2023年助理醫(yī)師執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)資料兒科學(xué)

第21章：兒科學(xué)（50-55分）第１節(jié):緒論(2分）年齡分期和各期特點(diǎn)一、胎兒期孩子在媽媽肚子里的這段時期,受孕最初8周的孕體稱為胚胎期(還沒有成形），8周后到出生前為胎兒期(胎兒期是沒有肺循環(huán)的)。二、圍生期（圍產(chǎn)期：死亡率最高)胎齡滿2８周(體重≥10０0ｇ）到出生后7天。這個時間小兒開始接觸外界，所以這個時間,小兒的發(fā)病率、死亡率最高。三、新生兒期（死亡率第二高)自胎兒娩出臍帶結(jié)扎至生后28天（此期包含在嬰兒期內(nèi))。這段時間小兒的發(fā)病率、死亡率僅次于圍生期?！褡ⅲ撼跗谛律鷥海ǖ谝恢苄律鷥?死亡率最高,有圍生期首選,沒有就選新生兒期四、嬰兒期（要媽媽抱著的這段時期)從出生后至1周歲之前,這個時期是小兒生長發(fā)育第一次高峰。五、幼兒期(快上幼兒園了）１周歲后至滿３周歲之前,會跑會跳,這個時候最容易發(fā)生意外。六、學(xué)齡前期（在幼兒園時期)３周歲后至6～7周歲入小學(xué)前,此期重要特點(diǎn)為智力發(fā)育非?？?，性格形成的關(guān)鍵時期。七、學(xué)齡期（在小學(xué)這段時期)從入小學(xué)起（6~7）到進(jìn)入青春期前（女性12歲、男性13歲）。八、青春期（這個時期形成第二性征)青春期：女:12-1８歲,男童13-20歲,這是體格發(fā)育的第二個高峰,生殖系統(tǒng)發(fā)育成熟?！裼洃浉柙E:孕2胎兒靠母體雙7圍產(chǎn)死亡高一年嬰兒長得快6、7學(xué)前智力成青春發(fā)育第二峰█第2節(jié):生長發(fā)育（7-9分，重要考點(diǎn))一、小兒生長發(fā)育的規(guī)律：(一）生長發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程（二)各系統(tǒng)、器官生長發(fā)育不平衡１.神經(jīng)系統(tǒng)——發(fā)育最早、先快后慢2.生殖系統(tǒng)——發(fā)育最晚、先慢后快３.體格發(fā)育——快、慢、快(三）生長發(fā)育的個體差異（四）生長發(fā)育的一般規(guī)律生長發(fā)育遵循一定的規(guī)律：由上到下（小兒出生后先哭后尿)、由近到遠(yuǎn)（先動胳膊后動手指)、由粗到細(xì)、由低檔到高級、由簡樸到復(fù)雜的規(guī)律。二、體格生長(一)體格生長的常用指標(biāo)（重點(diǎn)在體重和身高，必須記?。w格生長是小兒生長發(fā)育的一個重要方面，常用的形態(tài)指標(biāo)有體重、身高（長)、頭圍、胸圍等。█1.體重：反映兒童體格發(fā)育與近期營養(yǎng)狀況的指標(biāo)(反映遠(yuǎn)期營養(yǎng)狀況的指標(biāo)是身高)（１）生理性體重下降：出生后3~4天體重下降3%~９％，7~10天逐漸恢復(fù)至出生時體重。注:題目中出現(xiàn)“雙十”:體重下降超過10%或體重下降超過10天未恢復(fù)，就是病理性,否則就為生理性。（２)●小兒體重公式:(必考點(diǎn))<6月齡嬰兒體重(kg）＝出生體重+月齡×0.77～12個月齡嬰兒體重(kg）＝6＋月齡×0．25２歲～12歲體重（kg）＝年齡×2+8注：●記住7.5Kg：<７.5Kg用公式1計(jì)算;≥７．５Ｋg用公式2計(jì)算?！裼涀。撼錾鷷r體重3kg(六六大順)三個月體重６kg（2倍)1歲時體重１０kｇ（3倍）２歲時體重12kg(４倍)一周歲以內(nèi)體重的增長速度不是平均分布：新生兒出生后前3個月每月增長７0０～８00g4~6個月每月增長５０0～600ｇ6~12個月每月增長300~400g●前3個月=后9個月(不管身高、體重、頭圍都是這個規(guī)律）如：出生時體重為3ｋg，到3個月為6kg,長了3ｋg,到1歲為9kg,也長了3kg█2．身高（長):3歲以前仰臥測量為身長,3歲后站立測量為身高●記?。?50、7５、87一定要記住)(1）出生時,身長為50cm（半米=臍帶長度）（２）1歲時,身長為75cm（第一年平均每月長2ｃm)1歲以內(nèi)沒有計(jì)算公式注:前3個月=后9個月：出生身長5０ｃm,到第3個月為62．5cｍ，長了12.5ｃｍ；到１歲為75ｃｍ,也長了12．５ｃｍ（3）2歲時,身長為８7cm（次年平均每月長1ｃm)計(jì)算公式:2～１2歲身高(cm）=年齡×7+7５3.頭圍:經(jīng)眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周的長度為頭圍?！裼涀?出生時頭圍３4cｍ（記憶：長個不三不四的頭，才容易出生）１歲時頭圍46cm（第一年平均每月長１cm）2歲時頭圍48cm5歲時頭圍50cm(記憶：3個5０：出生時臍帶5０=身長５0、5歲頭圍5０）4．胸圍:出生時:３２ｃm(胸圍比頭圍?。瞔m）1歲時：46cm（●胸圍=頭圍)●2～12歲胸圍=頭圍+年齡－1cm（二）骨骼發(fā)育1.頭顱骨的發(fā)育（１)前囟:呈菱形，出生時為1~２ｃm,1歲～１．5歲閉合。關(guān)閉早見于頭小,過晚見于佝僂、甲狀腺功能低下，前囟飽滿見于顱內(nèi)壓增高，前囟凹陷見于脫水。(２）后囟:呈三角形，出生后６～8周閉合?！裼洃浉柙E：額頂前囟成，一年半載合,兩月后囟閉２.脊柱的發(fā)育正常人有頸、胸、腰、骶四個生理彎曲3個月能昂首時出現(xiàn)頸椎生理彎曲(第一個生理彎曲）6個月后能坐，出現(xiàn)胸椎生理彎曲(第二個生理彎曲)1歲左右開始行走，出現(xiàn)腰椎生理彎曲（第三個生理彎曲）●記憶歌訣:三抬四翻六會坐,七滾八爬周會走３．骨化中心用X線檢查測定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心的出現(xiàn)時間、數(shù)目、形態(tài)的變化，并將其標(biāo)準(zhǔn)化，即為骨齡。10歲出齊共1０個,2～9歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)+１。（三）牙齒的發(fā)育乳牙:共有20個,出生后４～１0個月開始萌出,2歲到2歲半出齊。恒牙:共有28個(不涉及4個智齒),恒牙骨化從新生兒開始,6歲萌出，１2歲出齊。運(yùn)動和語言發(fā)育一、運(yùn)動發(fā)育運(yùn)動功能發(fā)育的一般規(guī)律是：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由不協(xié)調(diào)到協(xié)調(diào)，由粗到精細(xì)、準(zhǔn)確、機(jī)靈。（跟生長發(fā)育同樣）●記憶歌訣:三抬四翻六會坐，七滾八爬周會走昂首：3個月翻身：4個月坐：●6個月能坐一會，但坐不穩(wěn)，7個月就能坐穩(wěn)（?？?滾：7個月爬：8個月走:1歲跳:2歲二、語言的發(fā)育:發(fā)音→理解→表達(dá)出生時會哭2個月能發(fā)出喉音3~4個月咿呀發(fā)音5～6個月發(fā)單音7~8個月能無意識的發(fā)出復(fù)音（爸爸、媽媽)2歲能簡樸的表達(dá)自己的需要，對人事有喜樂之分(能說出詞組:我餓、我渴)3歲能流利地表達(dá)(會背兒歌、講故事)第3節(jié)：兒童保健計(jì)劃免疫與防止接種（1至2分）嬰兒必須在1歲內(nèi)完畢卡介苗,脊髓灰質(zhì)炎三價混合疫苗，百日咳、白喉、破傷風(fēng)類毒素混合制劑(簡稱百白破三聯(lián)針)，麻疹減毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎(chǔ)免疫（簡稱五苗防七病)?！裼洃浉柙E:出生乙肝卡介苗、２３4月脊髓好、3４5月百白破、8月麻疹2歲腦剛出生卡介苗,乙肝疫苗(第1次）出生乙肝卡介苗1個月乙肝疫苗(第2次）2個月脊髓灰質(zhì)炎糖丸(第1次)2３4月脊髓好3個月脊髓灰質(zhì)炎糖丸（第2次)百白破(第１次)345月百白破4個月脊髓灰質(zhì)炎糖丸(第3次)百白破(第2次)５個月百白破（第３次）6個月乙肝疫苗（第３次)８個月麻疹疫苗8月麻疹1．５-2歲百白破（復(fù)種)２歲乙腦疫苗２歲乙腦3歲乙腦疫苗（復(fù)種)4歲脊髓灰質(zhì)炎糖丸(復(fù)種)6-7歲麻疹疫苗(復(fù)種)，百白破（復(fù)種)乙腦疫苗*(復(fù)種）第4節(jié):營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾?。?～８分）一、小兒營養(yǎng)基礎(chǔ)（必須記住能量和水的需要量）一、能量能量重要來源于糖類、脂類和蛋白質(zhì)三大產(chǎn)能營養(yǎng)素:每克供能量分別為4kcal，9kcaｌ，4kcal。1kcal＝4．1８４KJ（1）1歲以內(nèi)嬰兒所需能量：●1０0ｋcａl/(kｇ·ｄ),每長3歲所需的能量減少１0kｃａl/(kg.d)。(2)小兒能量需要分以下5個方面:１.基礎(chǔ)代謝所需：1歲以內(nèi)嬰兒基礎(chǔ)代謝所需能量占總能量的50％,為５0kｃａｌ/(ｋｇ．d)2.食物熱力作用:在消化和吸取食物時所需要的能量,其中消化和吸取蛋白質(zhì)所需要的能量最多。3.活動所需：4．排泄丟失:５.生長發(fā)育所需：●這是小兒所特有,每增長體重1g=5ｋcａl。二、營養(yǎng)物質(zhì)和水的需要1、大三營養(yǎng)物質(zhì)之間的比例為:蛋白質(zhì)15%、脂類３5%、糖類5０%（3個5）2、水：(1)嬰兒期平均天天水的需要量為：●15０ｍl／(kg.d),每長3歲減少２5ml／(ｋg.ｄ)（2）12歲后及成人約為:50mｌ/(ｋg.d）,混合膳食約1０0kcal產(chǎn)生水12ml。3、維生素與礦物質(zhì)：這兩個不能提供能量。維生素分為脂溶性和水溶性的,記住水溶性的為維生素Ｂ和C,其它都是脂溶性的，如維生素A、D、E、K。二、嬰兒喂養(yǎng)一、母乳喂養(yǎng)母乳是嬰兒（特別是６個月以下的嬰兒)最適宜的食物1.優(yōu)點(diǎn):營養(yǎng)豐富，比例適當(dāng),易消化吸取。