糖代謝PP完整資料課件

糖代謝MetabolismofCarbohydrates糖代謝MetabolismofCarbo1本章主要討論的內(nèi)容：小腸上皮細(xì)胞對葡萄糖的吸收機(jī)：主動吸收

2.

血糖的概念。降低血糖的激素是胰島素，它的作用機(jī)制。升高血糖的激素有腎上腺素、胰高血糖素、糖皮質(zhì)激素和生長激素。本章主要討論的內(nèi)容：小腸上皮細(xì)胞對葡萄糖2.血糖的概念。降2糖的有氧化及三羧酸循環(huán)的概念，反應(yīng)過程、關(guān)鍵酶、能量變化、生理意義。參與糖有氧化反應(yīng)的輔酶及它們所含的維生素。5.磷酸戊糖途徑的概念，第一階段的反應(yīng)過程、關(guān)鍵酶、生理意義。3.糖酵解的概念，反應(yīng)過程、關(guān)鍵酶、能量變化、生理意義。在糖酵解調(diào)節(jié)中，對

6-磷酸果糖-1的調(diào)節(jié)糖的有氧化及三羧酸循環(huán)的概念，反應(yīng)5.磷酸戊糖途徑的概念，3

7.肝糖原能調(diào)節(jié)血糖濃度是因?yàn)楦谓M織中存在葡萄糖-6-磷酸酶

8.糖異生的概念、反應(yīng)過程、關(guān)鍵酶、生理意義6.糖原合成、糖原分解的概念，反應(yīng)過程、關(guān)鍵酶、生理意義。在糖原合成、糖原分解中對關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)。

7.肝糖原能調(diào)節(jié)血糖濃度是因?yàn)楦谓M織中8.糖異生的概4糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。糖的化學(xué)（一）糖的概念糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多5（二）糖的分類及其結(jié)構(gòu)根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大類。單糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)結(jié)合糖(glycoconjugate)（二）糖的分類及其結(jié)構(gòu)根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下6葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖1.

單糖不能再水解的糖。目錄葡萄糖(glucose)果糖(fructose)1.單糖半乳糖(galactose)——已醛糖

核糖(ribose)——戊醛糖

目錄半乳糖(galactose)核糖(ribose)目錄2.

寡糖常見的幾種二糖有麥芽糖(maltose)

葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)

葡萄糖—果糖乳糖(lactose)

葡萄糖—半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。2.寡糖常見的幾種二糖有麥芽糖(maltose)蔗93.多糖

能水解生成多個(gè)分子單糖的糖。常見的多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)纖維素(cellulose)3.多糖常見的多糖有淀粉(starch)糖10①淀粉是植物中養(yǎng)分的儲存形式淀粉顆粒目錄①淀粉是植物中養(yǎng)分的儲存形式淀粉顆粒目錄11②糖原是動物體內(nèi)葡萄糖的儲存形式目錄②糖原是動物體內(nèi)葡萄糖的儲存形式目錄12③纖維素作為植物的骨架β-1,4-糖苷鍵目錄③纖維素作為植物的骨架β-1,4-糖苷鍵目錄134.結(jié)合糖

糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的結(jié)合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。

常見的結(jié)合糖有4.結(jié)合糖糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的14第一節(jié)

概述Introduction第一節(jié)

概述Introduction15新陳代謝過程：

分三個(gè)階段：

消化吸收

中間代謝

分泌排泄淀粉GG

糖原中間產(chǎn)物氨基酸NH3

尿素蛋白質(zhì)CO2+H2O+ATP肺腎新陳代謝過程：分三個(gè)階段：消化吸收16

一、糖的生理功能1.

氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。3.作為機(jī)體組織細(xì)胞的組成成分這是糖的主要功能。2.

提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。一、糖的生理功能1.氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、17二、糖的消化與吸收（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。消化部位：

主要在小腸，少量在口腔二、糖的消化與吸收（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉18淀粉麥芽糖+麥芽三糖（40%）（25%）α-臨界糊精+異麥芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中的α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-臨界糊精酶消化過程

腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣胃口腔腸腔胰液中的α-淀粉酶淀粉麥芽糖+麥芽三糖α-臨界糊精+異麥芽糖葡19食物中含有的大量纖維素，因人體內(nèi)無-糖苷酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。食物中含有的大量纖維素，因人體內(nèi)無-糖苷酶而不能對其分解利20（二）糖的吸收1.吸收部位

