肺動脈高壓 肺動脈高壓

肺動脈高壓廣東醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科心胸專業(yè)組夏俊In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.流行病學以前認為，肺動脈高壓是發(fā)病率低的一種疾病，2006年法國的注冊登記研究結果：肺動脈高壓的發(fā)病率約為15/百萬人口。

HumbertM,etal.PulmonaryarterialhypertensioninFrance:resultsfromanationalregistry.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023–30.MedianSurvival=2.8yrsAbenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23流行病學：NIHRegistryData女性多，女:男=4:1預后差在前列環(huán)素等藥物應用前，IPAH患者預后極差，從被診斷至死亡的存活時間中位數(shù)僅2.8年，近年隨著基礎、臨床研究的進步，已有所改觀。家族遺傳性各個年齡段均可發(fā)病DistributionofpatientswithPAH

accordingtoagebasedonsex.

概念肺高血壓（PulmonaryHypertension）是指任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高，包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動脈高壓(PulmonaryArterialHypertension)是指孤立的肺動脈血壓增高，肺靜脈壓力應正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導致的肺動脈阻力增加。特發(fā)性肺動脈高壓（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension）是肺動脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何已知的原因包括遺傳，病毒，藥物，而發(fā)生的肺動脈高壓。診斷標準肺循環(huán)血壓增高的診斷標準:在海平面狀態(tài)下靜息時,肺動脈收縮壓(PASP)＞30mmHg(1mmHg=0.133kPa),和(或)肺動脈平均壓mPAP＞25mmHg,或者運動時肺動脈平均壓＞30mmHg。診斷肺動脈高壓(PAH)

PCWP＜15mmHg

上述標準為右心導管數(shù)據(jù),并非無創(chuàng)檢查手段估測的數(shù)據(jù)。右心導管檢查診斷PAH的“金標準”可以直接測量肺動脈的壓力評價右心功能狀態(tài)為有創(chuàng)檢查。右心導管檢查獲得的參數(shù):(1)心率和體循環(huán)血壓;(2)上下腔靜脈壓力和血氧飽和度;(3)右心房及右心室收縮壓、舒張壓、平均壓和血氧飽和度;(4)肺動脈收縮壓、舒張壓、平均壓和血氧飽和度;(5)心排血量和心指數(shù);(6)全肺血管阻力;(7)小肺動脈阻力;(8)體循環(huán)阻力;(9)肺毛細血管嵌頓壓。

多普勒超聲心動圖超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況下,肺動脈收縮壓(sPAP)等于右室收縮壓(RVSP)。可通過多普勒超聲心動圖測量收縮期右室與右房壓差來估測RVSP。目前國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為≥40mmHgMcQuillanBM,PicardMH,LeavittM,etal.Clinicalcorrelatesandreferenceintervalsforpulmonaryarterysystolicpressureamongechocardiographicallynormalsubjects[J].Circulation,2001,104:2797-2802多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷在診斷PAH上的應用逐漸增多不僅能觀察肺動脈也可同時觀察肺實質(zhì)和縱隔及心臟等結構通過顯示PAH引起的繼發(fā)征象(如主肺動脈擴張，右心室肥厚、擴張等)來發(fā)現(xiàn)和確診PAH，具有簡單、方便的特點，已成為PAH診斷和治療前評價的重要方法。

多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷主肺動脈及其分支的測量具有一定的臨床價值，可以通過對其的測量預測PAH。MPAD≥2.9cm

診斷PAH的敏感性為87%，特異性為89%。TanRT，KuzoR，GoodmanLR，etal．UtilityofCTscanevaluationforpredictingpulmonaryhypertensioninpatientswithparenchymalungdisease．Chest，1998，113:1250測量主肺動脈直徑(MPAD)(圖1)

在肺動脈最大層面，取升主動脈與主肺動脈相切點到主肺動脈另一緣的最短距離多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷MPAD與mPAP呈正相關。因此MPAD可作為中心動脈中判斷有無PAH最準確的指標。