＝1\＊ＧB３\*MＥＲGEＦＯＲMAT①蛋白質(zhì)總量雖較少,但其中白蛋白多而酪蛋白少，易被消化吸?。?\*GB３\*ＭERGEＦOＲMAＴ②含不飽和脂肪酸多,有助大腦發(fā)育（牛乳里飽和脂肪酸多）=３\*GＢ3\*MERGEFOＲMＡT③乳糖量多，可促進(jìn)腸道乳酸桿菌生長（牛乳里甲型乳糖多,引生成大腸桿菌）=4\*GB3\*MＥRGＥFORMＡＴ④富含sIｇＡ,有抗感染、抗過敏作用(是否具有免疫因子,是人乳和牛乳最主線區(qū)別)=５\*GB３\*MERGＥFOＲMAＴ⑤鈣磷比例適宜（２：1)，防止佝僂病=6＼*GB3\*ＭERＧＥＦOＲMAT⑥富含消化酶,有助于食物消化２．缺陷:●母乳里缺少維生素K和D,所以小兒出生后都打一針維生素Ｋ來防止顱內(nèi)出血。初乳：一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁，對新生兒生長發(fā)育和抗感染十分重要。斷奶:一般于1歲左右可完全斷奶,最長不超過２歲。二、人工喂養(yǎng)１．牛奶制品:8%的糖牛奶(１)全脂奶粉：按重量1：8或按重1:４加開量水調(diào)成，其成分和鮮奶差不多。（２)其它的尚有蒸發(fā)乳、酸奶、嬰兒配方奶粉（3）甜煉乳、麥乳精:由于含糖量太高不宜作為嬰兒主食█2.奶量計(jì)算法(每年必考)●８%的糖牛奶10０mｌ=100kcal(嬰兒每日需能量100kｃal/ｋｇ、需水量150ml/kg)●如:一個小孩6kg一天需要牛奶60０mｌ，需額外補(bǔ)充水３00ｍｌ(水：６×１5０=９0０ml)(1）全牛奶攝入量估計(jì)：每日嬰兒所需的牛奶總量=體重×1０06kg的嬰兒每日所需的牛奶總量為6×100=600mｌ（２)額外的補(bǔ)充水分量:嬰兒每日需水分l50ｍl/kg6kg的嬰兒每日所需水的總量為６×150＝9０0mｌ先前喝了600ｍｌ的牛奶，也算水分，90０-600=3００ml,所以需要額外的補(bǔ)充3０0ｍl的水分。(3)嬰兒配方奶粉的攝入量估計(jì):●1ｇ配方奶粉＝5kｃal1ml的配方奶（8%的糖牛奶)供能約為1kｃal，所以１００ml的配方奶=10０ｋｃａl6kg的嬰兒所需的配方奶就是嬰兒所需能量數(shù),6×10０=6０0ｋcal,6００÷5=120ｇ,所以嬰兒天天需要配方奶粉1２0g.三、過度期食物添加月齡添加輔食1～3個月汁狀食物:菜湯、水果汁4～6個月泥狀食物:米湯、米糊、稀粥、蛋黃、魚泥、菜泥7～9個月末狀食物：粥、爛面、碎菜、蛋、魚、肝泥,肉朱、餅干1０~1２個月碎狀食物：粥、軟飯、爛面條、豆制品、碎菜、碎肉等●記憶:支離破碎（汁3泥６破９碎12）三、維生素D缺少性佝僂病(必考1至２分)(一）病因1.維生素D攝入局限性:母乳中具有的維生素D較少２.日光照射局限性（題干里出如現(xiàn)在冬季,就說明這個問題）3.維生素D的需要量增長4．食物中鈣、磷含量過低或比例不妥5.疾病和藥物的影響█(二)臨床表現(xiàn)(考點(diǎn)）臨床上分：初期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期。１.初期(初期）：重要表現(xiàn):神經(jīng)興奮性增高：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗(與季節(jié)無關(guān)）出現(xiàn)枕禿(煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕）2.活動期（激期):重要表現(xiàn)：骨骼改變1歲以前出現(xiàn)：(1)顱骨軟化(乒乓球):最典型,最早出現(xiàn),3-６個月（2）方顱（機(jī)器人)：骨樣組織增生所致,７－8個月以上（3）手、足鐲:方顱之后，6個月以上１歲以后出現(xiàn):（4)前囟增大及閉合延遲(正常前囟閉合1-1.5歲）（5）出牙延遲（６）胸廓畸形：l歲左右小兒，表現(xiàn)：肋骨串珠、肋膈溝（赫氏溝)、雞胸或漏斗胸。(７）下肢畸形:l歲左右站立行走后小兒,如“o”形腿或“X”形腿（8)血生化和Ｘ線表現(xiàn)：●血生化典型特點(diǎn)：血清鈣↓，血磷↓,鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶↑?！馲線典型表現(xiàn)：干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣,并有杯口狀改變(激期的典型表現(xiàn)）３.恢復(fù)期;4.后遺癥期(三）診斷和鑒別診斷●初期診斷最敏感的指標(biāo):１．2５－(OＨ)D3（正常值：l0～８0ｕg／L)2.1,2５-(OH)2D3(正常0.03～0.０6ug/L）水平明顯減少。（四)治療和防止1.防止:(1）胎兒期：多曬太陽、多吃富含維生素Ｄ及鈣、磷的食物(2)新生兒期:足月兒生２周后:維生素Ｄ400IU／日(防止）,一直到2歲;早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周：補(bǔ)充維生素D800IU/日（治療）,3個月后改防止量。2.治療：維生素D制劑口服法:每日給維生素D0.2~0.4萬IU,連服2~4周后改為防止量。有并發(fā)癥－－-肌注，維生素Ｄ320~3０萬ＩＵ,一般1次即可。四、維生素D缺少性手足搐搦癥本病是因VitD缺少致血鈣離子減少所致，表現(xiàn)：全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣（三大臨床表現(xiàn)）等。（一）病因和發(fā)病機(jī)制本病是因維生素D缺少致血清鈣離子濃度減少，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度減少的因素如下：1.甲狀旁腺反映遲鈍:重要因素。甲狀旁腺的作用--－--調(diào)節(jié)鈣磷代謝(升鈣降磷)。2.PH值：PH值高--－-鈣離子減少。酸中毒時,血鈣雖低,但離子鈣不低，但酸中毒補(bǔ)糾正后,離子鈣就會減少,引起抽搐。(二）臨床表現(xiàn)1、典型發(fā)作：血清鈣<1.7５mmol/l時出現(xiàn)無熱驚厥、喉痙攣和手足搐搦１）驚厥：●無熱驚厥（最典型表現(xiàn)）2)手足搐搦:多見于6個月以上的嬰幼兒3）喉痙攣：嚴(yán)重時可發(fā)生窒息，甚至死亡。2、隱匿型發(fā)作:血清鈣在1．75mmｏl／l~１．88ｍmoｌ/l1）面神經(jīng)征(Ｃhvosteksigｈ)２)腓反射3）●陶瑟征（Ｔｒｏusseａu征）：低鈣引起●記憶:陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺癥（三)診斷和鑒別診斷臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣,無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；血清鈣低于1.75～1.88ｍmol/Ｌ（7～7.5ｍg/ｄl），或離子鈣低于１.０mmol／L（4ｍｇ/d1）（四)治療應(yīng)立即控制驚厥解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑,驚厥反復(fù)發(fā)作的每日可反復(fù)使用鈣劑2－３次，直至驚厥停止。五、蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良臨床上分：以能量供應(yīng)局限性為主的消瘦型，以蛋白質(zhì)供應(yīng)局限性為主的水腫型,介于兩者之間的消瘦-水腫型。（一）病因:1．喂養(yǎng)或飲食不妥２．疾病誘發(fā)：最常見的是消化系統(tǒng)疾病或畸形（二）臨床表現(xiàn)1．臨床表現(xiàn):體重不增(最早出現(xiàn),最典型)，繼之體重下降→皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少:最先:腹部，另一方面為軀干、臀部、四肢,最后:面頰部。腹部皮下脂肪層厚度-----判斷營養(yǎng)不良限度的重要指標(biāo)之一。2.分度：I度（輕）IＩ度（中）Ⅲ度(重）體重低于正常均值15%－20%２5%-40%4０%以上腹部皮下脂肪厚度：0.8-0．4cm0.4cｍ以下消失膚張力：基本正常減低、肌肉松弛低下,肌肉萎縮精神狀態(tài):稍不活潑萎靡或煩躁不安呆滯,反映低下克制與煩躁交替（三)并發(fā)癥1.營養(yǎng)性缺鐵性貧血:最多見的并發(fā)癥。2.各種維生素缺少：最容易缺少維生素A——畢脫斑3.感染:由于非特異性及特異性免疫功能均低下4.自發(fā)性低血糖：常發(fā)生于清晨：忽然出然面色蒼白→昏迷→呼吸麻痹死亡（四)治療調(diào)整飲食及補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)1.輕度營養(yǎng)不良：熱量從8０-10０kcａl/（ｋg·d)開始2.中度營養(yǎng)不良:熱量從60-80ｋcaｌ/（ｋｇ·d)開始３.重度營養(yǎng)不良:熱量從40-6０kcaｌ/(kg·ｄ）開始注意:越嚴(yán)重補(bǔ)得越少,越慢。促進(jìn)消化:各種消化酶以助消化，維生素和微量元素，可肌注苯丙酸諾龍第5節(jié)：新生兒與新生兒疾病一、新生兒特點(diǎn)與護(hù)理（一)新生兒的分類方法1.按胎齡分類：（1）早產(chǎn)兒：指胎齡<3７周的新生兒，又稱未成熟兒。（２）足月兒:指胎齡≥3７周至<42周的新生兒。(3)過期產(chǎn)兒：指胎齡≥42周的新生兒。2.按出生體重分類:正常出生體重兒：指出生體重為2５00~4000g小于250０g低出生體重兒，高于４０0０g巨大兒(二)正常足月兒和早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)與生理特點(diǎn)1.