小腸上段

2.吸收形式

單糖

（二）糖的吸收1.吸收部位2.吸收形式21ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小腸粘膜細(xì)胞腸腔門靜脈3.吸收機(jī)制Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷狀緣細(xì)胞內(nèi)膜主動運(yùn)輸GGG順濃度差A(yù)DP+PiATPGNa+K+Na224.吸收途徑小腸腸腔腸粘膜上皮細(xì)胞門靜脈肝臟體循環(huán)SGLT各種組織細(xì)胞GLUTGLUT：葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(glucosetransporter)，已發(fā)現(xiàn)有5種葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(GLUT1～5)。SGLT

：Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(Na+-dependentglucosetransporter,)4.吸收途徑小腸腸腔腸粘膜上皮細(xì)胞門靜脈23

三、糖代謝的概況

葡萄糖酵解途徑丙酮酸有氧無氧H2O及CO2乳酸糖異生途徑乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途徑

核糖

+NADPH+H+淀粉消化與吸收ATP

三、糖代謝的概況葡萄糖酵解途徑丙酮酸有氧第三節(jié)

血糖及其調(diào)節(jié)

BloodGlucoseandTheRegulationofBloodGlucoseConcentration第三節(jié)

血糖及其調(diào)節(jié)

BloodGlucosea25*血糖，指血液中的葡萄糖。*血糖水平，即血糖濃度。

正常血糖濃度：3.89~6.11mmol/L

血糖及血糖水平的概念*血糖，指血液中的葡萄糖。*血糖水平，即血糖濃度。血糖及26血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物質(zhì)糖異生氧化分解CO2+H2O糖原合成

肝（?。┨窃姿嵛焯峭緩降绕渌侵?、氨基酸合成代謝脂肪、氨基酸

一、血糖來源和去路糖尿腎糖閾

血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物質(zhì)27

二、血糖水平的調(diào)節(jié)主要調(diào)節(jié)激素降低血糖：胰島素(insulin)升高血糖：胰高血糖素(glucagon)

糖皮質(zhì)激素、腎上腺素和生長激素血糖相對恒定是神經(jīng)系統(tǒng)、激素及組織器官共同調(diào)節(jié)的結(jié)果。神經(jīng)系統(tǒng)主要依靠激素對血糖進(jìn)行調(diào)節(jié)二、血糖水平的調(diào)節(jié)主要調(diào)節(jié)激素降低血糖：胰島素(insul28血糖水平恒定的生理意義保證重要組織器官的能量供應(yīng)，特別是某些依賴葡萄糖供能的組織器官。腦組織不能利用脂酸，正常情況下主要依賴葡萄糖供能；紅細(xì)胞沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能；骨髓及神經(jīng)組織代謝活躍，經(jīng)常利用葡萄糖供能。血糖水平恒定的生理意義保證重要組織器官的能量供應(yīng)，特別是某29肝臟是調(diào)節(jié)血糖的最主要器官器官水平調(diào)節(jié)的兩個(gè)主要影響因素：血糖濃度和

組織細(xì)胞膜上GLUT：血糖濃度正常時(shí)：GLUT1和GLUT3攝取葡萄糖作為能量來源。GLUT5與小腸內(nèi)葡萄糖吸收有關(guān)。血糖濃度過高時(shí)：肝細(xì)胞膜上GLUT2，快速攝取葡萄糖合成肝糖原；肌肉細(xì)胞膜上GLUT4

