肌無力范偉衛(wèi)課件

重癥肌無力與麻醉

重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。與胸腺疾病有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。胸腺切除術(shù)是治療成人重癥肌無力的有效方法之一。臨床表現(xiàn)：女性多于男性，1.5:1,20-40歲多見，主要表現(xiàn)為骨骼肌的無力和易疲勞性。癥狀常波動起伏，呈現(xiàn)“朝輕暮重”、重復(fù)活動后加重、休息后減輕的臨床特征。以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見，其次為延髓肌和肌帶肌。眼外肌受累表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。咀嚼肌和咽喉肌受累出現(xiàn)咀嚼、進食和吞咽困難，飲水嗆咳，發(fā)音不清

麻醉前評估術(shù)前藥物治療麻醉前評估麻醉重點：維護殘存的肌力，避免誘發(fā)或加重肌無力及抑制呼吸功能的因素，防止發(fā)生肌無力危象和呼吸衰竭。術(shù)前應(yīng)注意以下方面：1、是否發(fā)生過肌無力危象，是否合并心肌病變、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。2、全面掌握患者治療經(jīng)過和用藥情況。3、了解四肢肌力，以便與術(shù)后對照。糾正水電解質(zhì)紊亂，緩解病人緊張情緒。

麻醉前評估4、術(shù)前用藥：減少鎮(zhèn)靜藥用量，避免麻醉性鎮(zhèn)痛藥，常規(guī)應(yīng)用阿托品，以對抗膽堿酯酶抑制劑的毒蕈堿樣作用。使用最少有小劑量的抗膽堿酯酶藥以維持足夠的通氣功能和吞咽咳嗽能力。高危病人III級和IV級均屬高危病人II級病人

年齡＞60歲，肺活量＜2L，

有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺腫瘤等，為術(shù)后易發(fā)生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素評分累積評分≥10為高危病人術(shù)前特殊藥物治療激素膽堿酯酶抑制藥免疫抑制劑血漿置換

（二）膽堿酯酶抑制藥增加神經(jīng)肌肉傳遞，改善臨床癥狀對于輕度和局限性重癥肌無力療效較好對大多數(shù)重癥及進展性的重癥肌無力療效甚微對舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人療效差不停用AchE抑制藥的缺點是：副交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮。

需用阿托品拮抗。抑制血漿膽堿酯酶活性。

影響酯類局麻藥和某些肌松藥的降解增加重癥肌無力病人對非去極化肌松藥的耐量。停用AchE抑制藥的缺點：導(dǎo)致肌肉乏力突發(fā)呼吸衰竭的潛在威脅因此對術(shù)前未行血漿置換的病人，術(shù)后不具備呼吸支持條件時

AchE抑制藥應(yīng)用至手術(shù)當日晨麻醉方法選擇：原則:呼吸和循環(huán)功能影響較小，術(shù)后清醒快，肌力及呼吸功能恢復(fù)快。誘導(dǎo)盡量采用清醒插管，盡量避免使用肌松劑硬膜外麻醉+全身麻醉可減少或避免使用肌松藥，降低術(shù)后呼吸機的使用率。靜、吸復(fù)合麻醉以吸入麻醉藥為主，可減少術(shù)中肌松藥的用量。重癥肌無力患者慎用藥物：術(shù)中使用具有神經(jīng)肌肉阻滯作用的藥物應(yīng)謹慎：1、抗心律失常藥奎寧、奎尼丁可抑制纖維沖動，普魯卡因酰胺減少節(jié)后神經(jīng)末梢Ach的釋放2、抗生素鏈霉素、新霉素、慶大霉素、腸黏菌素阻礙Ach釋放加重肌無力3、降壓藥胍乙啶、六羥季胺、單胺氧化酶抑制劑可增強非去極化肌松劑的作用4、利尿劑噻嗪類和速尿可導(dǎo)致低血鉀而加重癥狀術(shù)后腎上腺皮質(zhì)類固醇和甲狀腺素可使病情惡化，應(yīng)慎用，嗎啡和鎮(zhèn)靜劑對呼吸有抑制作用，應(yīng)慎用，但地西泮相對安全肌松藥選擇：1、去極化肌松藥反應(yīng)具有雙重性誘導(dǎo)期不能有效地使運動終板去極化，而呈現(xiàn)“拮抗”。琥珀膽堿的ED50及ED95分別為正常人的20和26倍。在重癥肌無力病人常需要較大誘導(dǎo)劑量的琥珀膽堿方能實施氣管內(nèi)插管。維持期重復(fù)使用去極化肌松藥后出現(xiàn)的“II相阻滯”，其阻滯程度和阻滯時間卻明顯延長。術(shù)前用膽堿酯酶抑制藥治療，可明顯降低血漿膽堿酯酶活性，而琥珀膽堿的作用時間與病人血漿膽堿酯酶活性呈線性負相關(guān)