外觀特點(diǎn)早產(chǎn)兒足月兒皮膚絳紅，水腫,毳毛多紅潤,皮下脂肪豐滿，毳毛少頭頭更大，占且身的1/３頭大，占全身的1/４頭發(fā)細(xì)而亂，如絨線頭分條清楚耳廓軟，缺少軟骨，耳舟不清楚軟骨發(fā)育良好,耳舟成形，直挺乳腺無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)＜4mm結(jié)節(jié)>4mm,平勻7ｍｍ外生殖器男嬰睪丸未降或未全降,陰囊少皺裂;婦嬰大陰唇不發(fā)育，不能遮蓋小陰唇男嬰睪丸已降至陰囊，陰囊皺裂形成；女嬰大陰唇發(fā)育，可覆蓋小陰唇及陰蒂指（趾)甲未達(dá)指(趾）尖達(dá)成或超過指（趾)尖跖紋足底紋理少足紋遍及整個足底2.生理特點(diǎn)(1）呼吸系統(tǒng)：胎兒肺里充滿液體,出生后口鼻擠出了1/3，其余的被毛細(xì)血管和淋巴管吸取。吸取延遲--－－濕肺。肺泡表面活性物質(zhì):維持肺張力。妊娠28周：羊水內(nèi)出現(xiàn)；妊娠35周：羊水內(nèi)肺泡表面活性物質(zhì)迅速增長。缺少：肺透明膜病和肺不張。正常成人呼吸頻率：16－20次／分。剛出生的嬰兒:60-80次／分，1小時后４0-50次/分(2)消化系統(tǒng):嬰兒的胃呈水平位，吃多了溢奶；新生兒生后２4小時內(nèi)排出胎便,３～４天排完。(3）泌尿系統(tǒng)：嬰兒出生時腎小球?yàn)V過率低，排酸能力低，濃縮功能差不能迅速有效地解決過多的水和溶質(zhì),易導(dǎo)致水腫或脫水癥狀。(4)造血系統(tǒng)：有兩個交叉:年齡高低出生時中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞出生后6天淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞4-6歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞(5)神經(jīng)系統(tǒng):－-－-－發(fā)育最快最早。脊髓末端－－-第三四腰椎下緣，腰椎穿刺應(yīng)在Ｌ4／5間隙進(jìn)針（成人腰穿一般在L3、4。)（6)體溫調(diào)節(jié)：產(chǎn)熱棕色脂肪,散熱靠體表。其因素有:①體表面積相對較大、容易散熱。②體溫中樞調(diào)節(jié)不穩(wěn)定。③棕色脂肪少，產(chǎn)熱量少。(7)能量和體液代謝:足月兒每日鈉需要量1-２mmol／（ｋg·d)早產(chǎn)兒每日鈉需要量3-4mｍol/(kg·ｄ)3%鹽水1２ml/kｇ可提高血鈉１0ｍｍol/L（三）新生兒的護(hù)理1.保暖：（1)暖箱濕度:相對濕度5０%～６0%（2)暖箱溫度:1kg的嬰兒出生10天以內(nèi)，需要溫度35度（２斤10天需35）1．5ｋg的嬰兒出生10天以內(nèi),需要溫度34度(3斤10天需3４）2kg的嬰兒出生２天以內(nèi),需要溫度34度（4斤２天需34)●記憶:2斤小10需３5,3斤?。?需３4，4斤小2也342.喂養(yǎng)：吸吮能力差或不會吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng),每次進(jìn)食前應(yīng)抽吸胃內(nèi)容物，有殘留奶(上次喂的奶尚有1／3殘留在胃里)則減量,如連續(xù)仍有殘留奶則改用鼻空腸導(dǎo)管。3.新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素K11mｇ,早產(chǎn)兒連續(xù)用3天，以防止新生兒出血癥。二、新生兒窒息新生兒窒息的本質(zhì):缺氧。(一）、臨床表現(xiàn)新生兒窒息：Aｐｇaｒ評分是一種簡易的、臨床上評價剛出生嬰兒狀況和復(fù)蘇是否有效的可靠指標(biāo)。對生后１分鐘內(nèi)嬰兒的呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激的反映等五項(xiàng)指標(biāo)評分(注意其與體溫沒有關(guān)系）,五項(xiàng)指標(biāo)每項(xiàng)2分，共1０分評分越高,表白窒息限度越輕。評分：８～１0分無窒息，４～7分為輕度窒息,0~3分為重度窒息。新生兒Apgar評分標(biāo)準(zhǔn)(考點(diǎn)）體征出生后一分鐘內(nèi)評分標(biāo)準(zhǔn)0分1分２分心跳次數(shù)0<１０0>=100呼吸無呼吸淺表,哭聲弱呼吸佳,哭聲響肌張力松弛四肢屈曲四肢活動好彈足底或?qū)Ч懿灞欠从碂o反映有些動作反映好皮膚顏色紫或白軀干紅,四肢紫全身紅注:Apgar評分與體溫?zé)o關(guān)(二）、治療1.ABCDE復(fù)蘇方案:A（ａiｒway):盡量吸凈呼吸道黏液。A是主線B（breatｈinｇ)：建立呼吸，增長通氣B是關(guān)鍵C（circｕlatｉon)：維持正常循環(huán),保證足夠心搏出量D(ｄｒug）:藥物治療。E（eｖａluａt(yī)ｉｏn）；進(jìn)行動態(tài)評價。E貫穿于整個復(fù)蘇過程之中三、新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病(ＨIE）----新生兒窒息后的嚴(yán)重并發(fā)癥。(一）臨床表現(xiàn):1.輕度:出生２4小時內(nèi)癥狀最明顯,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)興奮性改變2.中度：出生24至72小時癥狀最明顯,出現(xiàn)驚厥3.重度：72小時以上癥狀最明顯,出現(xiàn)昏迷注:只要出現(xiàn)驚厥就是中度,只要出現(xiàn)昏迷就是重度。(二)治療：只考中度１.供氧、糾正酸中毒2．抗驚厥治療：新生兒：苯巴比妥首選,負(fù)荷量20ｍg/kg年長兒：地西泮首選3．腦水腫治療:首選甘露醇；４．肺水腫：速尿。四、新生兒黃疸血中未結(jié)合膽紅素過高在新生兒可引起最嚴(yán)重并發(fā)癥膽紅素腦病(核黃疸），常導(dǎo)致死亡和嚴(yán)重后遺癥。一、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1.膽紅素生成相對較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。新生兒8.8ｍg／（kg.d)成人3.８mg／(kg.ｄ)因素如下：（１)紅細(xì)胞數(shù)量過剩（2）紅細(xì)胞壽命較短（3)旁路膽紅素來源較多２.轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力局限性3.肝功能發(fā)育差４.膽紅素腸肝循環(huán)增長：這里首選要明白膽紅素的腸肝循環(huán)，膽紅素在膽內(nèi)貯存,進(jìn)食后分泌到肝內(nèi),再通過門靜脈進(jìn)入到腸道，然后再返回到肝臟的循環(huán)。由于新生兒腸道內(nèi)正常菌群尚未建立，不能將進(jìn)入腸道的結(jié)合膽紅素還原成膽原素，所以出現(xiàn)生理性的黃疸。二、新生兒生理性和病理性黃疸的鑒別生理性黃疸特點(diǎn)病理性黃疸特點(diǎn)一般情況良好不好黃疸出現(xiàn)時間生后2~3天生后２４小時以內(nèi)消退時間5~7天后逐漸消退>２周血清膽紅素每日血清膽紅素升高＜８5μmoｌ／L（5mg/dl)每日>85μｍol/L（5mg/dｌ)總結(jié):生理性：一般情況好；2-3日出現(xiàn);出現(xiàn)晚，消退快(1-2周）;膽紅素指標(biāo)，小于221或1２.9。病理性：一般情況差；于2４小時內(nèi)出現(xiàn);（＞２周）；膽紅素大于22１或1２.9。新生兒引起黃疸的疾病有:五、新生兒溶血病新生兒溶血病系指母、子血型不合,母血中對胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體ＩｇG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同族免疫反映而引起的溶血?！馎BO血型不合（最常見)：母親一定為O型,子為A或B型●Rh血型不合（癥狀較重)：只見于母親為Ｒh陰性，子為Rh陽性。一、臨床表現(xiàn)：溶血=黃疸+貧血1.黃疸：Ｒh溶血病多在24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸,而ABO溶血病者多在第2~3天出現(xiàn)黃疸。2.貧血:由于紅細(xì)胞被破壞，血色素下降而引起。（以前講過只要出現(xiàn)黃疸+貧血,就是溶血性貧血)3.肝脾大:肝脾大多見于Ｒh溶血病,ABO溶血病肝脾大較少。4．膽紅素腦?。ê它S疸)：為新生兒溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥，未結(jié)合膽紅素(游離膽紅素、直接膽紅素）通過血腦屏障，與神經(jīng)組織結(jié)合產(chǎn)生膽紅素腦?。ê它S疸），重要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)損害。如嗜睡、反謝減弱、肌張力減低。二、實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷常規(guī)檢測母、子血型，若母為O型或Rh陰性時應(yīng)檢查父親血型三、治療1．光照療法(首選）：藍(lán)光照射波長420-470;是目前應(yīng)用最多而安全有效的措施，可以防止核黃疸,但不能阻止溶血的發(fā)展，所以只用于癥狀輕的。2.換血療法:用于癥狀重的。●換血療法的指征：①產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素＞6８μｍoｌ/L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g／L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者(只要題干里出現(xiàn)了合并癥,就要采用換血)②足月兒：血清膽紅素＞２０ｍg/dｌ；③早產(chǎn)兒：體重1500g者，血清膽紅素＞15ｍｇ／dl;體重1200g者,血清膽紅素＞１2mg／ｄl換血量:一般為患兒血量的2倍(約１50～1８0ml/ｋg）●（考點(diǎn))ＡＢO血型溶血病換和患兒血型相同的血Rh溶血病應(yīng)采用與母親同型的血(Rh陰性血)六、新生兒敗血癥一、病因１．病原菌：新生兒敗血癥以葡萄球菌最為常見,另一方面是大腸埃希菌等Ｇ-桿菌。