Cushing綜合征教學(xué)講解課件-002

Cushing綜合征Cushing綜合征Cushing綜合征Cushing綜合征1

定義：Cushing綜合征（Cushing′ssyndrome）是由各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱。Cushing綜合征定義：Cushing綜合征Cushing綜合征2其中最多見者為Cushing?。–ushing′sdisease）垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型。特點(diǎn)：游離皮質(zhì)醇增多，下丘腦-垂體-腎上腺正常反饋消失，皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失。Cushing于1912首次報道。Cushing綜合征其中最多見者為Cushing?。–ushing′sdis3Cushing綜合征病因分類一、依賴ACTH的庫欣綜合征，可分為1.Cushing?。篈CTH↑，腎上腺皮質(zhì)增生。垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，也有未能發(fā)現(xiàn)腫瘤2.異位ACTH綜合征：垂體以外腫瘤分泌大量ACTH，伴腎上腺皮質(zhì)增生。Cushing綜合征Cushing綜合征病因分類一、依賴ACTH的庫欣綜合征，可4Cushing綜合征病因分類二、不依賴ACTH的庫欣綜合征，包括1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤2.腎上腺皮質(zhì)腺癌3.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生4.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生Cushing綜合征Cushing綜合征病因分類二、不依賴ACTH的庫欣綜合征，5Cushing綜合征臨床表現(xiàn)有數(shù)種類型1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并發(fā)癥為主就診5.周期性或間歇性（假性Cushing綜合征）Cushing綜合征Cushing綜合征臨床表現(xiàn)有數(shù)種類型Cushing綜合征6典型病例臨床表現(xiàn)一、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)二、全身及神經(jīng)系統(tǒng)—肌無力，常有不同程度的精神、情緒變化。三、皮膚表現(xiàn)—瘀斑、紫紋，手、腳、指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。部分患者皮膚色素沉著加深。Cushing綜合征典型病例臨床表現(xiàn)一、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)Cushing7典型病例臨床表現(xiàn)四、心血管表現(xiàn)—高血壓、心衰和腦血管意外，易并發(fā)動靜脈血栓。五、性功能障礙—女性月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，常見痤瘡。明顯男性化者要警惕腎上腺癌。男性性欲降低，陰莖縮小、睪丸變軟。Cushing綜合征典型病例臨床表現(xiàn)四、心血管表現(xiàn)—高血壓、心衰和腦血管意外，易8典型病例臨床表現(xiàn)六、對感染抵抗力減弱—免疫功能減弱，肺部感染多見，化膿性感染病灶不易局限。七、代謝障礙—糖耐量減低，部分類固醇性糖尿病。骨質(zhì)疏松及電解質(zhì)紊亂。高尿鈣、腎結(jié)石。明顯低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征。兒童生長發(fā)育受抑制。Cushing綜合征典型病例臨床表現(xiàn)六、對感染抵抗力減弱—免疫功能減弱，肺部感染9Cushing綜合征10Cushing綜合征10各種類型的病因及臨床特點(diǎn)一、依賴垂體ACTH的Cushing病最常見，約占Cushing綜合征的70%多見于成人，女性多于男性。垂體病變多為ACTH微腺瘤（直徑＜10mm），約見于80%Cushing病患者。約10%患者為ACTH大腺瘤，少數(shù)為惡性腫瘤。少數(shù)患者垂體無腺瘤?？杀淮髣┝客庠葱訢XM抑制。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生。主要為束狀帶，有時網(wǎng)狀帶。一部呈大結(jié)節(jié)性增生，結(jié)節(jié)直徑一般在0.4cm以上。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)一、依賴垂體ACTH的Cushing11各種類型的病因及臨床特點(diǎn)二、異位ACTH綜合征：由垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇。常見的腫瘤：小細(xì)胞性肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌等。臨床分為二型緩慢進(jìn)展型—腫瘤惡性程度低（如類癌），病史可數(shù)年，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查類似依賴垂體ACTH的Cushing病。迅速進(jìn)展型—腫瘤惡性程度高，發(fā)展快，臨床不出現(xiàn)典型Cushing綜合征表現(xiàn)，血ACTH、血、尿皮質(zhì)醇明顯升高。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)二、異位ACTH綜合征：Cushin12各種類型的病因及臨床特點(diǎn)三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占Cushing綜合征的15%-20%多見于成人，男性＞女性腺瘤呈圓形或橢圓型，直徑大多3-4cm，包膜完整起病緩慢，病情中等，多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤Cushing綜合13各種類型的病因及臨床特點(diǎn)四、腎上腺皮質(zhì)癌占Cushing綜合征5%以下瘤體大，直徑5-6cm或更大，可伴浸潤和轉(zhuǎn)移，腹部有時可及包塊。病情重，進(jìn)展快。重度Cushing綜合征表現(xiàn)，伴有高血壓、低血鉀。

