兒童心肌炎診療建議培訓(xùn)課件

兒童心肌炎診療建議兒童心肌炎診療建議1心肌炎的臨床診斷病毒性心肌炎的診斷心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌炎分期概述心肌炎的臨床診斷病毒性心肌炎的診斷心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌炎2概述

心肌炎在兒童時(shí)期比較常見(jiàn)，及時(shí)診治非常重要。近20年來(lái)，兒童心肌炎的臨床研究工作取得了較大進(jìn)展。為了進(jìn)一步更新、完善兒童心肌炎的診斷方案，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組心肌炎協(xié)作組、中華兒科雜志編輯委員會(huì)及中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管醫(yī)師分會(huì)兒童心血管專業(yè)委員會(huì)組織全國(guó)相關(guān)專家根據(jù)國(guó)內(nèi)外新近的研究結(jié)果，對(duì)以往的兒童心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修改，提出了"兒童心肌炎診斷建議（2018年版）"，其內(nèi)容主要包括兒童心肌炎臨床診斷、兒童病毒性心肌炎診斷、心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)以及兒童心肌炎分期等，以期進(jìn)一步提高兒童心肌炎的診斷水平。概述心肌炎在兒童時(shí)期比較常見(jiàn)，及時(shí)診治非常重要。近3概述心肌炎在臨床及病理學(xué)上被定義為病變范圍主要限于心肌的炎癥性疾病，由多種病原體（病毒、細(xì)菌、螺旋體、原蟲(chóng)等）、過(guò)敏或自身免疫疾病等引起。在心肌炎中，病毒性心肌炎最為常見(jiàn)，病原體包括腸道病毒（特別是柯薩奇病毒B組）、腺病毒、流感病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒及細(xì)小病毒B19等。鑒于心肌炎的臨床表現(xiàn)差異很大（從無(wú)明顯癥狀或有輕微臨床癥狀到休克、心力衰竭、甚至猝死），而其病理診斷（心內(nèi)膜心肌活檢）在臨床中應(yīng)用并不廣泛，心肌炎的診斷始終為臨床難題。概述心肌炎在臨床及病理學(xué)上被定義為病變范圍主要限于心肌的炎4概述1997至2002年及2006至2011年日本2次全國(guó)臨床調(diào)查資料顯示，兒童心肌炎年發(fā)病率分別為0.26/100000及0.3/100000。因此，對(duì)兒童心肌炎的及時(shí)診治非常重要。20世紀(jì)80年代初，我國(guó)提出了小兒病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，以后經(jīng)過(guò)多次修訂，最近一次兒童病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（修訂草案）發(fā)布于2000年。上述診斷標(biāo)準(zhǔn)在我國(guó)兒童病毒性心肌炎的臨床診斷工作中發(fā)揮了重要的指導(dǎo)作用。概述1997至2002年及2006至2011年日本2次全國(guó)5概述近20年來(lái)，圍繞兒童心肌炎的研究工作取得了較大進(jìn)展。為了進(jìn)一步提高兒童心肌炎的診斷水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組心肌炎協(xié)作組、中華兒科雜志編輯委員會(huì)及中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管醫(yī)師分會(huì)兒童心血管專業(yè)委員會(huì)組織全國(guó)相關(guān)專家根據(jù)國(guó)內(nèi)外新近的研究結(jié)果，對(duì)原來(lái)的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修改和完善，并提出"兒童心肌炎診斷建議（2018年版）"。概述近20年來(lái)，圍繞兒童心肌炎的研究工作取得了較大進(jìn)展。為6心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)1．心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。2．心臟擴(kuò)大。3．血清心肌肌鈣蛋白T或I（cardiactroponinTorI，cTnI或cTnT）或血清肌酸激酶同工酶（creatinekinase-MB，CK-MB）升高，伴動(dòng)態(tài)變化。4．顯著心電圖改變（心電圖或24h動(dòng)態(tài)心電圖）。5．心臟磁共振成像（cardiacmagneticresonance，CMR）呈現(xiàn)典型心肌炎癥表現(xiàn)。

心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)7心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)在上述心肌炎主要臨床診斷依據(jù)"4"中，"顯著心電圖改變"包括：以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4d以上伴動(dòng)態(tài)變化，新近發(fā)現(xiàn)的竇房、房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支傳導(dǎo)阻滯，竇性停搏，成聯(lián)律、成對(duì)、多形性或多源性期前收縮，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過(guò)速，心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)，心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)，QRS低電壓（新生兒除外），異常Q波等。