２.感染途徑（1)產(chǎn)前感染母孕期感染,血內(nèi)有細(xì)菌時可經(jīng)胎盤血行感染胎兒，又稱宮內(nèi)感染。(2)產(chǎn)時感染細(xì)菌上行污染羊水,或胎兒能過產(chǎn)道時吸入引起感染（3)出生后感染是最常見的感染途徑，細(xì)菌由臍部進(jìn)入引起感染,也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。二、臨床表現(xiàn):溶血=黃疸+出血１.黃疸:有時是敗血癥的惟一表現(xiàn)，表現(xiàn)為生理性黃疸迅速加重、或退而復(fù)現(xiàn)。2.出血傾向：皮膚黏膜淤點(diǎn)、淤斑、針眼處滲血不止,消化道出血、肺出血等（注意新生兒溶血是沒有出血的）３.休克、皮膚呈大理石樣花紋4．肝脾大：出現(xiàn)較晚,一般為輕至中度大實(shí)驗(yàn)室檢查:首選血培養(yǎng)。三、治療抗菌療法用藥原則：①早用藥。②靜脈給藥。③聯(lián)合給藥。④療程要足。一般1~2周,重癥2~3周。葡萄球菌宜選用選青霉素,第一代頭孢或萬古老霉素。革蘭陰性桿菌宜用氨芐青霉素或第三代頭孢假如效果不好，可以根據(jù)血培養(yǎng)進(jìn)行調(diào)整。七、新生兒寒冷損傷綜合征新生兒寒冷損傷綜合征又稱新生兒硬腫癥(就是冷損傷引起的新生兒皮膚硬腫)。一、臨床表現(xiàn):新生兒硬腫癥=低體溫+皮膚硬腫不吃、不哭也不動、體溫不升，體重不增、(“五不一低下”）1.低體溫：常降至３5℃輕癥為３0~35℃;重癥<30℃2.皮膚硬腫：發(fā)生的順序:小腿→大腿外側(cè)→整個下肢→臀部→面頰→上肢→全身●記憶歌訣:小腿大腿都是下肢,臀面上肢都是全身硬腫范圍可按:頭頸部20%，雙上肢１8%，前胸及腹部１4％,背及腰骶部１4％,臀部8%，雙下肢26%計(jì)算。(注:該范圍和燒傷沒有任何關(guān)系）●記憶歌訣:頭頸20,雙9上,臀８下肢為26,胸腹背骶各143.分度:限度硬腫范圍體溫(肛溫)輕度<5０%30~35℃重度>50％<30℃二、治療1.復(fù)溫是治療新生兒低體溫的關(guān)鍵，（１）輕度（肛溫＞３0℃)置于3０~34℃暖箱,力爭使患兒6~１2小時內(nèi)體溫恢復(fù)正常(2）重度(肛溫＜3０℃）則先以高于患兒體溫1～2℃的暖箱溫度開始復(fù)溫(復(fù)溫不能快），每小時提高箱測溫1℃(不＞3４℃），使患兒體溫在12~24小時恢復(fù)正常。2.控制感染:根據(jù)血培養(yǎng)和藥敏結(jié)果選用抗生素３.糾正器官功能紊亂：假如心率低者可用多巴胺。4.熱量和液體補(bǔ)充第6節(jié)：遺傳性疾?。?~３分）一、21-三體綜合征21-三體綜合征（又稱先天愚型或Down綜合征）屬常染色體畸變一、臨床表現(xiàn)21-三體綜合征患兒的重要特性為智能低下,體格發(fā)育遲緩,特殊面容。１．智能低下２.生長發(fā)育遲緩３．特殊面容:眼距寬,眼裂小,眼外側(cè)上斜,鼻根低平,外耳小，硬腭窄小,舌常伸口外，流涎多。4.皮膚紋理特性:通貫手/掌５．常伴先天性心臟?。ㄓ捎诘冢?對染色體是管心臟發(fā)育的）●21－三體綜合征傻子+通貫手傻子+皮膚細(xì)膩(注：傻子＋皮膚粗糙=先天性甲減）傻子＋先心病二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷（考點(diǎn)、難點(diǎn))正常人的核型：4６，ＸX（或XY）按染色體核型分析可將21-三體綜合征患兒分為三型:1.標(biāo)準(zhǔn)型：最多見，核型為47，XX（或ＸＹ），＋21。也就是在第21對染色體上多余了一條染色體成為了三條。父母多為正常人，基因突變導(dǎo)致。2.易位型(１)D／G易位：核型為46，XY,(或XX)，-14，+t(14q21q)就是D組中的１4染色體的一部分跑到Ｇ組的2１號染色體上去了,所以染色體的總數(shù)沒有變，為46條。這種易位為遺傳性,其父母中有人染色體少了一條,核型為45,XＸ（或XY），-1４，-21，+ｔ（1４q21q）。假如是母親再生小孩的發(fā)病幾率是１０%，假如是D/G易位患者的下一代發(fā)病率是50%。(２)G/Ｇ易位：核型為46，XY(或XＸ)，-2１,＋t(21q２1q),就是21對染色體前面的一條染色體的一部分跑到第二條上去了（自體易位)。父母大多正常，但Ｇ/Ｇ易位的下一代患病機(jī)率為100%。3.嵌合體型:常見的嵌合體核型為46，XX(或XY）／47,XX(或ＸＹ）,+21。三、診斷與鑒別診斷做染色體核型分析可以確診。防止重要是做產(chǎn)前三聯(lián)篩查:甲胎蛋白（AＦP）、游離雌三醇（FE３)、絨毛膜促性腺激素(hＣG)。鑒別重要是與先天性甲減相鑒別,只要記住先天性甲減的皮膚是粗糙的。二、苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥(PＫU）是苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷（不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸），導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿液中大量排出。本病屬于常染色體隱性遺傳病。（這個病也是傻子病,但和２1三體綜合征不同樣,這個剛生下來不是傻子,而是慢慢變傻的)一、發(fā)病機(jī)制１.典型的機(jī)制：是由于患兒肝細(xì)胞缺少苯丙氨酸羥化酶(PAH)，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積,并通過血腦屏障，損害神經(jīng)細(xì)胞。所以就慢慢變傻了。由于不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸，酪氨酸的作用合成是甲狀腺素、腎上腺素和黑色素,所以苯丙酮尿癥的患兒甲狀腺素、腎上腺素和黑色素都會減少，導(dǎo)致毛發(fā)變黃變白。苯丙氨酸及其酮酸從尿液中大量排出，所以尿液有一種特殊鼠尿臭味。2．非典型的機(jī)制：重要是由于缺少四氫生物喋呤，它是由于鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、６－丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺少所致。二、臨床表現(xiàn):●苯丙酮尿癥＝智能低下+毛發(fā)變黃變白１．神經(jīng)系統(tǒng):以智能發(fā)育落后最為突出,也是苯丙酮尿癥最突出的癥狀。2.外觀毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺3．尿和汗液有特殊鼠尿臭味三、診斷1.●新生兒期篩查:采用Guthrie細(xì)菌生長克制實(shí)驗(yàn)２.●年長兒初篩:尿三氯化鐵實(shí)驗(yàn)和2，４-二硝基苯肼實(shí)驗(yàn)3.尿蝶呤分析：可以鑒別三種非典型ＰＫU。四、治療重要是通過飲食治療：低苯丙氨酸飲食。第7節(jié):免疫與風(fēng)濕性疾病一、小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)一、小兒特異性細(xì)胞免疫１.胸腺是淋巴樣干細(xì)胞分化發(fā)育為T細(xì)胞的場合。假如胸腺發(fā)育不好,那么就容易感染，到3－４歲胸腺影在X線上消失，到青春期后胸腺開始萎縮。2．T細(xì)胞足月兒出生時血中T細(xì)胞即達(dá)成人水平。其靶細(xì)胞為ＣＤ4細(xì)胞(ＣD4見于艾滋、結(jié)核)。３.細(xì)胞因子小兒Ｔ細(xì)胞分泌的ＩL-４及ＬFN-γ約在3歲以后達(dá)成人水平。二、小兒特異性體液免疫１.骨髓和淋巴結(jié)：骨髓既是造血組織，又是B細(xì)胞成熟場合。2.B細(xì)胞:小兒特異性體液免疫就是由B細(xì)胞介導(dǎo)的。它比Ｔ細(xì)胞發(fā)育較晚。3．免疫球蛋白:是B細(xì)胞的產(chǎn)物,分為：IgＧ、IgA、IgM、ＩgD、IｇE。（1)IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別(IgG通過胎盤可以導(dǎo)致新生兒溶血)生出后3月開始下降，6個月完全消失,8-1０歲又達(dá)成人水平。（2)假如出生時血清IgＭ>0．３g/Ｌ，表白胎兒在宮內(nèi)受過非己抗原的刺激。(3）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。(4)IｇE能引起I型變態(tài)反映。三、小兒非特異性免疫特點(diǎn)1.吞噬作用：胎齡34周時,中性粒細(xì)胞的吞噬功能己成熟了，新生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變。2．補(bǔ)休系統(tǒng)一般在生后6～12個月時,各種補(bǔ)體成分的濃度及溶血性達(dá)成成人水平。四、原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病不是一個病，而是一大堆病，它們共同的表現(xiàn)為反復(fù)感染（最易出現(xiàn))，易患腫瘤和自身免疫性疾病。二、風(fēng)濕熱由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。(溶血性鏈球菌感染會引起:風(fēng)濕熱、猩紅熱、急性腎小球腎炎，都選擇青霉素治療）一、病因和發(fā)病機(jī)制1.變態(tài)反映:有些抗性鏈球菌的抗體可以導(dǎo)致ＩI型變態(tài)反映性組織損傷（重要）。也可以導(dǎo)致ＩII型變態(tài)反映性組織損傷（部分)２．自身免疫二、●診斷標(biāo)準(zhǔn)(考點(diǎn),必背）重要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎發(fā)熱（熱)ＡＳＯ和（或）其他抗鏈球菌抗體陽性多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛(痛）咽拭培養(yǎng)或快速鏈球抗原實(shí)驗(yàn)陽性舞蹈病血沉增快(增）環(huán)形紅斑C反映蛋白陽性（白)皮下小結(jié)Ｐ-R間期延長(常)●記憶歌訣1：五環(huán)星光下五（舞蹈病)環(huán)(環(huán)形紅斑）星（心臟炎）光（多關(guān)節(jié)炎)下(皮下小結(jié))●記憶歌訣２:增白常熱痛三、治療1.