發(fā)作期癥狀學(xué)描述性術(shù)語(yǔ)癲癇的癥狀學(xué)

發(fā)作期癥狀學(xué)描述性術(shù)語(yǔ)癲癇的癥狀學(xué)第1頁(yè)/共90頁(yè)理想的標(biāo)準(zhǔn)分類和術(shù)語(yǔ)體系個(gè)體概念化可用于教學(xué)可利于醫(yī)務(wù)工作者相互交流藥物試驗(yàn)可用于流行病學(xué)調(diào)查可用于預(yù)后研究包括初級(jí)醫(yī)療保健者以及神經(jīng)病學(xué)家和癲癇專業(yè)人員可用于手術(shù)前評(píng)估可用于臨床可預(yù)示病理生理變化和提示病因第2頁(yè)/共90頁(yè)ILAE分類和術(shù)語(yǔ)工作組于2001年底推出了這個(gè)癲癇詞匯表。第3頁(yè)/共90頁(yè)內(nèi)容提示介紹術(shù)語(yǔ)和定義的原則資料來(lái)源一般性術(shù)語(yǔ)癥狀學(xué)癲癇性發(fā)作發(fā)作期癲癇局灶的全面性的驚厥第4頁(yè)/共90頁(yè)介紹目的：為醫(yī)療工作者提供一個(gè)規(guī)范化的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)語(yǔ)，以便互相之間交流描述性的和癥狀性的，不涉及關(guān)于發(fā)作期病理生理、病理基礎(chǔ)和病因?qū)W的相關(guān)知識(shí)這個(gè)詞語(yǔ)表看成一個(gè)動(dòng)態(tài)過(guò)程第5頁(yè)/共90頁(yè)術(shù)語(yǔ)和定義的原則包含的特征應(yīng)該能夠區(qū)別或修改整個(gè)發(fā)作實(shí)體對(duì)涉及癥狀是描述性的和臨床神經(jīng)科學(xué)所用的術(shù)語(yǔ)學(xué)是相容的在任何可能的情況下，使用當(dāng)前存在的術(shù)語(yǔ)僅在必要時(shí)才包含新術(shù)語(yǔ)可以被容易地翻譯成其它語(yǔ)言能夠很容易地被可能的使用者理解第6頁(yè)/共90頁(yè)一般性術(shù)語(yǔ)

癥狀學(xué)語(yǔ)言學(xué)上與癥狀和體征相關(guān)的分支。癲癇性發(fā)作癲癇性的（過(guò)度或高度同步的），通常是自限性的大腦神經(jīng)原活動(dòng)的現(xiàn)象。發(fā)作期一個(gè)突然的神經(jīng)性發(fā)作事件，例如一次中風(fēng)或一次癲癇性發(fā)作。癲癇癲癇性疾患：一種慢性的神經(jīng)科情形，以反復(fù)的癲癇性抽搐為特征。癲癇：那些涉及慢性的反復(fù)的癲癇性發(fā)作性疾患的情形可被認(rèn)為是癲癇。第7頁(yè)/共90頁(yè)一般性術(shù)語(yǔ)

局灶的（同義詞：部分性的）一次發(fā)作，如果它的起始癥狀顯示起源部位是一側(cè)大腦半球的一個(gè)部分。全面性的（同義詞：雙側(cè)的）一次發(fā)作，如果它的起始癥狀顯示，或者一致地表明最初的起源部位至少都是雙側(cè)大腦半球。驚厥是一個(gè)非專業(yè)詞，指發(fā)作性的過(guò)度的非正常的肌肉收縮，通常是雙側(cè)的，可為持續(xù)性的，也可為間段性的。第8頁(yè)/共90頁(yè)描述癲癇性發(fā)作癥狀學(xué)的術(shù)語(yǔ)

運(yùn)動(dòng)癥狀任何形式的肌肉組織的受累及。這種運(yùn)動(dòng)事件可由于肌肉收縮的增強(qiáng)（正性）或降低（負(fù)性）而產(chǎn)生的一個(gè)動(dòng)作組成。除非注明，下列的術(shù)語(yǔ)是用于修飾“運(yùn)動(dòng)性發(fā)作”或“發(fā)作”的形容詞（例如，“強(qiáng)直性發(fā)作或肌張力障礙性發(fā)作”），而且由于前面加了“指……”而使相應(yīng)的被定義的詞很清楚。第9頁(yè)/共90頁(yè)描述癲癇性發(fā)作癥狀學(xué)的術(shù)語(yǔ)

