神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷資料大全

肌萎縮

肌萎縮是肌肉營養(yǎng)不良導致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運動神經(jīng)元）

1.脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫

2.神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉）

肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對稱型肌萎縮臨床上引起肌萎縮的疾患

急性或亞急性肌萎縮

脊髓灰質炎脊髓出血或軟化多發(fā)性神經(jīng)炎臨床上引起肌萎縮的疾患

局限性非進行性肌萎縮

尺神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹臂叢神經(jīng)壓迫腦血管病偏癱臨床上引起肌萎縮的疾患

進行性四肢遠端性肌萎縮

進行性脊肌萎縮癥肌萎縮側索硬化頸髓壓迫性疾患脊髓空洞癥四肢遠端進行性肌營養(yǎng)不良臨床上引起肌萎縮的疾患

四肢近端肢帶型肌萎縮

進行性肌營養(yǎng)不良多發(fā)性肌炎糖尿病性肌萎縮激素性肌病

延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹延髓麻痹（球麻痹）

真性球麻痹常見病因

急性起病

椎基底動脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發(fā)性硬化慢性起病

肌萎縮側索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化真性球麻痹延髓麻痹痹（球麻痹痹）假性球麻麻痹常見病因因腦血管病病腦腫瘤多發(fā)性硬硬化假性球麻麻痹延髓麻痹痹（球麻痹痹）肌源性球球麻痹常見病因因進行性延延髓麻痹痹重癥肌無無力真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元病變部位疑核、舌下神經(jīng)核及相應腦神經(jīng)，多為一側性雙側皮質或皮質核束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強哭強笑（-）（+）舌肌纖顫及萎縮（+）（-）咽、吸允、掌頦反射（-）（+）下頜反射無變化亢進四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異常可有彌漫性異常不自主運運動不自主運運動1、不自自主運動動是指患患者在意意識清醒醒的狀態(tài)態(tài)下出現(xiàn)現(xiàn)的不能能控制的的骨骼肌肌不正常常運動，，其運動動形式有有多種，，一般情情緒激動動時增強強，睡眠眠時停止止，為錐體外系系病變所致致。2、解剖剖生理：：基底節(jié)節(jié)中與運運動功能能有關的的主要結結構為紋紋狀體，，它實現(xiàn)現(xiàn)其運動動調節(jié)功功能的主主要結構構，包括括：①皮質-新紋狀狀體－蒼蒼白球（（內(nèi)）－－丘腦－－皮質回回路，②②皮質－－新紋狀狀體－蒼蒼白球（（外）－－丘腦底底核－蒼蒼白球（（內(nèi)）－－丘腦－－皮質回回路，③③皮質－－新紋狀狀體－黑黑質－丘丘腦－皮皮質回路路。環(huán)路①皮質紋體體蒼白球球系形成環(huán)路錐體外系系紋體蒼白球系傳出網(wǎng)狀結構皮質—腦橋橋—小腦腦系環(huán)路②環(huán)路③【錐體外系系】錐體系以以外的運運動傳導導路，協(xié)協(xié)助錐體體系更好地完完成隨意意運動。。