在上述心肌炎主要臨床診斷依據(jù)"5"中，"CMR呈現(xiàn)典型心肌炎癥表現(xiàn)"指具備以下3項(xiàng)中至少2項(xiàng)，（1）提示心肌水腫：T2加權(quán)像顯示局限性或彌漫性高信號(hào)；（2）提示心肌充血及毛細(xì)血管滲漏：T1加權(quán)像顯示早期釓增強(qiáng)；（3）提示心肌壞死和纖維化：T1加權(quán)像顯示至少1處非缺血區(qū)域分布的局限性晚期延遲釓增強(qiáng)。心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)8心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)1．前驅(qū)感染史，如發(fā)病前1~3周內(nèi)有上呼吸道或胃腸道病毒感染史。2．胸悶、胸痛、心悸、乏力、頭暈、面色蒼白、面色發(fā)灰、腹痛等癥狀（至少2項(xiàng)），小嬰兒可有拒乳、發(fā)紺、四肢涼等。3．血清乳酸脫氫酶（lactatedehydrogenase，LDH）、α-羥丁酸脫氫酶（α-hydroxybutyricdehydrogenase，α-HBDH）或天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（aspartatetransferase，AST）升高。4．心電圖輕度異常。5．抗心肌抗體陽(yáng)性。

心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)9心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)

在上述心肌炎次要臨床診斷依據(jù)"3"中，若在血清LDH、α-HBDH或AST升高的同時(shí)，亦有cTnI、cTnT或CK-MB升高，則只計(jì)為主要指標(biāo)，該項(xiàng)次要指標(biāo)不重復(fù)計(jì)算。在上述心肌炎次要臨床診斷依據(jù)"4"中，"心電圖輕度異常"指未達(dá)到心肌炎主要臨床診斷依據(jù)中"顯著心電圖改變"標(biāo)準(zhǔn)的ST-T改變。

心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)

10心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1．心肌炎：符合心肌炎主要臨床診斷依據(jù)≥3條，或主要臨床診斷依據(jù)2條加次要臨床診斷依據(jù)≥3條，并除外其他疾病，可以臨床診斷心肌炎。2．疑似心肌炎：符合心肌炎主要臨床診斷依據(jù)2條，或主要臨床診斷依據(jù)1條加次要臨床診斷依據(jù)2條，或次要臨床診斷依據(jù)≥3條，并除外其他疾病，可以臨床診斷疑似心肌炎。

心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)11心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

在診斷標(biāo)準(zhǔn)中，應(yīng)除外的其他疾病包括：冠狀動(dòng)脈疾病、先天性心臟病、高原性心臟病以及代謝性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)癥及其他遺傳代謝病等）、心肌病、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、先天性完全性右或左束支傳導(dǎo)阻滯、離子通道病、直立不耐受、β受體功能亢進(jìn)及藥物引起的心電圖改變等。心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

12病毒性心肌炎的診斷（一）病毒性心肌炎病原學(xué)診斷依據(jù)1．病原學(xué)確診指標(biāo)：自心內(nèi)膜、心肌、心包（活體組織檢查、病理）或心包穿刺液檢查發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診，（1）分離到病毒；（2）用病毒核酸探針查到病毒核酸。

病毒性心肌炎的診斷（一）病毒性心肌炎病原學(xué)診斷依據(jù)13病毒性心肌炎的診斷（一）病毒性心肌炎病原學(xué)診斷依據(jù)

2．病原學(xué)參考指標(biāo)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎由病毒引起，（1）自糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第1份血清升高或降低4倍以上；（2）病程早期血清中特異性IgM抗體陽(yáng)性；（3）用病毒核酸探針從患兒血液中查到病毒核酸。

病毒性心肌炎的診斷（一）病毒性心肌炎病原學(xué)診斷依據(jù)14病毒性心肌炎的診斷（二）病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)在符合心肌炎診斷的基礎(chǔ)上：（1）具備病原學(xué)確診指標(biāo)之一，可確診為病毒性心肌炎；（2）具備病原學(xué)參考指標(biāo)之一，可臨床診斷為病毒性心肌炎。

