大動脈炎合并冠狀動脈狹窄

大動脈炎合并冠狀動脈狹窄女性，28歲。山西省人以“反復(fù)胸部悶痛不適1年，加重10天”入院1年前開始于活動時出現(xiàn)胸部悶痛，伴背部放射，休息20余分鐘可緩解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出現(xiàn)發(fā)熱（體溫最高至39℃）、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛、四肢皮下結(jié)節(jié)、體重減輕。10天前感冒后癥狀加重，發(fā)作較前頻繁，伴呼吸困難不適，活動耐力明顯下降。伴低熱否認高血壓、糖尿病史。月經(jīng)史正常。否認家族遺傳疾病史門診CTCA：左主干重度狹窄T：36.5℃，P：80次/分，R：20次/分，BP（左上肢）：100/60mmHg

BP（右上肢）：110/50mmHg；

BP（左下肢）：120/60mmHg

BP（右下肢）：120/70mmHg神清，貧血貌。雙肺呼吸音粗，未及啰音。腹軟，無壓痛。雙下肢無水腫。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、臍周未聞及血管雜音入院查體入院ECG院外CTCA結(jié)果抗栓治療：阿司匹林100mgqd，氯吡格雷75mgqd；低分子肝素0.4q12h他汀穩(wěn)定內(nèi)皮：阿托伐他汀20mgqd）抗心絞痛：硝酸酯類40ug/min；合心爽15mgtid入院后未再發(fā)作胸部不適藥物治療診斷：不穩(wěn)定心絞痛青年女性，28歲，無冠心病危險因素發(fā)病初期全身癥狀明顯：發(fā)熱、乏力等CTCA：左主干開口重度狹窄，其余血管未見病變原因：動脈粥樣硬化？免疫性疾??？血常規(guī)：

HGB67.0g/L↓，PLT570×109/L↑生化：ALB27.7g/l

↓

；cTnI正常ESR：

69mm/hhsCRP：9.78mg/dL自身抗體11項、ANCA、抗ds-DNA、體液免疫均為陰性。腫瘤標(biāo)記物未見異常T-SPOT陰性實驗室檢查（入院）心臟超聲：各房室內(nèi)徑正常，室壁室間隔厚度正常左室射血分數(shù)70%右肺動脈管腔明顯變細，閉塞；肺血管側(cè)支形成內(nèi)皮功能檢查：內(nèi)皮功能嚴(yán)重障礙CT肺部血管主動脈弓降部、左側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈及右無名動脈起始部管壁增厚，考慮多發(fā)性大動脈炎所致可能性大。皮膚活檢：皮膚真皮中動脈炎，管腔閉塞致周圍組織缺血壞死概述大動脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病病因及發(fā)病機制至今不明?？赡苡筛腥疽鸬拿庖邠p傷所致。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病病變位于:主動脈弓及其分支最為多見其次為降主動脈，腹主動脈，腎動脈主動脈的二級分支，冠狀動脈也可受累肺動脈可受累病理主要累及彈力動脈全層動脈炎管腔狹窄或閉塞多發(fā)性、跳躍性動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤實驗室檢查無特異性血化驗項目紅細胞沉降率C反應(yīng)蛋白抗鏈球菌溶血素“O”抗體抗結(jié)核菌素試驗WBC↑、PLT↑，慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見診斷（1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的標(biāo)準(zhǔn)）發(fā)病年齡≤40歲出現(xiàn)癥狀或體征時年齡<40歲?；贾g歇性運動乏力。一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。鎖骨下動脈或主動脈雜音。動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。

臨床分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型混合型肺動脈型影像學(xué)檢查超聲血管造影CTAMRAF18-FDG-PET大動脈炎累及冠狀動脈發(fā)生率：10-30%臨床特點：心絞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死三種類型：冠狀動脈口以及冠狀動脈近端的狹窄或閉塞：最常見彌漫性或局限性冠狀動脈炎性損傷冠狀動脈瘤：罕見病理機制

內(nèi)膜增生、中膜及外膜纖維化、血管壁攣縮、動脈瘤形成美卓樂（甲潑尼龍）40mgqd口服環(huán)磷酰胺靜點（0.4ivgtt）糾正貧血ESR：3mm/hCRP：11.92mg/dL手術(shù)時機：避免炎癥急性期。ACS患者無論是否處于急性期，應(yīng)及早血運重建治療UPLM冠狀動脈血運重建方案（SYNTAX積分）冠狀動脈血運重建方案CABG：頭臂干動脈受累？LIMAPCI：支架再狹窄是最主要并發(fā)癥，回顧性分析：介入（PTCA+BMS）再狹窄率：78%外科手術(shù)橋血管閉塞：36%GC：JL4.0；GW：BMWBalloon：2.0X15mm支架選擇：

BMS：再狹窄率高DES：同時服用激素，內(nèi)皮化不完全？2ndDES：XienceV4.0X23mm術(shù)式：單支架技術(shù)？雙支架技術(shù)？Medina分型：1,0,0型14atm