原始運(yùn)動(dòng)癥狀單一形式的一塊或一組肌肉的收縮，通常是刻板的而且不能被分解成各個(gè)時(shí)相。（但是例外的請(qǐng)參見(jiàn)強(qiáng)直—陣攣，一種原始運(yùn)動(dòng)序列）。強(qiáng)直一個(gè)持續(xù)增強(qiáng)的肌肉收縮，維持幾秒到幾分鐘。

第10頁(yè)/共90頁(yè)描述癲癇性發(fā)作癥狀學(xué)的術(shù)語(yǔ)

癲癇性痙攣（以前被稱為嬰兒痙攣）名詞：一個(gè)以近端和軀干肌肉為主的突然的屈曲，伸直或者屈曲-伸直混合出現(xiàn)的現(xiàn)象，通常比肌陣攣持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，但比強(qiáng)直性發(fā)作時(shí)間短，即不到1秒?？梢詭追N有限的形式出現(xiàn)，如扮鬼臉，點(diǎn)頭。這種癲癇性痙攣常常成簇出現(xiàn)。第11頁(yè)/共90頁(yè)姿勢(shì)性采取一種雙側(cè)對(duì)稱或不對(duì)稱的姿勢(shì)（如擊劍樣的姿勢(shì)）。偏轉(zhuǎn)性一個(gè)持續(xù)的、強(qiáng)迫性的頭、眼和/或軀體的旋轉(zhuǎn)，或從中線向一側(cè)傾倒。肌張力障礙樣的由于收縮肌和拮抗肌的持續(xù)性收縮而造成的手足徐動(dòng)或扭轉(zhuǎn)樣的運(yùn)動(dòng)，如果持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，這些運(yùn)動(dòng)會(huì)造成異常的姿勢(shì)。第12頁(yè)/共90頁(yè)肌陣攣性的（形容詞）肌陣攣（名詞）

突然的，短暫的（<100ms)不自主的不同部位(中軸部位,肢體近端或遠(yuǎn)端的)單個(gè)或多個(gè)肌肉或肌群的收縮.負(fù)性肌陣攣沒(méi)有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的被打斷，小于<500ms。第13頁(yè)/共90頁(yè)陣攣有規(guī)律的重復(fù)的涉及同一肌群的肌陣攣，頻率不超過(guò)2-3次/秒，持續(xù)時(shí)間可延長(zhǎng)。同義詞：節(jié)律性肌陣攣。Jackson性進(jìn)展名詞：一個(gè)傳統(tǒng)的術(shù)語(yǔ)，指沿著鄰近的單側(cè)軀體傳播的陣攣運(yùn)動(dòng)。強(qiáng)直-陣攣由強(qiáng)直期和其后緊接的陣攣期組成的序列。變化形式可能有陣攣—強(qiáng)直—陣攣。第14頁(yè)/共90頁(yè)全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（同義詞：雙側(cè)強(qiáng)直—陣攣發(fā)作）名詞：雙側(cè)軀體肌的對(duì)稱性強(qiáng)直性收縮，而后是雙側(cè)的陣攣性收縮，通常伴有自主神經(jīng)癥狀。失張力突然發(fā)生的累及頭、軀干、下頜或肢體肌肉的肌張力降低或消失,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)于1-2秒，之前無(wú)明顯的肌陣攣或強(qiáng)直現(xiàn)象。站立不能由于失張力、肌陣攣或強(qiáng)直機(jī)制而導(dǎo)致的直立姿勢(shì)的喪失。同意詞：跌倒發(fā)作。第15頁(yè)/共90頁(yè)同步的（非同步的）運(yùn)動(dòng)癥狀在軀體的某些部分（不）以同一時(shí)間或（不）以同一速度發(fā)生。自動(dòng)癥名詞：一個(gè)多少有些協(xié)調(diào)的、反復(fù)的運(yùn)動(dòng)性行為，通常發(fā)生在意識(shí)障礙情況下，且患者在事后對(duì)此沒(méi)有記憶。他們通常能模仿一些自主動(dòng)作，還可能是發(fā)作前正在進(jìn)行的動(dòng)作的不合時(shí)宜的繼續(xù)。第16頁(yè)/共90頁(yè)被用來(lái)修飾“自動(dòng)癥”的形容詞

