肝門靜脈海綿樣變性

門靜脈海綿樣變性肝門靜脈海綿樣變性第1頁(yè)門靜脈海綿樣變性(CTPV)是指門靜脈主干和(或)它分支完全或部分阻塞后,其周圍形成大量側(cè)支或阻塞再通,是機(jī)體為確保肝臟血流量和肝功效正常一個(gè)代償性病變,可引發(fā)肝外型門靜脈高壓癥,約占門靜脈高壓3.5%，臨床少見(jiàn)。肝門靜脈海綿樣變性第2頁(yè)1分型海綿樣變分為4型:1型門靜脈為海綿樣變性,無(wú)臨床癥狀,無(wú)脾臟增大;2型門靜脈為海綿樣變性,同時(shí)有Banti綜合征,但海綿樣變性僅限于門靜脈;3型在2型基礎(chǔ)上海綿樣變性涉及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈;4型在2型基礎(chǔ)上涉及整個(gè)門靜脈系統(tǒng)肝門靜脈海綿樣變性第3頁(yè)2、病因:CTPV屬于肝外門靜脈閉塞一個(gè)類型,主要發(fā)生于幼兒和兒童,成人少見(jiàn),其原因尚不明確,可由各種原因所致:①先天性原因,如先天性門靜脈閉鎖、缺如或血管瘤等,普通發(fā)病年紀(jì)較早肝門靜脈海綿樣變性第4頁(yè)②感染、臍炎及敗血癥所致門靜脈炎,引發(fā)血栓形成；③各種原因引發(fā)血液黏滯度增加和高凝狀態(tài),造成門靜脈血栓(如凝血酶原2缺乏引發(fā)腸系膜靜脈梗塞引發(fā)病變)肝門靜脈海綿樣變性第5頁(yè)④肝腫瘤，Ohnishi等報(bào)道10例肝細(xì)胞肝癌形成CTPV；⑤少數(shù)霍奇金病表現(xiàn)為乳糜樣腹水和CTPV肝門靜脈海綿樣變性第6頁(yè)3、臨床表現(xiàn)CTPV臨床表現(xiàn)主要為重復(fù)上消化道出血,伴有脾大、脾功效亢進(jìn),因?yàn)檫@類患者肝功效很好,極少出現(xiàn)腹水、黃疸以及肝性腦病肝門靜脈海綿樣變性第7頁(yè)4、診療CTPV主要依靠影像學(xué)檢驗(yàn)診療。超聲檢驗(yàn)、血管造影、CT及MRI都有診療價(jià)值。超聲尤其是彩色超聲檢驗(yàn),是診療此病主要方法之一,可觀察到門靜脈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變,同時(shí)還能測(cè)定血管直徑以及血流量大小和方向肝門靜脈海綿樣變性第8頁(yè)血管造影能夠明確診療。經(jīng)脾靜脈穿刺門靜脈造影有較大臨床意義,能夠了解門靜脈、脾靜脈和腸系膜靜脈情況,不過(guò)穿刺并發(fā)癥較多,現(xiàn)在已經(jīng)極少使用。肝門靜脈海綿樣變性第9頁(yè)肝門靜脈海綿樣變性第10頁(yè)肝門靜脈海綿樣變性第11頁(yè)肝門靜脈海綿樣變性第12頁(yè)肝門靜脈海綿樣變性第13頁(yè)肝門靜脈海綿樣變性第14頁(yè)肝門靜脈海綿樣變性第15頁(yè)CT檢驗(yàn)?zāi)軌蝻@示門靜脈栓塞以及側(cè)支循環(huán)形成,發(fā)覺(jué)肝臟灌注異常,從而準(zhǔn)確判斷門靜脈高壓存在。血管增強(qiáng)CT和MRI因?yàn)槭瞧拭鎴D像,對(duì)于治療指導(dǎo)含有一定不足肝門靜脈海綿樣變性第16頁(yè)動(dòng)脈期肝臟一過(guò)性灌注異常可見(jiàn)于各種原因,如炎癥、腫瘤盜血、肝臟迷走血供等。動(dòng)脈期一過(guò)性團(tuán)片狀異常灌注亦為CTPV特征性表現(xiàn)。動(dòng)脈期異常灌注于動(dòng)脈晚期一過(guò)性出現(xiàn),門靜脈期快速消失。回顧性分析,僅于動(dòng)脈期采集一次圖像,一過(guò)性異常灌注病例數(shù)目較少可能與此相關(guān)肝門靜脈海綿樣變性第17頁(yè)因?yàn)镃TPV少見(jiàn),所以其治療水平不高,經(jīng)驗(yàn)不是很豐富,依然存在不少問(wèn)題。當(dāng)前普通有以下幾個(gè)治療方法。肝門靜脈海綿樣變性第18頁(yè)1、硬化劑治療硬化劑治療法用于食管靜脈曲張,是經(jīng)過(guò)硬化劑使得曲張血管閉塞,到達(dá)止血目標(biāo)。文件報(bào)道有效率達(dá)80%-96%,治愈率達(dá)12%~28%。不過(guò)此方法并發(fā)癥多而且嚴(yán)重肝門靜脈海綿樣變性第19頁(yè)同時(shí)還有一定不足:首先硬化劑外漏造成局部組織壞死,形成食管狹窄,嚴(yán)重時(shí)可穿孔形成瘺;其次硬化劑可造成其它臟器靜脈(包含脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等)血栓形成,使患者喪失分流手術(shù)條件;最終硬化劑治療僅對(duì)食管靜脈曲張有效,而對(duì)胃底靜脈曲張及胃黏膜病變無(wú)效肝門靜脈海綿樣變性第20頁(yè)3.2脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)可快速控制上消化道出血、解除脾功效亢進(jìn)。在年紀(jì)小、出血迅猛、有顯著脾功效亢進(jìn)者中可首先考慮采取。但再出血率高肝門靜脈海綿樣變性第21頁(yè)3斷流術(shù)依據(jù)食管胃底區(qū)解剖結(jié)構(gòu),參考傳統(tǒng)Sugiura手術(shù)和賁門周圍血管離斷術(shù)進(jìn)行肝門靜脈海綿樣變性第22頁(yè)3.4分流術(shù)各種門體靜脈分流術(shù)可顯著降低門靜脈壓力、控制出血,且再出血率相對(duì)較低,在成人CTPV中應(yīng)用較為廣泛。但在患者年紀(jì)太小、發(fā)病早期血管擴(kuò)張尚不顯著、存在廣泛門靜脈系統(tǒng)病變(Ⅵ型)等情況下,不宜選取分流術(shù)肝門靜脈海綿樣變性第23頁(yè)3.5斷流加分流術(shù)國(guó)內(nèi)、外有些學(xué)者提倡斷流加分流術(shù)。斷流術(shù)采取賁門周圍血管離斷術(shù),分流術(shù)采取腸-腔側(cè)側(cè)分流術(shù)或脾-腔分流術(shù)等肝門靜脈海綿樣變性第24頁(yè)3.6肝臟移植假如患兒身體情況良好,能夠考慮進(jìn)行親體肝移植手術(shù)。肝門靜脈海綿樣變性第25頁(yè)Banti綜合征(班替綜合征)，由Banti首次描述而得名，又稱慢性充血性脾大癥、血栓靜脈炎性