強直性脊柱炎陳銹艷

強直性脊柱炎陳銹艷定義強直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS）是一種原因不明的、侵犯中軸關(guān)節(jié)為主的慢性全身性炎癥性疾病，幾乎全部累及骶髂關(guān)節(jié)、肋椎關(guān)節(jié)、脊柱關(guān)節(jié)及周圍組織，多以腰骶部不適為首發(fā)癥狀，晚期可因椎間盤纖維化、骨性融合及其附近韌帶鈣化而形成脊柱強直。病理基本病理為原發(fā)性、慢性、血管翳破壞性炎癥，韌帶骨化屬繼發(fā)的修復(fù)性過程。病變一般自骶髂關(guān)節(jié)開始，緩慢沿著脊柱向上伸延，累及椎間小關(guān)節(jié)的滑膜和關(guān)節(jié)囊，以及脊椎周圍的軟組織，至晚期可使整個脊柱周圍的軟組織鈣化、骨化，導(dǎo)致嚴重的駝背。病變可同時向下蔓延，波及雙髖關(guān)節(jié)，少數(shù)可累及膝關(guān)節(jié)。病理

基本病理為附著端炎，全身均可發(fā)生，主要表現(xiàn)在骶髂關(guān)節(jié)、椎間盤。附著端的韌帶、腱鞘、包膜囊淋巴細胞浸潤

炎性組織破壞關(guān)節(jié)代之以纖維組織和骨化骨與軟骨的破壞和新生

椎體邊緣的新骨與上下鄰椎體連成骨橋

關(guān)節(jié)固定功能障礙臨床表現(xiàn)AS好發(fā)于16至25歲青年人。臨床表現(xiàn)AS好發(fā)于16至25歲青年人。起病隱襲，進展緩慢。臨床表現(xiàn)AS好發(fā)于16至25歲青年人。起病隱襲，進展緩慢。早期癥狀常為下腰痛和僵硬，可伴乏力、食欲減退、消瘦和低熱等。起初疼痛為間歇性，后變?yōu)槌掷m(xù)性。晚期炎癥性疼痛消失，脊柱大部強直，后發(fā)展至嚴重畸形。臨床表現(xiàn)AS好發(fā)于16至25歲青年人。起病隱襲，進展緩慢。早期癥狀常為下腰痛和僵硬，可伴乏力、食欲減退、消瘦和低熱等。起初疼痛為間歇性，后變?yōu)槌掷m(xù)性。晚期炎癥性疼痛消失，脊柱大部強直，后發(fā)展至嚴重畸形。女性患者周圍關(guān)節(jié)侵犯較常見，進展緩慢，脊椎畸形較輕。臨床表現(xiàn)（一）骨骼系統(tǒng)癥狀臨床表現(xiàn)（一）骨骼系統(tǒng)癥狀1.骶髂關(guān)節(jié)最早為骶髂關(guān)節(jié)炎，后發(fā)展至腰骶部、胸椎及頸椎。下腰痛和僵硬常累及臀部、大腿，但無神經(jīng)系體征。下腰痛可從一側(cè)轉(zhuǎn)至另一側(cè)，直腿抬高試驗陰性。直接按壓骶髂關(guān)節(jié)或?qū)⑵渖煺?，可引起疼痛。有時只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線征而無癥狀和體征。臨床表現(xiàn)（一）骨骼系統(tǒng)癥狀2.腰椎下腰痛及活動受限多是腰椎受累和骶髂關(guān)節(jié)炎所致。早期為彌漫性肌肉疼痛，以后集中于腰骶椎部。腰部前屈、后伸、側(cè)彎和旋轉(zhuǎn)均受限。腰椎棘突壓痛，腰背椎旁肌肉痙攣。后期有腰背肌萎縮。臨床表現(xiàn)（一）骨骼系統(tǒng)癥狀3.胸廓胸椎腰椎受累后波及胸椎，可有胸背痛、前胸和側(cè)胸痛，胸部擴張受限。胸痛為吸氣性，可因咳嗽、噴嚏加重。主要由于肋椎關(guān)節(jié)、肋骨肋軟骨連接處、胸骨柄關(guān)節(jié)和胸鎖關(guān)節(jié)受累。胸廓擴張度較正常人降低50%以上。臨床表現(xiàn)（一）骨骼系統(tǒng)癥狀4.頸椎早期可為頸椎炎，由胸腰椎病變上行而來?？砂l(fā)生頸-胸后凸畸形，頭部固定于前屈位。頸后伸、側(cè)彎、旋轉(zhuǎn)可受限。可有頸椎部疼痛，沿頂部向頭部放射，神經(jīng)根痛可放射至頭和臂。有頸部肌肉痙攣，最后肌肉萎縮。個別患者癥狀始自頸椎，逐漸向下波及胸椎和腰椎、骶髂關(guān)節(jié)。臨床表現(xiàn)（一）骨骼系統(tǒng)癥狀5.