口咽自動(dòng)癥咋唇、努嘴、咀嚼、舔、磨牙或者吞咽。模仿性自動(dòng)癥面部表情顯示出一種情緒狀態(tài)，通常是恐懼。手和腳的自動(dòng)癥主要指肢體遠(yuǎn)端，一側(cè)或者兩側(cè)。摸索、敲擊、操作樣運(yùn)動(dòng)。姿勢(shì)性自動(dòng)癥通常是單側(cè)的。摸索或者探索樣的手部運(yùn)動(dòng)，指向自身或者周圍環(huán)境。模仿那些帶有感情色彩言語(yǔ)性的動(dòng)作。第17頁(yè)/共90頁(yè)被用來(lái)修飾“自動(dòng)癥”的形容詞運(yùn)動(dòng)過(guò)度性自動(dòng)癥主要涉及肢體近端或者軸性肌肉而產(chǎn)生的不規(guī)則的、序列性彈道樣的動(dòng)作。例如踏板樣的、骨盆推動(dòng)樣的、撲打樣的或者搖擺樣的動(dòng)作。正在進(jìn)行的動(dòng)作的加速或者一個(gè)動(dòng)作不恰當(dāng)?shù)目焖龠M(jìn)行。運(yùn)動(dòng)減少性自動(dòng)癥正在進(jìn)行動(dòng)作的幅度、速度的降低或者停止。

發(fā)音困難性自動(dòng)癥沒(méi)有基本運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)通路功能異常的語(yǔ)言交流障礙，主要表現(xiàn)為理解障礙、命名障礙、錯(cuò)語(yǔ)，或者這幾樣的合并出現(xiàn)。第18頁(yè)/共90頁(yè)被用來(lái)修飾“自動(dòng)癥”的形容詞失用性自動(dòng)癥不能自動(dòng)地或按指令執(zhí)行已學(xué)會(huì)的動(dòng)作或進(jìn)行模仿，盡管有完好的相關(guān)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)系統(tǒng)以及足夠的理解和合作能力。癡笑性自動(dòng)癥爆發(fā)性的大笑或者傻笑，通常沒(méi)有相應(yīng)的情感張力。流淚性自動(dòng)癥爆發(fā)性的哭。發(fā)音性自動(dòng)癥單個(gè)或者反復(fù)的發(fā)聲，由哼哼聲樣（呼嚕聲）或者尖叫樣聲音組成。言語(yǔ)性自動(dòng)癥單個(gè)或者反復(fù)的發(fā)聲，由詞語(yǔ)、短語(yǔ)或者短的句子組成。第19頁(yè)/共90頁(yè)

自發(fā)性的刻板的，僅涉及自身的，事實(shí)上獨(dú)立于周圍環(huán)境的影響。反應(yīng)性的非刻板的，不僅涉及自身的，受周圍環(huán)境的影響。第20頁(yè)/共90頁(yè)非運(yùn)動(dòng)癥狀先兆見(jiàn)于特定患者的一個(gè)主觀的發(fā)作期現(xiàn)象，可出現(xiàn)于可見(jiàn)的抽搐癥狀前；如果單獨(dú)出現(xiàn)則組成一次感覺(jué)性發(fā)作。感覺(jué)癥狀一個(gè)不由外界適當(dāng)刺激造成的知覺(jué)性體驗(yàn)。用于修飾“發(fā)作”或者“先兆”。原始的單個(gè)未修飾的涉及一個(gè)基本感覺(jué)型的現(xiàn)象（如軀體感覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)、味覺(jué)、上腹部和頭部的）。第21頁(yè)/共90頁(yè)軀體感覺(jué)麻刺感、麻木感、電擊樣感覺(jué)、疼痛感，運(yùn)動(dòng)的感覺(jué)或渴望運(yùn)動(dòng)的感覺(jué)。視覺(jué)的光的閃現(xiàn)或者閃爍、閃光點(diǎn)、簡(jiǎn)單圖形、暗點(diǎn)或者黑矇。聽(tīng)覺(jué)的蜂鳴聲、鼓聲或者單一的音調(diào)。嗅覺(jué)的氣味，通常是不令人愉快的。第22頁(yè)/共90頁(yè)

味覺(jué)的味覺(jué)包括酸、苦、咸、甜或金屬樣的味道。上腹部的腹部的不適感，包括惡心、空虛感、緊縮感、劇烈攪動(dòng)感、抖動(dòng)感、不適、疼痛和饑餓感；這些感覺(jué)可上升到胸部或者喉部。一些癥狀可能反應(yīng)了發(fā)作期自主神經(jīng)功能失常。頭部的出現(xiàn)在頭部的感覺(jué)，例如頭昏、麻刺感或者頭痛。自主神經(jīng)的與自主神經(jīng)系統(tǒng)受累一致的感覺(jué)，包括心血管、胃腸道、催汗功能、血管運(yùn)動(dòng)和溫度調(diào)節(jié)功能。第23頁(yè)/共90頁(yè)

