神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件：總論

上運動神經(jīng)元癱瘓下運動神經(jīng)元癱瘓損害部位皮質(zhì)運動區(qū)或錐體束脊髓前角細胞或前根、脊神經(jīng)、顱神經(jīng)運動核及顱神經(jīng)癱瘓范圍整個肢體為主肌群為主肌張力增高呈痙攣性癱瘓降低呈弛緩性癱瘓腱反射亢進減低或消失病理反射有無肌萎縮早期無，晚期為廢用性早期即有肌束纖顫無可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神神經(jīng)傳導(dǎo)異常，有失神經(jīng)經(jīng)電位電位上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別診斷大腦各部受損的癥狀(一）額葉1精神癥狀2共濟失調(diào)3頭眼轉(zhuǎn)動發(fā)作4強握、摸索反射5癲癇及肢體癱瘓6運動性失語或書寫不能（失寫）7大小便失禁8Foster-Kennedy綜合征病人手部肌肉無癱瘓，但喪失書寫的能力，而抄寫的能力仍保留。旁中央小葉受損可出現(xiàn)對側(cè)下肢癱瘓，感覺障礙及大小便失禁（二）頂葉1感覺障礙2失讀3失用癥（運用不能）4頂葉綜合征（Gerstmann綜合征）5體象障礙6對側(cè)同向下象限盲病人不能按要求去執(zhí)行各種動作，但病人能自發(fā)地做這些動作。左側(cè)角回受損引起，包括不辯手指不辯左右失寫失計算有時伴失讀。右側(cè)頂下小葉受損，表現(xiàn)為自體認識不能，病覺缺失。

（三）顳葉1感覺性失語2命名性失語3復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運動發(fā)作）4近記憶力障礙（顳葉內(nèi)側(cè)損害）5對側(cè)同向上象限盲（四）枕葉1對側(cè)同向偏盲（一側(cè)視中樞損害）2皮質(zhì)性失明（雙側(cè)視中樞損害）3視物變形癥、視覺失認讓其看物體不認識，放在手中接觸一下即能認識。意識障礙（consciousness)一、解剖學(xué)基礎(chǔ)維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu)

1.腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的完整性

(中樞整合機構(gòu))二、臨床分類意識障礙：是指意識水平的下降1、根據(jù)意識障礙程度可分為嗜睡、昏睡和昏迷。嗜睡(somnolent)

患者處于睡眠狀態(tài)，喚醒后定向力基本完整，但注意力不集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對答，又進入睡眠。是意識障礙早期表現(xiàn)常見于顱內(nèi)壓增高病人昏睡狀態(tài)(stupor)

處于較深的睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，作簡單模糊的回答，旋即熟睡?；杳?coma)意識喪失，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng)，可分為淺、中、深昏迷。2、特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)

去皮層綜合征(decorticatesyndrome)

無意識睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，無意識咀嚼和吞咽，對外界刺激無反應(yīng)，去皮層強直狀態(tài)，病理征(+)

保持覺醒-睡眠周期,可見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害、CVD及外傷等

無動性緘默癥(akineticmutism)

無意識睜眼閉眼（有睡眠-醒覺周期），對外界刺激無意識反應(yīng)，四肢不動、不語。伴自主神經(jīng)功能紊亂，體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、尿便潴留或失禁，無錐體束征。腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)損害。閉鎖綜合征(locked-insyndrome)多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起。表現(xiàn)幾乎全部運動功能喪失(四肢癱瘓和腦橋及其以下腦神經(jīng)均癱瘓)。不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動示意。臨床上需與昏迷、無動性緘默癥鑒別腦死亡深昏迷，對外界刺激無反應(yīng)。腦干反射消失（光反射、角膜反射、眼前庭反射、咽反射消失，玩偶頭試驗眼球無運動。）自主呼吸停止。腦電活動消失，呈平直線。經(jīng)顱多普勒超聲提示顱內(nèi)血流停止。上述癥狀持續(xù)24小時，經(jīng)各種搶救無效。除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌障礙等?；杳砸庾R清晰植物狀態(tài)腦死亡失語癥(aphasia)概念：

腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性對各種語言符號(口語、文字、手語等)的表達及認識能力受損或喪失。診斷的必要條件：意識清晰、無精神障礙、嚴(yán)重智能障礙，無視、聽覺缺損，無口、咽喉發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟運動障礙。目前國內(nèi)常用的失語癥分類

