嗜酸性肉芽腫

關(guān)于嗜酸性肉芽腫第1頁(yè)，共8頁(yè)，2023年，2月20日，星期三嗜酸性肉芽腫（EG）是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。是一種原因不明的全身性骨病，全身骨骼除指骨和趾骨外均可被侵犯，多見(jiàn)于扁平骨，顱骨為好發(fā)部位。嗜酸性肉芽腫是朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種發(fā)病形式。第2頁(yè)，共8頁(yè)，2023年，2月20日，星期三朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是朗格漢斯細(xì)胞的克隆性增殖異常性疾病，可表現(xiàn)為能自行緩解的單一骨損害到致死性的多系統(tǒng)受累。根據(jù)起病緩急可以分為3種主要的臨床綜合征:嗜酸性肉芽腫、韓-雪-柯氏病和勒-雪氏病。第3頁(yè)，共8頁(yè)，2023年，2月20日，星期三顱骨嗜酸性肉芽腫發(fā)病年齡均較輕，以青少年常見(jiàn)。多以偶然發(fā)現(xiàn)頭部單個(gè)結(jié)節(jié)狀包塊就診，并伴有局部包塊區(qū)域疼痛不適，壓痛明顯，但無(wú)紅、腫、滲出，包塊進(jìn)行性增大，但進(jìn)展緩慢。體查時(shí)可見(jiàn)腫塊邊緣相對(duì)較清，不能移動(dòng)，與顱骨相連，有壓痛。第4頁(yè)，共8頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病理病理階段：增殖期、肉芽腫期、黃色腫塊期、纖維化期。腫物為灰紅色或黃色的肉芽組織，質(zhì)軟，不穿透硬膜，一般皮膚表現(xiàn)正常。顯微鏡下病變?yōu)榇罅烤W(wǎng)織細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞組成，基質(zhì)少，有時(shí)可見(jiàn)新骨形成。第5頁(yè)，共8頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)突出表現(xiàn)為頭顱局部腫脹，隨病變發(fā)展局部可有疼痛性腫塊，壓痛、頭皮水腫、病變區(qū)域較軟。患者可能出現(xiàn)低熱、體重減輕。外周血象可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞增加，血沉增快。第6頁(yè)，共8頁(yè)，2023年，2月20日，星期三輔助檢查顱骨X線平片：呈邊緣不整齊的透光區(qū)，顱骨內(nèi)、外板均被破壞，形狀類(lèi)似地圖，病灶大小和部位不一，骨缺損邊界不光滑，周邊無(wú)明顯硬化帶。CT：可見(jiàn)顱骨缺損，腫物為稍高濃度。MRI：腫物在T1像為等信號(hào)，局部頭皮可隆起。第7頁(yè)，共8頁(yè)，2023年，2月20日，星期