經(jīng)驗(yàn)性的情感、記憶或者知覺(jué)混合性的現(xiàn)象，如錯(cuò)覺(jué)或者混合性的幻覺(jué)事件；可單獨(dú)或者聯(lián)合出現(xiàn)。人格解體樣感覺(jué)也包括在內(nèi)。這些現(xiàn)象帶有在生活中經(jīng)歷過(guò)的主觀性質(zhì)，但被主體在實(shí)際內(nèi)容上加以重組。情感的組成成分包括害怕、抑郁、高興和生氣（少見(jiàn)）。第24頁(yè)/共90頁(yè)記憶的組成成分反應(yīng)了發(fā)作期的記憶障礙，例如熟悉感（déjà-vu）和陌生感（jamais-vu）?；糜X(jué)的在缺乏外界刺激下對(duì)混合性知覺(jué)的創(chuàng)造，涉及視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、軀體感覺(jué)、嗅覺(jué)、和/或味覺(jué)現(xiàn)象。例如，“聽(tīng)到”或者“看到”人們說(shuō)話。錯(cuò)覺(jué)的對(duì)實(shí)際知覺(jué)的改變，涉及涉及視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、軀體感覺(jué)、嗅覺(jué)、和/或味覺(jué)系統(tǒng)。第25頁(yè)/共90頁(yè)認(rèn)知障礙這個(gè)術(shù)語(yǔ)用于描述具有以下特點(diǎn)的事件（1）認(rèn)知障礙是主要的最突出的特點(diǎn)，和（2a）涉及下述的兩個(gè)或更多的組分，或（2b）這些組分的受累還未確定。否則，則用更特指的術(shù)語(yǔ)（例如，“記憶性經(jīng)驗(yàn)性發(fā)作”或“幻覺(jué)經(jīng)驗(yàn)性發(fā)作”）。認(rèn)知的組成成分知覺(jué)：感覺(jué)信息的符號(hào)性概念注意力：對(duì)主要知覺(jué)或任務(wù)的適當(dāng)選擇情感：知覺(jué)信息的適當(dāng)情感意義記憶：儲(chǔ)存和檢索知覺(jué)和概念的能力執(zhí)行功能：對(duì)后果的預(yù)料、選擇、監(jiān)測(cè)及運(yùn)動(dòng)功能的啟動(dòng)，包括應(yīng)用和語(yǔ)言。第26頁(yè)/共90頁(yè)自主神經(jīng)現(xiàn)象自主神經(jīng)性先兆與自主神經(jīng)系統(tǒng)受累一致的感覺(jué)，包括心血管、胃腸道、催汗功能、血管運(yùn)動(dòng)和溫度調(diào)節(jié)功能。自主神經(jīng)性發(fā)作一個(gè)客觀記錄到的自主神經(jīng)系統(tǒng)功能發(fā)生的明顯變化，涉及心血管、胃腸道、催汗功能、血管運(yùn)動(dòng)和溫度調(diào)節(jié)功能。第27頁(yè)/共90頁(yè)軀體部位分布修飾單側(cè)化一側(cè)化專有地或者事實(shí)上單一地涉及單側(cè)的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)或者自主神經(jīng)現(xiàn)象。偏側(cè)用于其他描述語(yǔ)的前綴詞（例如：偏側(cè)陣攣）。全面的（同義詞:雙側(cè))

不僅少量地涉及每一側(cè)的運(yùn)動(dòng)、原始感覺(jué)，或者自主神經(jīng)想象。對(duì)于運(yùn)動(dòng)癥狀，進(jìn)一步做如下修飾：不對(duì)稱兩側(cè)在行為的數(shù)量和/或分布上有明顯的不對(duì)稱。對(duì)稱兩側(cè)在上述方面實(shí)際上是一致的。第28頁(yè)/共90頁(yè)