絕對臥床休息(1）急性期，臥床休息2周（2)有心臟炎無心衰，臥床休息4周（3）心臟炎伴心衰,臥床休息8周（4）心臟炎伴嚴(yán)重心衰，臥床休息1２周2.清除鏈球菌感染:首選青霉素３.沒有心臟炎的可以用阿司匹林,療程4-8周4.假如合并心臟炎時加用糖皮質(zhì)激素,療程8－1２周五、防止防止風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)可以應(yīng)用長效青霉素120萬U深部肌注。三、川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種急性全身性中、小動脈炎，好發(fā)于冠狀動脈。一、臨床表現(xiàn)1．發(fā)熱：一般連續(xù)5天以上，抗生素治療無效２．黏膜:口腔黏膜充血、舌乳頭突起、充血呈草莓舌。3.手足癥狀：指趾尖出現(xiàn)膜狀脫皮4.球結(jié)合膜充血:無膿性分泌物。5．淋巴結(jié)腫大6.皮膚表現(xiàn):多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹,呈彌漫性紅斑。７.心臟表現(xiàn):如心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等8.高熱5天以上，并伴有其中四項(xiàng)排除其他疾病后，就可以診斷川崎病。●記憶歌訣:發(fā)熱5天伴四項(xiàng)，淋巴黏膜眼手足,皮疹舌頭似猩紅,排外診斷川崎病，丙球糖皮血小板二、治療1.靜脈注射丙種球蛋白（首選)，發(fā)病10天以內(nèi)應(yīng)用。２.假如沒有丙種球蛋白，選用糖皮質(zhì)激素(合并有心病表現(xiàn)）+阿司匹林３．抗血小板聚集第8節(jié):感染性疾病一、小兒常見發(fā)疹性疾病一、麻疹1.潛伏期：大多為6～18天。２.前驅(qū)期:麻疹黏膜斑(Koplik斑）：出現(xiàn)在下磨牙相對的口腔頰黏膜上,為初期診斷的重要依據(jù)。3.出疹期:多在發(fā)熱3～４天后出現(xiàn)皮疹(●熱盛疹出)，出疹時體溫最高，連續(xù)3~4天。麻疹的出疹順序：先見于耳后、發(fā)際,漸及額部、面部、頸部,然后自上而下延至軀干和四肢，最后達(dá)手掌和足底，一般3日出齊。把出疹部位按順序連線，就是一個“?”。4．并發(fā)癥:肺炎(是麻疹最常見的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致小兒死亡的重要因素）、喉、氣管、支氣管炎、心肌炎、麻疹腦炎５.治療:一般治療：注意休息,加強(qiáng)護(hù)理對癥治療：麻疹時應(yīng)給予維生素A6.防止：一般患者隔離至出疹后5天,合并肺炎者延長至出疹后10天,接觸麻疹的易感者3周,假如接受過疫苗的延長至4周。7.保護(hù)易感人群:被動免疫:接觸麻疹后5天內(nèi)立即肌注免疫血清球蛋白0.25ｍl/ｋg積極免疫:采用麻疹減毒活疫苗是防止麻疹的重要措施二、風(fēng)疹：3后(枕后、耳后、頸后）+孕婦得了易致畸1.概述病原為風(fēng)疹病毒,其臨床特性:全身癥狀輕，連續(xù)3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結(jié)腫大及壓痛。假如妊娠初期發(fā)生風(fēng)疹可引起小兒先天性風(fēng)疹（嬰兒畸形)。2．臨床表現(xiàn):發(fā)熱第2天出疹并于一天內(nèi)出齊,出疹順序:面部→頸部→軀干→四肢，疹退時體溫恢復(fù)正常。先天性風(fēng)疹綜合征：母孕期感染風(fēng)疹病毒經(jīng)胎盤至胎兒，可引起流產(chǎn)、死胎;活產(chǎn)兒可表現(xiàn)永久性器官畸形和組織損傷。三、幼兒急疹幼兒急疹又稱嬰兒玫瑰疹,病原菌為人類皰疹病毒6型。重要的臨床特性是:熱退疹出,一天出齊。出果出現(xiàn)這個,立即想到幼兒急疹。出疹期:發(fā)熱3～5天體溫驟退,同時出現(xiàn)皮疹（熱退疹出）四、水痘1.概述由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起，臨床特性是：皮膚黏膜相繼出現(xiàn)和同時存在瘙癢性斑疹、丘疹、水皰疹和結(jié)痂等各類皮疹，而全身癥狀輕微。2.臨床表現(xiàn)發(fā)熱1天以后就出現(xiàn)水痘。皮疹的特點(diǎn)：(1）斑疹--丘疹－-水皰疹---－結(jié)痂疹,各種疹可同時出現(xiàn)(四世同堂);(2）皮膚奇癢難忍;（3）水痘抓破后容易感染(最常見的并發(fā)癥：皮膚感染)；(4）容易留疤痕。五、猩紅熱１.概述:猩紅熱是由A組β溶血性鏈球菌引起的急性出疹性傳染?。ê图毙阅I炎、風(fēng)濕熱為同一病原體)。2．臨床表現(xiàn)（1)前驅(qū)期可出現(xiàn)高熱,咽痛、頭痛和腹痛。發(fā)病初期舌乳頭為白色，呈白草莓舌,4～5天后，舌乳頭紅腫，呈紅草莓舌(楊梅舌）。（2）出疹期可有口唇周邊發(fā)白，形成口周蒼白圈。猩紅熱全身沒有正常的皮膚，全身皮膚彌漫性充血發(fā)紅,上面有紅色細(xì)小丘疹。皮膚皺折處如腋窩、肘窩及腹股溝等處,皮疹密集，其間有出血點(diǎn)，形成明顯的橫紋線,稱為帕氏(Pasｔiａ)線。（3）恢復(fù)期3.治療：首選青霉素各種小兒皮疹鑒別表皮疹類型出疹時間出疹特點(diǎn)特性表現(xiàn)麻診發(fā)熱3~4天后出現(xiàn)皮疹，出疹時體溫最高呈“？”的順序出疹麻疹黏膜斑(Kopｌik斑）風(fēng)疹發(fā)熱第2天出疹并于一天內(nèi)出齊出疹順序:面部→頸部→軀干→四肢耳后和頸后淋巴結(jié)腫大及壓痛妊娠初期發(fā)生風(fēng)疹可引起小兒先天性風(fēng)疹幼兒急疹熱退疹出，一天出齊發(fā)熱3~5天體溫驟退,同時出現(xiàn)皮疹水痘發(fā)熱1天以后就出現(xiàn)水痘斑疹－-丘疹--水皰疹-－-－結(jié)痂疹,分批出現(xiàn)呈四世同堂。最常見的并發(fā)癥:皮膚感染猩紅熱于發(fā)病1天迅速出現(xiàn)全身沒有正常的皮膚,全身皮膚彌漫性充血發(fā)紅,上面有紅色細(xì)小丘疹白草莓舌、紅草莓舌口周蒼白圈帕氏（Pastｉａ)線二、中毒型細(xì)菌性痢疾(?？键c(diǎn)）細(xì)菌性痢疾,簡稱菌痢,好發(fā)于夏季，中毒型細(xì)菌性痢疾，多見于２~７歲健壯兒童（２歲以內(nèi)小兒腹瀉的叫秋季腹瀉），病死率高，必須積極搶救?！褡?只要疾病發(fā)生在夏秋季節(jié),２~7歲小孩,不明因素發(fā)熱,一定考菌痢。一、病因病原為志賀菌屬（革蘭陰性桿菌)，簡稱痢疾桿菌，在我國以B群福氏志賀菌多見。二、臨床表現(xiàn)和分型1．臨床表現(xiàn)起病急驟,突起高熱,高熱可>4０℃，可伴頭痛、畏寒。迅速出現(xiàn)反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷。２.分型出現(xiàn)什么癥狀就是什么型（1)休克型:重要表現(xiàn)為感染性休克,如精神萎靡、血壓下降、少尿等（2）腦型:反復(fù)驚厥、意識障礙,如煩躁、譫妄、昏睡、昏迷。顱內(nèi)壓增高,甚至腦疝形成。（與腦膜炎不同的是沒有腦膜刺激征)(3.）肺型：又稱呼吸窘迫綜合。(4)混合型上述兩三個類型同時出現(xiàn)。病死率很高。嚴(yán)重病例常合并DIC,腎衰竭三、診斷和鑒別診斷夏秋季節(jié)發(fā)病、急性高熱,反復(fù)驚厥，并有呼吸薄弱，淺昏迷等,一時不到因素,就要考慮菌痢。大便常規(guī)及病原菌培養(yǎng)，查到病原菌就可以確診。四、治療降溫止驚、抗休克和抗菌治療第９節(jié)：結(jié)核病一、結(jié)核病概述結(jié)核病是結(jié)核桿菌引起的慢性感染性疾病，以肺結(jié)核最常見。一、病因?qū)θ祟愔虏〉氖侨诵秃团Ｐ徒Y(jié)核菌。其中人型是重要的病原體。其靶細(xì)胞為CＤ４淋巴細(xì)胞，屬于細(xì)胞免疫。二、結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)小兒受結(jié)核感染4～8周后，做結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)即呈陽性反映。（4-8周內(nèi)一般是看不到陽性反映的)１.實(shí)驗(yàn)方法：常用0.1mｌ(１：2０2３）PPD稀釋液（5個單位）在左前臂掌側(cè)面中下l／3交接處作皮內(nèi)注射,48~72小時測皮膚硬結(jié)的直徑（周邊紅暈不算）。５～9mm陽性(+)１０～19ｍm中度陽性（++）≥20mm強(qiáng)陽性（+＋+）如有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反映等極強(qiáng)陽性反映(+＋++)2.臨床意義陽性反映陰性反映曾接種過卡介苗未感染過結(jié)核年長兒無明顯臨床癥狀，僅呈一般陽性反映,表達(dá)曾感染過結(jié)核桿菌結(jié)核遲發(fā)型變態(tài)反映前期(初次感染后4～8周內(nèi))1歲以下或未接種卡介苗者，陽性反映多表達(dá)體內(nèi)有活動的結(jié)核病灶假陰性反映，由于機(jī)體免疫功能低下或受克制所致（特別危重的病人)強(qiáng)陽性反映者，表達(dá)體內(nèi)有活動性結(jié)核病技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失由陰性轉(zhuǎn)為陽性反映，或反映強(qiáng)度從本來小于ｌ０mm增至大于l０mm,且增長的幅度大于6ｍm時，表達(dá)新近有結(jié)核感染二、原發(fā)型肺結(jié)核就是初次感染結(jié)核桿菌，在肺內(nèi)形成結(jié)核病灶。是小兒肺結(jié)核的重要類型,原發(fā)型肺結(jié)核涉及原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。