特點發(fā)生古老老。多次中繼繼，聯(lián)系系復雜，，形成若干干反饋通通路。功能調節(jié)肌張張力。自動整體姿勢（完成無意識習慣性動作)。維持調節(jié)配合錐體體系，協(xié)協(xié)調肌群群運動，糾糾正隨意意運動的的誤差，確保精精細動作的完成。錐體外系可分為1皮質—紋體—蒼白白球系⑴皮質—紋紋狀體—背測測丘腦環(huán)路⑵紋體—黑黑質環(huán)路⑶蒼白球——底丘腦環(huán)路路2皮質—腦橋—小腦腦系1、靜止性震震顫：是主動動肌與拮抗肌肌交替收縮引引起的節(jié)律性性震顫，常見見手指搓藥丸丸樣動作，頻頻率4~6次次/秒，靜止止時出現(xiàn)，緊緊張時加重，，隨意運動時時減輕，睡眠眠時消失；可可見于下頜、、唇和四肢等等，是帕金森森病的特征性性體征。與小小腦病變出現(xiàn)現(xiàn)的意向性震震顫不同，后后者為動作性性震顫。2、肌強直：：帕金森病時時伸肌與屈肌肌張力均增高高，向各方向向被動運動遇遇到的阻力相相同，出現(xiàn)鉛鉛管樣強直，，伴震顫時為為齒輪樣強直直。3、舞蹈癥：是肢體迅速的的不規(guī)律、無無節(jié)律、粗大大的不能隨意意控制的動作作，如轉頸、聳聳肩、手指間間斷性屈伸、、擺手、伸臂臂等舞蹈樣動動作，上肢重重，步態(tài)不穩(wěn)穩(wěn)或粗大的跳跳躍舞蹈樣步步態(tài)，面部肌肌肉可見扮鬼鬼臉動作，肢肢體肌張力低低等。常見于于小舞蹈病、、Huntington舞蹈病等。。偏側舞蹈癥癥局限于身體體一側，常見見腦卒中。4、手足徐動動癥：指肢體體遠端游走性性的肌張力增增高或減低的的動作，表現(xiàn)現(xiàn)緩慢的如蚯蚯蚓爬行樣的的扭轉樣蠕動動，并伴有肢肢體遠端過渡渡伸張如腕過過屈、手指過過伸等，且手手指緩慢逐個個相繼屈曲，，可見于多種種神經(jīng)系統(tǒng)變變性疾病，最最常見為Huntington舞蹈蹈病，以及Wilson病等。5、偏身投擲擲運動：是肢肢體近端粗大大的無規(guī)律投投擲樣運動。。為對側丘腦底核核及與其聯(lián)系的的蒼白球外側側病變所致。。6、肌張力障障礙：是肌肉肉異常收縮導導致緩慢扭轉轉樣不自主運運動或姿勢異異常，表現(xiàn)軀軀干和肢體近近端扭轉痙攣，如手過伸或或過屈，頭側側屈或后伸，，軀干屈曲扭扭轉，足內(nèi)翻翻，眼睛緊閉閉和固定的怪怪異表情，不不能站立或行行走。見于一一些特發(fā)性遺遺傳病。痙攣性斜頸是局限性肌張張力障礙，表表現(xiàn)頸部肌肉肉痙攣性收縮縮，使頭部緩緩慢不自主扭扭曲和轉動。。7、抽動穢語語綜合征：是是多部位突發(fā)發(fā)的快速無目目的重復性肌肌肉抽動，常常累及面肌，，可伴不自主主發(fā)音或穢語語，抽動頻繁繁者一日可達達數(shù)十次至百百次。癥狀在在數(shù)周或數(shù)月月內(nèi)可有波動動，多見于兒兒童。共濟失調調共濟失調共濟失調是因因小腦、本體體感覺及前庭庭功能障礙所所致的運動笨笨拙和不協(xié)調調，可累及四四肢、軀干及及咽喉肌，引引起姿勢、步步態(tài)和語言障障礙。傳導軀干下肢肢本體感覺同側背核（C8-L2）脊髓小腦后束束舊小腦楔束副核︵部分纖維︶楔束脊髓小腦前束束后角5-7層（腰骶膨大））脊髓小腦前束束非意識性深感覺傳導路路后角5-7層（頸膨大）上肢頸部本體感覺小腦上腳小腦下腳損傷:反射性共濟失失調同側小腦投射1、小腦性共濟失失調：表現(xiàn)為隨意運運動的速度、、節(jié)律、幅度度和力量的不不規(guī)則，即協(xié)協(xié)調運動障礙礙，還可伴有有肌張力減低低、眼球震顫顫及語言障礙礙。