中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

男性，54歲，頭暈2個(gè)月余2021/4/2612021/4/262Question1.您的診斷及診斷依據(jù)？2.本病一般有何特點(diǎn)？3.如何鑒別呢？4.DWI上呈高信號(hào)的顱內(nèi)病變有哪些？2021/4/263彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤2021/4/264女，71歲，言語(yǔ)遲緩3天2021/4/2652021/4/266請(qǐng)回答以下問(wèn)題1.請(qǐng)描述主要征象及最可能之診斷2.主要的鑒別病變有哪些？2021/4/267（左額葉）惡性非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤（彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤）2021/4/268中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

2021/4/269定義、分類原發(fā)性：為中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長(zhǎng)的淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤繼發(fā)性：累及全身的系統(tǒng)性淋巴瘤繼發(fā)侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)ps：二者在病理及影像學(xué)上表現(xiàn)是大致相似．但繼發(fā)者以腦膜轉(zhuǎn)移為多見(jiàn)．其中原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤還可分為有免疫缺陷和無(wú)免疫缺陷兩類。二者影像表現(xiàn)不同。在免疫缺陷綜合征成人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中排第二位，兒童排第一位。2021/4/26109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20235:06:45PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3病因PCNSL在眼內(nèi)的表現(xiàn)稱為原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤（PIOL），兩者可先后或同時(shí)發(fā)生，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)屬于免疫盲區(qū)，無(wú)淋巴循環(huán)和淋巴組織聚集炎癥、病毒等引起淋巴細(xì)胞聚集外周淋巴細(xì)胞被激活并轉(zhuǎn)化成腫瘤細(xì)胞,隨血流轉(zhuǎn)移并集結(jié)于中樞神經(jīng)系統(tǒng),但原發(fā)部位的病灶仍很微小而無(wú)法檢測(cè)到血管周圍間隙2021/4/2612臨床表現(xiàn)、診斷首發(fā)癥狀常見(jiàn)的是認(rèn)知和行為改變。局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害、顱內(nèi)壓升高、癲癇、眼部癥狀。免疫正?；颊甙l(fā)病高峰是60-70歲，而免疫缺陷者為40歲。無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，最終診斷靠病理2021/4/2613病理特征細(xì)胞排列密集，核質(zhì)比高-----CT為高或稍高信號(hào)腫瘤含水少------T2WI為等低信號(hào)PCNSL腫瘤實(shí)質(zhì)DWI高信號(hào)，主要是由于淋巴瘤具有較高的細(xì)胞密度，腫瘤組織細(xì)胞外間隙明顯減少。PCNSL強(qiáng)化機(jī)制是腫瘤細(xì)胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤(rùn)，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無(wú)明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。2021/4/2614影像診斷原發(fā)性繼發(fā)性（多發(fā)多見(jiàn)；腦膜、室管膜下、硬腦膜、顱神經(jīng)和腦表面病灶強(qiáng)化）2021/4/2615原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤好發(fā)部位：多位于幕上，額葉白質(zhì)最常見(jiàn)，其次受累部位依次為顳葉、頂葉、枕葉。常表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀腫塊CT為稍高或高密度，MRI上與腦白質(zhì)信號(hào)相似，為等低信號(hào)，DWI為明顯高信號(hào)；其中獲得性免疫缺陷綜合征淋巴瘤表現(xiàn)為高密度或周邊高密度，中央低密度（壞死所致）；病灶出血少見(jiàn)，鈣化罕見(jiàn)，有不同程度占位效應(yīng)和水腫；增強(qiáng)為明顯強(qiáng)化（獲得性免疫缺陷綜合征因中央壞死可出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化），不強(qiáng)化少見(jiàn)，強(qiáng)化為均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，接受過(guò)激素治療可不強(qiáng)化腦室周圍強(qiáng)化提示病變沿室管膜傳播2021/4/2616延時(shí)1分鐘2021/4/2617MRI：與灰質(zhì)信號(hào)相似2021/4/2618圖1

