內(nèi)科學(xué)：免疫性血小板減少癥課件

免疫性血小板減少癥

immunethrombocytopenia,ITP免疫性血小板減少癥

immunethrombocytope因血小板免疫性破壞過(guò)多或生成受抑，導(dǎo)致血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及出現(xiàn)血小板自身抗體等，臨床可表現(xiàn)廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血。免疫性血小板減少癥

immunethrombocytopenia,

ITP因血小板免疫性破壞過(guò)多或生成受抑，導(dǎo)致血小板減少、骨髓巨核細(xì)病因與發(fā)病機(jī)制

感染免疫因素脾體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常、血小板生成不足血小板破壞過(guò)多病因與發(fā)病機(jī)制感染血小板破壞過(guò)多血小板減少I(mǎi)TP發(fā)病機(jī)制示意圖與血小板結(jié)合血小板減少I(mǎi)TP發(fā)病機(jī)制示意圖與血小板結(jié)合骨髓脾臟AB-PLTPlateletRateABC654321正常ITP發(fā)生慢性ITP舊模式慢性ITP+

TPO正常PLT破壞C慢性ITP新模式循環(huán)池血小板血小板生成不足是慢性ITP的重要發(fā)病機(jī)制骨髓脾臟AB-PLTPlateletRateABC6正常臨床表現(xiàn)一、急性起?。憾嘁?jiàn)于兒童（一）起病方式：80%以上在發(fā)病前1-3周有感染病史，也可見(jiàn)于接種疫苗后。起病急驟，有畏寒、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。（二）出血

1、皮膚、黏膜出血臨床表現(xiàn)一、急性起?。憾嘁?jiàn)于兒童2、內(nèi)臟出血：當(dāng)血小板減少程度較重，特別是低于20×109/L時(shí)，可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。

3、其他：出血過(guò)大可引起貧血、血壓下降甚至出血性休克

多為自限性，95%的病例可自行緩解

2、內(nèi)臟出血：當(dāng)血小板減少程度較重，特別是低于20二、慢性起病：主要見(jiàn)于40歲以下的青年女性（一）起病方式：起病隱匿（二）出血傾向：多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生?？杀憩F(xiàn)為皮膚、黏膜出血，鼻出血、牙齦出血，女性患者可以月經(jīng)增多為唯一表現(xiàn)。嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)。

（三）其他：繼發(fā)性貧血、脾腫大。二、慢性起?。褐饕?jiàn)于40歲以下的青年女性（三）其他：繼發(fā)皮膚出血點(diǎn)皮實(shí)驗(yàn)室檢查

laboratoryexamination

血小板骨髓象血小板相關(guān)抗體及血小板相關(guān)補(bǔ)體血小板生存時(shí)間其他實(shí)驗(yàn)室檢查

laboratoryexamination血小板

1、血小板計(jì)數(shù)：急性↓↓慢性↓

2、血小板體積：偏大

3、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良

4、血小板功能：一般正常血小板NormalbloodsmearLotsofplateletsNormalbloodsmear骨髓象

1、巨核細(xì)胞數(shù)量：增加或正常

2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙

3、產(chǎn)板巨核細(xì)胞顯著減少

4、紅系及粒、單核系正常骨髓象內(nèi)科學(xué)：免疫性血小板減少癥課件內(nèi)科學(xué)：免疫性血小板減少癥課件血小板相關(guān)抗體(PAIg)及相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAC3陽(yáng)性。血小板生存時(shí)間

90%以上患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。其他貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)(Evans綜合征)血小板相關(guān)抗體(PAIg)及相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)80%診斷(diagnosis)診斷要點(diǎn)

1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟；

2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；

3、脾不大或輕度腫大；

4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；

5、潑尼松或脾切除治療有效；

6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

診斷(diagnosis)診斷要點(diǎn)診斷(diagnosis)新診斷的ITP：指確診后3個(gè)月以?xún)?nèi)的ITP患者。持續(xù)性ITP：指確診后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者。包括沒(méi)有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的ITP患者。診斷(diagnosis)新診斷的ITP：指確診后3個(gè)診斷(diagnosis)重癥ITP：指血小板＜10×109/L，且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者：①脾切除后無(wú)效或者復(fù)發(fā);②仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。診斷(diagnosis)重癥ITP：指血小板＜10×1、過(guò)敏性紫癜2、繼發(fā)性血小板減少性紫癜再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少。鑒別診斷（differentialdiagnosis）