多毛及雄激素增多表現(xiàn)明顯（女性男性化）。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)四、腎上腺皮質(zhì)癌Cushing綜合征14各種類型的病因及臨床特點(diǎn)五、不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生又稱Meador綜合征或原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病?；颊叨酁閮和蚯嗄暌徊糠只颊吲R床表現(xiàn)同一般Cushing綜合征，另一部分為家族性，又稱Carney綜合征。血ACTH明顯降低，大劑量地塞米松不能抑制。腎上腺體積正?；蜉p度增大，含許多結(jié)節(jié)（顯微鏡-5mm）發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、免疫有關(guān)Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)五、不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生15各種類型的病因及臨床特點(diǎn)六、不依賴ACTH的大結(jié)節(jié)性增生雙側(cè)腎上腺增大，含有多個結(jié)節(jié)（直徑＞5mm）血ACTH低，大劑量DXM不能抑制，垂體CT或MRI無異常發(fā)現(xiàn)。病因不明確，可能與興奮性G蛋白（Gs）的α亞基突變、抑胃肽促皮質(zhì)醇分泌、Cushing病的轉(zhuǎn)變等有關(guān)。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)六、不依賴ACTH的大結(jié)節(jié)性增生Cu16診斷一、功能診斷1.臨床表現(xiàn)2.糖皮質(zhì)激素分泌異常皮質(zhì)醇分泌增多（血漿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇、24h尿游離皮質(zhì)醇）晝夜節(jié)律消失不能被小劑量地塞米松抑制Cushing綜合征診斷一、功能診斷Cushing綜合征17皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律

皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律在早晨3-4時開始上升，晨7-9時為一天的高峰。下午漸低，午夜最低。

Cushing綜合征—早晨高于正常，晚上不明顯低于清晨Cushing綜合征皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律在早18Cushing綜合征19Cushing綜合征19小劑量DXM抑制試驗1.小劑量DXM抑制試驗，由Liddle在1960年描述，48小時2mg/天（0.5mg，Q6h），目前仍有很大的診斷價值，是一個篩選試驗。第2天尿17-羥不能被抑制到到對照值50%以下，或游離皮質(zhì)醇不能被抑制在55nmol/24h以下。2.1mgDXM午夜一次法，診斷要依據(jù)血皮質(zhì)醇，不是尿皮質(zhì)醇。次日晨血漿皮質(zhì)醇不低于對照值50%（常>10μg/L)。若血皮質(zhì)醇<1.8μg/L（50nmol/L)，可排除皮質(zhì)醇增多癥。3.與48h2mg/天的抑制試驗特異性97%-100%相比，1mgDXM午夜一次法的特異性為87.5%。

Cushing綜合征小劑量DXM抑制試驗1.小劑量DXM抑制試驗，由Liddle20診斷二、病因診斷臨床特點(diǎn)影像學(xué)檢查血、尿皮質(zhì)醇增高程度血ACTH水平動態(tài)試驗（大劑量DMX抑制試驗、CRH興奮試驗等）Cushing綜合征診斷二、病因診斷Cushing綜合征21

影像學(xué)檢查

B型超聲波檢查CT掃描：用薄層掃描直徑１cm以上腫瘤不會漏診，對直徑<5mm的垂體微腺瘤CT掃描檢出率約36-50％腎上腺131I－膽固醇掃描：對區(qū)別雙側(cè)腎上腺是增生還是單側(cè)腫瘤有益。是發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤中亞臨床型庫欣綜合征的敏感方法。

