神經(jīng)病學(xué)緒論

神經(jīng)病學(xué)緒論教學(xué)內(nèi)容及要求1、掌握：神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷（定位、定性）的基本原則。2、基本掌握：研究對(duì)象、范圍、種類(lèi)。3、了解：癥狀分類(lèi)、病損類(lèi)型及常用的輔助檢查方法。4、拓展：神經(jīng)病學(xué)的現(xiàn)狀、機(jī)遇與挑戰(zhàn)。1、什么是神經(jīng)病學(xué)？主要研究?jī)?nèi)容是什么？及其重要性。2、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則（定位診斷和定性診斷）。3、常用的輔助檢查方法。4、基本的治療原則。5、神經(jīng)病學(xué)的進(jìn)展及亟待解決的問(wèn)題。內(nèi)容簡(jiǎn)介Neurologyisamedicalspecialtydealingwithdisordersofthenervoussystem.Tobespecific,itdealswiththediagnosisandtreatmentofallcategoriesofdiseaseinvolvingthecentral,peripheral,andautonomicnervoussystems,includingtheircoverings,bloodvessels,andalleffectortissue,suchasmuscle.神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)是一門(mén)研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病和骨骼肌疾病的臨床醫(yī)學(xué)，主要從事神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、康復(fù)及預(yù)防等研究。neurologistisaphysicianspecializinginneurologyandtrainedtoinvestigate,ordiagnoseandtreatneurologicaldisorders.Neurologistsmayalsobeinvolvedinclinicalresearch,andclinicaltrials,aswellasbasicresearch.醫(yī)學(xué)英語(yǔ)的學(xué)習(xí)方法Neur/onerveneurologyCerebr/ocerebrumEncephal/obrainencephalitisCran/iheadcranialSpin/ospinalcordspinocerebellum

1、什么是神經(jīng)病學(xué)？主要研究?jī)?nèi)容是什么？及其重要性。2、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則（定位診斷和定性診斷）。3、常用的輔助檢查方法。4、基本的治療原則。5、神經(jīng)病學(xué)的進(jìn)展。Localizationdiagnosis定位診斷：確定神經(jīng)系統(tǒng)損傷的部位，并判斷疾病是彌散性、局灶性、多灶性還是系統(tǒng)性。1、熟悉局部解剖結(jié)構(gòu)（橫截面）2、熟悉各種功能的傳導(dǎo)束（縱向聯(lián)絡(luò)）3、尋找病變部位（“交叉點(diǎn)”）NervoussystemNeuronsSupportCells(NeurogliaorGlia)星形膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞室管膜細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞

SupportCellsofthePNS衛(wèi)星細(xì)胞SatellitecellsProtectneuroncellbodies雪旺細(xì)胞SchwanncellsFormmyelinsheathintheperipheralnervoussystemRegionsoftheBrain大腦半球間腦腦干小腦顱神經(jīng)Cranialnerves

