嗜鉻細胞瘤的外科治療演示文稿

嗜鉻細胞瘤的外科治療演示文稿當前1頁，總共53頁。嗜鉻細胞瘤的外科治療當前2頁，總共53頁。當前3頁，總共53頁。腎上腺

是人體重要的內(nèi)分泌器官腎上腺位于腹膜后，左右各一，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方當前4頁，總共53頁。當前5頁，總共53頁。

球狀帶醛固酮皮質(zhì)束狀帶皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶性激素腎上腺髓質(zhì)兒茶酚胺當前6頁，總共53頁。

兒茶酚胺癥當前7頁，總共53頁。當前8頁，總共53頁。嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生PheochromocytomaAdrenal

medullahyperplasia當前9頁，總共53頁。

嗜鉻細胞瘤

細胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻細胞瘤

主要見于腎上腺髓質(zhì)，其它含有嗜鉻細胞的組織都有可能發(fā)生嗜鉻細胞腫瘤。

異位的嗜鉻細胞瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動脈兩側(cè)，腸系膜下靜脈、膀胱等部位當前10頁，總共53頁。病因和病理腎上腺嗜鉻細胞瘤

85%雙側(cè)10%惡性<10%腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤

10%源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織腎上腺髓質(zhì)增生當前11頁，總共53頁。兒茶酚胺兒茶酚胺癥當前12頁，總共53頁。兒茶酚胺糖代謝收縮脂代謝其它當前13頁，總共53頁。

臨床表現(xiàn)當前14頁，總共53頁。臨床表現(xiàn)（一）高血壓體位改變、壓迫腹部、活動或排便時易誘發(fā)可能是陣發(fā)性、持續(xù)性或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)之上陣發(fā)性加重。血壓升高的程度往往較嚴重。高血壓發(fā)作時，常合并三聯(lián)癥：頭痛、心悸、出汗部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替當前15頁，總共53頁。臨床表現(xiàn)（二）代謝紊亂高血糖脂肪分解代謝↑，消瘦乏力可見類似甲亢的癥狀：基礎(chǔ)代謝率上升、中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時伴有大汗、肌顫或發(fā)熱。當前16頁，總共53頁。臨床表現(xiàn)(三)心臟病變大量兒茶酚胺引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷，同時也直接損害心肌心肌的缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴重時可發(fā)生左心衰竭和肺水腫當前17頁，總共53頁。典型嗜鉻細胞瘤palpitation

心悸當前18頁，總共53頁。Headache

頭痛典型嗜鉻細胞瘤當前19頁，總共53頁。典型嗜鉻細胞瘤Hyperhidrosis

多汗當前20頁，總共53頁。特殊類型的表現(xiàn)兒童嗜鉻細胞瘤

持續(xù)性高血壓 雙側(cè)多發(fā) 易并發(fā)高血壓腦病、心血管系統(tǒng)損害腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤

膀胱嗜鉻細胞瘤，排尿時、排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓當前21頁，總共53頁。

診斷當前22頁，總共53頁。定性診斷

血、尿兒茶酚胺尿VMA當前23頁，總共53頁。定位診斷B超

操作簡便初步定位當前24頁，總共53頁。定位診斷CT提供詳細準確信息當前25頁，總共53頁。當前26頁，總共53頁。定位診斷MRI當前27頁，總共53頁。131Ⅰ-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像定位治療定位診斷當前28頁，總共53頁。血管造影定位診斷當前29頁，總共53頁。治療當前30頁，總共53頁。手術(shù)

是最根本的治療手段當前31頁，總共53頁。手術(shù)成功的主要環(huán)節(jié)術(shù)前準備充分術(shù)中操作精細麻醉管理科學完善當前32頁，總共53頁。術(shù)前準備要點腎上腺素能受體阻滯劑鈣離子拮抗劑β-腎上腺受體阻滯劑

藥物

當前33頁，總共53頁。擴充血容量

術(shù)前準備要點腎上腺能受體阻滯劑+當前34頁，總共53頁。1.控制血壓－要求血壓控制在正常范圍

1）α受體阻滯劑：酚芐明30mg/d起，漸增加用量，最高可達240mg/d；用藥時間約2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始劑量為0.5~1mg/d，最高可達10～15mg/d。

2）鈣離子拮抗劑和血管緊張素II阻滯劑可輔助降壓，甚至起主要降壓作用；對血壓正常者，鈣離子拮抗劑防止冠狀動脈痙攣。

3）高血壓危象時，硝普鹽、酚妥拉明、烏拉地爾是常用藥物。2.糾正心律失常－要求小于90次/分

β受體阻滯劑：如阿替洛爾、美托洛爾，一般不用普奈洛爾。α受體阻滯劑未使用之前，一般不單獨使用β受體阻滯劑，因會引起高血壓。

當前35頁，總共53頁。3.治療兒茶酚胺心肌病

1）α受體阻滯劑。

2）護心治療，個別患者需準備半年以上。4.擴容－要求血細胞比容小于45％低血容量性高血壓是本病特點，在控制血壓情況下，術(shù)前擴容。5.兒茶酚胺（CA）合成抑制劑酪氨酸羥化酶抑制劑Metyrosine（甲基酪氨酸）。6.改善一般情況包括糾正電解質(zhì)紊亂、調(diào)節(jié)血糖等。當前36頁，總共53頁。