1、過(guò)敏性紫癜鑒別診斷TreatmentforITP★ThedecisiontotreatITPshouldbebasedonsignsofbleeding,notjusttheplateletcount.★Starttreatmentiftheplateletcountis<30×10E9/Linnewlydiagnosedpatientsevenwithoutbleedings,oratahigherplateletcountwithsignificantbleeding.★ThegoaloftherapyinpatientswithchronicITPistopreventseriousbleeding,nottonormalizetheplateletcount.★ThesideeffectsfromtherapymaybemoreburdensomethanthelowplateletcountitselfTreatmentforITP★Thedecisio治療

treatment

成人ITP患者血小板≥30×109/L，無(wú)出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)，發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可不予治療，只予觀察和隨訪。若患者有出血癥狀，無(wú)論此時(shí)血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極治療。治療

treatment成人ITP患者血小板≥30治療

treatment

一、一般治療休息、止血二、糖皮質(zhì)激素首選治療，近期有效率約80%。

1、作用機(jī)制

①減少相關(guān)抗體產(chǎn)生和抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。

2、劑量與用法潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重可用地塞米松或甲潑尼龍靜滴。

治療

treatment一、一般治療休息、止血ITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP治療ClinicalsituationTherapyoptionFirstlineAnti-DCorticosteroids:dexamethasone;methylprednisolone;prednis(ol)oneIVIgSecondlineAzathioprineCyclosporinACyclophosphamideDanazolDapsoneMycophenolatemofetilRituximabSplenectomyTPOreceptoragonistsVincaalkaloidsTreatmentforpatientsfailingfirst-andsecond-linetherapiesCategoryA:treatmentoptionswithsufficientdata:TPOreceptoragonistsCategoryB:treatmentoptionswithminimaldataandconsideredtohavepotentialforconsiderabletoxicity:Campath-1H;Combinationoffirst-andsecond-linetherapies;Combinationchemotherapy;HSCTInalphabeticalorderDonotimplyapreferredtreatmentoptionITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP治療Clinicalsit三、脾切除有效率為70%左右。

1、適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效；②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

2、禁忌證①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)。三、脾切除有效率為70%左右。四、免疫抑制劑不能作為首選治療1、適應(yīng)證①糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者；②使用糖皮質(zhì)激素或脾切除有禁忌證；③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

2、主要藥物有：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A

霉酚酸酯、抗CD20單抗五、其他達(dá)那唑、TPO、羅米司亭、艾曲泊帕六、急癥的處理四、免疫抑制劑不能作為首選治療

急癥的處理

[適用癥]血小板低于20×109/L者；出血嚴(yán)重、廣泛者；

疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實(shí)施手術(shù)者（一）血小板輸注：成人10-20單位/次給予（二）靜脈丙種球蛋白：0.4g/kg,5日或1.0g/kg,2日（三）血漿置換：3-5日內(nèi)連續(xù)三次以上，每次置換3000ml血漿。（四）大劑量甲潑尼龍：1g/d,靜脈注射，3-5次為一個(gè)療程。急癥的處理

[適用癥]血小板低于20×109BloodRountineTestITPBloodRountineTestITPCoagulationTestITPCoagulationTestITP78megathrombocytesinoneglassslice,particlemegathrombocytesispredominant,butmatureplateletsisdecreased.Bonemarrowaspiration78megathrombocytesinoneglaImmune

systemfunctiontest(Rheumatology)ITPITPImmunesystemfunctiontest(ThediagnosisofthispatientisITPImmune

systemfunctiontest(Rheumatology)ITPThediagnosisofthispatient內(nèi)科學(xué)：免疫性血小板減少癥課件免疫性血小板減少癥

immunethrombocytopenia,ITP免疫性血小板減少癥

immunethrombocytope因血小板免疫性破壞過(guò)多或生成受抑，導(dǎo)致血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及出現(xiàn)血小板自身抗體等，臨床可表現(xiàn)廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血。免疫性血小板減少癥

immunethrombocytopenia,

ITP因血小板免疫性破壞過(guò)多或生成受抑，導(dǎo)致血小板減少、骨髓巨核細(xì)病因與發(fā)病機(jī)制

感染免疫因素脾體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常、血小板生成不足血小板破壞過(guò)多病因與發(fā)病機(jī)制感染血小板破壞過(guò)多血小板減少I(mǎi)TP發(fā)病機(jī)制示意圖與血小板結(jié)合血小板減少I(mǎi)TP發(fā)病機(jī)制示意圖與血小板結(jié)合骨髓脾臟AB-PLTPlateletRateABC654321正常ITP發(fā)生慢性ITP舊模式慢性ITP+

TPO正常PLT破壞C慢性ITP新模式循環(huán)池血小板血小板生成不足是慢性ITP的重要發(fā)病機(jī)制骨髓脾臟AB-PLTPlateletRateABC6正常臨床表現(xiàn)一、急性起?。憾嘁?jiàn)于兒童（一）起病方式：80%以上在發(fā)病前1-3周有感染病史，也可見(jiàn)于接種疫苗后。起病急驟，有畏寒、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。（二）出血

1、皮膚、黏膜出血臨床表現(xiàn)一、急性起?。憾嘁?jiàn)于兒童2、內(nèi)臟出血：當(dāng)血小板減少程度較重，特別是低于20×109/L時(shí)，可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。