一、病理典型的原發(fā)綜合征呈雙極影或啞鈴狀影。二、臨床表現(xiàn)癥狀:低熱、盜汗(結(jié)核特性性詞語）小兒對結(jié)核桿菌處在高敏狀態(tài):出現(xiàn)眼皰疹性結(jié)膜炎,皮膚結(jié)節(jié)性紅斑和（或)多發(fā)性一過性關(guān)節(jié)炎。淋巴結(jié)腫大時:壓迫氣管分叉處出現(xiàn)類似百日咳樣的痙攣性咳嗽。壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶壓迫氣管出現(xiàn)喘鳴壓迫靜脈出現(xiàn)靜脈怒張三、診斷原發(fā)綜合征:肺內(nèi)原發(fā)灶大小不一。典型“雙極影”,可以看到腫大淋巴結(jié)。四、治療抗結(jié)核無癥狀:異煙肼、利福平、吡嗪酰胺等療程9-1２個月活動性：常用方案２HＲＺ/４HR三、結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型,多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理：感染了腦膜，損害了腦神經(jīng)1.腦膜病變：軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出,并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。2．神經(jīng)系統(tǒng)損害:常見第3、4、６、7、12對腦神經(jīng)障礙。二、臨床表現(xiàn)(結(jié)核的癥狀+腦膜刺激征)１．初期（前驅(qū)期)：性格的改變,易激惹２.中期（腦膜刺激期)：出現(xiàn)嗜睡或驚厥,腦膜刺激征:如Kernig征、Ｂｒudziｎｓｋi征、頸強(qiáng)直等３.晚期（昏迷期）:昏迷頻繁發(fā)作三、診斷與鑒別診斷腦脊液檢查外觀白細(xì)胞×１06/L蛋白質(zhì)mｇ/d糖mｇ／d氯化物mg/d正常清亮０～1015～4550~90680～750慢性化膿性腦膜炎混濁膿樣數(shù)百至數(shù)萬中性高5０～1００0明顯減少或O正?；蛏缘?>6００）結(jié)核性腦膜炎毛玻璃樣50~１00或更多淋巴細(xì)胞多45~10００（增高）減少<30０減低<６００病毒性腦膜炎清亮正?；蚵栽稣；蚵栽稣；蚵栽稣＝Y(jié)核腦腦脊液的典型特點(diǎn)：外觀呈毛玻璃樣，糖、氯下降,蛋白增多。四、治療抗結(jié)核治療和減少顱高壓第10節(jié):消化系統(tǒng)疾病一、解剖生理特點(diǎn)一、解剖特點(diǎn)1.嬰幼兒的胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟,幽門緊張度高,所以很容易吐奶。２.口腔黏膜嫩，血管豐富。3.唾液腺不完善,唾液分泌少,黏膜干燥，易胺損傷和細(xì)菌感染。二、生理特點(diǎn)新生兒唾液分泌少,３-4個月開始增長，５-6個月明顯增多。嬰兒胃排空時間：水為1．5-2小時母乳為2-３小時牛乳為３－４小時二、先天性肥厚性幽門狹窄由于幽門環(huán)肌肥厚，使幽門管腔狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。一、臨床表現(xiàn)1.嘔吐無膽汁的噴射性嘔吐（由于幽門梗阻，膽汁上不來）,嘔吐物為凝塊的奶汁。2.胃蠕動波3.右上腹腫塊（特有體征）：呈橄欖形、光滑、質(zhì)較硬的腫塊還可以有黃疸、消瘦、脫水以及酸堿平衡電解質(zhì)紊亂表現(xiàn)二、輔助檢查１.腹部B型超聲檢查:可發(fā)現(xiàn)幽門肌厚度≥4mm，前后徑≥１３mｍ,管長≥１7mm．２.Ｘ線鋇餐檢查,幽門胃竇呈典型的鳥嘴狀改變，(尚有一個病也是呈鳥嘴狀改變：賁門失弛緩癥）管腔狹窄如線狀。三、治療幽門環(huán)肌切開術(shù)三、先天性巨結(jié)腸又稱為先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。也就是小腸遠(yuǎn)端無神經(jīng)調(diào)節(jié)，連續(xù)痙攣,糞便在近端出不去，使這一段結(jié)腸肥厚擴(kuò)張。一、臨床表現(xiàn)1.胎便排出延遲、頑固性便秘和腹脹：患兒出生后3天不排便,以后形成不灌腸不排便的情況。2.嘔吐、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩。3.直腸指檢：直腸壺腹部空虛。二、輔助檢查腹部立位平片、內(nèi)鏡三、診斷和鑒別診斷1.先天性腸閉鎖:完全不通氣了，腹部直立位平片可見整個下腹部無氣2．新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎：Ｘ線平片示腸壁有氣囊腫和（或）門靜脈積氣。四、小兒腹瀉病小兒腹瀉病是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征，好發(fā)于6個月-2歲嬰幼兒。（●６個月以前的多為生理性腹瀉，6個月－２歲，好發(fā)秋季腹瀉;2－7歲以后好發(fā)菌痢)一、病因1.易感因素嬰幼兒的各個系統(tǒng)發(fā)育還不完善。2.感染因素(注意這個是外在因素):輪狀病毒是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原，其它尚有如細(xì)菌、寄生蟲。３.非感染因素:涉及飲食氣候等因素。幾種常見類型腸炎的臨床特點(diǎn)1.輪狀病毒腸炎:輪狀病毒是秋、冬季嬰幼兒腹瀉最常見的病原，故曾被稱為“秋季腹瀉”。好發(fā)于6-2４個月的嬰幼兒。癥狀輕，大便蛋花湯樣,量多，次數(shù)多,水分多，無腥臭味，但大便中有大量的脂肪球(特性性表現(xiàn)，出現(xiàn)這個就是考的輪狀病毒腸炎）。2.大腸桿菌腸炎:多發(fā)生在氣溫較高的夏季（1)致病性大腸桿菌腸炎黃綠色或蛋把戲便，有霉臭味(2）產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎起病急，臨床表現(xiàn)與致病性大腸桿菌相似（3)侵襲性大腸桿菌腸炎起病急,大便黏凍帶膿血。(4)出血性大腸桿菌腸炎(5)黏附性大腸桿菌腸炎3．空腸彎曲菌腸炎、４.耶爾森菌小腸結(jié)腸炎５.鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎6.抗生素誘發(fā)的腸炎:這里記住兩個1．金黃色葡萄球菌腸炎：繼發(fā)于使用大量抗生素之后。大便呈暗綠色海水樣便,有腥臭味２.真菌性腸炎:白色念珠菌反致，可以見到豆腐渣樣細(xì)塊。二、臨床表現(xiàn)：脫水+低鉀+代酸(一)急性腹瀉的共同臨床表現(xiàn)1.輕型腹瀉只有局部癥狀而無全身癥狀。2.重型腹瀉除了局部癥狀尚有全身癥狀，如脫水、電解質(zhì)紊亂等(二）水、電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡紊亂1.脫水限度(重中之中）脫水分度臨床表現(xiàn)輕度●30-5０ml/kｇ占體重的3%－5％精神稍差、皮膚稍干燥、囟門稍凹陷、呂唇略干、尿量稍減少。(注意“稍”和“尚”）中度●50-100ml/kｇ占體重的5%－10％皮膚干燥、彈性較差、囟門明顯凹陷、四肢稍涼、尿量明顯減少(又有“稍”又有“明顯”，但注意沒有循環(huán)障礙）重度●1０0－１20ml/kg占體重10%以上外周循環(huán)衰竭:休克、尿很少、血壓下降、四肢厥冷、皮膚彈性極差、表情淡漠、昏迷（只要出現(xiàn)循環(huán)障礙就是重度)脫水量÷體重=每kg脫水量如５kg嬰兒脫水量為１5０ml：１5０÷5=30ml／kg為輕度脫水２.低鉀血癥:多在酸中毒和脫水被糾正后出現(xiàn),表現(xiàn)為精神不振、無力、腹脹、心律失常等３．代謝性酸中毒：由于腹瀉致大量堿性物質(zhì)丟失，導(dǎo)致酸中毒?！?.脫水性質(zhì)：脫水性質(zhì)血清鈉低滲性脫水<1３0ｍmｏl/L等滲性脫水130－１５0mmol／Ｌ高滲性脫水>15０ｍｍｏｌ/L三、診斷及鑒別診斷這里知道一下生理性腹瀉:就是除了拉肚子，其它哪兒都好,但還是注意有時題干里會出現(xiàn)什么濕疹、虛胖,也是說的生理性腹瀉。四、治療１.飲食療法調(diào)整飲食，而不是禁食。2.糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡(1）口服補(bǔ)液:對于輕中度無循環(huán)障礙的可給于口服補(bǔ)液鹽(ORS)其張力為2/３張，總滲透壓為３1０mmoｌ/L。（２）靜脈補(bǔ)液明白每種液的張力:有Nａ+的溶液才有張力，沒有Ｎａ+的溶液就沒有張力。溶液滲透壓與血漿滲透壓相等，為等張溶液,常見的等張溶液有：（1)生理鹽水（0.9%氯化鈉):為1張,等張溶液(２）1．4%碳酸氫鈉溶液：為1張,等張溶液(3）1.8７%乳酸鈉溶液:1張，等張溶液注:葡萄糖（不管５%還是1０%都同樣）：沒有張力●中度、重度脫水的患兒一定要先擴(kuò)容，不是計(jì)算第一天的需要量。用▲２0ｍl/kg的等張含鈉液（擴(kuò)容是不管高滲低滲的，統(tǒng)一用等張含鈉液,等張液就是1張液，其中鹽堿的比例仍然是２:1)在30-60分鐘內(nèi)快速輸入。明白要補(bǔ)多少量第一天補(bǔ)液總量:涉及補(bǔ)充累積損失量(＝脫水限度里的丟失量）+繼續(xù)損失量+生理需要量?！褫p度脫水約為９0~120mｌ/kｇ●中度脫水約為120~150ml／kg●重度脫水約為150~180ｍl／kｇ輕--中－-重：每次增長30ml/ｋｇ明白每種脫水需要用什么液來補(bǔ)●等滲性脫水用1/2張含鈉液●高滲性脫水用1／３張含鈉液●低滲性脫水用2／3張含鈉液明白這個張力是怎么算出來的這里首選要明白一點(diǎn)：張力=等張含鈉液（生理鹽水、1.4%碳酸氫鈉)÷溶液總量如：●2：3:1液：由6份液體組成，其中有2份生理鹽水，３份葡萄糖，1份1.4%碳酸氫鈉溶液?？纯雌渲杏袕埩Φ臑樯睇}水和1.4%碳酸氫鈉,共3份。這樣含鈉的等滲液所占比值就為3/6→1／2張，用于等滲性脫水?！?：3:2液：由4份生理鹽水、3份葡萄糖、2份１.4%碳酸氫鈉。