后期脊柱改變AS后期特征性姿勢:頸部固定于前屈位，胸椎后凸畸形，胸廓固定，腰椎后凸畸形，髖和膝關(guān)節(jié)前屈攣縮。此期炎癥疼痛消失，但易發(fā)生骨折，一般為多發(fā)性。由于畸形，X線檢查不易發(fā)現(xiàn)骨折位置，需特殊位置檢查。臨床表現(xiàn)（一）骨骼系統(tǒng)癥狀6.周圍關(guān)節(jié)周圍關(guān)節(jié)受累率為肩和髖40%、膝15%、踝10%、腕和足各5%，極少累及手。肩和髖關(guān)節(jié)活動受限較疼痛癥狀更為突出，早期滑膜炎期，即活動受限，隨著病變進展，出現(xiàn)軟骨退變，關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)纖維化，關(guān)節(jié)強直。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀A(yù)S作為一種全身性慢性炎癥性疾病，除了累及脊柱、外周關(guān)節(jié)和肌腱/韌帶附著點外，還可累及其他器官。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀1.心臟病變脊柱炎較重并有全身和周圍關(guān)節(jié)病變的患者，心臟病變常見。表現(xiàn)為主動脈瓣閉鎖不全、心臟擴大和房室傳導(dǎo)阻滯，并可發(fā)生阿-斯綜合征。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀2.眼部病變結(jié)膜炎和虹膜炎的發(fā)病率可達25%，眼部侵犯在周圍關(guān)節(jié)病變者較常見。病程越長，發(fā)生虹膜炎的機會越多。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀3.肺部病變肺上葉纖維化是AS后期并發(fā)癥。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和氣喘。X線檢查示雙肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實質(zhì)破壞，類似結(jié)核，應(yīng)加以區(qū)別。治療常無效，多在大量咯血后死亡。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀4.慢性前列腺炎。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀5.淀粉樣變?yōu)樯僖姴l(fā)癥。有蛋白尿時，應(yīng)疑及此癥。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀6.腎臟病變AS患者的腎小球功能無明顯異常。臨床表現(xiàn)（二）非骨骼系統(tǒng)癥狀7.神經(jīng)系統(tǒng)病變AS后期可發(fā)生馬尾受侵犯。表現(xiàn)為隱襲起病的下肢或臀部疼痛，伴感覺和運動功能障礙，出現(xiàn)膀胱和直腸癥狀。其他有頸椎脫位和骨折引起的脊髓壓迫癥狀，以及椎間盤炎引起的劇烈疼痛。輔助檢查（一）物理檢查輔助檢查（一）物理檢查Schober試驗：于雙髂后上棘連線中點上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出標(biāo)記，然后囑患者彎腰（保持雙膝直立位）測量脊柱最大前屈度，正常移動增加距離在5cm以上，脊柱受累者則增加距離少于4cm。輔助檢查（一）物理檢查

胸廓擴張試驗：在第4肋間隙水平測量深吸氣和深呼氣時胸廓擴展范圍，兩者之差的正常值不小于，而有肋骨和脊椎廣泛受累者則使胸廓擴張減少。

輔助檢查（一）物理檢查

4字試驗輔助檢查（一）物理檢查

枕墻試驗、指地試驗：正常人在立正姿勢雙足跟緊貼墻根時，后枕部應(yīng)貼近墻壁而無間隙。而頸僵直和（或）胸椎段畸形后凸者該間隙增大至10厘米以上，致使枕部不能貼壁。輔助檢查（一）物理檢查

