髓母細(xì)胞瘤的影像診斷

髓母細(xì)胞瘤的影像診斷放射科劉文慈概況兒童期最常見(jiàn)的后顱窩中線部位的原發(fā)性惡性腫瘤，占顱內(nèi)原始神經(jīng)上皮腫瘤的4-8%。根據(jù)2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類，將髓母細(xì)胞瘤與PNET同歸于胚胎性腫瘤。病理類型分為經(jīng)典型以及4類變異型：促纖維增生/結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤；廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤；間變性髓母細(xì)胞瘤；大細(xì)胞型髓母細(xì)胞瘤，均為WHOⅣ級(jí)[1]。

[1]LouisDN，OhgakiH，WiestlerOD，etal．The2007WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem．ActaNeuropathol，2007，114:97病理起源于后髓帆外顆粒層的殘余胚細(xì)胞，好發(fā)于小腦蚓部；腫瘤血管豐富而呈紫紅或灰紅色，腫瘤界限比較清楚，質(zhì)地較脆；可見(jiàn)壞死，鈣化、囊變、出血少見(jiàn)；可沿腦脊液途徑種植轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于小兒，4-8歲為發(fā)病高峰，其次多見(jiàn)于16-25歲，兒童第二位常見(jiàn)腫瘤，男女比例為2-3:1。頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視和視力減退；體檢可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫、眼球震顫、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、斜頸和外展神經(jīng)麻痹；病情發(fā)展較快，一般為半年至1年；對(duì)放療敏感。CT、MR表現(xiàn)顱后窩中線區(qū)圓形或類圓形的高密度腫塊，MR上T1低T2等或略高信號(hào)，DWI呈稍高及高信號(hào)[2]；Pillai[2]等認(rèn)為，成人髓母細(xì)胞瘤DWI為稍低信號(hào)，其機(jī)制尚未明確。邊緣較清楚，周?chē)h(huán)繞有水腫帶；10-15%可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，有較小的囊變壞死區(qū)，大片出血者少見(jiàn)；增強(qiáng)掃描呈均勻一致的明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化上升快，下降也快。第四腦室前移可呈弧線形變扁，伴幕上腦室明顯擴(kuò)大?？山?jīng)腦脊液在腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移。

[2]PillaiS,SinghalA,ByrneAT,etal.Diffusion-weightedimagingandpathologicalcorrelationinpediatricmedullobalstomas:"Theyarenotalwaysrestricted！[J]。ChildsNervSyst,2011,27(9):1407-14116歲男性男，16歲，頭暈查因不典型影像表現(xiàn)非中線區(qū)域，大部分位于小腦半球，也可發(fā)生于幕上；發(fā)生在成人少見(jiàn)，且常發(fā)生于小腦半球[3]。小腦多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶。小腦半球的髓母細(xì)胞瘤病理類型多為促纖維增生型，通常在中線位置外且可使鄰近腦膜產(chǎn)生反應(yīng)性增生[3，4]，須與腦膜瘤鑒別。[3]MalheirosSMF，CarretH，StaraleJN．MRIofmedulloblastomainadults．Neuroradiology，2003，45:463[4]Fruehwald-PallamarJ，PuchnerSB，RossiA，etal．Magneticresonanceimagingspectrumofmedulloblastoma．Neuroradiology，2011，53:387不典型影像表現(xiàn)囊變、壞死明顯。瘤周水腫不明顯。強(qiáng)化程度不一，有的呈環(huán)形強(qiáng)化，有的呈腦膜瘤樣強(qiáng)化，有的強(qiáng)化不明顯；有的呈“葡萄串樣表現(xiàn)”[5]，與小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤（LDD）影像表現(xiàn)相似，這可能是廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤的征象表現(xiàn)[6]。[5]EranA，OzturkA，AygunN，etal．Medulloblastoma:atypicalCTandMRIfindingsinchildren．PediatrRadiol，2010，40:1254[6]Douglas-AkinwandeAC，PaynerTD，HattabEM．MedulloblastomamimickingLhermitte-DuclosdiseaseonMRIandCT．ClinNeurolNeurosurg，2009，111:536鑒別診斷室管膜瘤毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤發(fā)生于橋小腦角區(qū)時(shí)：腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、表皮樣囊腫、三叉神經(jīng)瘤病理：髓母細(xì)胞瘤病例一男，17歲頭暈頭痛5周，步態(tài)不穩(wěn)1周CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦占位病例二男，16歲反復(fù)頭暈伴嘔吐十余天CT發(fā)現(xiàn)左小腦占位，梗阻性腦積水病例三男，17歲頭痛2周病例四女，21歲頭痛頭暈，步態(tài)不穩(wěn)，視物不清