呼吸系統(tǒng)疾病3課件

呼吸系統(tǒng)疾病(DiseasesofRespiratorysystem)肺塵埃沉著癥pneumoconiosis第三節(jié)肺塵埃沉著癥簡稱塵肺，是因長期吸入有害粉塵并沉積于肺，引起以肺廣泛纖維化為主要病變的肺疾病。本病伴有肺功能損害，為職業(yè)性肺疾病。根據(jù)沉積粉塵的化學(xué)性質(zhì)，可將肺塵埃沉著癥分為無機(jī)塵埃沉著癥和有機(jī)塵埃沉著癥。無機(jī)塵埃沉著癥主要有硅沉著癥、石棉沉著癥等。有機(jī)塵埃沉著癥主要有農(nóng)民肺、棉塵肺等。（pneumoconiosis）病因及發(fā)病機(jī)制硅肺的病因是吸入含游離二氧化硅的粉塵。硅肺的發(fā)病粉塵中游離二氧化硅的含量、粉塵顆粒大小、接觸時間、防護(hù)措施及呼吸道防御功能削弱等因素有關(guān)。﹤5μm的硅塵顆粒則可被吸入肺內(nèi)并沉積于肺間質(zhì)而致病。尤其是1～2μm的硅塵顆粒致病力最強(qiáng)。硅塵被巨噬細(xì)胞吞噬后，硅塵表面的SiO2與水作用形成硅酸，其羥基與細(xì)胞內(nèi)次級溶酶體膜結(jié)構(gòu)中的磷脂和蛋白質(zhì)分子中的氫原子形成氫鍵，從而改變了溶酶體膜的穩(wěn)定性和完整性，使膜的通透性增強(qiáng)，導(dǎo)致巨噬細(xì)胞溶酶體崩解，并釋放出多種蛋白水解酶，使細(xì)胞崩解死亡，硅塵釋放，又被其它巨噬細(xì)胞吞噬，如此反復(fù)。病理變化基本病變是肺及肺門淋巴結(jié)內(nèi)硅結(jié)節(jié)形成和肺間質(zhì)彌漫性纖維化。肉眼:邊界清楚，直徑2～5mm，圓形或橢圓形，灰白色，質(zhì)硬，有砂樣感。晚期直徑可超過2cm，中央可形成硅肺性空洞。

硅肺矽結(jié)節(jié)呈青灰色，部分結(jié)節(jié)融合。硅肺肺表面黑色炭末沉著，見多個硅結(jié)節(jié)。鏡下:硅結(jié)節(jié)的形成和發(fā)展過程大致可分為：細(xì)胞性結(jié)節(jié)：吞噬硅塵的巨噬細(xì)胞聚集在局部形成；纖維性結(jié)節(jié)：由纖維母細(xì)胞、纖維細(xì)胞和膠原纖維組成，纖維組織呈同心圓狀排列；玻璃樣結(jié)節(jié)：纖維性結(jié)節(jié)從中心開始發(fā)生玻璃樣變，最終形成典型的硅結(jié)節(jié)(由呈同心圓狀或漩渦狀排列的、已發(fā)生玻璃樣變的膠原纖維構(gòu)成)。病理變化肺內(nèi)尚有不同程度的間質(zhì)彌漫性纖維化，在血管、支氣管周圍及肺泡間隔纖維組織增生，為致密的有玻璃樣變的膠原纖維。胸膜也因纖維組織彌漫增生而增厚，可達(dá)1～2cm。病理變化硅肺結(jié)節(jié)融合性硅結(jié)節(jié)，層狀纖維化伴透明樣變。硅肺結(jié)節(jié)硅結(jié)節(jié)內(nèi)碳末沉積，周邊部纖維母細(xì)胞增生。硅肺分期及病變特征根據(jù)肺內(nèi)硅結(jié)節(jié)的數(shù)量、分布范圍和直徑大小及肺纖維化程度，將硅肺分為三期。Ⅰ期硅肺：硅結(jié)節(jié)主要局限于肺門淋巴結(jié)。近肺門肺組織中可見少量硅結(jié)節(jié)。此期肺組織內(nèi)硅結(jié)節(jié)體積小，1～3mm，數(shù)量少。X線檢查肺門陰影增大，密度增高，肺野內(nèi)硅結(jié)節(jié)陰影主要分布在兩肺中、下葉近肺門處。胸膜可有硅結(jié)節(jié)形成，但增厚不明顯。肺重量、體積、硬度無明顯改變。并發(fā)癥肺結(jié)核病