1.外側(cè)裂周圍失語綜合征共同點：病灶都在外側(cè)裂周圍區(qū)均有復(fù)述障礙。-Broca失語(Brocaaphasia,BA)-Wernicke失語(Wernickeaphasia,WA)

2.經(jīng)皮層性失語又稱分水嶺區(qū)失語綜合征

共同點：病灶位于分水嶺區(qū)

復(fù)述相對保留經(jīng)皮層運動性失語(transcorticalmotoraphasia,TCMA)經(jīng)皮層感覺性失語(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)經(jīng)皮層混合性失語(mixedtranscorticalaphasia,MTA)

3.完全性失語

(globalaphasia,GA)4.命名性失語

(anomicaphasia,AA)5.皮層下失語綜合征

(subcorticalaphasiasyndrome)丘腦性失語(thalamicaphasia,TA)底節(jié)性失語(basalganglionaphasia,BaA)

常見失語臨床特點1.Broca失語

（運動性失語）

口語表達障礙最突出，呈典型非流利型口語，口語理解相對好，復(fù)述、命名、閱讀和書寫障礙。病變：累及優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后部)，相應(yīng)皮層下白質(zhì)、腦室周圍白質(zhì)。

2.

Wernicke失語口語理解嚴(yán)重障礙，呈流利型口語。病變：累及優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）

3.傳導(dǎo)性失語復(fù)述不呈比例的受損是最大特點,講話能說出的詞也不能復(fù)述。口語清晰，自發(fā)語言、聽理解正常。病變：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。4.經(jīng)皮質(zhì)性失語

復(fù)述較其它語言功能好，甚至是不成比例地好。（1）經(jīng)皮層運動性失語：病變位于Broca區(qū)前上部（2）經(jīng)皮層感覺性失語：有錯語及模仿性語言，病變位于顳頂葉分水嶺區(qū)。（3）經(jīng)皮層混合性失語：分水嶺區(qū)大病灶

5.完全性失語又稱混合性失語

所有語言功能（口語、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫）均嚴(yán)重障礙可表現(xiàn)為啞，刻板性語言（嗎、吧、噠等）病變：優(yōu)勢半球大范圍病變，如大腦中動脈區(qū)大病灶

6.命名性失語以命名不能為主要特征，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞病變：多在優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)

7.皮質(zhì)下失語綜合征皮層下病變產(chǎn)生失語較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型，但仔細觀察仍可發(fā)現(xiàn)其特點。

7.1丘腦性失語表現(xiàn)為音量小、語調(diào)低、表情淡漠、不主動講話，且有找詞困難，可伴錯語。7.2底節(jié)性失語表現(xiàn)自發(fā)性言語受限、音量小、語調(diào)低。

失用癥(apraxia)不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、刷牙、劃火柴和開鎖等簡單動作。但病人在不經(jīng)意的情況下，卻能自發(fā)地做這些動作。病變部位多在左側(cè)緣上回。

失認癥(agnosia)

不能通過某種感覺辨認以往熟悉的物體，卻能通過其它感覺通道識別。視覺失認如看到手表不知為何物，觸摸表外形或聽表走動聲音，可知是手表。體象障礙：自體部位失認、偏側(cè)肢體忽視及病覺缺失。輔助檢查腦脊液的檢查

腰穿適應(yīng)癥：1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、腦血管疾病、腦膜癌病取腦脊液檢查。2）脊髓病變經(jīng)腰穿作腦脊液動力學(xué)檢查。3）神經(jīng)系的特殊造影如椎管造影等。4）于椎管內(nèi)注射治療性藥物或減壓引流治療。

腰穿禁忌癥：1）顱內(nèi)壓明顯增高，尤其是后顱窩占位或有早期腦疝形成。2）穿刺局部皮膚或脊柱有感染。3）明顯出血傾向。4）脊髓壓迫癥的脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài)。腦血管造影

目前主要用于診斷血管性疾病，特別是顯示動脈瘤和血管畸形是其他方法所不能代替的。數(shù)字減影血管造影（digitalsubtractionangiography）脊髓造影主要用于診斷脊髓壓迫癥。電子計算機斷層掃描攝影（CT）