垂體磁共振（MRI）檢查：優(yōu)于CT掃描。

Ｘ線檢查

Cushing綜合征22影像學(xué)檢查

Cushing綜合征22大劑量DXM抑制試驗1.2天法大劑量DXM抑制試驗：2mgDXM，Q6h×2天，第2天尿17-羥或尿游離皮質(zhì)醇降至對照值50%以下，表示抑制。2.8mg午夜一次法DXM抑制試驗，次日晨血漿皮質(zhì)醇低于對照值50%，表示抑制。3.垂體性：抑制率>50%腎上腺性或異位性：抑制率<50%Cushing綜合征大劑量DXM抑制試驗1.2天法大劑量DXM抑制試驗：2m23Cushing綜合征24Cushing綜合征24Cushing綜合征25Cushing綜合征25Cushing綜合征26Cushing綜合征26Cushing綜合征27Cushing綜合征27

靜脈導(dǎo)管分段取血測ACTH或ACTH相關(guān)肽:對異位ACTH綜合征和垂體庫欣病的鑒別及對異位ACTH分泌瘤的定位有意義。病因診斷Cushing綜合征28靜脈導(dǎo)管分段取血測ACTH或ACTH相關(guān)肽:對異不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷

Cushing病腺瘤腺癌異位ACTH尿17OH↑↑↑↑↑↑↑尿17KS↑→或↑↑↑↑↑血皮質(zhì)醇→或↑→或↑↑↑↑↑↑大劑量DXM＋－－－ACTH早↑↓↓↑↑Cushing綜合征不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷29不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷Cushing病腺瘤腺癌異位ACTH低鉀堿中毒無無常有常有蝶鞍平片小部分蝶鞍擴(kuò)大無擴(kuò)大無擴(kuò)大無擴(kuò)大蝶鞍區(qū)CT、MRI大多微腺瘤無垂體瘤無垂體瘤無垂體瘤腎上腺BUS、CT、MRI雙側(cè)腎上腺增大腫瘤腫瘤雙側(cè)腎上腺增大Cushing綜合征不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷Cush30鑒別診斷1.單純性肥胖：尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常。部分患者血皮質(zhì)醇增高，但可被小劑量DXM抑制，2.2型糖尿?。簾oCushing綜合征的臨床表現(xiàn)，皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律正常。Cushing綜合征鑒別診斷1.單純性肥胖：尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律31鑒別診斷3.酗酒兼肝功能損害（假性Cushing綜合征）：臨床癥狀，血、尿皮質(zhì)醇分泌增高，不能被小劑量DXM抑制，戒酒一周后，生化異常消失。4.抑郁癥：血、尿皮質(zhì)醇（游離皮質(zhì)醇、17羥、17酮）增高，不能被小劑量DXM抑制，但無Cushing綜合征臨床表現(xiàn)。Cushing綜合征鑒別診斷3.酗酒兼肝功能損害（假性Cushing綜合征）：臨32治療治療目標(biāo)糾正高皮質(zhì)醇血癥解除原發(fā)病因Cushing綜合征33治療治療糾正高皮質(zhì)醇血癥解除原發(fā)病因Cushing綜合征3治療1.Cushing?。孩俳?jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤，首選療法②垂體大腺瘤患者，開顱手術(shù)治療，術(shù)后輔以放療。③部分患者可作一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)腎上腺大部分切除或全切除，術(shù)后垂體放療，避免Nelson綜合征發(fā)生。④病情較輕以及兒童病例，可作垂體放療，在放療前，用藥物治療，控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過度。Cushing綜合征治療1.Cushing病：Cushing綜合征34⑤影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物：作輔助治療催乳素↑→溴隱亭賽庚啶、γ-氨基丁酸→Cushing病、Nelson綜合征⑥上述治療療效不滿意，可用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物，必要時作雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療。Cushing綜合征⑤影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物：作輔助治療Cushing綜合征35治療2.腎上腺瘤：手術(shù)切除腺瘤，術(shù)后需較長期使用糖皮質(zhì)激素替代。3.腎上腺癌：盡可能早期手術(shù)，未能根治或已有轉(zhuǎn)移者用藥物治療。4.對不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生；不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生，作雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后作激素替代。Cushing綜合征治療2.腎上腺瘤：手術(shù)切除腺瘤，術(shù)后需較長期使用糖皮質(zhì)激素替36治療5.異位ACTH綜合征：應(yīng)治療原發(fā)腫瘤，視病情作手術(shù)、放療和化療。6.Cushing綜合征患者進(jìn)行垂體或腎上腺手術(shù)前后的處理—麻醉前靜脈注射氫化可的松100mg，以后100mg×Q6h—次日劑量漸減—5-7天后可改口服生理維持量，劑量以及療程酌情而定。Cushing綜合征治療5.異位ACTH綜合征：應(yīng)治療原發(fā)腫瘤，視病情作手術(shù)、放377.阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物—雙氯苯二氯乙烷（米托坦），使腎上腺束狀帶及網(wǎng)狀帶萎縮、出血、壞死，主要用于腎上腺癌?！捞胬⊿U4885），抑制腎上腺皮質(zhì)11β-羥化酶→皮質(zhì)醇合成↓—氨魯米特，抑制膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪べ|(zhì)激素合成↓—酮康唑，可使皮質(zhì)類固醇產(chǎn)生量↓,但可出現(xiàn)嚴(yán)重肝功能損害Cushing綜合征7.阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物Cushing綜合征38謝謝Cushing綜合征謝謝Cushing綜合征39此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！Cushing綜合征此課件下載可自行編輯修改，供參考！Cushing綜合征40Cushing綜合征Cushing綜合征Cushing綜合征Cushing綜合征41