硅肺結(jié)核病(silicotuberculosis)肺源性心臟病肺感染肺氣腫和自發(fā)性氣胸慢性肺源性心臟病chroniccorpulmonle第四節(jié)慢性肺源性心臟病也稱肺心病，是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓運(yùn)動障礙性疾病引起肺循環(huán)阻力增加、肺動脈壓力增高、右心室肥厚、擴(kuò)張為特征的心臟病。病理變化肺部病變:原有肺部疾病病變。無肌小A肌化，肌型小A肥厚、小A纖維化心臟病變:右心室肥厚，心腔擴(kuò)張，心尖鈍圓，重量↑。肺動脈瓣下2cm處右室前壁心肌厚度≥5mm。肺心病右室肥大，心腔擴(kuò)張，心尖鈍圓。正常心肌心肌肥大心肌肥大心肌肥大呼吸窘迫綜合征respiratorydistresssyndrome

第五節(jié)ARDS是指肺內(nèi)、外嚴(yán)重疾病導(dǎo)致以肺毛細(xì)血管彌漫性損傷、通透性增強(qiáng)為基礎(chǔ)，以肺水腫、透明膜形成和肺不張為主要病理變化，以進(jìn)行性呼吸窘迫和難治性低氧血癥為臨床特征的急性呼吸衰竭綜合征。ARDS是急性肺損傷發(fā)展到后期的典型表現(xiàn)。起病急驟，發(fā)展迅猛，預(yù)后極差，死亡率高。急性呼吸窘迫綜合征(acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS)內(nèi)毒素巨噬細(xì)胞釋放炎癥介質(zhì)在肺微血管內(nèi)大量聚集蛋白水解酶、氧自由基花生四烯酸代謝產(chǎn)物誘導(dǎo)中性粒、巨噬細(xì)胞滲出趨化釋放激活肺泡Cap彌漫性損傷通透性↑肺水腫和纖維素滲出肺透明膜形成和肺萎陷Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞損傷肺泡表面活性物質(zhì)↓↓肺泡內(nèi)氧彌散障礙通氣血流比值失調(diào)低氧血癥呼吸窘迫病理改變?nèi)庋?雙肺腫脹、暗紅、濕潤，重量↑，彈性↓。鏡下:肺彌漫性充血水腫，透明膜形成和肺不張。肺泡壁Cap擴(kuò)張、充血水腫，間隔增寬，腔內(nèi)漿液、嗜中性粒和巨噬細(xì)胞滲出。呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡表面形成一層均勻紅染的膜狀物，即透明膜(由滲出的血漿蛋白、纖維素及崩解的肺泡上皮細(xì)胞碎屑構(gòu)成)。纖維組織增生、機(jī)化，導(dǎo)致肺彌漫性纖維化。部分病例可合并支氣管肺炎和肺膿腫。呼吸系統(tǒng)常見腫瘤第六節(jié)起源于鼻咽粘膜上皮和腺體的惡性腫瘤。病因：EBV；遺傳因素；環(huán)境致癌物。病理：部位：鼻咽頂部，外側(cè)壁和咽隱窩大體：結(jié)節(jié)型、菜花型、浸潤型、潰瘍型組織學(xué)：鱗癌、腺癌、未分化癌(泡狀核細(xì)胞癌)鼻咽癌(nasopharyngealcarcinoma)鼻咽低分化鱗狀細(xì)胞癌癌細(xì)胞分化差，無角化現(xiàn)象，核分裂多見鼻咽泡狀核細(xì)胞癌癌細(xì)胞境界不清，核大呈空泡狀，圓形或橢圓形，核膜清楚，可見1～2個大核仁，癌細(xì)胞間常見淋巴細(xì)胞浸潤擴(kuò)散途徑直接蔓延:向上:

顱底骨，蝶鞍，侵犯Ⅱ～Ⅵ對顱神經(jīng)向下:

口咽向下后:侵犯梨狀窩、會厭、喉腔上部向外側(cè):侵犯耳咽管、中耳向后:

上段頸椎向前:

鼻腔眼眶淋巴道轉(zhuǎn)移:

頸上部胸鎖乳突肌上緣內(nèi)側(cè)淋巴結(jié)血道轉(zhuǎn)移:

肝、肺、骨、腎擴(kuò)散途徑臨床病理聯(lián)系起病隱匿，半數(shù)以上患者以無痛性頸部

(乳突下方或胸鎖乳突肌上段前緣)腫塊為首診癥狀。隨著腫瘤生長和浸潤→鼻塞、鼻衄、涕中帶血，頭痛、耳鳴、聽力減退等癥狀。侵犯顱底骨，壓迫顱神經(jīng)→視物模糊、面部麻木、復(fù)視、眼瞼下垂、吞咽困難等癥狀腫大的淋巴結(jié)壓迫頸交感神→頸交感神經(jīng)麻痹綜合征對放射治療較敏感，但易復(fù)發(fā)。頸交感神經(jīng)麻痹綜合征又稱為霍納氏綜合征（Horner，sSyndrome）是指植物神經(jīng)主要是頸部交感神經(jīng)節(jié)受損等引起的特征性的眼部癥狀群三個特征性癥狀單側(cè)性縮瞳(瞳孔縮小)眼瞼下垂(眼裂狹小)

眼球內(nèi)陷吸煙基因改變40歲以上男性多見，男女性別比例約為2:1病因:組織發(fā)生:絕大多數(shù)起源于支氣管粘膜上皮，故實(shí)為支氣管癌(肺鱗癌)少數(shù)源于支氣管腺體(肺腺癌)和肺泡上皮（細(xì)支氣管肺泡癌）小細(xì)胞癌來源于Kultschitzky細(xì)胞(嗜銀細(xì)胞)，屬APUD瘤。大氣污染職業(yè)肺

癌(carcinomaoflung)病理變化肉眼類型:中央型：最常見，發(fā)生于主支氣管和葉支氣管周圍型：發(fā)生于段以下支氣管彌漫型組織學(xué)類型:鱗狀細(xì)胞癌腺癌小細(xì)胞癌大細(xì)胞癌早期肺癌:

癌塊直徑<2cm并局限于肺內(nèi)的管內(nèi)型或浸潤管壁 及其周圍的肺癌。隱性肺癌:

臨床及X線檢查陰性，痰細(xì)胞學(xué)檢查癌細(xì)胞陽性。 手術(shù)切除標(biāo)本病理證實(shí)為原位癌或早期浸潤癌而 無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理變化中央型肺癌周圍型肺癌肺高分化鱗癌肺腺癌細(xì)支氣管肺泡癌癌巢呈腺管樣結(jié)構(gòu)，癌細(xì)胞柱狀、高度異形性，沿肺泡壁生長肺大細(xì)胞癌肺小細(xì)胞癌擴(kuò)散途徑直接蔓延:中央型可侵犯縱隔、心包、血管及對側(cè)肺臟周圍型侵犯胸膜轉(zhuǎn)移:淋巴道轉(zhuǎn)移:肺門、縱隔、鎖骨上下、腋窩、頸部LN血道轉(zhuǎn)移:腦、腎上腺、骨以及肝腎、胰腺、甲狀腺等肺癌病人的常見癥狀臨床病理聯(lián)系咳嗽、咯痰帶血及胸痛等肺萎陷或肺氣腫、肺感染血性胸水上腔靜脈綜合癥: 面部浮腫及頸胸部靜脈曲張Horner綜合癥: 病側(cè)眼瞼下垂，瞳孔縮小，胸壁皮膚無汗類癌綜合癥: 支氣管哮喘、心動過速、水樣腹瀉、皮膚潮紅等請保護(hù)環(huán)境

患者劉××，男性，68歲，因心悸、氣短、腹脹、雙下肢浮腫五天來院就診。10年來病人經(jīng)常出現(xiàn)咳嗽、咳痰，尤以冬季為甚。近五年以來，自覺心悸、氣短、活動后加重，有時雙下肢浮腫，但經(jīng)過休息可以緩解。5天前因受涼病情加重，出現(xiàn)腹脹，不能平臥。病人有吸煙史48年。體格檢查：病人端坐呼吸，神智清楚，口唇紫紺，頸靜脈怒張，桶狀胸，心音遙遠(yuǎn)，肝臟下緣在右鎖骨中線肋緣下4cm，劍突下8cm，脾臟在肋緣下可以觸及，腹部叩診可聽見移動性濁音，雙下肢凹陷性浮腫?；?yàn)室檢查：WBC12.0×109/L，PaO298kPa（74mmHg），PaCO280kPa（60mmHg）。病史摘要：問題與思考：1.根據(jù)學(xué)過的病理學(xué)知識，為該病人作出診斷，并提出診斷依據(jù)。2.試分析病人患病的原因和疾病的發(fā)展演變過程。參考答案病理診斷:慢性支氣管炎阻塞性肺氣腫肺部感染慢性肺源性心臟病心力衰竭參考答案診斷依據(jù):病人咳嗽、咳痰10年是慢性支氣管炎的典型表現(xiàn)桶狀胸、心音遙遠(yuǎn)、氣短說明病人有肺氣腫心悸、氣促、有時下肢浮腫、頸靜脈怒張等說明患者出現(xiàn)了右心功能不全