(12pairs)SpinalCord長(zhǎng)42-45cm，從延髓到L1-231節(jié)頸膨大C4-T1腰骶膨大L1-S3coccygealSpinalNerves頸叢C1-5臂叢C5-T1腰叢L1-4骶叢L4-S4FunctionalClassificationofthePNSSensory(afferent)divisionNervefibersthatcarryinformationtothecentralnervoussystemMotor(efferent)divisionNervefibersthatcarryimpulsesawayfromthecentralnervoussystemAutonomicNervousSystem交感：T1-L3灰質(zhì)側(cè)角副交感：3、7、9、10腦干副交感核，S2-4灰質(zhì)內(nèi)的骶中間外側(cè)核定位診斷神經(jīng)系統(tǒng)查體（癥狀和體征）神經(jīng)解剖和生理基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)診斷和影像學(xué)技術(shù)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容一、精神狀態(tài)意識(shí)、定向、言語(yǔ)、思想、情緒、智能二、顱神經(jīng)12對(duì)顱神經(jīng)：感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反射、植物神經(jīng)功能三、運(yùn)動(dòng)功能肌容積、肌力、張力與不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)、步態(tài)四、感覺(jué)功能特殊感覺(jué)（顱神經(jīng)）、淺感覺(jué)、深感覺(jué)、皮層感覺(jué)五、反射淺反射、腱反射、病理反射、腦膜刺激征、Lasegue征六、植物神經(jīng)功能七、其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)功能障礙運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙反射的變化自主神經(jīng)功能的變化癥狀按發(fā)病機(jī)制分類(lèi)1、缺損癥狀：正常神經(jīng)功能的減弱和缺失2、刺激癥狀：受激惹后產(chǎn)生的過(guò)度興奮3、釋放癥狀：高級(jí)中樞受損后低級(jí)中樞的功能亢進(jìn)4、休克癥狀：急性嚴(yán)重病變后遠(yuǎn)隔部位的神經(jīng)功能短暫缺失1.確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性3.定位診斷通常要遵循一元論原則4.首發(fā)癥狀常有定位價(jià)值提示病變主要部位\指示病變性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則1.大腦半球病變神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)刺激性病灶可引起癲癇發(fā)作,破壞性病灶導(dǎo)致神經(jīng)功能缺失癥狀\體征一側(cè)半球病變:出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺(jué)障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害:意識(shí)障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺(jué)障礙等額葉病變:強(qiáng)握反射\表達(dá)性失語(yǔ)\失寫(xiě)\精神癥狀&癲癇發(fā)作等頂葉病變:中樞性感覺(jué)障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺(jué)性失語(yǔ)\象限盲&鉤回發(fā)作等枕葉病變:視野缺損\皮質(zhì)盲&癲癇發(fā)作伴視覺(jué)先兆等2.基底節(jié)病變

主要表現(xiàn)肌張力改變(增高或減低)\運(yùn)動(dòng)異常(增多或減少)&震顫等黑質(zhì)-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高\(yùn)運(yùn)動(dòng)減少綜合征,如Parkinson病殼核\尾狀核病變:肌張力減低\運(yùn)動(dòng)增多綜合征,如舞蹈癥\手足徐動(dòng)癥&扭轉(zhuǎn)痙攣等3.腦干病變一側(cè)病變:交叉性運(yùn)動(dòng)障礙,出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)癱&對(duì)側(cè)肢體癱--中腦或腦橋病變;也可出現(xiàn)病側(cè)面部&對(duì)側(cè)肢體交叉性感覺(jué)障礙--延髓病變?nèi)缧∧X后下動(dòng)脈血栓形成雙側(cè)病變:意識(shí)障礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累)\四肢癱\雙側(cè)錐體束征&腦神經(jīng)受損癥狀4.小腦病變常出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)\眼球震顫\構(gòu)音障礙&肌張力減低等蚓部病變:軀干共濟(jì)失調(diào)半球病變:同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)與慢性小腦病變(如變性病\腫瘤)相比,急性小腦病變(如血管性\炎癥性)癥狀明顯--前者可發(fā)揮代償機(jī)制5.脊髓病變根據(jù)感覺(jué)障礙最高平面\運(yùn)動(dòng)障礙\深淺反射改變&自主神經(jīng)功能障礙等可大致確定脊髓損害平面可見(jiàn)脊髓選擇性損害癥狀體征脊髓受損的癥狀\體征&演進(jìn)過(guò)程與病變部位\性質(zhì)&發(fā)病緩急等因素有密切關(guān)系6.周?chē)窠?jīng)變周?chē)窠?jīng)多為混合神經(jīng),同時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、感覺(jué)障礙、自主神經(jīng)障礙等或以運(yùn)動(dòng)癥狀為主,如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕,感覺(jué)障礙較輕或以感覺(jué)癥狀為主,如股外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木\疼痛或感覺(jué)缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)\運(yùn)動(dòng)&自主神經(jīng)功能障礙7.肌肉病變分為肌肉本身及神經(jīng)肌肉接頭處病變常見(jiàn)癥狀體征:肌無(wú)力\肌萎縮\肌痛&假性肥大等,腱反射改變不明顯,通常無(wú)感覺(jué)障礙強(qiáng)直性肌病可出現(xiàn)肌強(qiáng)直重癥肌無(wú)力除肌無(wú)力外，疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。神經(jīng)系統(tǒng)定性診斷