李莉,等，多排螺旋CT在肺動脈高壓診斷中的價值，臨床放射學雜志2011，30,1134：1137測量主肺動脈直徑(MPAD)(圖1)

在肺動脈最大層面，取升主動脈與主肺動脈相切點到主肺動脈另一緣的最短距離多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷我國正常成年人LPAD為(18.6±2.8)mm，RPAD為(20.3±2.5)mm。當LPAD＞2.4cm或RPAD＞2.5cm可用以診斷PAH。朱奇志，杜湘珂，羅德馨，等．螺旋CT國人肺動脈直徑測量．中國醫(yī)學影像技術，1998，14:49李莉,等，多排螺旋CT在肺動脈高壓診斷中的價值，臨床放射學雜志2011，30,1134：1137多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷李莉,等的研究：LPAD、RPAD的測量值沒有達到診斷PAH的標準，但仍高于文獻報道的正常值上限，且同對照組相比，明顯高于其，故可認為測量LPAD、RPAD仍具有一定的臨床意義，可作為診斷PAH的輔助參考指標。李莉,等，多排螺旋CT在肺動脈高壓診斷中的價值，臨床放射學雜志2011，30,1134：1137多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷我國正常成年人RLLPAD為(11.1±1.5)mmPAH時，RLLPAD≥1.5cm

朱奇志，杜湘珂，羅德馨，等．螺旋CT國人肺動脈直徑測量．中國醫(yī)學影像技術，1998，14:4914.71mm雖然CT測量RLLPAD對于診斷PAH具有一定的臨床價值，但敏感性較差，僅為16.

7%。李莉,等，多排螺旋CT在肺動脈高壓診斷中的價值，臨床放射學雜志2011，30,1134：1137多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷計算主肺動脈直徑與升主動脈直徑比值(rPA)主肺動脈直徑與降主動脈直徑比值(rPD)

rPA＞1、rPD＞1.1時診斷PAH的

敏感性特異性陽性預測值陰性預測值

70%、92%、96%

52%rPA與MPAP呈正相關(P＜0.0005)

李莉,等，多排螺旋CT在肺動脈高壓診斷中的價值，臨床放射學雜志2011，30,1134：1137NgCS，WellsAU，PadleySP．ACTsignofchronicpulmonaryarterialhypertension:theratioofmainpulmonaryarterytoaorticdiameter．JThoracImaging，1999，14:270主肺動脈和升主動脈相毗鄰，在同一層面上，

相對容易確定主肺動脈是否寬于升主動脈，甚至無需依靠正式測量多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷MPAD≥2.9cm,且rPA＞1、rPD＞1.1

敏感性:52.4%、特異性:95.8%

可用于PAH的定性診斷。

李莉,等，多排螺旋CT在肺動脈高壓診斷中的價值，臨床放射學雜志2011，30,1134：1137多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷心臟征象—在心電門控的CTPA，右心的代償和失代償?shù)谋憩F(xiàn)包括：右室肥厚，室壁厚度超過4mm；僵直或向左彎曲的室間隔；右室擴張（軸位圖像心室中心水平，右、左心室直徑比大于1）；右室射血分數(shù)的減少；下腔靜脈和肝靜脈的擴張；心包積液多層螺旋CT(CTPA)的PAH診斷心臟征象—在心電門控的CTPA，右心的代償和失代償?shù)谋憩F(xiàn)包括：圖7肺動脈高壓心臟特征

（a）CTPA軸位像顯示右心室肌厚度超過4mm，這是右心室肥大的表現(xiàn)。

（b）CTPA軸位像顯示右心室擴張，是指在心室水平直徑比大于1（右心室與左心室直徑之比），也可觀察到室間隔向左側移位。

（c）CTPA軸位像顯示造影劑反流入擴張的下腔靜脈和肝靜脈。PAH的病因診斷

2008年Danapoint分類(JACC,inpress)總結肺動脈一級分支的直徑≥2