骨盆側(cè)壓試驗：患者側(cè)臥，從另一側(cè)按壓骨盆可引起骶髂關(guān)節(jié)疼痛。輔助檢查（二）實驗室檢查疾病活動期，82℅左右的病人有血沉增快，半數(shù)以上的病人血清C-反應(yīng)蛋白增高，42℅的病人有輕度低色素性貧血。90℅以上的患者HLA-B27（+）。輔助檢查（三）影像學(xué)檢查線檢查骶髂關(guān)節(jié)炎的X線征分級：0級正常。Ⅰ級可疑骶髂關(guān)節(jié)炎。Ⅱ級骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊，略有硬化和微小侵蝕病變，關(guān)節(jié)間隙輕度變窄。Ⅲ級骶髂關(guān)節(jié)兩側(cè)硬化，關(guān)節(jié)邊緣模糊不清，有侵蝕病變伴關(guān)節(jié)間隙消失。輔助檢查（三）影像學(xué)檢查Ⅳ級關(guān)節(jié)完全融合，呈強直狀態(tài)，伴有或無殘存的硬化。輔助檢查（三）影像學(xué)檢查線檢查輔助檢查（三）影像學(xué)檢查線檢查輔助檢查（三）影像學(xué)檢查線檢查脊柱病變的X線征：脊椎普遍性骨質(zhì)疏松，嚴重時可引起椎體壓縮性骨折，還可有椎小關(guān)節(jié)模糊，椎體骨小梁模糊。病變擴展侵犯腰椎、胸椎、頸椎椎間小關(guān)節(jié)，后期椎間盤間隙鈣化，可呈現(xiàn)竹節(jié)樣變。輔助檢查（三）影像學(xué)檢查線檢查輔助檢查（三）影像學(xué)檢查線檢查輔助檢查（三）影像學(xué)檢查檢查對于臨床可疑病例,而X線片尚未顯示明確的或Ⅱ級以上的雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎改變者,應(yīng)該采用計算機斷層(CT)檢查。該技術(shù)的優(yōu)點還在于假陽性少。但是,由于骶髂關(guān)節(jié)解剖學(xué)的上部為韌帶,因其附著引起影像學(xué)上的關(guān)節(jié)間隙不規(guī)則和增寬,給判斷帶來困難。另外,類似于關(guān)節(jié)間隙狹窄和糜爛的骶髂關(guān)節(jié)髂骨部分的軟骨下老化是一自然現(xiàn)象,不應(yīng)該視為異常。輔助檢查（三）影像學(xué)檢查檢查輔助檢查（三）影像學(xué)檢查檢查輔助檢查（三）影像學(xué)檢查MRI對于骶髂關(guān)節(jié)炎癥以及脊柱炎癥的判斷價值要優(yōu)于CT，只有MRI檢查能夠顯示強直性脊柱炎骶髂關(guān)節(jié)炎0級病變，MRI的優(yōu)勢在于通過觀察強直性脊柱炎骶髂關(guān)節(jié)滑膜軟骨和關(guān)節(jié)面下骨的形態(tài)和信號改變，達到早期發(fā)現(xiàn)和診斷強直性脊柱炎的目的。診斷強直性脊柱炎1984年改良紐約標(biāo)準1.診斷：（1）臨床診斷標(biāo)準：①腰痛、腰僵硬史超過3個月，活動后有改善，休息無改善。②腰椎屈曲、側(cè)彎活動受限。③胸廓活動度小于相應(yīng)年齡、性別的正常人。診斷強直性脊柱炎1984年改良紐約標(biāo)準1.診斷：（2）放射學(xué)標(biāo)準：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎大于或等于2級或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎3～4級。診斷強直性脊柱炎1984年改良紐約標(biāo)準2.分級（1）肯定強直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)準和1項以上臨床診斷標(biāo)準。（2）可能強直性脊柱炎：①符合3項臨床標(biāo)準。②符合放射學(xué)標(biāo)準而不具備臨床標(biāo)準（應(yīng)除外其他原因所致骶髂關(guān)節(jié)炎）診斷中軸性脊柱炎2010年ASAS分類標(biāo)準腰背痛≥3個月且發(fā)病年齡小于45歲的患者(不論是否有外周表現(xiàn))影像學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎(X線或MRI)加≥1個SpA特征HLA-B27加≥2個SpA特征SpA特征:-炎性后背痛-關(guān)節(jié)炎-肌腱附著點炎(足跟)-葡萄膜炎-指(趾)炎-銀屑病-Chron’s病/潰瘍性結(jié)腸炎-對NSAID治療反應(yīng)良好-SpA家族史-HLA-B27陽性-C反應(yīng)蛋白升高符合以下任一方面即可診斷為SpA或鑒別診斷主要須與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。鑒別診斷

