心臟的胚胎發(fā)育

關(guān)于心臟的胚胎發(fā)育第一頁，共四十七頁，2022年，8月28日心臟的胚胎發(fā)育分為三個階段：（一）原始心臟的形成

（二）心臟外形的建立

（三）心臟內(nèi)部的分隔

第二頁，共四十七頁，2022年，8月28日（二）心臟外形的建立------最初的心管

第三頁，共四十七頁，2022年，8月28日心管各段因生長速度不同，首先出現(xiàn)三個膨大，由頭端向尾端依次稱心球（bulbuscordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出現(xiàn)一個膨大，稱靜脈竇（sinusvenosus）。第四頁，共四十七頁，2022年，8月28日

靜脈竇

第五頁，共四十七頁，2022年，8月28日心房和靜脈竇早期位于原始橫隔內(nèi)。靜脈竇分為左、右兩角。左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈分別通入兩角。

第六頁，共四十七頁，2022年，8月28日心球的遠側(cè)份較細長，稱動脈干（truncusarteriosus）。動脈干前端連接動脈囊（aorticsac），動脈囊為弓動脈的起始部。

第七頁，共四十七頁，2022年，8月28日心管發(fā)生過程中，由于其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和心室部）的生長速度度又遠較心包腔擴展的速度快，因而心球和心室形成“U”形彎曲，稱球室襻（bulboventricularloop），凸面向右、前和尾側(cè)。

第八頁，共四十七頁，2022年，8月28日不久，心房漸漸離開原始橫隔，位置逐漸移至心室頭端背側(cè)，并稍偏左。相繼靜脈竇也從原始橫隔內(nèi)游離出來，位于心房的背面尾側(cè)，以竇房孔與心房通連。此時的心臟外形呈“S”形彎曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向擴展，結(jié)果便膨出于動脈干的兩側(cè)。

第九頁，共四十七頁，2022年，8月28日心房擴大，房室溝加深，房室間遂形成狹窄的房室管（atrioventricularcanal）。心球則可分為三段：遠側(cè)段細長，為動脈干；中段較膨大，為心動脈球（bulbusarteriosuscordis）；近側(cè)段被心室吸收，成為原始右心室。原來的心室成為原始左心室，左、右心室之間的表面出現(xiàn)室間溝。至此，心臟已初具成體心臟的外形，但內(nèi)部仍未完全分隔。第十頁，共四十七頁，2022年，8月28日

最初的心管

第十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日

最初的心房第十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日

最初的心室

第十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日

最初的大動脈干第十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日

動脈干第十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日（三）心臟內(nèi)部的分隔因為很多先心病都是在分隔過程中出現(xiàn)障礙，才導(dǎo)致的先心病。如果在心臟外形建立階段就出現(xiàn)了問題，胎兒是無法存活的！第十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日房室管的分隔心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。此后，房室管背側(cè)壁和腹惻壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（endocardiaccushion）。第十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日房室管的分隔

（圖中間的紅色部分）第十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日兩個心內(nèi)膜墊彼此對向生長，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔。圍繞房室孔的間充質(zhì)局部增生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣，右側(cè)為三尖瓣，左側(cè)為二尖瓣。第十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日

小結(jié)以上所說實際上是心內(nèi)膜墊發(fā)育的一部分，如果此部分發(fā)育不正常，就會出現(xiàn)我們臨床上碰到的心內(nèi)膜墊缺損，而發(fā)育情況不同也就形成了我們心內(nèi)膜墊缺損診斷中分型的不同。部分性心內(nèi)膜墊缺損不在這個范疇，和后面心房的分隔有關(guān)。

第二十頁，共四十七頁，2022年，8月28日完全性心內(nèi)膜墊缺損根據(jù)發(fā)育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亞型。

胚胎發(fā)育至第4周末，在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（septumprimum）或第1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（foramenprimum）或第Ⅰ房間孔。第二十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日

原始心房的分隔

原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。

第二十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日單純的原發(fā)孔房缺也被叫做----部分性心內(nèi)膜墊缺損如果沒有封閉，那么就會成為我們所看到的原發(fā)孔型房缺了！由此也可以看出，原發(fā)孔房缺的形成是由心內(nèi)膜墊發(fā)育不良造成的！所以，

第二十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔（foramensecundum）或第Ⅱ房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。第二十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日

繼發(fā)隔

（septumsecundum）第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（septumsecundum）或第Ⅱ房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形。如果此繼發(fā)隔發(fā)育出現(xiàn)障礙，那么原發(fā)隔融合后形成的繼發(fā)孔就無法閉合，那么就會導(dǎo)致繼發(fā)孔房缺的出現(xiàn)

