急性淋細(xì)胞白血病課件

急性淋巴細(xì)胞白血病現(xiàn)病史柏錦琦男3歲患者于今年3月份出現(xiàn)咽紅、流涕及發(fā)熱最高體溫達(dá)40℃，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染抗炎等治療好轉(zhuǎn)，但體溫一直未能恢復(fù)正常，繼而出現(xiàn)全身關(guān)節(jié)疼痛；后至淮南市朝陽(yáng)醫(yī)院按“傷寒”治療，一周后癥狀未見(jiàn)緩解，骨髓檢查：考慮急性白血病可能（有核細(xì)胞增生極度活躍，原始細(xì)胞占85%）于2012.3.29轉(zhuǎn)至安醫(yī)大二附院進(jìn)一步治療，骨髓檢查提示：急性淋巴細(xì)胞白血?。ㄔ?幼淋占75%）。染色體46，XY；予以VDLP+NI+DAEL方案化療后達(dá)CR，近期復(fù)查骨髓象骨髓未見(jiàn)復(fù)發(fā)，現(xiàn)患者尋得一相配臍血，入我科行非血緣臍血移植術(shù)。病程中二便、飲食、睡眠基本正常，無(wú)明顯體重變化。既往史平素健康狀況一般，否認(rèn)冠心病，高血壓病糖尿病等慢性病史，否認(rèn)肝炎結(jié)核或其他傳染病，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，否認(rèn)有手術(shù)史及外傷史，否認(rèn)有輸血史，按計(jì)劃完成預(yù)防接種。特殊檢查超聲檢查：肝胰脾未見(jiàn)明顯占位、膽系未見(jiàn)明顯占位；腹腔所見(jiàn)部位未見(jiàn)明顯占位異常包塊及積液；雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。胸部CT：兩肺炎癥建議治療后復(fù)查頭部CT：腦溝、腦裂明顯增寬骨髓細(xì)胞檢查報(bào)告：骨髓增生減低，淋、粒、紅三系相對(duì)增生活躍，巨核細(xì)胞未見(jiàn)，血小板減少。血象10.24：腦脊液葡萄糖減少、腦脊液氯化物正常、腦脊液蛋白增高10.23：白細(xì)胞總數(shù)減少、紅細(xì)胞總數(shù)減少血紅蛋白濃度、減少血小板減少10.14：白細(xì)胞總數(shù)減少、單核細(xì)胞百分比增高9.30：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、上皮細(xì)胞計(jì)數(shù)增高概述急性淋巴細(xì)胞性白血病（AcuteLymphoblasticLeukemia，ALL）白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病，是造血干細(xì)胞在分化過(guò)程中于某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病，是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的類型，發(fā)病高峰年齡為3～4歲，男孩發(fā)病率略高于女孩。

急性淋巴細(xì)胞白血病的分型MIC分類（1986年）形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immuology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetis）

急性淋巴細(xì)胞白血病的分型MIC分類（1986年）形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immuology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetis）形態(tài)學(xué)分型（FAB分型）1976年FAB協(xié)作組根據(jù)白血病細(xì)胞形態(tài)將ALL分為L(zhǎng)1、L2、L3三個(gè)亞型。其中L1最常見(jiàn)，約占70%，L2約占25%，L3約占50%，采用形態(tài)學(xué)分型70%以上可以確診免疫學(xué)分型主要根據(jù)T、B細(xì)胞膜表面分化程度和免疫球蛋白的表達(dá)不同將ALL分為T-ALL、B-ALL、非T-ALL、非B-ALL應(yīng)用流式細(xì)胞儀及單克隆抗體技術(shù)后，近年來(lái)將ALL分為T細(xì)胞系、B細(xì)胞系兩大系列

急性淋細(xì)胞白血病的分型MIC分類（1986年）形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immuology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetis）細(xì)胞遺傳學(xué)分型細(xì)胞遺傳學(xué)分型對(duì)白血病發(fā)病機(jī)制的研究具有重要意義。ALL的染色體核型異?？杀憩F(xiàn)為數(shù)量異常、結(jié)構(gòu)異常。數(shù)量異常：亞二倍體（染色體數(shù)?46條）超二倍體（染色體數(shù)?46條）假二倍體（46條但有易位、倒置、重排等）