軀體部分指涉及的區(qū)域（例如，手臂、腿、面部、軀干和其它部分）。中心性描述近身體軸心的修飾語(yǔ)。軸性累及軀干，包括頸部。肢體近端預(yù)示累及肩到手腕，髖部到踝。肢體遠(yuǎn)端涉及手指、手、腳趾和/或足。第29頁(yè)/共90頁(yè)發(fā)作時(shí)相的修飾語(yǔ)和描述語(yǔ)以下列出的術(shù)語(yǔ)根據(jù)主要用途有形容詞、名詞和動(dòng)詞，如沒(méi)有特別指出為形容詞。發(fā)作頻率名詞:指在一定的時(shí)間范圍內(nèi)癲癇性發(fā)作的次數(shù),或在單位時(shí)間內(nèi)的發(fā)作天數(shù)。規(guī)律的,無(wú)規(guī)律的一致的（不一致的）或者可預(yù)測(cè)的（不可預(yù)測(cè)的，雜亂的）發(fā)作間期。叢集式的名詞：在一個(gè)指定的期間內(nèi)（通常是一天或者幾天內(nèi)）發(fā)作的頻率超過(guò)了患者在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)的平均發(fā)作頻率。動(dòng)詞：如上述的發(fā)作頻率的變化。第30頁(yè)/共90頁(yè)誘發(fā)因素名詞：一過(guò)性的或者散發(fā)性的能夠增加慢性癲癇患者發(fā)作頻率的內(nèi)源或者外源性因素，或者它們可以在沒(méi)有癲癇的易感個(gè)體中誘發(fā)發(fā)作。反應(yīng)性的其發(fā)生和一過(guò)性的系統(tǒng)性紊亂有關(guān)，例如并發(fā)的疾病、睡眠缺乏和情感壓力。反射性的客觀地一貫地顯示出由特定的傳入刺激或者患者的行為所誘發(fā)。這種傳入刺激可是原始的（例如未組織的，象閃光、驚恐，單音調(diào)）或者精細(xì)的（例如有組織的，交響樂(lè)）。行為可以是原始的（如活動(dòng)，一個(gè)動(dòng)作）；或者精細(xì)的（如認(rèn)知功能，象閱讀，下棋），或兩者都有（如大聲朗讀）。第31頁(yè)/共90頁(yè)狀態(tài)依賴性的絕對(duì)或者主要發(fā)生于嗜睡、睡眠和覺(jué)醒狀態(tài)的不同時(shí)期。月經(jīng)性的發(fā)作主要或絕對(duì)出現(xiàn)于月經(jīng)周期的某一個(gè)時(shí)期。第32頁(yè)/共90頁(yè)

持續(xù)時(shí)間從最早的發(fā)作期現(xiàn)象，例如先兆，到體驗(yàn)到的或觀察到的發(fā)作期活動(dòng)消失的持續(xù)時(shí)間。不包括非特異性預(yù)感或者發(fā)作后期。癲癇持續(xù)狀態(tài)一次發(fā)作的發(fā)作期癥狀沒(méi)有停止,且持續(xù)時(shí)間已經(jīng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)了具有那種發(fā)作類型的大多數(shù)患者；或者反復(fù)的發(fā)作，在發(fā)作間期，患者的意識(shí)情況不能恢復(fù)到基線期。第33頁(yè)/共90頁(yè)

嚴(yán)重程度由患者和觀察者對(duì)發(fā)作進(jìn)行的多組分評(píng)估。由觀察者評(píng)定的組分包括：持續(xù)時(shí)間、運(yùn)動(dòng)涉及的范圍、在發(fā)作期中與周圍環(huán)境相互作用的認(rèn)知功能受損情況、單位時(shí)間內(nèi)最大發(fā)作次數(shù)。由患者評(píng)定的組分包括：受傷的范圍、發(fā)作帶來(lái)的情感、社會(huì)和職業(yè)后果。前驅(qū)癥狀發(fā)作期前的一個(gè)現(xiàn)象。一個(gè)主觀的或者客觀的可預(yù)測(cè)一次癲癇性發(fā)作，但是不組成發(fā)作的臨床變化（例如，疾病局限的感覺(jué)或者激越）。第34頁(yè)/共90頁(yè)發(fā)作后現(xiàn)象臨床上中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能在發(fā)作期臨床體征結(jié)束后出現(xiàn)或變得明顯的一過(guò)性異常。一側(cè)化(Todd或Bravais現(xiàn)象)

任何涉及運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、感覺(jué)和/或包括視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)整合功能的單側(cè)發(fā)作后功能異常，或者軀體感覺(jué)忽略現(xiàn)象。非一側(cè)化現(xiàn)象認(rèn)知障礙，失憶，精神癥狀。第35頁(yè)/共90頁(yè)認(rèn)知障礙認(rèn)知操作能力下降，涉及知覺(jué)、注意力、情感、記憶、執(zhí)行功能、操作和語(yǔ)言等一個(gè)或多個(gè)方面。順行性遺忘對(duì)新事物的記憶能力受損。逆行性遺忘不能想起以前記住的東西。精神異常一個(gè)清醒、警覺(jué)的個(gè)體對(duì)外界事物作出錯(cuò)誤的反應(yīng)；涉及情感和社會(huì)化的思維障礙。

