診,有必要提高戰(zhàn)友們對此病的認識

色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis)

簡稱PVNS——由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨39

概述PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為1.8/100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(PVNS)并沿用至今

概述PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見40

本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～40歲,男性多于女性,發(fā)病緩慢,病期以1～4年者居多,最長可達10余年,膝關節(jié)為多發(fā)部位，髖關節(jié)可被累及

本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～441

1、病因及發(fā)病機制

PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：

1.1損傷與出血

1.2局部類脂質代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性1、病因及發(fā)病機制PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前42一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨著治療水平的提高，其復發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤43

由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。

2、臨床表現(xiàn)由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)44傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用雖然隨著治療水平的提高，其復發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；F：成纖維細胞;M：巨噬細胞第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關節(jié)積液為血性，故密度稍高；放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)由于病變以結節(jié)狀為主，或絨毛結節(jié)狀，其結節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關節(jié)內游離體、髕骨軟化癥相鑒別。受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；局限型病例較易做到徹底切除，極少復發(fā)；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；可分為關節(jié)腔內注入核素內照射與關節(jié)外照射兩種：5關節(jié)穿刺液檢查F：成纖維細胞;M：巨噬細胞放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)

2.1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。其腫塊質地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚我粘連，與肌腱關系密切，可隨肌腱活動而移動。傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大45

2.2當病變累及關節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:①局限型和②彌漫型兩種。

2.2當病變累及關節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍46

常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。在膝關節(jié)病例中，有時病變能穿透較薄的關節(jié)后側囊壁，進入腘窩，或沿腘繩肌、小腿肌及股骨與脛骨間的空隙向上下擴展，使膝關節(jié)呈彌漫性腫脹。關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。①彌漫型常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫47F：成纖維細胞;M：巨噬細胞但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差目前較為提倡的是全滑膜切除術F：成纖維細胞;M：巨噬細胞PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為7病理檢查及病理分型CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治5關節(jié)穿刺液檢查一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用F：成纖維細胞;M：巨噬細胞對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術7病理檢查及病理分型無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。

由于病變以結節(jié)狀為主，或絨毛結節(jié)狀，其結節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關節(jié)內游離體、髕骨軟化癥相鑒別。②局限型F：成纖維細胞;M：巨噬細胞由于病變以結48

3.1超聲

3.2X線

3.3CT表現(xiàn)3.4MRI表現(xiàn)3.5關節(jié)穿刺液檢查

3.6關節(jié)鏡檢查

3.7病理檢查及病理分型3、輔助檢查3.1超聲3、輔助檢查49

(1)關節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側囊(2)關節(jié)內病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則的實性團塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)3.1超聲(1)關節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側囊3.1超聲50

髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結節(jié)狀髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內液性暗區(qū)，滑膜51

第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實際上是結節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關節(jié)最為多見；第三期：進展期，滑膜上有多個軟組織結節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線片往往可以顯示出結節(jié)上輪廓，具有診斷價值。3.2X線第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；3.2X線52

53

3.3CT表現(xiàn)

CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感3.3CT表現(xiàn)54

關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質破壞，邊緣硬化關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質破壞關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內見磨玻璃樣鈣化，股骨頭55

MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學檢查方法。術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。3.4MRI表現(xiàn)MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯56

髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則57

T1W1T2W1T2脂肪抑制

滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液T1W1T2W1T2脂肪抑制滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下58髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正?；虻S色(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)F：成纖維細胞;M：巨噬細胞Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的診治放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)

髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起59

60

61

3.5關節(jié)穿刺液檢查

對本病的診斷極為重要。關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正常或淡黃色3.5關節(jié)穿刺液檢查62

63

受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結節(jié)樣變，直徑1～3cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變關節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查3.6關節(jié)鏡檢查受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)64

65

S：滑膜細胞增生；P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細胞;M：巨噬細胞3.7病理檢查S：滑膜細胞增生；P：含鐵血黃素沉著；3.7病理檢查664、治療

4.1滑膜切除術4.2放射治療

4.3手術聯(lián)合放射治療

4.4關節(jié)置換

4、治療

4.1滑膜切除術674.1滑膜切除術目前較為提倡的是全滑膜切除術傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用關節(jié)鏡術是近20年來發(fā)展起來的微創(chuàng)外科新技術，具有創(chuàng)傷小，恢復快，患者耐受性高的優(yōu)點；通過關節(jié)鏡技術治療局限性PVNS的療效已經得到肯定4.1滑膜切除術目前較為提倡的是全滑膜切除術68一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；彌漫性PVNS的復發(fā)率為25%～50%,而局限性PVNS的復發(fā)率不到5%一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復694.2放射治療放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)可分為關節(jié)腔內注入核素內照射與關節(jié)外照射兩種：內照射常用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，外照射常用：6MV-X,60Co等。4.2放射治療放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，70受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；髕上囊內液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結節(jié)狀滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液外照射常用：6MV-X,60Co等。由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。①局限型和②彌漫型兩種。關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)目前較為提倡的是全滑膜切除術無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；7病理檢查及病理分型對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；內照射常用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，(pigmentedvillonodularsynovitis)對本病的診斷極為重要。4.3手術聯(lián)合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復發(fā)；對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂714.4關節(jié)置換對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術4.4關節(jié)置換72謝謝謝謝73無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；(pigmentedvillonodularsynovitis)由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。關節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關鍵！受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。F：成纖維細胞;M：巨噬細胞5關節(jié)穿刺液檢查半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學檢查方法。F：成纖維細胞;M：巨噬細胞Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；(pigmentedvillonodularsynovitis)色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結節(jié)。F：成纖維細胞;M：巨噬細胞一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感簡稱PVNSF：成纖維細胞;M：巨噬細胞對于彌漫型病例，由于膝關節(jié)結構的特殊性，無論采取何種手術方式，都難以達到真正意義上的滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；5關節(jié)穿刺液檢查色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；半月板及交叉