病因各種貼面板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的輻射可能是罪魁禍?zhǔn)妆Ｗo(hù)好自己的身體臨床表現(xiàn)貧血發(fā)熱出血白血病細(xì)胞增殖、浸潤(rùn)肝、脾及淋巴結(jié)腫大骨骼和關(guān)節(jié)疼痛中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病皮膚、黏膜診斷不規(guī)則發(fā)熱，進(jìn)行性面色蒼白、衰弱、出血以皮膚、牙齦出血常見(jiàn)肝、辟淋巴結(jié)腫大，可有骨骼疼痛白細(xì)胞可增多，減少或正常，血紅蛋白或血小板下降，骨骼異常表現(xiàn)治療原則化療誘導(dǎo)緩解階段：（1）成人急淋白血病首選VLDP方案(長(zhǎng)春新堿、左旋門冬酰胺酶、柔紅霉素、潑尼松）（2）兒童急淋白血病誘導(dǎo)緩解首選VP方案（長(zhǎng)春新堿、潑尼松）（3）急非淋白血病標(biāo)準(zhǔn)緩解方案是DA（柔紅霉素、阿糖胞苷）。緩解后治療階段（一般在誘導(dǎo)緩解結(jié)束2周后進(jìn)行，防止病情復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解期和無(wú)病存活期，爭(zhēng)取治愈。具體方法多用原誘導(dǎo)緩解方案或輪換使用多種藥物，每月強(qiáng)化治療一次，急淋白血病共計(jì)治療3~4年，急非淋1~2年）注：此外維持強(qiáng)化治療方案需要持續(xù)，男女的方案療程分別為4年、3.5年急性淋巴細(xì)胞白血病療效標(biāo)準(zhǔn)完全緩解：臨床無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致的癥狀和體征，生活正?；蚪咏Ｑ螅篐B≥100克/L（男），或≥90克/L(女及兒童)，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5x10E9/L,血小板≥100x10E9/L,外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞骨髓象：原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞≤5%，紅細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系正常。ALL初治患兒化療第7天及4周末進(jìn)行骨髓穿刺了解緩解情況，以后每次強(qiáng)化治療前復(fù)查骨穿，腰穿。應(yīng)用蒽環(huán)類藥物前后觀察心臟體征、監(jiān)測(cè)心電圖；骨髓抑制期出現(xiàn)呼吸道癥狀者需拍胸片（必要時(shí)CT），以了解病變性質(zhì)，及早發(fā)現(xiàn)某些機(jī)會(huì)性感染灶。應(yīng)用MTX、Aase、NVT等肝損害藥物時(shí)每周復(fù)查肝、腎功能。應(yīng)用Aase前必須做過(guò)敏試驗(yàn)，用藥期間應(yīng)低脂飲食，當(dāng)出現(xiàn)腹痛等可疑癥狀應(yīng)及時(shí)檢查血、尿淀粉酶誘導(dǎo)治療期間幾乎每個(gè)患兒都會(huì)程度不同的出現(xiàn)治療相關(guān)的毒性反應(yīng)。一般認(rèn)為，中性粒細(xì)胞降低?0.5~1.0x10E9/L不伴感染可繼續(xù)用藥，但要加強(qiáng)預(yù)防感染的措施，必要時(shí)應(yīng)用抗菌素預(yù)防感染。此時(shí)若以繼發(fā)感染或伴發(fā)熱（體溫?38℃）則應(yīng)停藥并積極抗感染。護(hù)理診斷活動(dòng)無(wú)耐力

與急性白血病引起貧血發(fā)熱有關(guān)。體溫過(guò)高與繼發(fā)細(xì)菌感染引起體溫調(diào)節(jié)障礙及體內(nèi)代謝亢進(jìn)有關(guān)。皮膚完整性受損與體內(nèi)成熟白細(xì)胞減少，引起皮膚黏膜感染，血小板過(guò)低致皮膚黏膜出血，以及化療藥物對(duì)組織的損傷有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與低于機(jī)體需要量有關(guān)。疼痛與白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)有關(guān)焦慮與患者年幼且對(duì)疾病缺乏認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致心理問(wèn)題有關(guān)。潛在并發(fā)癥顱內(nèi)出血是該病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，與血小板減少有關(guān)。護(hù)理目標(biāo)患者能夠攝入足夠的營(yíng)養(yǎng)，活動(dòng)耐力增強(qiáng)控制感染，使體溫逐漸恢復(fù)正常加強(qiáng)皮膚和粘膜的護(hù)理疼痛緩解防護(hù)顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生心理狀態(tài)好轉(zhuǎn)主動(dòng)配合治療護(hù)理措施一般護(hù)理