（qualitativediagnosis）1、病因明確遺傳性：神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病，如苯丙酮尿癥環(huán)境因素：先天性疾病、感染、脫髓鞘疾病、外傷、理化與中毒因素、營(yíng)養(yǎng)不良等心理社會(huì)刺激：心身疾?。ㄈ缭l(fā)性高血壓、支氣管哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、消化性潰瘍、神經(jīng)性皮炎和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）2、多病因：腦血管病、腫瘤、某些系統(tǒng)性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥3、病因不明：神經(jīng)系統(tǒng)變性病病因分類(lèi)血管感染腫瘤外傷中毒免疫變性遺傳與先天發(fā)育異常營(yíng)養(yǎng)缺陷代謝障礙腦血管病全球卒中死亡帶SClaiborneJohnston,LancetNeurol2009;8:345–54/research/2011/07/14639951/toward-healthy-harmonious-life-china-stemming-rising-tide-non-communicable-diseases患者人數(shù)(萬(wàn))預(yù)測(cè)卒中患者人數(shù)（40歲以上人群）8,235,812人21,356,978人31,773,456人未來(lái)20年，卒中患者人數(shù)將增加近4倍不同類(lèi)型的腦梗死TACIPACIPOCILACI腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血中樞神經(jīng)感染性疾病病毒、真菌、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)、螺旋體、艾滋病、朊蛋白病腦膜血管性梅毒腦囊蟲(chóng)病腦囊蟲(chóng)病艾滋病旋毛蟲(chóng)感染CJD腫瘤免疫性疾病重癥肌無(wú)力【神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）】變性疾病變性性阿爾茨海默病(AD)路易體癡呆(LBD)血管性帕金森病癡呆(PDD)多發(fā)梗塞性癡呆額顳葉癡呆(FTD)戰(zhàn)略性部位的單個(gè)梗塞皮克病(Pick)皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病(BD)亨廷頓病(HD)低灌注性癡呆多發(fā)性硬化出血性癡呆意外損傷感染肌萎縮側(cè)索硬化CADASIL病腦外傷艾滋病合并癡呆進(jìn)行性核上麻痹腦淀粉樣血管病拳擊手癡呆克-雅病(CJD)中毒代謝/內(nèi)分泌肝豆?fàn)詈俗冃园槟X血管病的AD腦缺氧單純皰疹性腦炎酒精中毒維生素B12缺乏原發(fā)性丘腦變性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎蛛網(wǎng)膜下腔出血腦膜炎/腦炎重金屬中毒葉酸缺乏原發(fā)性基底節(jié)鈣化顳動(dòng)脈炎一氧化碳中毒神經(jīng)梅毒有機(jī)溶液中毒甲狀腺功能低下癡呆的原因

Wernicke腦病維生素B1缺乏所致的急性或亞急性代謝性腦病。主要表現(xiàn)精神異常、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)及時(shí)治療可完全恢復(fù)，否則可進(jìn)展出現(xiàn)昏迷及死亡。病死率約10-20%。代謝營(yíng)養(yǎng)疾病遺傳性疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷步驟1、病史詢(xún)問(wèn)2、體格檢查3、輔助檢查（1）檢查實(shí)驗(yàn)室：分子生物學(xué)、神經(jīng)生化、神經(jīng)免疫、神經(jīng)病理、腦脊液檢查（2）儀器檢查電生理：腦電圖、肌電圖、誘發(fā)電位超聲技術(shù)：經(jīng)顱多普勒超聲、彩超X影像學(xué)檢查：CT、MRI、DSA放射性核素技術(shù)：SPECT、PET、XeCT1、什么是神經(jīng)病學(xué)？主要研究?jī)?nèi)容是什么？及其重要性。2、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則（定位診斷和定性診斷）。3、常用的輔助檢查方法。4、基本的治療原則。5、神經(jīng)病學(xué)的進(jìn)展?；炯寄苎荡┐梯o助檢查超聲電生理影像學(xué)分子生物學(xué)實(shí)驗(yàn)室其他檢查頸部血管超聲與DSA比較電檢查－腦電圖技術(shù)肌電圖CT和MRI

HounsfieldSPECT與PET單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)(Single-PhotonEmissionComputedTomography，SPECT)和正電子發(fā)射斷層成像術(shù)(PositronEmissionTomography，P