，攝取葡萄糖合成肌糖原；脂肪細(xì)胞膜上GLUT4，攝取葡萄糖合成脂肪。血糖濃度偏低時(shí)：肝臟通過糖原分解及糖異生來升高血糖濃度。

肝臟是調(diào)節(jié)血糖的最主要器官器官水平調(diào)節(jié)的兩個(gè)主要影響因素：血30（一）胰島素①促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入肝外細(xì)胞；②加速糖原合成，抑制糖原分解；③加快糖的有氧氧化；④抑制肝內(nèi)糖異生；⑤減少脂肪動員?！w內(nèi)唯一降低血糖水平的激素胰島素的作用機(jī)制:（一）胰島素①促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入肝外細(xì)胞；31（二）胰高血糖素①促進(jìn)肝糖原分解，抑制糖原合成；②抑制酵解途徑，促進(jìn)糖異生；③促進(jìn)脂肪動員。——體內(nèi)升高血糖水平的主要激素*此外，糖皮質(zhì)激素和腎上腺素也可升高血糖，腎上腺素主要在應(yīng)急狀態(tài)下發(fā)揮作用。胰高血糖素的作用機(jī)制：（二）胰高血糖素①促進(jìn)肝糖原分解，抑制糖原合成；32（三）糖皮質(zhì)激素——引起血糖升高，肝糖原增加糖皮質(zhì)激素的作用機(jī)制可能有兩方面：①促進(jìn)肌肉蛋白質(zhì)分解，分解產(chǎn)生的氨基酸轉(zhuǎn)移到肝進(jìn)行糖異生。②抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點(diǎn)為丙酮酸的氧化脫羧。*此外，在糖皮質(zhì)激素存在時(shí)，其他促進(jìn)脂肪動員的激素才能發(fā)揮最大的效果，間接抑制周圍組織攝取葡萄糖。（三）糖皮質(zhì)激素——引起血糖升高，肝糖原增加糖皮質(zhì)激素的作33（四）腎上腺素——強(qiáng)有力的升高血糖的激素腎上腺素的作用機(jī)制通過肝和肌肉的細(xì)胞膜受體、cAMP、蛋白激酶級聯(lián)激活磷酸化酶，加速糖原分解為血糖、促進(jìn)肌糖原酵解并促進(jìn)糖異生。主要在應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)作用。（四）腎上腺素——強(qiáng)有力的升高血糖的激素腎上腺素的作用機(jī)制34（五）生長激素早期：有胰島素樣作用（時(shí)間很短）晚期：有抗胰島素作用（主要作用）（五）生長激素早期：有胰島素樣作用（時(shí)間很短）35糖代謝PP完整資料課件36*葡萄糖耐量(glucosetolerence)正常人體內(nèi)存在一套精細(xì)的調(diào)節(jié)糖代謝的機(jī)制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖水平不會出現(xiàn)大的波動和持續(xù)升高。指人體對攝入的葡萄糖具有很大的耐受能力的現(xiàn)象。*葡萄糖耐量(glucosetolerence)正常人體內(nèi)37糖耐量試驗(yàn)(glucosetolerancetest,GTT)

目的：臨床上用來診斷病人有無糖代謝異常。口服糖耐量試驗(yàn)的方法被試者清晨空腹靜脈采血測定血糖濃度，然后一次服用100g葡萄糖，服糖后的1/2、1、2h（必要時(shí)可在3h）各測血糖一次。以測定血糖的時(shí)間為橫坐標(biāo)（空腹時(shí)為0h），血糖濃度為縱坐標(biāo)，繪制糖耐量曲線。糖耐量試驗(yàn)(glucosetolerancetest38糖耐量曲線正常人：服糖后1/2~1h達(dá)到高峰，然后逐漸降低，一般2h左右恢復(fù)正常值。糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖濃度急劇升高，2h后仍可高于正常。糖耐量曲線正常人：服糖后1/2~1h達(dá)到高峰，然后逐39

三、血糖水平異常（一）高血糖及糖尿癥1.高血糖(hyperglycemia)的定義2.腎糖閾的定義臨床上將空腹血糖濃度高于7.22~7.78mmol/L稱為高血糖。當(dāng)血糖濃度高于8.89~10.00mmol/L時(shí)，超過了腎小管的重吸收能力，則可出現(xiàn)糖尿。這一血糖水平稱為腎糖閾。三、血糖水平異常（一）高血糖及糖尿癥1.高血糖(hype403.高血糖及糖尿的病理和生理原因持續(xù)性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病(diabetesmellitus,DM)。Ⅰ型（胰島素依賴型）Ⅱ型（非胰島素依賴型）b.血糖正常而出現(xiàn)糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合征等引起腎對糖的吸收障礙。c.生理性高血糖和糖尿可因情緒激動而出現(xiàn)。糖尿病可分為二型:3.高血糖及糖尿的病理和生理原因持續(xù)性高血糖和糖尿，主要41(二）低血糖1.低血糖(hypoglycemia)的定義2.

低血糖的影響空腹血糖濃度低于3.33~3.89mmol/L時(shí)稱為低血糖。血糖水平過低，會影響腦細(xì)胞的功能，從而出現(xiàn)頭暈、倦怠無力、心悸等癥狀，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克。(二）低血糖1.低血糖(hypoglycemia)的定義2423.