病毒性心肌炎的診斷（二）病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)15心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌炎病理診斷主要依據(jù)心內(nèi)膜心肌活檢結(jié)果：活檢標(biāo)本取樣位置至少3處，病理及免疫組織化學(xué)結(jié)果≥14個(gè)白細(xì)胞/mm2，包含4個(gè)單核細(xì)胞/mm2并CD3+T淋巴細(xì)胞≥7個(gè)細(xì)胞/mm2。心內(nèi)膜心肌活檢陽(yáng)性結(jié)果可以診斷，但陰性結(jié)果不能否定診斷。

心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌炎病理診斷主要依據(jù)心內(nèi)膜心肌16心肌炎分期1．急性期：新發(fā)病，癥狀、體征和輔助檢查異常、多變，病程多在6個(gè)月以內(nèi)。

2．遷延期：癥狀反復(fù)出現(xiàn)、遷延不愈，輔助檢查未恢復(fù)正常，病程多在6個(gè)月以上。

3．慢性期：病情反復(fù)或加重，心臟進(jìn)行性擴(kuò)大或反復(fù)心功能不全，病程多在1年以上。

心肌炎分期1．急性期：17感謝聆聽(tīng)感謝聆聽(tīng)18兒童心肌炎診療建議兒童心肌炎診療建議19心肌炎的臨床診斷病毒性心肌炎的診斷心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌炎分期概述心肌炎的臨床診斷病毒性心肌炎的診斷心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌炎20概述

心肌炎在兒童時(shí)期比較常見(jiàn)，及時(shí)診治非常重要。近20年來(lái)，兒童心肌炎的臨床研究工作取得了較大進(jìn)展。為了進(jìn)一步更新、完善兒童心肌炎的診斷方案，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組心肌炎協(xié)作組、中華兒科雜志編輯委員會(huì)及中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管醫(yī)師分會(huì)兒童心血管專業(yè)委員會(huì)組織全國(guó)相關(guān)專家根據(jù)國(guó)內(nèi)外新近的研究結(jié)果，對(duì)以往的兒童心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修改，提出了"兒童心肌炎診斷建議（2018年版）"，其內(nèi)容主要包括兒童心肌炎臨床診斷、兒童病毒性心肌炎診斷、心肌炎病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)以及兒童心肌炎分期等，以期進(jìn)一步提高兒童心肌炎的診斷水平。概述心肌炎在兒童時(shí)期比較常見(jiàn)，及時(shí)診治非常重要。近21概述心肌炎在臨床及病理學(xué)上被定義為病變范圍主要限于心肌的炎癥性疾病，由多種病原體（病毒、細(xì)菌、螺旋體、原蟲(chóng)等）、過(guò)敏或自身免疫疾病等引起。在心肌炎中，病毒性心肌炎最為常見(jiàn)，病原體包括腸道病毒（特別是柯薩奇病毒B組）、腺病毒、流感病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒及細(xì)小病毒B19等。鑒于心肌炎的臨床表現(xiàn)差異很大（從無(wú)明顯癥狀或有輕微臨床癥狀到休克、心力衰竭、甚至猝死），而其病理診斷（心內(nèi)膜心肌活檢）在臨床中應(yīng)用并不廣泛，心肌炎的診斷始終為臨床難題。概述心肌炎在臨床及病理學(xué)上被定義為病變范圍主要限于心肌的炎22概述1997至2002年及2006至2011年日本2次全國(guó)臨床調(diào)查資料顯示，兒童心肌炎年發(fā)病率分別為0.26/100000及0.3/100000。因此，對(duì)兒童心肌炎的及時(shí)診治非常重要。20世紀(jì)80年代初，我國(guó)提出了小兒病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，以后經(jīng)過(guò)多次修訂，最近一次兒童病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（修訂草案）發(fā)布于2000年。上述診斷標(biāo)準(zhǔn)在我國(guó)兒童病毒性心肌炎的臨床診斷工作中發(fā)揮了重要的指導(dǎo)作用。概述1997至2002年及2006至2011年日本2次全國(guó)23概述近20年來(lái)，圍繞兒童心肌炎的研究工作取得了較大進(jìn)展。為了進(jìn)一步提高兒童心肌炎的診斷水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組心肌炎協(xié)作組、中華兒科雜志編輯委員會(huì)及中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管醫(yī)師分會(huì)兒童心血管專業(yè)委員會(huì)組織全國(guó)相關(guān)專家根據(jù)國(guó)內(nèi)外新近的研究結(jié)果，對(duì)原來(lái)的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修改和完善，并提出"兒童心肌炎診斷建議（2018年版）"。概述近20年來(lái)，圍繞兒童心肌炎的研究工作取得了較大進(jìn)展。為24心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)1．心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。2．心臟擴(kuò)大。3．血清心肌肌鈣蛋白T或I（cardiactroponinTorI，cTnI或cTnT）或血清肌酸激酶同工酶（creatinekinase-MB，CK-MB）升高，伴動(dòng)態(tài)變化。4．顯著心電圖改變（心電圖或24h動(dòng)態(tài)心電圖）。5．心臟磁共振成像（cardiacmagneticresonance，CMR）呈現(xiàn)典型心肌炎癥表現(xiàn)。

