彌漫性泛細支氣管炎

兒科病人臨床用血

2021/4/261前沿輸血療法是一種臨床治療手段輸血療法是一把雙刃劍輸血治療的最好手段是自身輸血輸血治療的最高境界是不輸血2021/4/262輸血治療現(xiàn)在/過去的區(qū)別過去：是單純的醫(yī)療行為，只要醫(yī)師認為病情需要即可進行?，F(xiàn)在：醫(yī)師須依法要嚴格掌握輸血指征，不需輸?shù)难荒茌敗?021/4/263輸血原則能不輸?shù)难^不輸能輸自體血絕不輸異體血能輸一種成分血不輸多種成分血2021/4/264特征

DPB以彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管區(qū)域的慢性炎癥為特征，可導致嚴重的呼吸功能障礙。形態(tài)學上表現(xiàn)為以呼吸性細支氣管為中心的細支氣管炎及細支氣管周圍炎。2021/4/265日本流行病學特點患病率男女無差異中年為發(fā)病高峰，推測患病率1。11/1萬與吸煙吸入刺激性氣體無關合并慢性副鼻竇炎或既往史84。8%，但與發(fā)病時間無關最初DPB診斷僅10%2021/4/266臨床表現(xiàn)

初期主要是咳嗽、咳痰，隨著病還必須加重逐漸出現(xiàn)呼吸困難，痰在早期多為白色粘痰，并發(fā)呼吸道感染后轉(zhuǎn)為黃膿痰，而且痰量增多，個別病人每日可超過100毫升，特別是在午前。急性感染時可有發(fā)燒。部分病人痰中帶血，但大咯血非常少見。聽診可聞及干濕羅音，單純干鳴音少見。在全肺均可聞及比肺纖維化的Velcro羅音略粗糙的濕性羅音是其特點。部分病人可有喘鳴（Wheezing），常被誤診為或CCPD，喘鳴可隨痰的排出明顯改善，發(fā)作性喘息很少見。近1/3的病例有杵狀指，早期即出現(xiàn)低氧血癥，病情進一步加重可出現(xiàn)紫紺并可發(fā)展為肺心病。80%以上的病人合并有副鼻竇炎或有鼻息肉。2021/4/267胸部X線最典型的影像是雙側(cè)彌漫性廣泛分布的顆粒樣結節(jié)狀陰影。結節(jié)狀影從粟粒大到米粒大不等，陰影邊緣模糊，下肺野分布較多。結節(jié)直徑《2MM肺的過度膨脹表現(xiàn)為肺的透過性增強、橫隔膜低位扁平、胸廓前后徑增大及心影縮小。還可見到象征支氣管壁肥厚的tranline影像。隨著病變的進展在下肺野可出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影及囊性擴張的影像。2021/4/268CT呈小葉中心性顆粒樣結節(jié)狀陰影，細支氣管壁增厚、擴張、腔內(nèi)粘液栓2021/4/269支氣管造影可見細支氣管遠端的閉塞、分枝減少、分支角開大，有束狀或柱狀截斷、管壁不整和擴張，中樞側(cè)較大細小支氣管截斷。2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:42:29PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3肺功能多為以阻塞性通氣功能障礙為主并有輕度限制性通氣功能障礙的混合性通氣功能障礙。一秒量，一秒率降低，殘氣量、殘氣率增加。早期出現(xiàn)低氧血癥，肺彌散功能和肺順應性通常在正常范圍。2021/4/2612臨床檢查白細胞、嗜中性粒細胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增高。DPB是一種慢性炎癥因而γ-球蛋白增高，血沉增快、類風濕因子陽性，但不特異。本病特征性檢查是冷凝集試驗（CHA）效價增高，多在64倍以上，IgA升高，但與疾病的進展程度均無明顯關聯(lián)，因為慢性副鼻竇炎也可呈同樣的改變，它可能只是反映某種體質(zhì)的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫狀態(tài)亢進，支氣管肺泡灌洗液（BALF）中細胞數(shù)及中性粒細胞增加，淋巴細胞比率降低。與末梢血相反，BALF中CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54與健康人相比陽性率明顯增高。2021/4/2613并發(fā)癥一般認為DPB的呼吸道感染為繼發(fā)感染，但需強調(diào)多數(shù)患者呼吸道感染長期存在。感染菌最多見流感嗜血桿菌44%、肺炎球菌12%、綠膿桿菌22%。急性加重期幾乎均為流感嗜血桿菌和肺炎球菌，治療過程中由于菌群交替，容易出現(xiàn)綠膿桿菌感染，耐藥的膜性綠膿桿菌也常見。2021/4/2614病理學特點雙肺彌漫分布以細支氣管，呼吸性細支氣管為中心病變累及呼吸性細支氣管全層細支氣管狹窄阻塞2021/4/2615診斷標準（1）臨床癥狀：持續(xù)性咳嗽、咳痰、活動時氣短。（2）胸部聽診：斷續(xù)性濕羅音，有時伴有干羅音或高調(diào)喘鳴音。（3）胸部X線：雙肺彌漫分布的顆粒樣結節(jié)狀陰影及過度膨脹，進展期病例可見支氣管擴張，肺CT呈小葉中心性顆粒樣結節(jié)狀陰影及肺的過度膨脹及支氣管擴張，（4）肺功能檢查：1秒率降低（＜70%），動脈血氧分壓降低（＜80kPa），可伴有肺替代量減少，殘氣量增加，通常無肺彌散功能降低。（5）實驗室檢查：冷凝集效價增高64倍以上。（6）有慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史（盡可能經(jīng)X線證實）。滿足上述（1）~（6）項者DPB的臨床診斷即可成立，但最終的確定診斷仍需病理組織學檢查2021/4/26161998日本厚生省第二次診斷標準必須項目：1持續(xù)性咳嗽、咳痰、呼吸困難2慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3雙肺彌漫分布的顆粒樣結節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結節(jié)狀陰影參考項目1斷續(xù)性濕羅音；21秒率降低（＜70%）3動脈血氧分壓降低；冷凝集試驗1：64以上2021/4/2617診斷典型的X線和HRCT即可診斷臨床和影像不典型者須作病理2021/4/2618DPBX線影像鑒別臨床癥狀上需與COPD、支氣管哮喘、支氣管擴張鑒別。注意與粟粒結核、塵肺、結節(jié)病、嗜酸細胞肉芽腫、肺淋巴管癌、肺泡細胞癌及轉(zhuǎn)移性肺癌的鑒別2021/4/2619DPB病理鑒別過敏性肺炎中上肺野斑片狀/網(wǎng)結影分布不均，可融合