第36頁(yè)/共90頁(yè)癲癇癥狀學(xué)四川大學(xué)華西醫(yī)院周東第37頁(yè)/共90頁(yè)局灶癲癇第38頁(yè)/共90頁(yè)顳葉癲癇第39頁(yè)/共90頁(yè)顳葉癲癇的發(fā)作方式顳葉癲癇的發(fā)作特點(diǎn)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合第40頁(yè)/共90頁(yè)簡(jiǎn)單部分發(fā)作感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、精神、情感、自主神經(jīng)功能的異常聽(tīng)幻覺(jué)或眩暈發(fā)作顳葉新皮質(zhì)上腹部空虛感、壓緊感、胃氣上升感涉及舌、頰或齒齦的體感覺(jué)單側(cè)口面部抽動(dòng)，甚至影響言語(yǔ)和吞咽第41頁(yè)/共90頁(yè)簡(jiǎn)單部分發(fā)作認(rèn)知狀態(tài)的改變：時(shí)間感覺(jué)的扭曲、非真實(shí)感、人格解體、超脫感等記憶的異常歪曲如往事再現(xiàn)、對(duì)不熟悉的環(huán)境“似曾相識(shí)”或?qū)κ煜さ沫h(huán)境“從未見(jiàn)過(guò)”沒(méi)有觸發(fā)因素的憂慮、恐懼、極度愉快等情感改變第42頁(yè)/共90頁(yè)復(fù)雜部分發(fā)作復(fù)雜部分發(fā)作的特征為意識(shí)障礙，患者最重要的表現(xiàn)為自動(dòng)癥

第43頁(yè)/共90頁(yè)顳葉發(fā)作的自動(dòng)癥與進(jìn)食有關(guān)的自動(dòng)癥：反復(fù)吸吮、咀嚼、咂嘴、舔唇、吞咽等刻板自動(dòng)癥反復(fù)摸索衣服、紐扣、口袋、拍打自身或桌子新異自動(dòng)癥一開始即作出異常的行為，如乘車外出；或笨拙地繼續(xù)原來(lái)正進(jìn)行的動(dòng)作，如駕車、繪圖第44頁(yè)/共90頁(yè)顳葉發(fā)作的自動(dòng)癥反應(yīng)性自動(dòng)癥發(fā)作時(shí)對(duì)周圍尚保持部分的反應(yīng)能力，通常對(duì)他人的約束作出抗拒發(fā)音或可以將放入自己手中的一杯水喝掉發(fā)作后自動(dòng)癥發(fā)作后通常表現(xiàn)精神錯(cuò)亂或失定向，持續(xù)幾分鐘或更長(zhǎng)時(shí)間才緩慢恢復(fù)意識(shí)清醒

第45頁(yè)/共90頁(yè)顳葉癲癇的少見(jiàn)癥狀發(fā)作后擦鼻發(fā)作后咳嗽發(fā)作期掏耳提示為聽(tīng)覺(jué)先兆，多為兒童第46頁(yè)/共90頁(yè)顳葉癲癇的分類顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（MTLE）顳葉外側(cè)癲癇（NTLE）第47頁(yè)/共90頁(yè)MTLE的主要癥狀學(xué)特點(diǎn)上腹部先兆，內(nèi)臟感覺(jué)、恐懼可有嗅覺(jué)先兆手口部的自動(dòng)癥多見(jiàn)失張力性姿勢(shì)過(guò)度換氣發(fā)作后咳嗽

第48頁(yè)/共90頁(yè)NTLE主要癥狀學(xué)特點(diǎn)常有經(jīng)歷先兆如似曾相識(shí)感視聽(tīng)、眩暈行為改變的靜止不動(dòng)、凝視、先有頭部難以形容感覺(jué)，繼之有復(fù)雜手勢(shì)，焦慮或激動(dòng)不安、發(fā)生、發(fā)作性言語(yǔ)，有時(shí)整個(gè)身體運(yùn)動(dòng)第49頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇

第50頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的特點(diǎn)發(fā)作時(shí)間較短，夜間發(fā)作傾向明顯，可于夜間叢集性發(fā)作額葉產(chǎn)生的復(fù)雜部分發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁輕微或無(wú)很快引起繼發(fā)性全身發(fā)作強(qiáng)直性或姿勢(shì)性癥狀突出發(fā)作常見(jiàn)復(fù)雜的過(guò)度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥第51頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的發(fā)作方式最常見(jiàn)的為姿勢(shì)性發(fā)作（包括不對(duì)稱強(qiáng)直和偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直）運(yùn)動(dòng)過(guò)多自動(dòng)癥額葉失神第52頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的發(fā)作方式運(yùn)動(dòng)過(guò)多：(hypermotorseizure)發(fā)作運(yùn)動(dòng)非常顯著主要是近心肢體關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)發(fā)作時(shí)過(guò)度不規(guī)則發(fā)作開始突然,持續(xù)1～2分鐘后驟然終止一夜發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次

