川崎病的診斷和治療馬媛媛

川崎病的診斷和治療馬媛媛1第一頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第二頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述

川崎?。↘awasakiDisease,KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。第三頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述

該病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作醫(yī)生)用日文首先報(bào)道(1974年用英文首次報(bào)告了50個(gè)病例)，因此國(guó)際上稱(chēng)之為川崎病。KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)第四頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述自首次報(bào)告30余年來(lái)世界各地均有報(bào)道，目前已是5歲以下幼兒常見(jiàn)的發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險(xiǎn)病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見(jiàn)的疾病。。第五頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述＊1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo);

發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;

男:女=1.5:1＊20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;第六頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計(jì)對(duì)象，KD在不同國(guó)家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國(guó)、中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)和中國(guó)香港地區(qū)，中國(guó)大陸和歐美國(guó)家缺少全國(guó)性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎所有報(bào)道均顯示KD發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。第七頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第八頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制1.目前并不清楚2.可能與以下一些因素相關(guān):a.感染:各種病原體（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等）均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。

b.免疫激活及細(xì)胞因子:介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，引起細(xì)胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs)表達(dá)異常等，造成血管壁損傷。

c.遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因?yàn)镵D在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13%。第九頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為：本病發(fā)病機(jī)理是易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。第十頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第十一頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日病理基本病理變化：全身性血管炎，累及主動(dòng)脈及其分支。以冠脈為例：

I期：約1～9天

冠脈壁上的小營(yíng)養(yǎng)血管炎性細(xì)胞侵潤(rùn)。Ⅱ期：約12～25天

冠脈主要分支全層血管炎。彈力纖維和肌層斷裂；瘤樣擴(kuò)張、血栓栓塞。此期心血管壁病理?yè)p傷正值高峰。第十二頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日病理Ⅲ期：約28～31天

血管炎癥逐漸消退，但血栓和肉芽形成，內(nèi)膜增厚，可致冠脈阻塞。Ⅵ期：長(zhǎng)達(dá)數(shù)月～數(shù)年。心內(nèi)膜心肌纖維化，阻塞血管可能再通。第十三頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第十四頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)急性起病好發(fā)于嬰幼兒，<5歲患兒占85%以上男孩多見(jiàn)（男:女約2-3:1）臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，病情輕重相差很大第十五頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

發(fā)熱眼結(jié)膜炎口腔黏膜病變四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結(jié)腫大第十六頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)100%患者

>39℃

熱程10-14天.至少>5天少數(shù)病人≥3周或<10天可有體溫退后1-2天復(fù)升,或3次反復(fù).（一）發(fā)熱第十七頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。無(wú)水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。（二）眼結(jié)膜炎第十八頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)第十九頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)發(fā)病后24-48小時(shí)出現(xiàn)持續(xù)9-12天與眼充血時(shí)間相近草莓舌口唇黏膜及皮膚交界處皸裂（三）口腔黏膜病變第二十頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)第二十一頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑（四）四肢變化第二十二頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫第二十三頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)恢復(fù)期：指趾端脫屑第二十四頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn)多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。全身性分布，持續(xù)5-7天卡介苗接種處紅斑硬結(jié)（五）多型性皮疹第二十五頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)多形性紅色皮疹第二十六頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)卡介苗接種處紅斑硬結(jié)第二十七頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

70%病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約10天頸淋巴結(jié)腫大1.5cm以上，多單側(cè)發(fā)生非化膿性，觸痛不明顯偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎”（六）頸部淋巴結(jié)腫大第二十八頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日其它臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng):1/3-1/4急性期泌尿系統(tǒng):1/3急性期骨骼肌肉系統(tǒng):1/3急性期及亞急性期中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%急性期心血管系統(tǒng)：1/2急性期及亞急性期多器官侵犯第二十九頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日其它臨床表現(xiàn)腹痛、腹瀉，偶有惡心肝細(xì)胞侵犯：10-20%

輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高膽囊腫痛：10%（一）消化系統(tǒng)第三十頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日其它臨床表現(xiàn)蛋白尿非特異性尿道炎無(wú)菌性膿尿（二）泌尿系統(tǒng)第三十一頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日其它臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累（三）骨骼肌肉系統(tǒng)（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)菌性腦膜炎，主要通過(guò)腦脊液診斷第三十二頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日其它臨床表現(xiàn)心肌炎：<50％（心臟炎不嚴(yán)重，不易發(fā)現(xiàn)）心包炎：30％冠狀動(dòng)脈瘤：15－20％心肌梗死：極為少見(jiàn)（五）心血管系統(tǒng)-決定該病病死率的主要原因第三十三頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞增高，以中性為主

ESR&CRP升高貧血，血小板升高低鈉血癥低白蛋白血癥轉(zhuǎn)氨酶升高（一）血液相關(guān)檢查第三十四頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查竇性心動(dòng)過(guò)速、非特異性ST-T改變、QRS低電壓、PR/QT延長(zhǎng)、心肌缺血，心律失常（二）心電圖第三十五頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查常常不具特異性；急性期有一過(guò)性心臟擴(kuò)大

。（發(fā)生率約為20%）（三）X光第三十六頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查（四）CT掃描第三十七頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查（五）動(dòng)脈造影第三十八頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈瘤（六）二維超聲心動(dòng)圖\彩色多普勒第三十九頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查冠脈管壁回聲增強(qiáng)及擴(kuò)張第四十頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查冠狀動(dòng)脈瘤第四十一頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第四十二頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上結(jié)膜充血口腔黏膜變化四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結(jié)腫大（日本2002年修訂的第5版診斷標(biāo)準(zhǔn)）注：6個(gè)主癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診;或具四個(gè)主癥狀但超聲心動(dòng)圖或心血管造影顯示冠狀動(dòng)脈病變者也可診斷KD第四十三頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)的基本臨床表現(xiàn)并非特異，因此需除外類(lèi)似表現(xiàn)的其他疾?。翰《靖腥?麻疹、腺病毒、腸道病毒、EB病毒)；猩紅熱；葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征；中毒休克綜合征；細(xì)菌性淋巴結(jié)炎；藥物過(guò)敏反應(yīng)；Stevens—Jonhson綜合征；幼年性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；鉤端螺旋體??；汞過(guò)敏反應(yīng)(紅皮水腫性多神經(jīng)病)。第四十四頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日不完全川崎病的診斷該類(lèi)患兒的臨床特征少于典型KD患兒，并非患兒表現(xiàn)不典型，所以應(yīng)用“不完全(incomplete)”KD比“不典型(atypical)”KD更為確切。FreemanAF．IssuesinthediagnosisofKawasakidisease．ProgPediatrCardiol。2OO4．19：123．128．發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的10%。注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群，冠脈瘤發(fā)生率更高，預(yù)后相對(duì)更不好。第四十五頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日不完全川崎病的診斷患兒具有發(fā)熱≥5d，但是在其他5項(xiàng)臨床特征中僅具有2項(xiàng)或3項(xiàng)，都應(yīng)該考慮不全性川崎病。不完全KD的癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱75％，結(jié)膜變化75％，四肢末端改變70％，口唇變化65％，皮疹50％，頸部淋巴結(jié)腫脹出現(xiàn)頻度較低35％。因此不完全KD中，以發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見(jiàn)，而頸部淋巴結(jié)腫脹少見(jiàn)。第四十六頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日不完全川崎病的診斷發(fā)熱5天以上，另有2-3條主征評(píng)價(jià)患者臨床特征符合KD不符合KDKD可能性小繼續(xù)發(fā)熱評(píng)價(jià)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP＜3.0mg/dl和ESR＜40mm/hrCRP≥3.0mg/dl和ESR≥40mm/hr逐日隨訪繼續(xù)發(fā)熱2天發(fā)熱消退未出現(xiàn)蛻皮典型蛻皮不必隨訪超聲檢查實(shí)驗(yàn)室輔助指標(biāo)符合＜3條實(shí)驗(yàn)室輔助指標(biāo)符合≥

3條超聲檢查IVIG治療并做超聲超聲（－）超聲（＋）IVIG治療持續(xù)發(fā)熱發(fā)熱消退重復(fù)超聲請(qǐng)專(zhuān)家會(huì)診KD可能性小第四十七頁(yè)，共四十九頁(yè)，2022年，8月28日概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查