低血糖的病因①胰性（胰島β-細(xì)胞功能亢進(jìn)、胰島α-細(xì)胞功能低下等）②肝性（肝癌、糖原積累病等）③內(nèi)分泌異常（垂體功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下等）④腫瘤（胃癌等）⑤饑餓或不能進(jìn)食3.低血糖的病因①胰性（胰島β-細(xì)胞功能亢進(jìn)、胰島α-43第四節(jié)

糖的無氧分解

Glycolysis第四節(jié)

糖的無氧分解

Glycolys44一、糖分解代謝途徑無氧酵解(anaerobicglycolysis)有氧氧化(aerobicoxidation)磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway)

一、糖分解代謝途徑無氧酵解有氧氧化磷酸戊糖途徑45糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。變構(gòu)抑制劑：高濃度ATP、檸檬酸，H+四、巴斯德效應(yīng)與反巴斯德效應(yīng)(Cratreeeffect)6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶①關(guān)鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備?！w內(nèi)升高血糖水平的主要激素丙酮酸脫氫酶復(fù)合體細(xì)胞膜、溶酶體、細(xì)胞外液(二)丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺陷*此外，在糖皮質(zhì)激素存在時(shí)，其他促進(jìn)脂肪動員的激素才能發(fā)揮最大的效果，間接抑制周圍組織攝取葡萄糖。葡萄糖2乳酸雙功能酶磷酸化雙功能酶去磷酸化⑽磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸丙糖異構(gòu)酶(phosphotrioseisomerase)6-磷酸果糖⑴糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物3磷酸戊糖途徑有氧氧化無氧酵解糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。46

糖的無氧酵解概念：

在缺氧的條件下，葡萄糖或糖原分解為乳酸，釋放少量的能量，反應(yīng)過程與酵母生醇發(fā)酵相似，故稱之為無氧酵解。

糖的無氧酵解總反應(yīng)

葡萄糖

2乳酸

C6H6O6+2ADP+H3PO4

2CH3CHOHCOOH+2ATP+2H2O糖的無氧酵解概念：在缺氧47反應(yīng)過程

反應(yīng)部位:

細(xì)胞漿中

整個(gè)途徑分為四個(gè)階段

1.己糖磷酸化2.磷酸己糖裂解為2分子磷酸丙糖

3.磷酸丙糖氧化為丙酮酸

產(chǎn)生ATP

4.丙酮酸還原為乳酸消耗ATP糖酵解途徑反應(yīng)過程反應(yīng)部位:細(xì)胞漿中1.己糖磷酸化2.磷酸己糖48糖酵解途徑糖酵解途徑49糖酵解的反應(yīng)過程第一階段

第二階段*糖酵解(glycolysis)的定義*糖酵解分為兩個(gè)階段*糖酵解的反應(yīng)部位：胞漿在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程稱之為糖酵解。

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為糖酵解途徑(glycolyticpathway)。由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。糖酵解的反應(yīng)過程第一階段第二階段*糖酵解(glyco50⑴葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)（一）葡萄糖分解成丙酮酸G-6-P：是重要的中間代謝產(chǎn)物，是許多糖代謝途徑的連接點(diǎn)。⑴葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖ATP51哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有4種己糖激酶同工酶，分別稱為Ⅰ至Ⅳ型。肝細(xì)胞中存在的是Ⅳ型，稱為葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特點(diǎn)是：①對葡萄糖的親和力很低（飲食后才起作用）②受激素調(diào)控哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有4種己糖激酶同工酶，分別稱為Ⅰ至Ⅳ型。52⑵6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖

己糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)⑵6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖53⑶6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1：主要限速酶，主要調(diào)節(jié)點(diǎn)。6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)(6-phosphfructokinase-1)⑶6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖541,6-雙磷酸果糖⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛+1,6-雙磷酸果糖⑷磷酸己糖裂解成2分子磷55⑸磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構(gòu)酶(phosphotrioseisomerase)3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮⑸磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-56⑹3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸⑹3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+57⑺1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)

※在以上反應(yīng)中，底物分子內(nèi)部能量重新分布，生成高能鍵，使ADP磷酸化生成ATP的過程，稱為底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)。⑺1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸ADP58⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸GluG-59⑼2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?/p>

烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)⑼2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖嵯┐蓟?0ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶：關(guān)鍵酶及調(diào)節(jié)點(diǎn)。ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-61(二)丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸丙酮酸乳酸反應(yīng)中的NADH+H+

來自于上述第6步反應(yīng)中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)。乳酸脫氫酶(LDH)

NADH+H+NAD+(二)丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸丙酮酸乳酸反應(yīng)中的62E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙63糖酵解小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿⑵糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過程⑶反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶糖酵解小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿GG-6-PATPA64⑷

產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：從G開始2×2-2=2ATP從Gn開始2×2-1=3ATP⑸終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝。分解利用乳酸循環(huán)（糖異生）⑷產(chǎn)能的方式和數(shù)量65果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶變位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶變位酶除葡萄糖外，其它己糖也可轉(zhuǎn)變成磷酸己糖而進(jìn)入酵解途徑。果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP66二糖酵解過程的能量變化

30.5２所以通過酵解獲能效率是:=31%

196每形成１molATP△G0’=+30.5kJ/mol×二糖酵解過程的能量變化674468三、糖酵解的生理意義1.是機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2.