第53頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的發(fā)作方式不對(duì)稱強(qiáng)直典型表現(xiàn)為一側(cè)的肩部及上肢上舉，肘部屈曲并極度向后扭曲固定，頭眼向該側(cè)偏轉(zhuǎn)，仿佛注視上舉的手，另一側(cè)上肢強(qiáng)直性伸展，如同擊劍姿勢(shì)起源于運(yùn)動(dòng)輔區(qū)第54頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的發(fā)作方式偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直雙眼及頭部向一側(cè)偏轉(zhuǎn),持續(xù)時(shí)間≤1min,時(shí)間較長(zhǎng)時(shí)可先向一側(cè)偏轉(zhuǎn),而后轉(zhuǎn)向?qū)?cè)日間發(fā)作時(shí)身體可隨之向一側(cè)旋轉(zhuǎn)第55頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的發(fā)作方式怪異表現(xiàn)與環(huán)境不相稱的無(wú)端發(fā)笑、尖叫、嗡鳴、甚至咆哮面部怪相或其他不可解釋的怪異行為發(fā)作時(shí)意識(shí)常常保留常常表現(xiàn)夜間發(fā)作腦電圖常常陰性

第56頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的發(fā)作方式額葉失神表現(xiàn)為語(yǔ)言和行為的突然停止、凝視、意識(shí)受損或喪失、常常伴有輕微的偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直或陣攣持續(xù)十余秒至數(shù)十秒在夜間發(fā)作，表現(xiàn)為突然睜眼凝視片刻腦電圖特點(diǎn)為額葉起源的3－4Hz棘慢波，可迅速擴(kuò)散至雙側(cè)半球第57頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類運(yùn)動(dòng)輔區(qū)發(fā)作扣帶回發(fā)作額極發(fā)作眶額區(qū)發(fā)作背外側(cè)發(fā)作島蓋區(qū)發(fā)作運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)作

第58頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類扣帶回發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作伴有是復(fù)雜手勢(shì)自動(dòng)癥、伴性色彩的自動(dòng)癥。常見(jiàn)植物神經(jīng)癥狀及情感改變第59頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類額極發(fā)作強(qiáng)迫性思維或起始性失接觸，以及頭眼轉(zhuǎn)動(dòng)性動(dòng)作，有時(shí)擴(kuò)展導(dǎo)對(duì)側(cè)驅(qū)趕和肢體的轉(zhuǎn)動(dòng)，可伴有植物神經(jīng)癥狀