1.休息患者活動(dòng)無(wú)耐力，需臥床休息，協(xié)助家屬完成洗漱、進(jìn)餐、二便、翻身，減少體力消耗。2.飲食的護(hù)理給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食，改善其營(yíng)養(yǎng)失調(diào)癥狀。對(duì)癥護(hù)理

1.貧血遵醫(yī)囑輸全血或濃縮紅細(xì)胞。2.出血避免吃過(guò)硬刺激的食物，防止磕碰。發(fā)熱時(shí)禁止酒精擦浴降溫加重出血。3.預(yù)防感染A注意保護(hù)性隔離B注意個(gè)人衛(wèi)生C嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作D認(rèn)真按時(shí)準(zhǔn)確使用抗生素。

疼痛護(hù)理1.進(jìn)行局部按摩，經(jīng)常更換體位，避免局部受壓，可用氣墊支托痛處，冷敷，或遵醫(yī)囑使用止痛劑或鎮(zhèn)靜劑。

心理護(hù)理

1.給予熱情的幫助、關(guān)心。2.向家屬介紹疾病有關(guān)知識(shí)。3.轉(zhuǎn)移其注意力。

護(hù)理措施（1）預(yù)防、控制、治療感染1）檢測(cè)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)和生命體征的變化。2）病房定時(shí)通風(fēng)，保持空氣新鮮、溫濕度適宜、溫度18-22度，濕度百分之60，并且每日用紫外線進(jìn)行空氣消毒，用消毒液擦拭家具和地面。3）限制陪住和探視人員，減少交叉感染的機(jī)會(huì)。若病人粒細(xì)胞小于500時(shí)，實(shí)行保護(hù)性隔離。4）指導(dǎo)病人養(yǎng)成良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，勤洗澡保持皮膚清潔，預(yù)防皮膚感染。5）保持口腔的清潔、舒適。餐前餐后、睡前醒后要漱口，應(yīng)用廣譜抗生素或化療后易發(fā)生真菌感染，可用2-4%碳酸氫鈉漱口，預(yù)防口腔感染。6）保持會(huì)陰部、肛周皮膚的清潔，保持大便通暢。7）根據(jù)室內(nèi)外溫度的變化及時(shí)添加衣物防止受涼感冒和呼吸道感染。8）遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素，現(xiàn)配現(xiàn)有。9）嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作規(guī)程和手衛(wèi)生，避免醫(yī)院性感染。（2）預(yù)防和控制出血1）檢查病人全身皮膚有無(wú)瘀斑瘀點(diǎn)，于穿刺后針眼處按壓5分鐘以上，以防出血。保護(hù)皮膚黏膜，避免外力碰撞。2）勿用牙簽剔牙。3）勿進(jìn)粗糙、堅(jiān)硬燙的食物。4）保持鼻腔粘膜清潔濕潤(rùn)，不可用力擰鼻涕和挖鼻，每日用就霉素眼膏涂鼻腔2次5）預(yù)防便秘多飲水多吃新鮮水果和蔬菜。6）避免活動(dòng)過(guò)度，當(dāng)血小板小于2萬(wàn)，有自發(fā)性出血的可能，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，以防顱內(nèi)出血，遇到病人劇烈頭痛、嘔吐、視物模糊等要立即通知醫(yī)生迅速給予處理，安撫病人及家屬的心理，消除恐懼感，增強(qiáng)治療的信心。(3)貧血護(hù)理1）應(yīng)臥床休息，協(xié)助生活護(hù)理，遵醫(yī)囑輸注紅細(xì)胞或全血。護(hù)理評(píng)價(jià)患者積極配合治療、減少或避免了出血疼痛得以緩解與家屬溝通能說(shuō)出疾病的相關(guān)預(yù)防知識(shí)