新版彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血新版彌散性血管內(nèi)凝血1/36講授內(nèi)容

概述病因和發(fā)病機(jī)制誘發(fā)原因分期機(jī)能代謝改變----臨床表現(xiàn)新版彌散性血管內(nèi)凝血2/36凝血過程三個(gè)階段：

內(nèi)凝路徑外凝路徑

凝血活酶形成

（ⅩaⅤPLCa2+

）

凝血酶生成

纖維蛋白生成ⅫⅢ新版彌散性血管內(nèi)凝血3/36ⅫⅫaⅫf激肽釋放酶原激肽釋放酶激肽原激肽纖溶酶原活纖溶酶原化素原活化素纖溶酶原纖溶酶纖維蛋白（原）FDPC1C1aC3C3a凝血系統(tǒng)激肽系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)補(bǔ)體系統(tǒng)凝血、纖溶、補(bǔ)體和激肽系統(tǒng)之間關(guān)系新版彌散性血管內(nèi)凝血4/36凝血抗凝血1.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（Ⅻ因子激活開始）2.外源性凝血系統(tǒng)（TF因子激活開始）1.完整血管內(nèi)皮；

2.血流速度相對較快；3.單核吞噬系統(tǒng)作用；4.生理性抗凝物質(zhì)；5.纖溶系統(tǒng)。新版彌散性血管內(nèi)凝血5/36概念：致病因子造成凝血系統(tǒng)功效紊亂激活凝血系統(tǒng)血液凝固性微血栓形成凝血因子血小板血液凝固性出血，貧血，微循環(huán)障礙，器官功效障礙新版彌散性血管內(nèi)凝血6/36DIC病因一、急性感染1.細(xì)菌：革蘭氏陰性菌（腦膜炎球菌、大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌）；革蘭氏陽性菌（金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌等）。2.病毒：流行性出血熱、急性重癥病毒性肝炎等。3.立克次體：斑疹傷寒。4.其它：惡性瘧疾、黑熱病、重度霉菌病。

二、妊娠并發(fā)癥

羊水栓塞、胎盤早期剝離、死胎滯留、感染流產(chǎn)。三、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移性癌、肉瘤、惡性淋巴瘤。四、血液病

白血病、溶血性疾病、真性紅細(xì)胞增多癥、異常蛋白血癥。五、大量組織損傷

嚴(yán)重創(chuàng)傷（擠壓傷、燒傷、凍傷）大手術(shù)（體外循環(huán)、器官移植、人工瓣膜置換、門脈高壓分流術(shù)等）。新版彌散性血管內(nèi)凝血7/36發(fā)病機(jī)制（一）組織嚴(yán)重破壞，大量組織因子入血，開啟外凝系統(tǒng)開啟步驟：組織因子（tissuefactor,TF）釋放,并與Ⅶ因子結(jié)合。原因：組織損傷釋放TFVEC損傷表示TF（感染）血管壁、血漿蛋白、血小板中任何一個(gè)部分改變足夠嚴(yán)重時(shí)，都有可能產(chǎn)生DIC新版彌散性血管內(nèi)凝血8/36組織組織因子活性（μ/mg）

肝臟10

肌肉20

腦50

肺臟50

胎盤蛻膜

新版彌散性血管內(nèi)凝血9/36二、血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，激活Ⅻ，開啟內(nèi)凝系統(tǒng)

開啟因子：Ⅻ因子活化

機(jī)制：

1）固相激活

2）液相激活

新版彌散性血管內(nèi)凝血10/36三、血液成份激活或大量破壞

1.血小板被激活原因：血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷激活血小板提供磷脂表面、與凝血因子結(jié)合、釋放顆粒內(nèi)容物，加速凝血過程。

新版彌散性血管內(nèi)凝血11/36

RBC大量損傷原因：異型輸血，各種原因溶血。

②2.紅細(xì)胞大量破壞：RBC破壞釋放ADP（血小板激活劑）→促進(jìn)血小板粘附聚集

RBC膜磷脂→局限Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等→促發(fā)凝血反應(yīng)新版彌散性血管內(nèi)凝血12/36