第60頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類運(yùn)動(dòng)輔區(qū)發(fā)作姿勢(shì)性、局灶性強(qiáng)直伴發(fā)聲、言語(yǔ)暫停及擊劍姿勢(shì)也可為簡(jiǎn)單局限性強(qiáng)直性發(fā)作伴尿失禁的復(fù)雜部分性發(fā)作第61頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類眶額區(qū)發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作伴有起始的運(yùn)動(dòng)和手勢(shì)自動(dòng)癥常見(jiàn)植物神經(jīng)癥狀及嗅幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)第62頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類背外側(cè)發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作如強(qiáng)直性或較少見(jiàn)陣攣伴眼和頭轉(zhuǎn)向和言語(yǔ)停止復(fù)雜部分性發(fā)作，伴自動(dòng)癥第63頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類島蓋區(qū)發(fā)作咀嚼、流涎、吞咽、言語(yǔ)停止，上腹部先兆、恐懼、植物神經(jīng)癥狀等單純部分性發(fā)作尤其是單側(cè)部分面肌陣攣性發(fā)作很常見(jiàn)，可伴有繼發(fā)性感覺(jué)改變味幻覺(jué)也常見(jiàn)第64頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)作簡(jiǎn)單部分發(fā)作，在較低的Rolandic區(qū)受累，可有言語(yǔ)停止，發(fā)聲或言語(yǔ)障，對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直－陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng)全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生，發(fā)作后可有Todd癱瘓第65頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類內(nèi)側(cè)額葉癲癇：額極發(fā)作、眶額區(qū)發(fā)作、輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作、扣帶回發(fā)作外側(cè)額葉癲癇：背外側(cè)發(fā)作、島蓋區(qū)發(fā)作、運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)作第66頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類內(nèi)側(cè)額葉癲癇發(fā)作的臨床發(fā)作類型過(guò)度運(yùn)動(dòng)發(fā)作(復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性發(fā)作)姿勢(shì)性強(qiáng)直發(fā)作額葉失神(額葉假性失神)發(fā)作第67頁(yè)/共90頁(yè)額葉癲癇的分類外側(cè)額葉癲癇臨床表現(xiàn)簡(jiǎn)單部分發(fā)作，在較低的Rolandic區(qū)受累，可有言語(yǔ)停止，發(fā)聲或言語(yǔ)障，對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直－陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng)也可以呈復(fù)雜部分性發(fā)作，伴自動(dòng)癥第68頁(yè)/共90頁(yè)頂葉癲癇第69頁(yè)/共90頁(yè)頂葉癲癇的特點(diǎn)一般呈簡(jiǎn)單部分性感覺(jué)發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作感覺(jué)發(fā)作包括陽(yáng)性癥狀和陰性癥狀第70頁(yè)/共90頁(yè)頂葉癲癇的特點(diǎn)陽(yáng)性的感覺(jué)發(fā)作刺麻感觸電感（局限或Jachson樣擴(kuò)展）兩側(cè)面部感覺(jué)現(xiàn)象頂葉的視覺(jué)性癥狀為多變的視幻覺(jué)第71頁(yè)/共90頁(yè)頂葉癲癇的特點(diǎn)陰性的感覺(jué)發(fā)作麻木嚴(yán)重眩暈提示大腦側(cè)裂上部的頂葉發(fā)作主頂葉后部發(fā)作形成各種感受性或傳到性言語(yǔ)障礙罕見(jiàn)的感覺(jué)障礙累及旁中央小葉而產(chǎn)生的雙下肢感覺(jué)障礙第72頁(yè)/共90頁(yè)頂葉癲癇的特點(diǎn)性發(fā)作很少見(jiàn)，包括勃起、性行為、性自動(dòng)癥和性高潮性發(fā)作的部位：頂葉旁中央小葉、顳葉內(nèi)側(cè)基底部（mesiobasaltemporalarea）和額葉頂葉性發(fā)作前患者生殖器或胸部有一種體感性先兆，多為刺痛或麻木，不愉快的甚至是痛苦的和恐怖的第73頁(yè)/共90頁(yè)頂葉癲癇的特點(diǎn)發(fā)作性體像障礙：非優(yōu)勢(shì)半球的頂下小葉和中央后回上部發(fā)作性病覺(jué)缺失、失用、失算、失讀、失語(yǔ)頂區(qū)的味覺(jué)發(fā)作常常與凝視發(fā)作、面部強(qiáng)直性收縮、流涎和眼球偏轉(zhuǎn)相伴隨第74頁(yè)/共90頁(yè)枕葉癲癇第75頁(yè)/共90頁(yè)枕葉癲癇特點(diǎn)枕葉癲癇臨床發(fā)作通常包括（但非必須）無(wú)外界相應(yīng)刺激的視覺(jué)癥狀

第76頁(yè)/共90頁(yè)視覺(jué)發(fā)作的基本特點(diǎn)迅速的視覺(jué)癥狀視覺(jué)癥狀異?？赡苁顷幮缘模c(diǎn)、偏盲、黑矇等），但更為常見(jiàn)的是陽(yáng)性癥狀（如火花、閃光、光幻視等）知覺(jué)性錯(cuò)覺(jué)，即對(duì)客觀視物感知的歪曲，包括視物多像性錯(cuò)覺(jué)，視物不對(duì)稱性錯(cuò)覺(jué)、變曲性錯(cuò)覺(jué)或物體形狀的突然改變視幻覺(jué)發(fā)作有時(shí)以復(fù)雜的視知覺(jué)為特點(diǎn)，如見(jiàn)到千變?nèi)f化豐富多彩的景象，某些情況下景象變形或變小，個(gè)別有其他幻覺(jué)第77頁(yè)/共90頁(yè)視覺(jué)發(fā)作一種非常罕見(jiàn)的視幻覺(jué)是自我鏡像癥（autoscopia），發(fā)作時(shí)患者看到自己的形象如同看到鏡中的自己形象常常是靜止的，持續(xù)時(shí)間短暫但反復(fù)生多起源于顳頂枕交界處第78頁(yè)/共90頁(yè)視覺(jué)發(fā)作另一種罕見(jiàn)的視錯(cuò)覺(jué)是視像存留或視覺(jué)重復(fù)(palinopsia)即當(dāng)客觀物體從視野中移走后患者