軸位T1WI增強(qiáng)掃描示右枕葉不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖2

矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右豆?fàn)詈藞F(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）典型征象2021/4/2619圖3

冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右小腦半球不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有分葉，硬膜明顯強(qiáng)化。（分葉征）圖4矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示左額葉半圓形強(qiáng)化病灶，邊緣強(qiáng)化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征）典型征象2021/4/2620圖5

軸位T1WI增強(qiáng)掃描示胼胝體壓部病灶呈蝶翼狀明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化更明顯。（蝶翼征）圖6CT增強(qiáng)掃描示額葉病變呈握拳樣強(qiáng)化。（握拳征）典型征象2021/4/2621MRI：尖角征、臍凹征2021/4/2622MRI：腫瘤累及胼胝體形成蝴蝶征2021/4/2623病灶沿腦脊液播散2021/4/2624MRI：環(huán)形強(qiáng)化2021/4/2625MRS：磁共振波譜檢測(cè)腫瘤組織中N-乙酰天門冬氨酸（NAA）、膽堿（Cho）、肌酸（Cr）、脂質(zhì)（Lip）、乳酸（Lac）等化合物含量（波峰）的變化。最大信號(hào)來(lái)源于NAA，存在神經(jīng)元中，不存在膠質(zhì)細(xì)胞中。2021/4/2626MRSCho升高與腫瘤細(xì)胞增殖時(shí)細(xì)胞膜上的磷酸膽堿酯酶升高密切相關(guān)。NAA中度降低，與腫瘤細(xì)胞沿組織間隙浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，單位體積內(nèi)神經(jīng)元細(xì)胞減少密切相關(guān)。Lac升高與腫瘤組織的無(wú)氧代謝有關(guān)。腫瘤局部低灌注以及局部微循環(huán)障礙也是造成Lac升高的原因。Lip升高可能與PCNSL富含脂質(zhì)及局部有小的壞死有關(guān)。2021/4/2627淋巴瘤：MRS表現(xiàn)PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高聳的Lip脂質(zhì)峰，NAA峰中度降低，Cr輕度降低。出現(xiàn)巨大的Lac/Lip復(fù)合峰與膠質(zhì)瘤鑒別：脂質(zhì)峰Lip只有在高級(jí)別膠質(zhì)母細(xì)胞瘤壞死時(shí)才出現(xiàn)。與轉(zhuǎn)移瘤鑒別：Lip升高，但NAA明顯降低，Cr也明顯降低。2021/4/2628MRS2021/4/2629PWI2021/4/2630MRI：鑒別診斷神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，表現(xiàn)為囊變壞死或出血，病灶多見(jiàn)不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，環(huán)壁厚薄不均。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于大腦灰白質(zhì)交界處，病灶周圍占位效應(yīng)明顯（小病灶、大水腫），壞死出血多見(jiàn)，DWI呈等或稍低信號(hào)。2021/4/2631CompanyLogoMRI:鑒別診斷腦膜瘤：密度和信號(hào)特點(diǎn)與PCNSL相似，而靠近腦膜的PCNSL因腫瘤浸潤(rùn)也可以形成腦膜尾征。腦膜瘤屬于腦外腫瘤，有白質(zhì)擠壓征。多發(fā)性硬化好發(fā)成年女性，癥狀常緩解、復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)?；颊叽竽X內(nèi)病灶長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2，急性期病灶可強(qiáng)化，病灶周圍水腫和占位效應(yīng)不明顯等，矢狀面病灶垂直側(cè)腦室，即”直角脫髓鞘征“。2021/4/2632CompanyLogo治療激素、放療、化療對(duì)激素高度敏感，48小時(shí)內(nèi)可檢測(cè)到病變縮小，撤去激素后疾病迅速?gòu)?fù)發(fā)。有“幽靈瘤”之稱。單純手術(shù)易復(fù)發(fā)，手術(shù)治療的價(jià)值不大2021/4/2633THANKS謝謝大家!20162021/4/26349、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20235:06:45PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26359、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20235:06:45PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26369、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20235:06:45PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，