3、其他：出血過(guò)大可引起貧血、血壓下降甚至出血性休克

多為自限性，95%的病例可自行緩解

2、內(nèi)臟出血：當(dāng)血小板減少程度較重，特別是低于20二、慢性起病：主要見(jiàn)于40歲以下的青年女性（一）起病方式：起病隱匿（二）出血傾向：多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生?？杀憩F(xiàn)為皮膚、黏膜出血，鼻出血、牙齦出血，女性患者可以月經(jīng)增多為唯一表現(xiàn)。嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)。

（三）其他：繼發(fā)性貧血、脾腫大。二、慢性起?。褐饕?jiàn)于40歲以下的青年女性（三）其他：繼發(fā)皮膚出血點(diǎn)皮實(shí)驗(yàn)室檢查

laboratoryexamination

血小板骨髓象血小板相關(guān)抗體及血小板相關(guān)補(bǔ)體血小板生存時(shí)間其他實(shí)驗(yàn)室檢查

laboratoryexamination血小板

1、血小板計(jì)數(shù)：急性↓↓慢性↓

2、血小板體積：偏大

3、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良

4、血小板功能：一般正常血小板NormalbloodsmearLotsofplateletsNormalbloodsmear骨髓象

1、巨核細(xì)胞數(shù)量：增加或正常

2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙

3、產(chǎn)板巨核細(xì)胞顯著減少

4、紅系及粒、單核系正常骨髓象內(nèi)科學(xué)：免疫性血小板減少癥課件內(nèi)科學(xué)：免疫性血小板減少癥課件血小板相關(guān)抗體(PAIg)及相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAC3陽(yáng)性。血小板生存時(shí)間

90%以上患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。其他貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)(Evans綜合征)血小板相關(guān)抗體(PAIg)及相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)80%診斷(diagnosis)診斷要點(diǎn)

1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟；

2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；

3、脾不大或輕度腫大；

4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；

5、潑尼松或脾切除治療有效；

6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

診斷(diagnosis)診斷要點(diǎn)診斷(diagnosis)新診斷的ITP：指確診后3個(gè)月以?xún)?nèi)的ITP患者。持續(xù)性ITP：指確診后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者。包括沒(méi)有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的ITP患者。診斷(diagnosis)新診斷的ITP：指確診后3個(gè)診斷(diagnosis)重癥ITP：指血小板＜10×109/L，且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者：①脾切除后無(wú)效或者復(fù)發(fā);②仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。診斷(diagnosis)重癥ITP：指血小板＜10×1、過(guò)敏性紫癜2、繼發(fā)性血小板減少性紫癜再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少。鑒別診斷（differentialdiagnosis）

1、過(guò)敏性紫癜鑒別診斷TreatmentforITP★ThedecisiontotreatITPshouldbebasedonsignsofbleeding,notjusttheplateletcount.★Starttreatmentiftheplateletcountis<30×10E9/Linnewlydiagnosedpatientsevenwithoutbleedings,oratahigherplateletcountwithsignificantbleeding.★ThegoaloftherapyinpatientswithchronicITPistopreventseriousbleeding,nottonormalizetheplateletcount.★ThesideeffectsfromtherapymaybemoreburdensomethanthelowplateletcountitselfTreatmentforITP★Thedecisio治療

treatment

成人ITP患者血小板≥30×109/L，無(wú)出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)，發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可不予治療，只予觀察和隨訪。若患者有出血癥狀，無(wú)論此時(shí)血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極治療。治療

treatment成人ITP患者血小板≥30治療

treatment

一、一般治療休息、止血二、糖皮質(zhì)激素首選治療，近期有效率約80%。

1、作用機(jī)制

①減少相關(guān)抗體產(chǎn)生和抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。

2、劑量與用法潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重可用地塞米松或甲潑尼龍靜滴。

治療

treatment一、一般治療休息、止血ITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP治療ClinicalsituationTherapyoptionFirstlineAnti-DCorticosteroids:dexamethasone;methylprednisolone;prednis(ol)oneIVIgSecondlineAzathioprineCyclosporinACyclophosphamideDanazolDapsoneMycophenolatemofetilRituximabSplenectomyTPOreceptoragonistsVincaalkaloidsTreatmentforpatientsfailingfirst-andsecond-linetherapiesCategoryA:treatmentoptionswithsufficientdata:TPOreceptoragonistsCategoryB:treatmentoptionswithminimaldataandconsideredtohavepotentialforconsiderabletoxicity:Campath-1H;Combinationoffirst-andsecond-linetherapies;Combinationchemotherapy;HSCTInalphabeticalorderDonotimplyapreferredtreatmentoptionITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP治療Clinicalsit三、脾切除有效率為70%左右。

1、適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效；②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

2、禁忌證①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)。三、脾切除