定義：Cushing綜合征（Cushing′ssyndrome）是由各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱。Cushing綜合征定義：Cushing綜合征Cushing綜合征42其中最多見者為Cushing?。–ushing′sdisease）垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型。特點(diǎn)：游離皮質(zhì)醇增多，下丘腦-垂體-腎上腺正常反饋消失，皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失。Cushing于1912首次報道。Cushing綜合征其中最多見者為Cushing?。–ushing′sdis43Cushing綜合征病因分類一、依賴ACTH的庫欣綜合征，可分為1.Cushing?。篈CTH↑，腎上腺皮質(zhì)增生。垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，也有未能發(fā)現(xiàn)腫瘤2.異位ACTH綜合征：垂體以外腫瘤分泌大量ACTH，伴腎上腺皮質(zhì)增生。Cushing綜合征Cushing綜合征病因分類一、依賴ACTH的庫欣綜合征，可44Cushing綜合征病因分類二、不依賴ACTH的庫欣綜合征，包括1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤2.腎上腺皮質(zhì)腺癌3.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生4.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生Cushing綜合征Cushing綜合征病因分類二、不依賴ACTH的庫欣綜合征，45Cushing綜合征臨床表現(xiàn)有數(shù)種類型1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并發(fā)癥為主就診5.周期性或間歇性（假性Cushing綜合征）Cushing綜合征Cushing綜合征臨床表現(xiàn)有數(shù)種類型Cushing綜合征46典型病例臨床表現(xiàn)一、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)二、全身及神經(jīng)系統(tǒng)—肌無力，常有不同程度的精神、情緒變化。三、皮膚表現(xiàn)—瘀斑、紫紋，手、腳、指（趾）甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。部分患者皮膚色素沉著加深。Cushing綜合征典型病例臨床表現(xiàn)一、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)Cushing47典型病例臨床表現(xiàn)四、心血管表現(xiàn)—高血壓、心衰和腦血管意外，易并發(fā)動靜脈血栓。五、性功能障礙—女性月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，常見痤瘡。明顯男性化者要警惕腎上腺癌。男性性欲降低，陰莖縮小、睪丸變軟。Cushing綜合征典型病例臨床表現(xiàn)四、心血管表現(xiàn)—高血壓、心衰和腦血管意外，易48典型病例臨床表現(xiàn)六、對感染抵抗力減弱—免疫功能減弱，肺部感染多見，化膿性感染病灶不易局限。七、代謝障礙—糖耐量減低，部分類固醇性糖尿病。骨質(zhì)疏松及電解質(zhì)紊亂。高尿鈣、腎結(jié)石。明顯低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征。兒童生長發(fā)育受抑制。Cushing綜合征典型病例臨床表現(xiàn)六、對感染抵抗力減弱—免疫功能減弱，肺部感染49Cushing綜合征50Cushing綜合征10各種類型的病因及臨床特點(diǎn)一、依賴垂體ACTH的Cushing病最常見，約占Cushing綜合征的70%多見于成人，女性多于男性。垂體病變多為ACTH微腺瘤（直徑＜10mm），約見于80%Cushing病患者。約10%患者為ACTH大腺瘤，少數(shù)為惡性腫瘤。少數(shù)患者垂體無腺瘤?？杀淮髣┝客庠葱訢XM抑制。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生。主要為束狀帶，有時網(wǎng)狀帶。一部呈大結(jié)節(jié)性增生，結(jié)節(jié)直徑一般在0.4cm以上。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)一、依賴垂體ACTH的Cushing51各種類型的病因及臨床特點(diǎn)二、異位ACTH綜合征：由垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇。常見的腫瘤：小細(xì)胞性肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌等。臨床分為二型緩慢進(jìn)展型—腫瘤惡性程度低（如類癌），病史可數(shù)年，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查類似依賴垂體ACTH的Cushing病。迅速進(jìn)展型—腫瘤惡性程度高，發(fā)展快，臨床不出現(xiàn)典型Cushing綜合征表現(xiàn)，血ACTH、血、尿皮質(zhì)醇明顯升高。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)二、異位ACTH綜合征：Cushin52各種類型的病因及臨床特點(diǎn)三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占Cushing綜合征的15%-20%多見于成人，男性＞女性腺瘤呈圓形或橢圓型，直徑大多3-4cm，包膜完整起病緩慢，病情中等，多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤Cushing綜合53各種類型的病因及臨床特點(diǎn)四、腎上腺皮質(zhì)癌占Cushing綜合征5%以下瘤體大，直徑5-6cm或更大，可伴浸潤和轉(zhuǎn)移，腹部有時可及包塊。病情重，進(jìn)展快。重度Cushing綜合征表現(xiàn)，伴有高血壓、低血鉀。