①姿勢和步態(tài)態(tài)的改變：蚓部病變；②隨意運動協(xié)協(xié)調障礙：小腦半球病變變導致同側肢體辨距不良良和意向性震震顫、協(xié)同不不能；③語言障礙：：吟詩語言和暴暴發(fā)性語言；；④眼運動障礙礙：共濟失調性眼眼球震顫；⑤肌張力減低低：可見鐘擺樣腱腱反射。2、大腦性共濟失失調：大腦額、顳、、枕葉與小腦腦之間有額橋橋束和顳枕橋橋束相聯(lián)系，，故當大腦損損害時也可出出現(xiàn)病灶對側側共濟失調，，多無眼震，可有錐體束束征。分為：：①額葉性共濟濟失調，②頂葉性共濟濟失調，③顳葉性共濟濟失調。3、感覺性共濟失失調：為脊髓后索損損害。病人不不能辨別肢體體位置和運動動方向，出現(xiàn)現(xiàn)感覺性共濟濟失調如站立立不穩(wěn)（閉目目難立征陽性性），邁步不不知遠近，落落腳不知深淺淺，踩棉花花感，，常目目視地地面行行走，，在黑黑暗中中難以以行走走。檢檢查振振動覺覺、關關節(jié)位位置覺覺喪失失，無無眼球球震顫顫。4、前庭性性共濟濟失調調：前庭病病變使使空間間定向向功能能障礙礙，以以平衡衡障礙礙為主主，表表現(xiàn)為為站立立不穩(wěn)穩(wěn)，步步行時時軀體體向病病側傾傾斜，，搖晃晃不穩(wěn)穩(wěn)，沿沿直線線行走走時更更為明明顯，，改變變頭位位可使使癥狀狀加重重，四四肢共共濟運運動多多正常常。其其特點點是：：眩暈暈、嘔嘔吐、、眼球球震顫顫明顯顯，可可出現(xiàn)現(xiàn)雙上上肢自自發(fā)性性指誤誤；前庭功功能檢檢查如內(nèi)耳耳變溫溫（冷冷熱水水）試試驗或或旋轉轉試驗驗反應應減退退或消消失。。病變變越接接近內(nèi)內(nèi)耳迷迷路，，共濟濟失調調越明明顯。。步態(tài)態(tài)異異常?？梢蜻\運動或或感覺覺障礙礙引起起，其其特點點與病病變部部位有有關。。步態(tài)態(tài)異異常常分類及及臨床床特征征1、皮質脊脊髓束束病變變：①痙攣攣性偏偏癱步步態(tài)：：單側病病變，，行走走時病病側上上肢屈屈曲內(nèi)內(nèi)收，，腰部部向健健側傾傾斜，，下肢肢伸直直外旋旋，向向外前前擺動動，呈呈劃圈樣樣步態(tài)態(tài)②痙攣攣性截截癱步步態(tài)：：雙側病病變，，行走走時雙雙下肢肢強直直內(nèi)收收，伴伴代償償性軀軀干運運動，，行走走費力力，呈呈剪刀樣樣步態(tài)態(tài)2、失用步步態(tài)：：雙側額額葉病病變所所致。。病人人無肢肢體無無力或或共濟濟失調調，但但不能能自行行站立立或正正常行行走，，表現(xiàn)現(xiàn)步態(tài)態(tài)不穩(wěn)穩(wěn)、不不確定定或小小步伐伐，腳腳好像像粘在在地上上，伴伴明顯顯遲疑疑現(xiàn)象象和傾傾倒3、小步態(tài)態(tài)：見于額額葉病病變。。表現(xiàn)現(xiàn)小步步、拖拖曳，，起步步或轉轉彎緩緩慢，，步態(tài)態(tài)不穩(wěn)穩(wěn)。寬寬基底底，有有擺臂臂動作作4、錐體外外系病病變：：①慌張步步態(tài)：：見于帕帕金森森病。。行走走時軀軀干彎彎曲向向前，，髖、、膝和和踝部部彎曲曲，起起步慢慢、止止步難難和轉轉身困困難，，小步步態(tài)擦擦地而而行，，呈前前沖狀狀，易易跌倒倒；上上肢協(xié)協(xié)同擺擺動消消失。。②扭曲曲、奇奇異步步態(tài)：：肌張力力障礙礙引起起肢體體或軀軀干姿姿勢異異常，，影響響運動動。5、小腦性性共濟濟失調調步態(tài)態(tài)：①小腦腦蚓部部病變變：導致軀軀干性性共濟濟失調調，步步態(tài)不不規(guī)則則、笨笨拙、、不穩(wěn)穩(wěn)定和和寬基基底，，轉彎彎困難難，不不能走走直線線。