是某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。①無線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞②代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞3.是有氧氧化的前段過程，其一些中間代謝物是脂類、氨基酸等合成的前體。三、糖酵解的生理意義1.是機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效69四、糖酵解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式①別構(gòu)調(diào)節(jié)②共價(jià)修飾調(diào)節(jié)四、糖酵解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①己糖激酶②6-磷酸果糖激酶-70

（一）6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*別構(gòu)調(diào)節(jié)

別構(gòu)激活劑：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P別構(gòu)抑制劑：檸檬酸;ATP（高濃度）

此酶有二個(gè)結(jié)合ATP的部位：①活性中心底物結(jié)合部位（低濃度時(shí)）②活性中心外別構(gòu)調(diào)節(jié)部位（高濃度時(shí)）F-1,6-2P正反饋調(diào)節(jié)該酶（一）6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*別構(gòu)調(diào)節(jié)71F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+檸檬酸–AMP+檸檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（無活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（無活性）FBP-2（有活性）PP果糖雙磷酸酶-2目錄F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-72總結(jié)

**其中F1.6DP是

磷酸果糖激酶-1

的反應(yīng)產(chǎn)物屬正反饋?zhàn)饔?)磷酸果糖激酶-1是變構(gòu)酶變構(gòu)抑制劑：高濃度ATP、檸檬酸，H+

變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、F-1.6DP、

F-2,6DP、H3PO4總結(jié)**其中F1.6DP是磷酸果糖激酶-1的反1)磷73

(1)6-磷酸果糖激酶-2是一雙功能酶，即一條多肽鏈上同時(shí)具有PFK-2

和果糖二磷酸酶的活性。

2)2，6二磷酸果糖(F-2,6DP)

(2)6-磷酸果糖激酶-2的活性受到共價(jià)

修飾調(diào)節(jié)(1)6-磷酸果糖激酶-2是一雙功能酶，74血糖濃度處于低水平

血糖濃度處于高水平胰高血糖素cAMP濃度雙功能酶磷酸化雙功能酶去磷酸化果糖二磷酸酶-2活性6-磷酸果糖激酶-2活性F2,6DP濃度酵解F2,6DP濃度酵解(3)

F-2,6DP對糖酵解的調(diào)節(jié)機(jī)制(3)F-2,6DP對糖酵解的調(diào)節(jié)機(jī)制75（二）丙酮酸激酶1.

別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：ATP,丙氨酸別構(gòu)激活劑：1,6-雙磷酸果糖（二）丙酮酸激酶1.別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：ATP,丙氨酸762.

共價(jià)修飾調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（無活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：鈣調(diào)蛋白2.共價(jià)修飾調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATP77

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*長鏈脂肪酰CoA可別構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶。肝葡萄糖激酶的直接調(diào)節(jié)因素是血糖濃度。(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反饋抑制78第五節(jié)

糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate第五節(jié)

糖的有氧氧化

AerobicOxidat79糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在機(jī)體氧供充足時(shí)，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程。是機(jī)體主要供能方式。*部位：胞液及線粒體

*概念糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在機(jī)體氧80一、有氧氧化的反應(yīng)過程第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環(huán)G（Gn）第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環(huán)胞液

線粒體

一、有氧氧化的反應(yīng)過程第一階段：酵解途徑第二階81第一階段

葡萄糖

丙酮酸1)反應(yīng)在胞漿內(nèi)進(jìn)行2)反應(yīng)過程與酵解相同3)此階段產(chǎn)生2克分子ATP和2對NADH+H+第一階段葡萄糖丙酮酸1)反應(yīng)82第二階段：丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體總反應(yīng)式:第二階段：丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧為乙酰83丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成

酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL由三種酶組成的多酶復(fù)合體（3種酶，5種輔酶）丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成酶H84丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化的反應(yīng)過程1.丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPP。2.由二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰胺-E2。3.二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E2)催化生成乙酰CoA,同時(shí)使硫辛酰胺上的二硫鍵還原為2個(gè)巰基。4.二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)使還原的二氫硫辛酰胺脫氫，同時(shí)將氫傳遞給FAD。5.在二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)催化下，將FADH2上的H轉(zhuǎn)移給NAD+，形成NADH+H+。丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化的反應(yīng)過程1.丙酮酸脫羧形成羥乙基85CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羥乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成目錄CO2CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TAC)也稱為檸檬酸循環(huán)，這是因?yàn)檠h(huán)反應(yīng)中的第一個(gè)中間產(chǎn)物是一個(gè)含三個(gè)羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為Krebs循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。由于循環(huán)中第一個(gè)中間產(chǎn)物是檸檬酸，又稱檸檬酸循環(huán)