心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)25心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)在上述心肌炎主要臨床診斷依據(jù)"4"中，"顯著心電圖改變"包括：以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4d以上伴動(dòng)態(tài)變化，新近發(fā)現(xiàn)的竇房、房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支傳導(dǎo)阻滯，竇性停搏，成聯(lián)律、成對(duì)、多形性或多源性期前收縮，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過(guò)速，心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)，心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)，QRS低電壓（新生兒除外），異常Q波等。

在上述心肌炎主要臨床診斷依據(jù)"5"中，"CMR呈現(xiàn)典型心肌炎癥表現(xiàn)"指具備以下3項(xiàng)中至少2項(xiàng)，（1）提示心肌水腫：T2加權(quán)像顯示局限性或彌漫性高信號(hào)；（2）提示心肌充血及毛細(xì)血管滲漏：T1加權(quán)像顯示早期釓增強(qiáng)；（3）提示心肌壞死和纖維化：T1加權(quán)像顯示至少1處非缺血區(qū)域分布的局限性晚期延遲釓增強(qiáng)。心肌炎的臨床診斷（一）主要臨床診斷依據(jù)26心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)1．前驅(qū)感染史，如發(fā)病前1~3周內(nèi)有上呼吸道或胃腸道病毒感染史。2．胸悶、胸痛、心悸、乏力、頭暈、面色蒼白、面色發(fā)灰、腹痛等癥狀（至少2項(xiàng)），小嬰兒可有拒乳、發(fā)紺、四肢涼等。3．血清乳酸脫氫酶（lactatedehydrogenase，LDH）、α-羥丁酸脫氫酶（α-hydroxybutyricdehydrogenase，α-HBDH）或天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（aspartatetransferase，AST）升高。4．心電圖輕度異常。5．抗心肌抗體陽(yáng)性。

心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)27心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)

在上述心肌炎次要臨床診斷依據(jù)"3"中，若在血清LDH、α-HBDH或AST升高的同時(shí)，亦有cTnI、cTnT或CK-MB升高，則只計(jì)為主要指標(biāo)，該項(xiàng)次要指標(biāo)不重復(fù)計(jì)算。在上述心肌炎次要臨床診斷依據(jù)"4"中，"心電圖輕度異常"指未達(dá)到心肌炎主要臨床診斷依據(jù)中"顯著心電圖改變"標(biāo)準(zhǔn)的ST-T改變。

心肌炎的臨床診斷（二）次要臨床診斷依據(jù)

28心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1．心肌炎：符合心肌炎主要臨床診斷依據(jù)≥3條，或主要臨床診斷依據(jù)2條加次要臨床診斷依據(jù)≥3條，并除外其他疾病，可以臨床診斷心肌炎。2．疑似心肌炎：符合心肌炎主要臨床診斷依據(jù)2條，或主要臨床診斷依據(jù)1條加次要臨床診斷依據(jù)2條，或次要臨床診斷依據(jù)≥3條，并除外其他疾病，可以臨床診斷疑似心肌炎。

心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)29心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

在診斷標(biāo)準(zhǔn)中，應(yīng)除外的其他疾病包括：冠狀動(dòng)脈疾病、先天性心臟病、高原性心臟病以及代謝性疾病（如甲狀腺功能亢進(jìn)癥及其他遺傳代謝病等）、心肌病、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、先天性完全性右或左束支傳導(dǎo)阻滯、離子通道病、直立不耐受、β受體功能亢進(jìn)及藥物引起的心電圖改變等。心肌炎的臨床診斷（三）心肌炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

30病毒性心肌炎的診斷（一）病毒性心肌炎病原學(xué)診斷依據(jù)1．病原學(xué)確診指標(biāo)：自心內(nèi)膜、心肌、心包（活體組織檢查、病理）或心包穿刺液檢查發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診，（1）分離到病毒；（2）用病毒核酸探針查到病毒核酸。