皮膚病學教學課件：多形紅斑

多形紅斑

（erythemamultiforme）定義是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的急性自限性炎癥性皮膚病,常有粘膜損害及全身癥狀。病因尚不完全清楚。可能由于皮膚小血管對某些致敏物質所引的變態(tài)反應。感染、藥物、食物及物理因素（寒冷、日光、放射線等），某些疾病（如風濕熱、自身免疫性疾病、惡性淋巴瘤）也可出現多型紅斑樣皮損。不明：特發(fā)性多形紅斑明：癥狀性多形紅斑近年研究則認為細胞介導的免疫反應在多形紅斑的發(fā)病中起重要作用，多形紅斑皮損中有激活的T細胞，其中細胞毒性或抑制性T細胞在表皮中占主導地位，而輔助T細胞則主要分布于真皮。此外還發(fā)現輕型多形紅斑與HLA-DQ3密切相關，而重癥型多形紅斑則與藥物異常代謝相關。臨床表現

前驅癥狀有頭痛、低熱、四肢倦怠、食欲不振、和關節(jié)肌肉酸痛，部分病人有扁桃體炎和上呼吸道感染。皮疹為多形性，有紅斑、丘疹、水皰、大皰、紫癜風團等。分型紅斑---丘疹型水皰---大皰型重癥型（stevensjohnson綜合征）粘膜---皮膚---眼綜合癥紅斑-丘疹型

此型常見，病情較輕，全身癥狀不重，但易復發(fā)。好發(fā)于面頸部和四肢遠端伸側皮膚，口腔、眼等處黏膜也可被累及。皮損主要為紅斑，初為0．5～1．0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，境界清楚，向周圍漸擴大；典型皮損為暗紅色斑或風團樣皮損，中央為青紫色或為紫癜，嚴重時可出現水皰，形如同心圓狀靶形皮損(targetlesion)或虹膜樣皮損(irislesion)，融合后可形成回狀或地圖狀。有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損約2～4周消退，可留有暫時性色素沉著。

水皰-大皰型常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來，常伴全身癥狀。除四肢遠端外，可向心性擴散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出現糜爛。因滲出較嚴重，皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰，周圍有暗紅色暈?？稍?～3周內干涸、脫屑，手足可出現手套和襪套狀脫屑而漸恢復。

重癥型又稱Stevens-Johnson綜合征，發(fā)病急驟，全身癥狀嚴重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，常迅速擴大，相互融合，其上出現水皰、大皰或血皰，尼氏征陽性。皮損可突然泛發(fā)全身，并累及多部位黏膜，口鼻黏膜可發(fā)生糜爛，表面出現灰白色假膜，疼痛明顯；眼結膜充血、滲出，甚至可發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明；外陰、肛門黏膜可紅腫糜爛；呼吸道、消化道黏膜受累可導致支氣管肺炎、消化道出血等?？刹l(fā)壞死性胰腺炎、肝腎功能損害，也可因繼發(fā)感染引起敗血癥而導致死亡，死亡率為5％～15％。本型病程較長，可持續(xù)3～6周，甚至更長。組織病理組織病理表現因臨床類型不同而有所差異。基本改變?yōu)榻琴|形成細胞壞死，基底細胞液化變性，表皮下水皰形成；真皮上部血管擴張，紅細胞外滲，血管周圍淋巴細胞及少數嗜酸性粒細胞浸潤。診斷1.多形性損害.典型虹膜樣損害2.好發(fā)于四肢遠端及面部3.好發(fā)于兒童及青年.春秋季多見4.有前驅癥狀.重型可有粘膜損害及全身癥狀鑒別診斷凍瘡紅斑狼瘡二期梅毒疹大皰性類天皰瘡藥疹治療原則積極尋找病因、對癥處理、合理應用外用藥及系統(tǒng)用藥。治療1．外用藥物治療有滲出糜爛時可用3％硼酸液或生理鹽水濕敷，無糜爛處可外用單純撲粉、硫磺爐甘石洗劑或糖皮質激素軟膏，局部破潰者可外用0．5％新霉素霜、莫匹羅星等防止感染；口腔黏膜損害漱口后點涂制霉菌素甘油制劑，防止真菌感染；眼部黏膜損害應積極進行眼科護理，防止眼瞼粘連和失明。治療2．內用藥物治療輕癥患者口服抗組胺藥有效。重癥患者應盡早給予足量糖皮質激素，如潑尼松1-2.5mg/(kg