第二十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日

繼發(fā)隔

（septumsecundum）第二十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日卵圓孔（foramenovale）當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramenovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低，兩孔呈交錯重疊。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valveofforamenovale）。出生前，由于卵圓孔瓣的存在，當(dāng)心房舒張時，只允許右心房的血液流入左心房，反之則不能。出生后，肺循環(huán)開始，左心房壓力增大，致使兩個隔緊貼并逐漸愈合形成一個完整的隔，卵圓孔關(guān)閉，左、右心房完全分隔。

第二十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日卵圓孔（foramenovale）第二十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日靜脈竇的演變和永久性------

左、右心房的形成靜脈竇位于原始心房尾端的背面，分為左、右兩個角，各與左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈通連。第二十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日

靜脈竇第三十頁，共四十七頁，2022年，8月28日原來的兩個角是對稱的，以后由于匯入左、右角的血管演變不同，大量血液流入右角，右角遂逐漸變大，竇房孔也漸漸移向右側(cè)；而左角則漸萎縮變小，其遠側(cè)段成為左房斜靜脈的根部，近側(cè)段成為冠狀竇。

第三十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日匯入靜脈竇血管的變化左、右卵黃靜脈的尾段分支吻合，發(fā)育形成門靜脈，左卵黃靜脈頭段消失，右卵黃靜脈頭段則形成下腔靜脈頭段。右臍靜脈以及肝和靜脈竇之間的左臍靜脈退化消失，從臍至肝的一段左臍靜脈則一直保留至出生，并與臍帶內(nèi)的臍靜脈通連，將從胎盤回流的血液經(jīng)肝內(nèi)形成的靜脈導(dǎo)管直接導(dǎo)入下腔靜脈，繼而流入靜脈竇右角。在左、右前主靜脈之間形成一吻合支，它從左至右呈斜行走向，左前主靜脈血液經(jīng)此吻合支流入右前主靜脈。吻合支成為左頭臂靜脈，右前主靜脈的近側(cè)段和右總主靜脈成為上腔靜脈。因此，體循環(huán)的血液均匯流入靜脈竇右角。

如果前面所述的種種變化不正常的話，就會出現(xiàn)各種情況的肺靜脈異位引流，或者永存左上腔等其他先心。

第三十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日

靜脈竇血管的變化第三十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日胚胎發(fā)育第7～8周，原始心房擴展很快，以致靜脈竇右角被吸收并入右心房，成為房久性右心房的光滑部，原始右心房則成為右心耳。第三十四頁，共四十七頁，2022年，8月28日原始左心房最初只有單獨一條肺靜脈在原發(fā)隔的左側(cè)通入，此靜脈分出左、右屬支，各支再分為兩支。第三十五頁，共四十七頁，2022年，8月28日原始心房擴展時，肺靜脈根部及其左、右屬支逐漸被吸收并入左心房，結(jié)果有4條肺靜脈直接開口于左心房。由肺靜脈參與形成的部分為永久性左心房的光滑部，原始左心房則成為左心耳。第三十六頁，共四十七頁，2022年，8月28日

原始心室的分隔心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。第三十七頁，共四十七頁，2022年，8月28日

原始心室的分隔

第三十八頁，共四十七頁，2022年，8月28日

膜周部胚胎發(fā)育第7周末,由于心動脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分。

這部分其實也就是膜周部。如果這部分發(fā)育出現(xiàn)障礙，就會發(fā)生膜周部的室缺。所以我們看膜周部室缺的時候，采用主動脈短軸，可以清楚地看到，主動脈與肺動脈向下延伸的間隔部分出現(xiàn)缺損。第三十九頁，共四十七頁，2022年，8月28日

膜周部第四十頁，共四十七頁，2022年，8月28日

膜部室缺室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這們便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動脈干與右心室相通，主動脈與左心室相通。如果心內(nèi)膜墊組織沒有封閉室間孔，就會出現(xiàn)膜部室缺。第四十一頁，共四十七頁，2022年，8月28日

膜部室缺第四十二頁，共四十七頁，2022年，8月28日動脈干與心動脈球的分隔胚胎發(fā)育第5周，心球遠段的動脈干和心動脈球內(nèi)膜下組織局部增厚，形成一對向下延伸的螺旋狀縱嵴，稱左、右球嵴（bulbarridge）。以后左、右球嵴在中線融合，便形成螺旋狀走行的隔，稱主肺動脈隔（aortico-pulmonaryseptum），將動脈干和心動脈球分隔成肺動脈干和升主動脈。因為主肺動脈隔呈螺旋狀，故肺動脈干成扭曲狀圍繞升主動脈。當(dāng)主動脈和肺動脈分隔完成時，主動脈通連第4對弓動脈，肺動脈干通連第6對弓動脈。第四十三頁，共四十七頁，2022年，8月28日

主肺動脈隔如果在這個階段，主肺動脈隔沒有發(fā)育完全，就會出現(xiàn)先心中的永存動脈干。而如果主肺動脈隔不出現(xiàn)這種螺旋狀的結(jié)構(gòu)，就會