AS

RA性別分布男>女女>男年齡分布高峰20-30歲，45歲以上少高峰30-50歲，各年齡組均有家族史明顯不明顯HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附著點炎炎性滑膜炎關(guān)節(jié)分布侵犯關(guān)節(jié)少，不對稱，大關(guān)多關(guān)節(jié)炎，對稱性節(jié)>小關(guān)節(jié)，下肢>上肢大關(guān)節(jié)<小關(guān)節(jié)，上肢>下肢脊柱全部，上升性頸椎結(jié)節(jié)(-)(+)眼睛虹膜炎，葡萄膜炎干燥綜合癥、鞏膜炎，穿透性鞏膜軟化肺部肺上葉纖維化結(jié)節(jié)、胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化X線不對稱，侵蝕性關(guān)節(jié)病伴有對稱性，侵蝕性關(guān)節(jié)炎新骨形成,骨強直,骶髂關(guān)節(jié)炎

治療（一）一般治療必要的心理干預(yù)，樹立對本病治療的正確態(tài)度，既不悲觀，也不盲目樂觀。指導(dǎo)患者進行積極、正確的體育鍛煉。（如太極拳）治療（二）藥物治療西藥治療1.非甾體類抗炎藥（NSAIDs）作用：抗炎、減輕疼痛和僵硬。副作用：胃腸道刺激癥狀。應(yīng)用：吲哚美辛、萘普生、布洛芬、尼美舒利分散片、塞來昔布膠囊等。治療（二）藥物治療西藥治療2.柳氮磺胺吡啶（考慮強直性脊柱炎發(fā)病可能與腸源性菌感染有關(guān)）作用：抗炎和緩解病情。副作用：磺胺類藥物過敏者禁用，腹瀉和皮疹。治療（二）藥物治療西藥治療3.其他藥物：沙立度胺（反應(yīng)停）。一些男性難治性AS患者應(yīng)用此藥后，臨床癥狀和血沉及C-反應(yīng)蛋白均明顯改善。初始劑量100mg/d，每10天遞增100mg，至300mg/d維持。治療（二）藥物治療西藥治療4.糖皮質(zhì)激素不能阻止強直性脊柱炎的發(fā)展，而且長期使用弊大于利，故不作為常規(guī)用藥。使用指征：病情進展急劇、癥狀嚴重、非甾體類抗炎藥無法控制時，采用短時間靜脈途徑激素大劑量沖擊治療。治療（二）藥物治療西藥治療5.生物制劑TNFa阻滯劑：依那西普（益賽普）(etanercept)英夫利昔單抗（類克）（infliximab)阿達木單抗（adalimumab）治療（二）藥物治療中藥治療AS中醫(yī)病名：大僂《內(nèi)經(jīng)》“陽氣者，開合不得，寒氣從之，乃生大僂”《新華字典》“僂，脊背彎曲”《簡明中醫(yī)辭典》“大僂，指曲背府身癥狀”《內(nèi)經(jīng)》：“背者胸中之府，背曲肩隨，府將壞矣；腰者腎之府，轉(zhuǎn)搖不能，行則僂附(俯)，筋將憊矣”。

治療（二）藥物治療中藥治療基本思想

強調(diào)腎與督脈虧虛是本病發(fā)生的內(nèi)在因素；風(fēng)濕乘虛侵襲是本病發(fā)病的關(guān)鍵。

治療（二）藥物治療中藥治療治療大法益腎補督，活血，強筋壯骨貫穿整個治療早期：佐用祛風(fēng)勝濕，濕有化熱者清利濕熱；中期：注重溫補腎陽，多使用溫陽不傷陰之品，如仙茅、仙靈脾等；