其中含鈉的等滲液占6份,所占比值就為６/9→2/３張,用于低滲性脫水?！瘢玻海?1液:由2份生理鹽水、6份葡萄糖、１份1.4％碳酸氫鈉。其中含鈉的等滲液占3份,所占比值就為3/9→1/3張，用于高滲性脫水。記住一個規(guī)律:●不管怎么配,鹽和堿的比例始終要保持２：1假如答案中鹽和堿的比例不是2:1,那一定是錯誤的●例題:1歲的小孩腹瀉4天,昏迷,血清鈉120mmol/Ｌ注：題目中1歲的小孩，就是提醒體重1０ｋg(１）先判斷脫水的限度：重度（２）再判斷脫水的性質(zhì)：低滲性脫水(3）第一天的補(bǔ)液總量:１50０～1８０0mｌ液體(４)用幾張的液體:低滲→2/3張→即4:3:2液→9份、1800ml的液體：80０ｍl的生理鹽水+600mｌ葡萄糖+4０0mｌ碳酸氫鈉（5）注意:重度脫水先用等張含鈉液擴(kuò)容，20ｍｌ／kg(200ml)，30-60分鐘內(nèi)快速輸入。第2天補(bǔ)液：第2天以后只補(bǔ)生理需要量和繼續(xù)損失量。生理需要量按每日６0-80ｍｌ/ｋg/天,1／3~1/５張含鈉液補(bǔ)充。一般是（1:4溶液)繼續(xù)損失量是按“丟多少補(bǔ)多少、隨時丟隨時補(bǔ)”的原則,用１／２～１/3張含鈉液補(bǔ)充。補(bǔ)鉀的幾個原則：見尿補(bǔ)鉀能口服補(bǔ)鉀用口服。靜脈補(bǔ)鉀濃度不能超過０．3%糾正酸中毒：●糾正代謝性酸中毒：用１.4%碳酸氫鈉溶液擴(kuò)容，它兼有擴(kuò)容和糾酸作用。難點(diǎn)1：每5％碳酸氫鈉5ml/ｋg可以使體內(nèi)的HCO3-提高5mｍol/Ｌ如：1歲的小孩要使血中HCＯ3-的濃度從16ｍｍol／L提高到21ｍmol/L，需要5%碳酸氫鈉50ml5%的碳酸氫鈉如何換算為1．4%的碳酸氫鈉：(1)１．4%的碳酸氫鈉=1張５%的碳酸氫鈉=3．5張（２）先算出用5%的碳酸氫鈉補(bǔ)液需要多少ml再將該數(shù)值×3.5如：8kｇ的小孩要使血中HCO3－的濃度從16mｍol/Ｌ提高到21mmｏl/L，需要1.4%碳酸氫鈉多少ml？解：８kg×5ml／kg=４0ml40mｌ×3.５=１４0ｍl難點(diǎn)2:每3%氯化鈉１2ml/kg可以使體內(nèi)的Nａ+提高10ｍｍol／L如:1歲的小孩要使血中Ｎa+的濃度從16mmol/L提高到2１mmｏl/L,需要3%氯化鈉60mｌ第１1節(jié):呼吸系統(tǒng)疾?。?分)一、小兒呼吸系統(tǒng)解剖、生理特點(diǎn)呼吸系統(tǒng)以環(huán)狀軟骨下緣為界，分為上、下呼吸道。上呼吸道涉及鼻、鼻竇、咽、咽鼓管、會厭及喉。下呼吸道涉及氣管、支氣管、毛細(xì)支氣管、呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管及肺泡。一、解剖特點(diǎn)1.上呼吸道(１）咽鼓管較寬、直、短,呈水平位,故鼻咽炎時易致中耳炎。（２）小兒阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,其重要因素是小兒腺樣體肥大。（３）腭扁桃體至1歲末才逐漸增大,4～10歲發(fā)育達(dá)高峰,14~１5歲逐漸退化,所以扁桃體炎常見于年長兒。嬰兒則較少見。2.下呼吸道（1)肺泡發(fā)育不健全：如數(shù)量較少且面積小,肺的彈力纖維發(fā)育較差（2)左支氣管細(xì)長，由氣管向側(cè)方伸出,而右支氣管短而粗,為氣管直接延伸,故異物較易進(jìn)入右支氣管內(nèi)。（左平右直)二、呼吸道免疫特點(diǎn)嬰兒的ＳＩgＡ、IgＡ、IｇG和IgG亞類含量均低。些個肺泡巨噬細(xì)胞功能局限性，乳鐵蛋白、溶菌酶、干擾素、補(bǔ)體等數(shù)量活性局限性,易患呼吸道感染。二、急性上呼吸道感染一、病因病毒所致者占90%以上，重要有鼻病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、柯薩奇病毒、冠狀病毒等，其中最常見的呼吸道合胞病毒，亦可繼發(fā)細(xì)菌感染，最常見為溶血性鏈球菌，另一方面為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、肺炎支原體等。二、臨床表現(xiàn)一般的上感就不說了特殊類型的“上感”1.皰疹性咽峽炎：病原體為柯薩奇A組病毒，表現(xiàn)在咽峽部出現(xiàn)２~4mm大小的皰疹。2.咽結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒３、7型，表現(xiàn)為咽部充血＋濾泡性眼結(jié)膜炎。三、支氣管哮喘(1分)一、●診斷標(biāo)準(zhǔn)(必考點(diǎn))喘息發(fā)作≥３次3分雙肺充滿哮鳴音2分喘息一次發(fā)作１分有特異性病史，如過敏史１分一級親屬有哮喘１分所有藥物治療有效2分二、咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：夜間和（或）清晨發(fā)作＋抗生素治療無效。（1）清晨、夜間發(fā)作，咳嗽為重要癥狀，無感染征象，抗生素治療無效。(2）氣管舒張劑治療可使咳嗽發(fā)作緩解,為基本診斷條件。二、治療除去誘因、控制發(fā)作、防止復(fù)發(fā)。1.急性期發(fā)作期：可用β２受體激動劑２．糖皮質(zhì)激素:控制發(fā)作首選藥物，以吸入為主。四、肺炎一、支氣管肺炎(1）細(xì)菌感染仍以肺炎鏈球菌多見（2）其病理核心為缺氧（３)臨床表現(xiàn):為發(fā)熱、咳嗽、氣促、肺部固定的中、細(xì)濕啰音(特異性表現(xiàn))(4)體征:可見鼻翼扇動和三凹征。循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn):面色蒼白、心音低鈍、心電圖示ST段下移和T波低平。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):可出現(xiàn)中毒性腦?。喝缡人?、球結(jié)膜水腫、瞳孔改變、腦膜刺激征等消化系統(tǒng)表現(xiàn)：可出現(xiàn)中毒性腸麻痹:如嚴(yán)重腹脹、膈肌升高、加重了呼吸困難、腸鳴音消失等。二、并發(fā)癥并發(fā)癥多見于金黃色葡萄球菌肺炎,重要涉及膿胸、膿氣胸、肺大皰。此外還可以有酸堿平衡紊亂,以混合型酸中毒常見。三、治療1、首選藥物:肺炎鏈球菌：首選青霉素。金黃色葡萄球菌：首選苯唑西林鈉。肺炎支原體和衣原體：首選大環(huán)內(nèi)酯類抗生素如紅霉素2、抗生素用藥時間：一般應(yīng)連續(xù)至體溫正常后5～7日；臨床癥狀、體征消失后3天停藥。支原體肺炎至少用藥２~３周。葡萄球菌肺炎總療程≥６周。3、對癥治療:氧療:鼻前庭導(dǎo)管給氧：氧流量為0.５-1L/ｍiｎ。氧濃度不超過4０%面罩給氧：氧流量為２-4L/ｍｉn。氧濃度為５０%-60%糖皮質(zhì)激素適應(yīng)證：①全身中毒癥狀明顯;②嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭；③合并感染性休克；④伴有腦水腫、中毒性腦病等。肺炎合并心衰：首選抗感染,利尿,在無效的情況下才用強(qiáng)心。四、不同病原體所致肺炎的臨床特點(diǎn)１.呼吸道合胞病毒肺炎:也叫毛細(xì)支氣管炎,以1歲以內(nèi)的嬰兒多見，典型三聯(lián)征:喘憋嚴(yán)重+三凹征+哮喘，Ｘ線兩肺可見小點(diǎn)片狀、斑片狀陰影。２.腺病毒肺炎：由腺病毒3、７兩型引起。重要病理改變?yōu)橹夤芎头闻蓍g質(zhì)炎癥,多見于6－24個月的嬰兒。典型臨床表現(xiàn):咳嗽劇烈或頻咳、喘憋嚴(yán)重、肺實(shí)變體征、感染癥狀重、白細(xì)胞正常。3.金黃色葡萄球菌肺炎：病情變化快，易形成肺膿腫、膿胸、膿氣胸、肺大皰。Ｘ線特性是易變性。4.肺炎支原體肺炎：典型特性是：刺激性咳嗽,冷凝集實(shí)驗(yàn)陽性。第12節(jié):心血管系統(tǒng)疾病一、小兒心血管系統(tǒng)生理特點(diǎn)（一）胎兒-新生兒血液循環(huán)轉(zhuǎn)換１．正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(1)胎兒時期的營養(yǎng)和氣體是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行互換。（２）胎兒時期只有體循環(huán)無肺循環(huán)。胎兒肺處在壓縮狀態(tài)。(３）胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血,只有肝臟--－－純動脈血供應(yīng)。（4）動靜脈導(dǎo)管、卵圓孔是胎兒血液循環(huán)的特殊通道。（5)胎兒時期肝臟的含氧量最高,心、腦、上肢次之,下半身最低。（６）胎兒時期右心室承擔(dān)的負(fù)荷較左心室大。2.出生后血液循環(huán)的改變(1)卵圓孔關(guān)閉時間:肺循環(huán)建立后即功能上關(guān)閉，至出生后5-7個月解剖上關(guān)閉。(2）動脈導(dǎo)管關(guān)閉時間：足月兒出生后１０-１5小時功能性關(guān)閉，3-12個月內(nèi)解剖上關(guān)閉。（二）小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)1.小兒動脈相對比成人粗，動靜脈之比新生兒為1：1，成人為1：22．小兒心率較快。3．●血壓計(jì)算公式:收縮壓=（年齡×２)+80ｍmHg,舒張壓=收縮壓的2／３【可以結(jié)合體重公式記憶:２歲～１2歲體重（ｋg）＝年齡×２+８】二、先天性心臟病概述一、分類1.●左向右分流型(潛伏青紫型）:由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫(動脈血混入靜脈血)。當(dāng)肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時,血液可自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫,如出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓時則出現(xiàn)永久性青紫(艾森曼綜合征）。