補充血容量應(yīng)用-受體阻滯劑以及切除腫瘤后可引起明顯的血容量不足，造成低血壓。因此擴容治療應(yīng)該在術(shù)前開始術(shù)中在切除了腫瘤后或在鉗閉供應(yīng)腫瘤的血管后應(yīng)該開始大量補充血容量如果大量輸液不能完全控制血壓下降，可暫時用血管活性藥輔助提升血壓，在補足血容量后血壓會逐漸升高，然后撤掉升壓藥58%的嗜鉻細胞瘤病人患有兒茶酚胺性心肌病，其間應(yīng)嚴密監(jiān)測心臟功能的變化，以免心臟負擔過重而發(fā)生意外

當前37頁，總共53頁。完善的三大指標血壓正常心率<90次/分血細胞比容<45%

當前38頁，總共53頁。手術(shù)操作要點穩(wěn)輕巧急快猛當前39頁，總共53頁。腎上腺的手術(shù)治療當前40頁，總共53頁。開放手術(shù)腹腔鏡手術(shù)手術(shù)方法當前41頁，總共53頁。后腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢

創(chuàng)傷小

恢復(fù)快解剖清晰危險性降低對瘤體刺激小

當前42頁，總共53頁。麻醉多靜脈通道建立術(shù)中監(jiān)護術(shù)中用藥、擴容選擇合適的手術(shù)方式術(shù)中避免擠壓腫瘤當前43頁，總共53頁。

麻醉前給麻醉前用東莨菪堿0.3mg，苯巴比妥(魯米那鈉)0.1g或哌替啶(度冷丁)50～75mg，忌用阿托品。備血1200～1800ml。

術(shù)中進行心電監(jiān)護和中心靜脈壓監(jiān)測。術(shù)前準備2條靜脈通路，一是滴升壓藥，另一個滴降壓藥。并備好酚妥拉明或硝普鈉，以及去甲腎上腺素，以便術(shù)中使用。術(shù)前置導尿管和胃管。當前44頁，總共53頁。腹腔鏡手術(shù)

充分的術(shù)前準備、合適的病例選擇、熟練的操作技術(shù)是腹腔鏡下腎上腺PHEO切除術(shù)的重要安全保障，腎上腺外的PHEO、腫瘤大小、妊娠等都不是絕對禁忌癥，其絕對禁忌癥是有明確證據(jù)（如局部侵犯、轉(zhuǎn)移）的惡性PHEO。當前45頁，總共53頁。

一組數(shù)據(jù)顯示39例腎上腺PHEO行腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)，腫瘤平均大小為2~12cm，4例為雙側(cè)；無中轉(zhuǎn)開放病例，僅有1例因腫瘤12cm大，增加6cm切口改為手助式腹腔鏡切除；平均出血量180ml；無明顯圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡病例。國內(nèi)張旭等大量開展后腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)，其中腎上腺PHEO約60例，腫瘤最大約12cm，無中轉(zhuǎn)開放病例，手術(shù)平均時間約45min，平均出血量約50ml，無明顯圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡病例。。當前46頁，總共53頁。

高血壓危象的處理陣發(fā)性或持續(xù)性血壓增高超過250mmHg以上，持續(xù)lmin即可稱為高血壓危象常見于麻醉誘導（穿刺、插管、體位改變）、術(shù)中探查分離與壓迫腫瘤時、合并有嚴重缺氧或有CO2蓄積時并發(fā)癥：如腦出血、心衰等，心電圖出現(xiàn)心動過速、心律失常，嚴重者可出現(xiàn)心室顫動或心跳驟停甚至死亡麻醉醫(yī)師應(yīng)立即提示手術(shù)醫(yī)師暫停手術(shù)，靜注酚妥拉明，并糾正心律失常，同時嚴密監(jiān)測血壓的變化。待血壓平穩(wěn)后再通知外科醫(yī)生開始手術(shù)。當前47頁，總共53頁。一般以酚妥拉明1-5mg靜脈注射，也可將10mg酚妥拉明溶入100ml生理鹽水中根據(jù)有創(chuàng)血壓的波動情況調(diào)整用量，必要時可以增加濃度。起效快，持續(xù)時間短(5～10min)硝普鈉50mg溶于5%的葡萄糖液500ml(100ug/ml)中靜脈點滴或用微量泵輸入，先從的劑量開始，根據(jù)血壓高低再隨時調(diào)整，獲得滿意效果為止其它藥物如硝酸甘油、壓寧定、拉貝洛爾、前列腺E等也可應(yīng)用當前48頁，總共53頁。

低血壓的處理應(yīng)提前防范：在結(jié)扎血管與切除腫瘤前數(shù)分鐘就應(yīng)停用酚妥拉明，兒茶酚胺的分泌隨結(jié)扎腫瘤血管或腫瘤切除而迅速降低，使外周血管擴張、或受體阻滯劑的殘留作用以及血容量不足等“逾量”補液，一般多于丟失量的500-1000ml結(jié)合所監(jiān)測的中心靜脈壓、肺小動脈楔壓、外周血管阻力，以及心臟指數(shù)等血流動力學參數(shù)，應(yīng)用血管活性藥物輔助治療以避免過量液體輸入導致肺水腫與心功能衰竭；液體過量可用速尿20-100mg

當前49頁，總共53頁。

術(shù)后觀察血壓觀察：有20%患者術(shù)后仍有高血壓，可能原因1.腫瘤未切除干凈。2.惡性腫瘤有轉(zhuǎn)移灶。3.長期高血壓腎血管病變產(chǎn)生腎性高血壓。4.腎上腺髓質(zhì)增生。術(shù)后仍有高血壓二周復(fù)查兒茶酚胺。當前50頁，總共53頁。

腎上腺危象的觀察術(shù)后24小時常表現(xiàn)為血壓下降，四肢酸痛，腹痛，甚至嗜睡。方法：氫化可的松200mg靜點/d,連續(xù)2天后改強的松30mg/d,連續(xù)