多毛及雄激素增多表現(xiàn)明顯（女性男性化）。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)四、腎上腺皮質(zhì)癌Cushing綜合征54各種類型的病因及臨床特點(diǎn)五、不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生又稱Meador綜合征或原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病。患者多為兒童或青年一部分患者臨床表現(xiàn)同一般Cushing綜合征，另一部分為家族性，又稱Carney綜合征。血ACTH明顯降低，大劑量地塞米松不能抑制。腎上腺體積正?；蜉p度增大，含許多結(jié)節(jié)（顯微鏡-5mm）發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、免疫有關(guān)Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)五、不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生55各種類型的病因及臨床特點(diǎn)六、不依賴ACTH的大結(jié)節(jié)性增生雙側(cè)腎上腺增大，含有多個結(jié)節(jié)（直徑＞5mm）血ACTH低，大劑量DXM不能抑制，垂體CT或MRI無異常發(fā)現(xiàn)。病因不明確，可能與興奮性G蛋白（Gs）的α亞基突變、抑胃肽促皮質(zhì)醇分泌、Cushing病的轉(zhuǎn)變等有關(guān)。Cushing綜合征各種類型的病因及臨床特點(diǎn)六、不依賴ACTH的大結(jié)節(jié)性增生Cu56診斷一、功能診斷1.臨床表現(xiàn)2.糖皮質(zhì)激素分泌異常皮質(zhì)醇分泌增多（血漿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇、24h尿游離皮質(zhì)醇）晝夜節(jié)律消失不能被小劑量地塞米松抑制Cushing綜合征診斷一、功能診斷Cushing綜合征57皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律

皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律在早晨3-4時開始上升，晨7-9時為一天的高峰。下午漸低，午夜最低。

