重癥肌無力-課件

重癥肌無力

神經內科

定義重癥肌無力（myastheniagravis，MG）：是一種神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動性肌無力，具有活動后加重，休息后減輕和晨輕暮重等特點

病因及發(fā)病機制研究表明：病變主要累及神經-肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體（acetylcholinereceptor，AChR）。是乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）介導的，細胞免疫和補體參與下突觸后膜的AChR被大量破壞，不能產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。病因及發(fā)病機制

病因及發(fā)病機制

病理臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病,有兩個年齡高峰：第一高峰為20~40歲，女性多于男性，約為3:2；第二高峰為40~60歲，以男性多見，多合并胸腺瘤。人體任何部位的隨意肌都可以受到AchR抗體的侵犯而出現(xiàn)肌無力和易疲勞現(xiàn)象。臨床分型臨床分型：ⅡA型：輕度全身型（30%）眼外肌+面肌+四肢肌，延髓肌不受累面肌無力由于面部表情肌的無力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。較輕的面肌無力表現(xiàn)為埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。肢體肌肉無力以近端無力為重?？杀憩F(xiàn)為四肢無力，亦可從一開始先表現(xiàn)為雙下肢無力，上樓困難或蹲下站立不能，或先表現(xiàn)為雙上肢無力，梳頭、洗臉困難，上肢上舉無力。腱反射通常不受影響，感覺正常。臨床分型：

Ⅲ型：急性重癥型（15%）癥狀危重，進展迅速，數(shù)周至數(shù)月內達到高峰，累及延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌，可發(fā)生危象，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。臨床分型：Ⅳ型遲發(fā)重癥型（10%）前三型發(fā)展，表現(xiàn)同Ⅲ型常合并胸腺瘤，預后差。

臨床分型：Ⅴ型肌萎縮型少數(shù)肌無力伴肌萎縮。診斷骨骼肌病態(tài)疲勞性。癥狀波動，晨輕暮重?？鼓憠A酯酶試驗陽性診斷

疲勞實驗（Jolly試驗）：重復動作，肌無力加重，休息后恢復。囑患者持續(xù)上視出現(xiàn)上瞼下垂或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復則為陽性。新斯的明試驗MG應用新斯的明前MG應用新斯的明后治療

1、胸腺治療：約70%有效。適應于：胸腺肥大和高Ach抗體效價。伴胸腺瘤。年輕女性。抗膽堿酯酶反應不佳。

胸腺切除去除始動抗原,減輕免疫反應。

胸腺放射治療胸腺深部60C0放射治療2、藥物治療抗膽堿酯酶藥：吡啶斯的明等，對癥治療。皮質類固醇：抑制自身免疫反應，對各型MG有效。沖擊療法，上樓法。少數(shù)病例，因用藥期間可能出現(xiàn)危象，故應提高警惕。免疫抑制劑：激素不敏感，或有禁忌者。環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等。忌用神經肌肉接頭阻滯和呼吸抑制作用藥物：如氨基糖甙類抗生素，奎寧，奎尼丁，嗎啡及肌松劑等。MG危象分三種情況肌無力危象；因抗膽堿酯藥用量不足引起，藥物試驗可證實。膽堿能危象：因抗膽堿酯藥過量所致，臨床表現(xiàn)類似于有機磷中毒。反拗性危象：對抗膽堿酯藥不敏感所致。指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因?？谘始o力和呼吸肌乏力者易發(fā)生危象，誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術（包括胸腺切除術）、精神緊張、全身疾病等。治療4、危象的處理最危急狀態(tài)，病死率15.4%-50%。保持呼吸道通暢，必要時插管、切開，呼吸機輔助。積極控制感染。有效足量，敏感抗生素。大劑量激素沖擊。血漿置換或丙種球蛋白。加強護理，對癥支持治療。盡快明確危象類型。護理

1按神經內科一般護理常規(guī)，做好入院指導，探陪制度及安全宣教、環(huán)境介紹等。2做好心理護理，講解疾病的相關知識，能積極配合治療。3指導飲食護理，給予低鹽低脂低糖富含鉀、鈣及維生素的食物。護理7臥床休息避免疲勞，預防感冒，以免加重病情。8血漿置換期間注意觀察有無不良反應，如發(fā)熱過敏反應、低血壓、低蛋白血癥、惡心或嘔吐、溶血及血小板減少等。9有吞咽困難者給予鼻飼飲食。以免引起誤吸，導致肺部感染。健康教育

疾病的誘發(fā)因素：感染、手術、精神刺激、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩、使用了對神經肌肉傳遞有阻滯的藥物高熱、月經、外傷等?；蚪】到逃?/p>

相對禁忌的藥物：如各種氨基甙類抗生素、奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、氯丙嗪，以及各種肌肉松弛劑等。心理支持的意義：營造積極樂觀的心理狀態(tài)增加機體的免疫力健康教育

應用激素的注意事項：（1）要嚴格尊醫(yī)囑服用，不能隨意減量或停藥。（2）應用激素的原則是時間要充分、劑量要足，減量或停藥不宜過快。（3）服用激素的同時需服用胃黏膜保護劑及鉀、鈣制劑。（4）定時測血壓、血糖、血鉀。（5）服用激素期間應多進綠葉蔬菜、水果等含鉀豐富及低鹽、低糖、高蛋白、高維生素的飲食?；仡欀攸cMG的典型臨床特征:全身骨骼肌都易受侵，有晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕。緩解與復發(fā)交替免疫性疾病。MG觀察重點：警惕各種危象