(citratecycle)

所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行。第三階段三羧酸循環(huán)*概述*反應(yīng)部位三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle87⑴乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合生成檸檬酸*催化反應(yīng)的酶為檸檬酸合成酶

檸檬酸合成酶是TCA循環(huán)中的第一個(gè)限速酶*此反應(yīng)不可逆⑴乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合生成檸檬酸*催化反應(yīng)的酶為檸檬88⑵第一次氧化脫羧

(-氧化脫羧)

⑵第一次氧化脫羧(-氧化脫羧)89*催化反應(yīng)的酶異擰檬酸脫氫酶

異擰檬酸脫氫酶是TCA循環(huán)中的第二個(gè)限速酶

*此反應(yīng)不可逆

*此反應(yīng)產(chǎn)生一分子CO2和一對NADH+H+*催化反應(yīng)的酶異擰檬酸脫氫酶*此反應(yīng)不可逆*此90⑶第二次氧化脫羧(-氧化脫羧)⑶第二次氧化脫羧(-氧化脫羧)91*催化反應(yīng)的酶是α-酮戊二酸脫氫酶系,

α-酮戊二酸脫氫酶系為一多酶復(fù)合體,

是TCA循環(huán)中的第三個(gè)限速酶,

*此反應(yīng)不可逆

*此反應(yīng)產(chǎn)生一分子CO2和一對NADH+H+**α-酮戊二酸脫氫酶系組成與丙酮酸脫氫酶系類似.*催化反應(yīng)的酶是α-酮戊二酸脫氫酶系,*此反應(yīng)92

(4)

底物水平磷酸化反應(yīng)(TCA中唯一一次)*催化反應(yīng)的酶是琥珀酸硫激酶,*此反應(yīng)是可逆的*此反應(yīng)產(chǎn)生1克分子GTP,

GTP可將高能磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移至ADP生成ATP(4)底物水平磷酸化反應(yīng)(TCA中唯一一次)93

*催化反應(yīng)的酶是琥珀酸脫氫酶,輔基為FAD,*此反應(yīng)是可逆的*此反應(yīng)產(chǎn)生1個(gè)FADH2(5)

琥珀酸氧化成草酰乙酸(3個(gè)反應(yīng))

反應(yīng)一*催化反應(yīng)的酶是琥珀酸脫氫酶,輔94反應(yīng)二

*催化反應(yīng)的酶是延胡索酸酶*此反應(yīng)是可逆的

反應(yīng)二*催化反應(yīng)的酶是延胡索酸酶95反應(yīng)三

*催化反應(yīng)的酶是蘋果酸脫氫酶,輔酶為NAD+*此反應(yīng)是可逆的*此反應(yīng)產(chǎn)生1對NADH+H+反應(yīng)三*催化反應(yīng)的酶是蘋果酸脫氫酶96(6)草酰乙酸的主要來自丙酮酸羧化*催化反應(yīng)的酶是丙酮酸羧化酶,輔酶為生物素(6)草酰乙酸的主要來自丙酮酸羧化*催化反應(yīng)的酶是丙酮97CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸梅③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶目錄CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+98小結(jié)①三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個(gè)羧基的檸檬酸，反復(fù)的進(jìn)行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸，再重復(fù)循環(huán)反應(yīng)的過程。②TAC過程的反應(yīng)部位是線粒體。小結(jié)①三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸縮合99③三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，消耗一分子乙酰CoA，經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶④整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)③三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)④整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)100

二次脫羧

1）異檸檬酸的β-氧化脫羧催化反應(yīng)的酶異擰檬酸脫氫酶

2）α-酮戊二酸的-氧化脫羧催化反應(yīng)的酶是α-酮戊二酸脫氫酶系2）α-酮戊101

產(chǎn)生

催化反應(yīng)的酶

輔酶

能量一次底物水平的磷酸化

2）α-酮戊二酸α-酮戊二酸脫氫酶系

NAD+3ATP

3）琥珀酸琥珀酸脫氫酶FAD2ATP4）蘋果酸蘋果酸脫氫酶NAD+3ATP四次脫氫1）異擰檬酸異擰檬酸脫氫酶NAD+3ATP琥珀酰CoA琥珀酸硫激酶

1GTP

102三羧酸循環(huán)是糖、脂、氨基酸代謝共同途徑三羧酸循環(huán)總的反應(yīng)為

乙酰CoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+H2OCoA-SH+3(NADN+H+)+FADH2+2CO2+GTP三羧酸循環(huán)是糖、脂、氨基酸代謝共同途徑三羧酸循環(huán)總的反應(yīng)為103⑤三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環(huán)直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)物，同樣中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化為CO2及H2O。⑤三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物104表面上看來，三羧酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會消耗的，它可被反復(fù)利用。但是，例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸檸檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉Ⅰ

機(jī)體內(nèi)各種物質(zhì)代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合的，TAC中的某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。表面上看來，三羧酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是105Ⅱ機(jī)體糖供不足時(shí)，可能引起TAC運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，這時(shí)蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進(jìn)一步生成乙酰CoA進(jìn)入TAC氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脫羧酶丙酮酸CO2蘋果酸蘋果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+Ⅱ機(jī)體糖供不足時(shí)，可能引起TAC運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，這時(shí)蘋果酸、草酰106*所以，草酰乙酸必須不斷被更新補(bǔ)充。草酰乙酸

檸檬酸檸檬酸裂解酶乙酰CoA

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2蘋果酸蘋果酸脫氫酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶α-酮戊二酸谷氨酸其來源如下：*所以，草酰乙酸必須不斷被更新補(bǔ)充。草酰乙酸檸檬酸1072.

三羧酸循環(huán)的生理意義是三大營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑；是三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；為其它物質(zhì)代謝提供小分子前體；為呼吸鏈提供H++e。

糖的有氧氧化是機(jī)體在正常情況下糖氧化供能的主要方式2.三羧酸循環(huán)的生理意義是三大營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑10899109H++e

進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成H2O

的同時(shí)ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、3ATP

[O]H2O、2ATP

FADH2[O]

二、有氧氧化生成的ATPH++e進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成H2O的同時(shí)ADP偶聯(lián)110葡萄糖有氧氧化生成的ATP此表按傳統(tǒng)方式計(jì)算ATP。目前有新的理論，在此不作詳述葡萄糖有氧氧化生成的ATP此表按傳統(tǒng)方式計(jì)算ATP。目前有111有氧氧化的生理意義糖的有氧氧化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑。它不僅產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次釋放，相當(dāng)一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。簡言之，即“供能”有氧氧化的生理意義糖的有氧氧化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑。它不112三、有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①

酵解途徑：己糖激酶②丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體③

三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶三、有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①酵解途徑：己糖激酶②丙酮酸的1131.

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體⑴別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA;NADH;ATP別構(gòu)激活劑：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+時(shí)，其活性也受到抑制。1.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體⑴別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA114⑵共價(jià)修飾調(diào)節(jié)目錄⑵共價(jià)修飾調(diào)節(jié)目錄115乙酰CoA檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸蘋果酸NADHFADH2GTPATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–檸檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影響②產(chǎn)物堆積引起抑制③循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應(yīng)中的酶④其他，如Ca2+可激活許多酶2.

三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)乙酰CoA檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮116有氧氧化的調(diào)節(jié)特點(diǎn)⑴

有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實(shí)現(xiàn)。⑵

ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)。該比值升高，所有關(guān)鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸循環(huán)需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應(yīng)產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。有氧氧化的調(diào)節(jié)特點(diǎn)⑴有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實(shí)1172ADPATP+AMP腺苷酸激酶體內(nèi)ATP濃度是AMP的50倍，經(jīng)上述反應(yīng)后，ATP/AMP變動比ATP變動大，有信號放大作用，從而發(fā)揮有效的調(diào)節(jié)作用。ATP/ADP或ATP/AMP比值升高抑制有氧氧化，降低則促進(jìn)有氧氧化。ATP/AMP效果更顯著。*另外2ADPATP+AMP腺苷酸激酶體內(nèi)ATP濃度是118四、巴斯德效應(yīng)與反巴斯德效應(yīng)(Cratreeeffect)*巴斯德效應(yīng)概念*機(jī)制

有氧時(shí)，NADH+H+進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸;缺氧時(shí)，酵解途徑加強(qiáng)，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。四、巴斯德效應(yīng)與反巴斯德效應(yīng)(Cratreeeffect)119反巴斯德效應(yīng)(Cratreeeffect)*概念*機(jī)制

在具有Cratree效應(yīng)的組織細(xì)胞中，其糖無氧酵解酶系（己糖激酶、6磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶）活性較強(qiáng)，而線粒體中產(chǎn)生ATP的酶系活性較低，氧化磷酸化減弱，以糖無氧酵解酶系催化產(chǎn)生能量為主。

在一些代謝旺盛的正常組織和腫瘤細(xì)胞內(nèi)，即使在有氧的條件下，仍然以糖無氧酵解為產(chǎn)生ATP的主要方式，這種現(xiàn)象稱為～。反巴斯德效應(yīng)(Cratreeeffect)*概念*機(jī)制120第六節(jié)