②小腦腦半球球病變變：步態(tài)不不穩(wěn)或或粗大大的跳跳躍動動作，，左右右搖晃晃，向向病側側傾斜斜，視視覺可可部分分糾正正，常常伴辨辨距不不良。。6、醉酒步步態(tài)：：步態(tài)蹣蹣跚、、搖晃晃和前前后傾傾斜，，似欲欲失去去平衡衡而跌跌倒，，不能能通過過視覺覺糾正正?？煽烧锥潭叹嚯x離行走走7、感覺性性共濟濟失調調步態(tài)態(tài)：患者閉閉眼站站立不不能，，搖晃晃易跌跌倒，，睜眼眼時視視覺可可部分分代償償；行行走時時下肢肢動作作沉重重，高高抬足足，重重落地地，夜夜間走走路或或閉眼眼時加加重8、跨閾步步態(tài)：：見于腓腓總神神經(jīng)麻麻痹、、腓骨骨肌萎萎縮癥癥等。。由于于脛骨骨前肌肌、腓腓腸肌肌無力力導致致垂足足，行行走時時患肢肢抬高高，如如跨門門檻樣樣9、肌病步步態(tài)：：由于軀軀干和和骨盆盆帶肌肌無力力導致致脊柱柱前凸凸，行行走時時臀部部左右右搖擺擺，狀狀如鴨步10、、癔病步步態(tài)：：可表現(xiàn)現(xiàn)奇形形怪狀狀的步步態(tài)，，罕有有跌倒倒致傷傷肌張力力：肌張力力：是肌肉肉松弛弛狀態(tài)態(tài)的緊緊張度度和被被動運運動時時遇到到的阻阻力。。肌張力力減低低：周圍性性、錐錐體外外系、、小腦腦、錐錐體束束疾患患、肌肌病錐體系系：折折刀樣樣肌張力力增高高：中樞性性錐體外外系：：鉛管樣樣、齒輪樣樣（肌張張力不不全））周圍神神經(jīng)面面肌肌痙攣攣肌源性性病變變其它破破傷風風神經(jīng)反反射反射是是最簡簡單、、最基基本的的神經(jīng)經(jīng)活動動，是是機體體對刺刺激的的非自自主的的反應應。在臨床床上尤尤其對對神經(jīng)經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)損傷傷的定定位診診斷檢檢查，，反射射的意意義是是非常常重要要的。。相關概概念反射弧?。菏欠捶瓷涞牡慕馄势蕦W基基礎。。反應：為肌肌肉的的收縮縮，肌肌張力力改變變，腺腺體分分泌或或內(nèi)臟臟反應應。神經(jīng)性性休克克：是反反射暫暫受到到抑制制。反射弧弧反射弧弧包括括：（1））感受受器（2））傳入入神經(jīng)經(jīng)元（3））一個個或數(shù)數(shù)個連連聯(lián)絡絡神經(jīng)經(jīng)元（4））傳出出神經(jīng)經(jīng)元（（即脊脊髓前前角或或腦干干的運運動神神經(jīng)元元）（5））效應應器。。反射分分類根據(jù)刺刺激部部位可可將反反射分分為深反射射（腱腱反射射）、、淺反射射（皮皮膚粘粘膜反反射））、病理反反射。。（一））深反反射叩擊肌肌腱可可引引起深深反射射。其反射射弧由由感覺覺神經(jīng)經(jīng)和運運動神神經(jīng)元元直接接連接接而成成。1、深深反射射減弱弱或消消失反射弧弧任何何部位位的中中斷可可產(chǎn)生生深反反射減減弱或或消失失，如如周圍圍神經(jīng)經(jīng)、脊脊髓前前根、、后根根、后后根節(jié)節(jié)、脊脊髓前前角、、后角角的病病變。。深反射的的減弱或或消失是是下運動動神經(jīng)元元癱瘓的的一個重重要體征征。此外肌病病、精神神緊張、、意識障障礙（昏昏迷）、、脊髓休休克期也也發(fā)生。。2、深反射增增強是錐體束束受損害害時出現(xiàn)現(xiàn)的體征征，為上上運動神神經(jīng)元損損害的重重要體征征。深反射增增強結果果出現(xiàn)：：陣攣、、霍夫夫曼征、、羅索里里蔓征。。正常人人可出現(xiàn)現(xiàn)，但多多見于錐錐體束損損害。反射增強強反射亢進進（二）淺淺反射刺激皮膚膚、角膜膜、粘膜膜引起的的肌肉急急速收縮縮反應。。包括：：腹壁反射射、提睪反射射、跖反射、肛門反射射。腹壁反射射跖反射淺反射的的反射弧弧除了脊