中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞破壞能釋放組織凝血活酶，促進(jìn)DIC發(fā)展。

③3.白細(xì)胞破壞中性粒C，單核C，急性早幼粒C白血病早幼粒C

內(nèi)含有豐富組織因子。內(nèi)毒素，IL-1，TNF誘導(dǎo)中性粒C表示TF新版彌散性血管內(nèi)凝血13/36四、促凝物質(zhì)入血1.蛇毒：如圓斑蝰蛇蛇毒、鋸鱗蝰蛇毒等

（Ca2+）＋

ⅩⅩa，ⅤaⅡⅡa2.急性壞死性胰腺炎：有大量胰蛋白酶入血，

ⅫⅫaⅡⅡaⅩⅩa

ⅧⅤ

++新版彌散性血管內(nèi)凝血14/36凝血功效異常！

血液凝固性先升高----表現(xiàn)為微血栓形成；再轉(zhuǎn)變?yōu)檠耗绦越档?---表現(xiàn)為出血。小結(jié)：新版彌散性血管內(nèi)凝血15/36影響DIC發(fā)生發(fā)展原因一.單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功效受損

全身性Shwartzman反應(yīng)新版彌散性血管內(nèi)凝血16/36二.血液凝固調(diào)控失調(diào)

血管內(nèi)主要存在兩種抗凝機(jī)制：⑴.蛋白酶類凝血抑制機(jī)制：蛋白C⑵.蛋白酶抑制物類抑制機(jī)制：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）組織因子路徑抑制物（TFPI）新版彌散性血管內(nèi)凝血17/36新版彌散性血管內(nèi)凝血18/36三、肝功效嚴(yán)重障礙1.合成AT-Ⅲ、PC、纖溶酶原降低2.肝細(xì)胞滅活Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa能力下降3.肝炎病毒等激活凝血因子4.肝細(xì)胞大量壞死，釋放組織凝血活酶（TF）樣物質(zhì)新版彌散性血管內(nèi)凝血19/36四、血液高凝狀態(tài)是指血液凝固性增高而抗凝功效降低一個(gè)病理狀態(tài)。

1.妊娠⑴血小板及凝血因子↑（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ）⑵抗凝及纖溶物↓（AT-Ⅲ、t-PA、u-PA）⑶來自胎盤纖溶抑制物↑新版彌散性血管內(nèi)凝血20/362.酸中毒⑴酸中毒→損傷VEC→開啟內(nèi)、外凝系統(tǒng)⑵當(dāng)PH值↓時(shí)：肝素抗凝活性↓凝血因子活性↑血液高凝血小板聚集性↑新版彌散性血管內(nèi)凝血21/363.抗磷脂綜合征（APS）本身免疫性疾病，患者血清中存在APA，APA是迄今所知可直接誘發(fā)血液高凝狀態(tài)唯一本身抗體?？赡茏饔貌襟E：⑴損傷血小板和內(nèi)皮C膜→帶負(fù)電荷磷脂暴露血液處于高凝狀態(tài)⑵抑制PC活化或抑制APC活性⑶使PS↓新版彌散性血管內(nèi)凝血22/36五、微循環(huán)障礙休克→MC障礙→血液淤滯→紅細(xì)胞聚集、血小板粘附酸中毒及內(nèi)皮細(xì)胞損傷肝、腎血供↓→凝血、纖溶產(chǎn)物去除↓六.纖溶過分抑制

纖溶蛋白溶解系統(tǒng)活性受抑→微血栓不易分解→促進(jìn)DIC形成見于：不恰當(dāng)?shù)貞?yīng)用EACA、PAMBA新版彌散性血管內(nèi)凝血23/36經(jīng)典DIC發(fā)生發(fā)展過程