左向右分流型常見于:房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉。2．●右向左分流型（青紫型）：某些因素(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過左心,使血流經(jīng)常從右向左分流時,或因大動脈起源異常,使大量靜脈血流入體循環(huán),均可出現(xiàn)連續(xù)性青紫（靜脈血混入動脈血）,如法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等。３.無分流型(無青紫型)：即心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和積極脈縮窄等。三、房間隔缺損（卵圓孔未閉合)房間隔缺損分為4種類型：繼發(fā)孔型（最常見)、原發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型。(一）病理生理左心房壓力＞右心房壓力,左心房的血流向右心房→左向右分流型→右心房不僅要接接受上下腔靜脈的血,還要接受從房間隔缺損過來的左心房的血,所以右心房的容量負(fù)荷很大，因而導(dǎo)致右心房增大,右心室是接受的右心房的血，右房血多了,右室的血也同樣增多,所以導(dǎo)致右心室也增大。右心室的血多了，肺循環(huán)的血也增多,肺門壓力大,導(dǎo)致肺門舞蹈征。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、積極脈及體循環(huán)的血量就減少，導(dǎo)致積極脈縮窄(生長發(fā)育慢、易感染）了。(二）臨床表現(xiàn)典型體征：出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂－-----－-房缺并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心衰、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎（三)治療小于3ｍm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合,大于8ｍm的房缺一般不會自然閉合，一般宜在3-5歲時做手術(shù)。四、室間隔缺損（潛在青紫）室間隔缺損（ＶSD)是最常見的先天性心臟病。(一）病理生理由于左心室比右心室壓力大，左室的血通過室缺進(jìn)入右室,引起右室血增多，右室增大(右室抗?fàn)?，但是抗?，肺動脈血增多,由于右室較肥厚,左室進(jìn)入右室血的阻力也相應(yīng)比較大,所以左室也代償性的增大。左室、積極脈和體循環(huán)血減少。艾森曼格綜合征（潛在青紫）：就是由于房缺、室缺長期的肺動脈高壓,導(dǎo)致肺動脈中層內(nèi)膜層增厚，形成梗阻性肺動脈高壓,這個時候右室的壓力超過左室，這樣右室的血就反而進(jìn)入了左室，形成右向左分流，形成青紫。注解：右室抗?fàn)?，但抗但是左?他養(yǎng)精蓄銳,終于有一天他發(fā)動政變，右室的血液向左室反流,出現(xiàn)全身青紫。小型室缺:室缺小于５mm的患者，亦稱為Ｒｏｇｅr病。（二）臨床表現(xiàn)典型體征：胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音。記憶歌訣：室缺的血流來流去，感覺不三不四。五、動脈導(dǎo)管未閉（一)病理生理積極脈與肺動脈的導(dǎo)管未閉→左室的流出道積極脈壓力>右室的流出道肺動脈壓力→左室的血流入右室→左向右分流型由于積極脈壓力大于肺動脈，所于積極脈的血通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動脈，這樣肺動脈的血就多了,通過肺循環(huán)進(jìn)入左心房的血就多了,導(dǎo)致左心房肥厚增大。左心房的血多了,進(jìn)入左心室的血也多，這樣就導(dǎo)致左心室也肥厚增大。左心室的血多了，進(jìn)入積極脈的血也多，導(dǎo)致積極脈弓增粗。由于積極脈的血長期進(jìn)入肺動脈，導(dǎo)致肺動脈高壓。使右心室向肺動脈射血的壓力也增高，導(dǎo)致右心室肥厚增大。由于體循環(huán)的血跑到肺循環(huán)，導(dǎo)致腔靜脈血量減少，所以右心房不大。由于長期的肺動脈壓力大，肺動脈中層內(nèi)膜層增厚,形成梗阻性肺動脈高壓，肺動脈高壓力一但超過了積極脈,肺動脈的血就會反向進(jìn)入積極脈(右向左分流），形成青紫,但是由于動脈導(dǎo)管位于積極脈弓的降部，靜脈血大部分進(jìn)入下肢循環(huán)，小部位進(jìn)入左上肢循環(huán)，形成差異性青紫（下半身青紫、左上肢輕度青紫,右上肢無青紫）(二)臨床表現(xiàn)典型體征:胸骨左緣第２肋間有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音(連續(xù)存在）可出現(xiàn)周邊血管征:其因素是體循環(huán)血量減少導(dǎo)致的脈壓差增大。（四)治療:吲哚美辛治療，以促使導(dǎo)管的關(guān)閉。以上三種情況(房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉)它們的血流動力學(xué)都差不多，都是左向右分流，都是肺動脈血量增長，積極脈和體循環(huán)的血量減少。共同的表現(xiàn)：為肺門舞蹈征，生長發(fā)育慢,易感染六、法洛四聯(lián)癥（先天青紫、右向左分流）是唯一的一個右向左分流的常見先心病?！裼洃浉柙E：飛俠(肺動脈狹窄,最重要）失去(室缺)四大（右心室肥大)坐騎（積極脈騎跨)一、病理生理由于肺動脈狹窄,右室壓力大,所以右室代償性肥大，由于右室壓力大，超過積極脈時，右室的血就會進(jìn)入騎跨的積極脈,形成右向左分流,從而出現(xiàn)先天青紫。二、臨床表現(xiàn)1.先天青紫：最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。2．蹲踞癥狀:由于下蹲的時候體循環(huán)的壓力就會暫時的增高，以抵抗右室的血進(jìn)入積極脈，使缺氧癥狀減輕。3．杵狀指：慢性缺氧都會有的表現(xiàn)４.陣發(fā)性缺氧發(fā)作:肺動脈就狹窄所致，在這個基礎(chǔ)上假如又出現(xiàn)了痙攣,那就引出肺動脈梗阻了,加重腦缺氧。出現(xiàn)頭痛頭昏、驚厥。5.活動耐力下降三、診斷由于肺循環(huán)缺血,X線:肺動脈段凹陷,肺野清楚，右心室增大,心影呈“靴形”。確診:心導(dǎo)管檢查四、治療1.陣發(fā)性缺氧發(fā)作的治療發(fā)作輕都可取胸膝位,重者吸氧，給于普萘洛爾靜注，以緩解缺氧。2.手術(shù)治療輕癥患者可考慮于５~9歲行一期根治手術(shù),稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)(6-１２個月)房缺右房右室增大第二心音固定分裂室缺左右心室增大胸骨左緣第3、４肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音動脈導(dǎo)管未閉除了右心房以外三腔擴(kuò)大胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音法洛四聯(lián)癥肺動脈狹窄占重要肺動脈段凹陷、心影呈“靴形”第13節(jié):泌尿系統(tǒng)疾病一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)右腎位置稍低于左腎，2歲以內(nèi)小兒腹部觸診時容易捫及腎臟?！裥号拍蚣澳蛞禾攸c(diǎn)(與成人不同）:少尿無尿正常新生兒<1.０ml／(ｋg·h)＜0．5mｌ/（kｇ·h）/每日<50mll～3ml/(kg·h）嬰兒<２００ml每日<50ml40０～500mｌ學(xué)齡前兒童<3００ml每日＜5０ml60０～800ml學(xué)齡兒童<４０0ml每日＜50ml８00～１4０0ml尿細(xì)胞和管型：正常尿液鏡檢,紅細(xì)胞<3個／HP，白細(xì)胞＜５個／ＨP。二、急性腎小球腎炎一、病因絕大多數(shù)的急性腎小球腎炎屬A組β溶血性鏈球菌感染引起的。急性鏈球菌感染后腎炎的嚴(yán)重病例常發(fā)生在起病的1-2周內(nèi)。二、臨床表現(xiàn)1.前驅(qū)表現(xiàn)：有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主,在前驅(qū)感染后經(jīng)l~2周出現(xiàn)癥狀。2.水腫:一般僅累及眼瞼及顏面部(四肢下垂部位水腫多見于心衰)，呈非凹陷性。3.血尿:所有的患兒都有血尿,多為鏡下血尿，只有１/3的病例有肉眼血尿。４．蛋白尿5.高血壓嚴(yán)重表現(xiàn)：1.嚴(yán)重循環(huán)充血:是由于水鈉潴留,血漿容量增長而出現(xiàn)循環(huán)充血(注意不是不是循環(huán)衰竭和心衰)。2.高血壓腦?。夯純憾啾憩F(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、昏迷、驚厥，首選硝普鈉。3.急性腎功能不全:出現(xiàn)尿素氮（>１5mｍｏl／L)、血肌酐增高(>176mmｏl/L）、少尿無尿→引起急進(jìn)型腎炎。透析三、實(shí)驗(yàn)室檢查血清補(bǔ)體C3水平下降（8周內(nèi)自動恢復(fù)),伴或不伴ASO升高。四、治療1、休息:水腫消退、血壓正常、肉眼血尿消失:可下床輕微活動。血沉正常:可上學(xué)尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)（Addiｓ計(jì)數(shù))正常：可恢復(fù)正常體力活動。2、飲食:低鹽、低蛋白飲食３、對癥治療:利尿用氫氯噻嗪、速尿降壓首選硝苯地平。不能用激素三、腎病綜合征●三高一低：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫(前兩個為必備條件）。一、分類方法分為兩型：單純型腎病、腎炎型腎病?！裰?/p>