CT是以X線束從多個方向沿著頭部某一選定斷層層面進行照射，測定通過的X線量，經(jīng)計算機得出該層層面各個單位容積的吸收系數(shù)，然后重建圖象的一種技術(shù)，它分辨率高，能使對X線吸收差別小的腦組織、腦室以及病變部位顯影。CTA磁共振成像（MRI）

MRI是將人體置于特殊的磁場中，利用人體中的氫原子核和磁場的互相作用，產(chǎn)生一種磁共振信號，經(jīng)計算機處理，重建人體內(nèi)部圖像的一種技術(shù)。

主要用于腦干后顱窩及脊髓疾病診斷。彌散加權(quán)

MRI-數(shù)分鐘內(nèi)顯示急性梗塞病灶MRA腦電圖（EEG）腦電圖是借助電子放大技術(shù)，將腦部自發(fā)性生物電放大100倍并描記于紙上。腦電圖可發(fā)現(xiàn)腦部的彌散或局灶損害，對癲癇、腦炎、腦瘤、腦血管疾病有一定的診斷價值，尤其是對癲癇及腦炎。50%癲癇病人可出現(xiàn)棘波、尖波、棘慢波或尖-慢復(fù)合波；腦炎病人做CT正常，腦電圖可出現(xiàn)異常。肌電圖（EMG）肌電圖是記錄神經(jīng)和肌肉的電活動以判斷神經(jīng)和肌肉功能的一種檢查方法。主要用于鑒別神經(jīng)源性肌萎縮和肌源性肌萎縮。神經(jīng)系統(tǒng)疾?。憾ㄎ辉\斷和定性診斷神經(jīng)疾病診斷可概括為三個步驟①全面地占有臨床資料，采集詳盡的病史、細致的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，必要的輔助檢查。②用神經(jīng)解剖學(xué)及生理學(xué)知識對臨床及相關(guān)資料進行分析，確定病變的部位--定位診斷。③根據(jù)起病方式、疾病進展過程、個人史、家族史及臨床資料，分析篩選可能病因，確定病變的性質(zhì)--病因診斷或定性診斷。神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準(zhǔn)則

1.首先，明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平中樞性(腦、脊髓)，周圍性(周圍神經(jīng)或肌肉)，其他系統(tǒng)疾病并發(fā)癥。2.其次，明確病變空間分布是局灶性、多灶性、播散性、彌漫性、系統(tǒng)性。①局灶性：如腦梗死、腦腫瘤、橫貫性脊髓炎、橈神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹等。②多灶性：病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)兩個或以上部位，如視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性腦梗死的多數(shù)梗死灶、MS、多灶性神經(jīng)病等，多灶性病變通常具有不對稱性。播散性如播散性腦脊髓炎③彌漫性：侵犯腦、周圍神經(jīng)或肌肉等兩側(cè)對稱的結(jié)構(gòu)，如代謝性及中毒性腦病、多發(fā)性神經(jīng)病、周期性癱瘓等。④系統(tǒng)性：病變選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束，如運動神經(jīng)元病、亞急性聯(lián)合變性。3.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個局限性的病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)，如果不合理而無法解釋，再考慮多灶性或彌散性病變的可能。

4.病人的首發(fā)癥狀常具有定位價值，可提示病變的主要部位，有時也可指示病變的性質(zhì)。

如一高血壓病人，突發(fā)后枕部劇烈頭痛、眩暈、嘔吐，并有一側(cè)肢體共濟失調(diào)，但無肢體癱瘓，則小腦出血的可能性極大。定性診斷應(yīng)注意的問題高度重視疾病的演進過程一高血壓病人，情緒激動時突然發(fā)生講話含糊不清、右側(cè)肢體活動不靈，半h來醫(yī)院時曾嘔吐一次，Bp180/120mmHg，患者示意左側(cè)頭痛，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)中樞性面、舌癱，右側(cè)上下肢肌力均為2級，右偏身感覺障礙。此患者可能是左基底節(jié)區(qū)出血。

一老年病人，患糖尿病及腦動脈硬化多年，無高血壓病史，午睡后發(fā)現(xiàn)右半身麻木，手及上肢輕度無力，晚飯后家人發(fā)現(xiàn)癥狀加重，遂在附近社區(qū)醫(yī)院靜脈滴注血管擴張藥，翌日晨起發(fā)現(xiàn)講話不清，偏癱進一步加重而來住院。檢查：右側(cè)中樞性面、舌癱，右上肢肌力0級，右下肢