Bronchopneumonia

CysticFibrosis

Pneumoconiosis

Mycobacteriuminfection

Hypersensitivitypneumonitis

Sarcoidosis

Bronchiectasis2021/4/2620治療對癥治療為改善氣道攣縮經(jīng)常應用茶堿類和β2受體激動劑及一些祛痰藥物。重癥病人加用類固醇治療持續(xù)呼吸道感染多先用β-內(nèi)酰胺類藥物。長期、頻繁應用抗生素往往導致菌群交替、繼發(fā)綠膿桿菌感染，使病情難以控制。病人出現(xiàn)綠膿桿菌感染后，5年生存率僅為8%。2021/4/2621紅霉素歷史1984年工藤等開始嘗試長期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。2021/4/2622紅霉素機制機制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。研究表明紅霉素可抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細胞釋放的LT-B4，減少中性粒細胞在氣道粘膜的集聚。另外紅霉素還可抑制末梢血淋巴細胞的增殖和活化，促進單核-巨噬細胞系統(tǒng)的成熟、分化。2021/4/2623紅霉素DPB的治療不論細菌培養(yǎng)結果如何紅霉素均應為首選用藥。用量為每日600-1200mg，初期400初期病人原則上需用藥6個月以上進展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。停藥后復發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效紅霉素治療4周癥狀仍不改善者可試用14環(huán)的大環(huán)內(nèi)脂類藥物如克拉仙（CAM）或羅紅霉素（RXM）。2021/4/2624紅霉素反應除有明顯支氣管擴張，多數(shù)病人在用藥4周后臨床癥狀可有不同程度改善，包括顆粒樣結節(jié)狀陰影的減少或消失，1秒量的增加，2021/4/2625紅霉素預后病人的5年生存率已從70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦從1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。2021/4/2626皮質(zhì)激素強的松1-2mg/kg/d,癥狀緩解后減量，療程6個月以上2021/4/2627DPB2021/4/2628DBP2021/4/26299、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:42:29PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26309、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:42:29PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希