淋巴瘤教學(xué)課件

淋巴瘤(Lymphoma)2021/7/91定義淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織、具有淋巴細(xì)胞分化特點的惡性腫瘤。2021/7/92Lymphoma當(dāng)前概念:均屬惡性(由其生物學(xué)行為所決定)2021/7/93流行病學(xué)1.居各種惡性腫瘤第11位,占全部惡性腫瘤的2%-4%。2.青壯年多見2021/7/94分類(根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)和瘤細(xì)胞特點)非霍奇金淋巴瘤(75%)(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkin’sdisease,HD)2021/7/95非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)2021/7/96病因及發(fā)病機制

(不清)1.virusMurine、feline、avianleukemias

retroviruses

成人Tcelllymphoma-leukemia

HTLV-1Burkitt’slymphoma

EBV2021/7/972.oncogenesBurkitt’slymphoma:t(8;14)myc-Igfollicularlymphoma:t(14;18)bcl-2-IgCLL:Philadelphiachromosomet(9,22)c-abl,bcr2021/7/983.Autoimmune&immunodeficienyDiseaseeg.接受器官移植者

AIDS患者2021/7/99臨床特點無痛性淺表淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)最多見;病變可從一個或一組淋巴結(jié)開始，也可開始即為多發(fā)。2021/7/9109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:40:59PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911淋巴瘤2021/7/912結(jié)外器官相應(yīng)癥狀(咽淋巴環(huán)、扁桃體、睥、胃腸道和皮膚等）。（約占1/3）2021/7/913小腸淋巴瘤2021/7/914易向其它淋巴結(jié)和全身其他組織、器官擴(kuò)散，如脾、肝、骨髓。晚期可有發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。2021/7/915病理形態(tài)學(xué)特點及分類肉眼觀：淋巴結(jié)不同程度腫大。早期活動不粘連，晚期粘連融合成結(jié)節(jié)狀。切面灰白色、魚肉狀，質(zhì)地較軟2021/7/9162021/7/917光鏡下：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞，由腫瘤取代。瘤組織成分較單一，以一種細(xì)胞類型為主(monoclonality)。2021/7/918B-cellsmalllymphocytic2021/7/919分子生物學(xué)檢測：

淋巴組織增生的單克隆性是目前為止診斷淋巴細(xì)胞腫瘤的最好依據(jù)。方法：

Bcell：monoclonallightchain(,)Tcell：clonalTreceptorgenerearrangement2021/7/920

不同種類的淋巴瘤在臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)上有很大差異，因此，必須通過各項檢查識別出具有獨特臨床表現(xiàn)、組織學(xué)改變、免疫表型(B細(xì)胞：CD19、CD20；T細(xì)胞：CD45RO、CD2、CD3)、遺傳學(xué)特征的淋巴瘤亞型，并進(jìn)行分類。2021/7/9211948Willis:“Nowhereinpathologyhasthechaosofnamessocloudedclearconceptsasinthesubjectoflymphoidtumors”分類：

NHL分類方法多，分型繁雜2021/7/922

淋巴瘤的命名是依據(jù)腫瘤細(xì)胞與正常淋巴細(xì)胞分化各階段的相似程度而確定的。2021/7/923淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程：形態(tài)學(xué)免疫表型功能2021/7/9242021/7/925前胸腺細(xì)胞(BM)未成熟胸腺細(xì)胞(胸腺皮質(zhì))

后胸腺細(xì)胞(髓質(zhì))

T1(淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū))

抗原刺激

T免疫母細(xì)胞T2(記憶)2021/7/926Lymphoplasmacytic2021/7/927Diffuselargecell,B-ib2021/7/928

由于人們對淋巴細(xì)胞認(rèn)識的加深（單純形態(tài)學(xué)免疫表型和功能）和臨床治療方法的進(jìn)步，淋巴瘤的分型在不斷地更新和完善。2021/7/929Bcell2021/7/930Kiel分類workingformulationREAL分類WHO分類最新2021/7/9312021/7/9322021/7/933

分類原則細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點：某一分化階段的TorBcell臨床預(yù)后：低度、中度、高度惡性2021/7/934一般規(guī)律濾泡性比彌漫性惡性度低小細(xì)胞比大細(xì)胞惡性度低2021/7/935濾泡性淋巴瘤中年患者多見約占成人NHL40%-50%B細(xì)胞來源，表達(dá)CD19、CD20形成濾泡樣結(jié)構(gòu)由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞構(gòu)成預(yù)后良好2021/7/936

Follicular2021/7/937小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤中老年患者多見90%以上為B細(xì)胞起源右彌漫性小細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞體積小，異型性小、核分裂少與慢性淋巴細(xì)胞性白血病重疊，幾乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散易發(fā)生感染、溶血性貧血、血小板減少2021/7/938Diffuse2021/7/939彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤患者平均年齡60歲40%發(fā)生在結(jié)外由彌漫性大細(xì)胞構(gòu)成，核空、核仁清楚大多數(shù)表達(dá)CD19、CD20，30%有t（14;18）病程進(jìn)展快2021/7/940Diffuselargecell,centroblastic2021/7/941周圍T細(xì)胞淋巴瘤一組異質(zhì)性腫瘤（多型性、T免疫母細(xì)胞）主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，最后破壞整個淋巴結(jié)由核有扭曲的多形性細(xì)胞構(gòu)成免疫表達(dá)CD2、CD3、CD5等T細(xì)胞標(biāo)志T細(xì)胞受體單克隆性重排高度惡性，進(jìn)展快2021/7/942Lymphoblastic(T),convoluted2021/7/943Tcell2021/7/944Burkitt淋巴瘤（Burkitt’slymphoma）2021/7/9451.1958,Burkitts報道，非洲兒童；兒童和青年人多見，男性多于女性2.好發(fā)于頜骨、顱面骨、腹腔器官及

CNS，一般不見于外周淋巴結(jié)或脾3.病理組織學(xué)特點：星天現(xiàn)象；腫瘤細(xì)胞呈生發(fā)中心小無裂細(xì)胞樣（B細(xì)胞性淋巴瘤）4.可能與EB病毒感染有關(guān)。2021/7/946Burkitt’slymphoma,starry-sky2021/7/947Burkitt’slymphoma,mitoses2021/7/948蕈樣霉菌?。∕ycosisfungoides）2021/7/9491.原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤2.臨床表現(xiàn)為皮疹3.表皮及真皮內(nèi)非典型性曲核T細(xì)胞浸潤,表皮內(nèi)Pautrier膿腫4.晚期擴(kuò)散至內(nèi)臟和淋巴結(jié)5.侵犯血液時稱為Sézary綜合征2021/7/950Mycosisfungoides2021/7/951Mycosisfungoides2021/7/9529、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:40:59PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