磷酸戊糖途徑

PentosePhosphatePathway第六節(jié)

磷酸戊糖途徑

PentosePhosp121*概念磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過程。磷酸戊糖途徑存的在器官：肝、脂肪組織、泌乳期的乳腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺及紅細(xì)胞等*概念磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H122*細(xì)胞定位：胞液

第一階段：氧化反應(yīng)生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程*反應(yīng)過程可分為二個(gè)階段

第二階段則是非氧化反應(yīng)包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。*細(xì)胞定位：胞液第一階段：氧化反應(yīng)一、磷酸戊糖途1236-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯1.

磷酸戊糖生成5-磷酸核糖內(nèi)酯酶異構(gòu)酶6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+124催化第一步脫氫反應(yīng)的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH+H+。反應(yīng)生成的磷酸核糖是一個(gè)非常重要的中間產(chǎn)物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2催化第一步脫氫反應(yīng)的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶125每3分子6-磷酸葡萄糖同時(shí)參與反應(yīng)，在一系列反應(yīng)中，通過3C、4C、6C、7C等演變階段，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進(jìn)入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。2.

基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)每3分子6-磷酸葡萄糖同時(shí)參與反應(yīng)，在一系列反應(yīng)中，通過3C1265-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖5-磷酸木127磷酸戊糖途徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2磷酸戊糖途徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖5-磷128總反應(yīng)式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

總反應(yīng)式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+129磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)⑴脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。⑵反應(yīng)過程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。⑶反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應(yīng)，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)⑴脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成130二、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)*6-磷酸葡萄糖脫氫酶此酶為磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡萄糖進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強(qiáng)烈抑制作用。二、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)*6-磷酸葡萄糖脫氫酶此131

三、磷酸戊糖途徑的生理意義（一）為核苷酸的生成提供核糖（三）提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)（二）3、4、5、7C糖及6C糖通過磷酸戊糖途徑互相轉(zhuǎn)換三、磷酸戊糖途徑的生理意義（一）為核苷酸的生成提供核糖1321.NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體2.NADPH參與體內(nèi)的羥化反應(yīng)，與生物合成或生物轉(zhuǎn)化有關(guān)3.NADPH可維持GSH的還原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH21.NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體2.NA133第七節(jié)

糖原的合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis第七節(jié)

糖原的合成與分解

Glycogene134是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平糖原(glycogen)糖原儲存的主要器官及其生理意義是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備。肌肉1351.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個(gè)非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義目錄1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。糖原的結(jié)構(gòu)特136一、糖原的合成代謝（二）合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿一、糖原的合成代謝（二）合成部位（一）定義糖原的合成(gl1371.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（三）糖原合成途徑1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡1381-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖這步反應(yīng)中磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成α-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的O-P鍵具有較高的能量。1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖139*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi+能量1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+140糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合糖原n+UDPG糖原n+1+UDP141*糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡萄糖基的接受體。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

*糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(pr142（四）糖原分枝的形成

分支酶

(branchingenzyme)α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵目錄（四）糖原分枝的形成分支酶143近來人們在糖原分子的核心發(fā)現(xiàn)了一種名為糖原蛋白（glycogenin）的蛋白質(zhì)。Glycogenin可對其自身進(jìn)行共價(jià)修飾，將UDP-葡萄糖分子的C1結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個(gè)結(jié)合上去的葡萄糖分子即成為糖原合成時(shí)的引物。糖原合成過程中作為引物的第一個(gè)糖原分子從何而來？近來人們在糖原分子的核心發(fā)現(xiàn)了一種名為糖原蛋白（glycog144目錄目錄145

二、糖原的分解代謝*定義*亞細(xì)胞定位：胞漿

*肝糖元的分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶1.糖原的磷酸分解糖原分解(glycogenolysis)習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。二、糖原的分解代謝*定義*亞細(xì)胞定位：胞漿146脫枝酶

(debranchingenzyme)2.脫枝酶的作用①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性目錄脫枝酶(debranchingenzyme)2.1471-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶3.

1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄148*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，149⑵G-6-P的代謝去路G（補(bǔ)充血糖）G-6-P

F-6-P（進(jìn)入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）UDPG

6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）

葡萄糖醛酸（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿⑵G-6-P的代謝去路G（補(bǔ)充血糖）G-6-P1503.糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n3.糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-151

三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

這兩種關(guān)鍵酶的重要特點(diǎn)：*它們的快速調(diào)節(jié)有共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。*它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互