2、非去極化肌松藥重癥肌無力病人對非去極化肌松藥特別敏感，即使是局限于眼部的輕度肌無力，盡管正常受體的數(shù)量尚可維持神經(jīng)-肌肉傳遞，但其“安全閾”減損，猶如注入“預(yù)注劑量”的肌松藥。據(jù)報告，很小劑量的肌肉松弛藥（維庫溴銨1-2mg/70Kg，卡肌寧3-5mg/70Kg）就可導(dǎo)致肌肉松弛。常用藥物：維庫溴銨、順阿曲庫銨和羅庫溴銨等。選用藥物應(yīng)注意不同藥物的代謝途徑以減少藥物的蓄積。

常用劑量：

誘導(dǎo)：為正常誘導(dǎo)劑量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，且起效時間較正常人相比無明顯延長

維持：在肌松監(jiān)測儀的監(jiān)測下可適量追加肌松藥。

3、神經(jīng)-肌肉傳遞功能監(jiān)測麻醉中使用肌肉松弛藥，應(yīng)常規(guī)監(jiān)測神經(jīng)-肌肉傳遞功能。鑒于重癥肌無力病人頭面部肌群對肌肉松弛藥的敏感性與外周肌群有差異，使用刺激面神經(jīng)，監(jiān)測眼輪匝肌肌力的方法更有利于重癥肌無力病人麻醉恢復(fù)期的處理麻醉恢復(fù)期，重癥肌無力病人呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率遠高于一般病人。呼吸衰竭多發(fā)生于術(shù)后早期24h。有報道，胸腺切除術(shù)后，50％以上的重癥肌無力病人需要機械通氣支持。影響因素1、病情Leventhal積分≥10分者，術(shù)后常需要3h以上的機械通氣。僅有7.4％的病人術(shù)后需要長時間的通氣支持；多見于OssermannIII、IV的病人，常有呼吸衰竭史。2、殘余麻醉藥及鎮(zhèn)痛藥的作用吸入麻醉時，麻醉期間溶入組織的藥物分子逐漸釋放入血，其作用時間可長達術(shù)后數(shù)小時。術(shù)中大劑量使用芬太尼可有明顯蓄積作用是導(dǎo)致術(shù)后呼吸抑制延長的主要因素之一。拔管指征嚴格掌握拔管指征。病人完全清醒持續(xù)抬頭5s潮氣量>15ml/Kg吸氣力≥-25cmH2O呼吸頻率＜30次／minT4/T1＞75%.脫開呼吸機后呼吸空氣5～15min,SpO2穩(wěn)定在95%以上。重癥肌無力術(shù)后呼吸管理預(yù)測評分肺活量占預(yù)測值%>80%/60-70%0/2潮氣量（%VC）<59%5球麻痹癥狀有/無3/0胸腺瘤有/無2/0向胸膜與肺部浸潤5合并癥呼吸系統(tǒng)/其他3/2肌無力危象既往史有/無2/0吡啶斯地明用量<300mg/d0>300mg/d1總分>6分時術(shù)后常需呼吸機治療重癥肌無力危象重癥肌無力危象指急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力，出現(xiàn)呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，可危及病人生命，是該病死亡的常見原因?？煞譃椋?/p>

肌無力危象

膽堿能危象

反拗危象

根據(jù)誘發(fā)危象病因不同。而分為：1.肌無力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。

確診立即給予新斯的明1mg，接下來0.5mg/0.5h，好轉(zhuǎn)后改口服。治療肺部感染等并發(fā)癥。

2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢；②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感；③中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等

靜脈注射阿托品1-2mg，根據(jù)病情可每小時重復(fù)一次，直至出現(xiàn)輕度阿托品化

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