高凝期消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶期凝血纖溶系統(tǒng)激活，凝血酶微血栓形成凝血系統(tǒng)激活同時(shí)纖溶系統(tǒng)也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活，纖溶酶大量生成；FDP產(chǎn)生；試驗(yàn)室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時(shí)間血小板粘附性血小板，F(xiàn)g凝血酶原時(shí)間延長凝血時(shí)間延長血小板，F(xiàn)g,FDP，3P試驗(yàn)陽性凝血酶時(shí)間延長

新版彌散性血管內(nèi)凝血24/36分型：

急性型1.按發(fā)生快慢分亞急性期

慢性型2.按代償情況分：

失代償型代償型過分代償型

-

凝血因子消耗>生成消耗=生成消耗<生成-

DIC程度急，重輕慢性,恢復(fù)期-

癥狀經(jīng)典不顯著不經(jīng)典試驗(yàn)室檢驗(yàn)?zāi)蜃印裏o顯著異常凝血因子↑

新版彌散性血管內(nèi)凝血25/36DIC臨床表現(xiàn)----出血、休克、器官功效障礙、貧血。新版彌散性血管內(nèi)凝血26/36機(jī)制：1.凝血物質(zhì)消耗2.纖溶系統(tǒng)激活：（1）KK激活纖溶酶（2）t-PA合成和釋放↑3.纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）形成一.出血（發(fā)生率高達(dá)84%~88%）臨床特點(diǎn)：1.廣泛、多個(gè)部位出血

2.常伴有DIC其臨床表現(xiàn)，如休克；

3.常規(guī)止血藥無效。新版彌散性血管內(nèi)凝血27/36概念：纖溶酶水解纖維蛋白原（Fbg）或纖維蛋白（Fbn）產(chǎn)生多肽片段，稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）。作用：抗凝

X.Y碎片：與FM聚合，抑制纖維蛋白多聚體形成

Y.E碎片：抗凝血酶作用

D碎片：抑制FM聚合大部分FDP：抑制血小板粘附、聚集新版彌散性血管內(nèi)凝血28/36二、休克

致病原因凝血系統(tǒng)激活出血

有效循環(huán)血量微血栓形成回心血量

心泵功效休克激肽、補(bǔ)體、纖溶系統(tǒng)激活血管擴(kuò)張、外周阻力，通透性新版彌散性血管內(nèi)凝血29/36三、器官功效障礙

DIC時(shí)，器官功效障礙主要因?yàn)槲⒀ù罅啃纬桑?/p>

肺--呼吸功效障礙腎--腎功效障礙心--心泵功效障礙腎上腺皮質(zhì)--華-佛綜合癥垂體--席漢綜合癥新版彌散性血管內(nèi)凝血30/36四、貧血---微血管病性溶血性貧血

DIC血象（裂體細(xì)胞）

機(jī)制：1.RBC掛在纖維蛋白絲上，不停受血流沖擊而引發(fā)紅細(xì)胞破裂；2.紅細(xì)胞變形能力下降，脆性增加。新版彌散性血管內(nèi)凝血31/36DIC試驗(yàn)室檢驗(yàn)新版彌散性血管內(nèi)凝血32/36FDP檢驗(yàn)

w

血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)

正常：（－）

DIC：（+）/（－）

意義：檢驗(yàn)FDPX片段存在。新版彌散性血管內(nèi)凝血33/36w

D—二聚體檢驗(yàn)

D—二聚體（D-dimer，DD）是纖溶酶分解纖維蛋白（Fbn）產(chǎn)物

DIC診療主要指標(biāo)，

是反應(yīng)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)主要指標(biāo)新版彌散性血管內(nèi)凝血34/36

纖維蛋白（原）纖維蛋白原

FDP纖維蛋白單體纖溶酶凝血酶（X、Y、D、E）纖維蛋白單體可溶性復(fù)合物（FM+X）硫酸魚精蛋白(或乙醇）FMX自我聚合沉淀血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)原理新版彌散性血管內(nèi)凝血35/36防治標(biāo)準(zhǔn)一、防治原發(fā)病二、