Cushing綜合征—早晨高于正常，晚上不明顯低于清晨Cushing綜合征皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律在早58Cushing綜合征59Cushing綜合征19小劑量DXM抑制試驗1.小劑量DXM抑制試驗，由Liddle在1960年描述，48小時2mg/天（0.5mg，Q6h），目前仍有很大的診斷價值，是一個篩選試驗。第2天尿17-羥不能被抑制到到對照值50%以下，或游離皮質(zhì)醇不能被抑制在55nmol/24h以下。2.1mgDXM午夜一次法，診斷要依據(jù)血皮質(zhì)醇，不是尿皮質(zhì)醇。次日晨血漿皮質(zhì)醇不低于對照值50%（常>10μg/L)。若血皮質(zhì)醇<1.8μg/L（50nmol/L)，可排除皮質(zhì)醇增多癥。3.與48h2mg/天的抑制試驗特異性97%-100%相比，1mgDXM午夜一次法的特異性為87.5%。

Cushing綜合征小劑量DXM抑制試驗1.小劑量DXM抑制試驗，由Liddle60診斷二、病因診斷臨床特點(diǎn)影像學(xué)檢查血、尿皮質(zhì)醇增高程度血ACTH水平動態(tài)試驗（大劑量DMX抑制試驗、CRH興奮試驗等）Cushing綜合征診斷二、病因診斷Cushing綜合征61

影像學(xué)檢查

B型超聲波檢查CT掃描：用薄層掃描直徑１cm以上腫瘤不會漏診，對直徑<5mm的垂體微腺瘤CT掃描檢出率約36-50％腎上腺131I－膽固醇掃描：對區(qū)別雙側(cè)腎上腺是增生還是單側(cè)腫瘤有益。是發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤中亞臨床型庫欣綜合征的敏感方法。

垂體磁共振（MRI）檢查：優(yōu)于CT掃描。

Ｘ線檢查

Cushing綜合征62影像學(xué)檢查

Cushing綜合征22大劑量DXM抑制試驗1.2天法大劑量DXM抑制試驗：2mgDXM，Q6h×2天，第2天尿17-羥或尿游離皮質(zhì)醇降至對照值50%以下，表示抑制。2.8mg午夜一次法DXM抑制試驗，次日晨血漿皮質(zhì)醇低于對照值50%，表示抑制。3.垂體性：抑制率>50%腎上腺性或異位性：抑制率<50%Cushing綜合征大劑量DXM抑制試驗1.2天法大劑量DXM抑制試驗：2m63Cushing綜合征64Cushing綜合征24Cushing綜合征65Cushing綜合征25Cushing綜合征66Cushing綜合征26Cushing綜合征67Cushing綜合征27

靜脈導(dǎo)管分段取血測ACTH或ACTH相關(guān)肽:對異位ACTH綜合征和垂體庫欣病的鑒別及對異位ACTH分泌瘤的定位有意義。病因診斷Cushing綜合征68靜脈導(dǎo)管分段取血測ACTH或ACTH相關(guān)肽:對異不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷

Cushing病腺瘤腺癌異位ACTH尿17OH↑↑↑↑↑↑↑尿17KS↑→或↑↑↑↑↑血皮質(zhì)醇→或↑→或↑↑↑↑↑↑大劑量DXM＋－－－ACTH早↑↓↓↑↑Cushing綜合征不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷69不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷Cushing病腺瘤腺癌異位ACTH低鉀堿中毒無無常有常有蝶鞍平片小部分蝶鞍擴(kuò)大無擴(kuò)大無擴(kuò)大無擴(kuò)大蝶鞍區(qū)CT、MRI大多微腺瘤無垂體瘤無垂體瘤無垂體瘤腎上腺BUS、CT、MRI雙側(cè)腎上腺增大腫瘤腫瘤雙側(cè)腎上腺增大Cushing綜合征不同病因Cushing綜合征的實驗室及影象學(xué)鑒別診斷Cush70鑒別診斷1.單純性肥胖：尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常。部分患者血皮質(zhì)醇增高，但可被小劑量DXM抑制，2.2型糖尿?。簾oCushing綜合征的臨床表現(xiàn)，皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律正常。Cushing綜合征鑒別診斷1.單純性肥胖：尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律71鑒別診斷3.酗酒兼肝功能損害（假性Cushing綜合征）：臨床癥狀，血、尿皮質(zhì)醇分泌增高，不能被小劑量DXM抑制，戒酒一周后，生化異常消失。4.抑郁癥：血、