干燥綜合征學(xué)習(xí)

干燥綜合征學(xué)習(xí)第1頁/共35頁干燥綜合征定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室及輔助檢查診斷治療及護理第2頁/共35頁干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。原發(fā)性和繼發(fā)性：1.本病獨立存在，不伴有其它免疫性結(jié)締組織病，稱原發(fā)性干燥綜合征。2.如果在肯定的結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等基礎(chǔ)上出現(xiàn)干燥綜合征，則稱為繼發(fā)性干燥綜合征。

第3頁/共35頁病因和發(fā)病機制1.較強的免疫遺傳因素2.病毒感染使易感人群或其組織隱蔽抗原暴露而成為感染自身抗原，誘發(fā)自身免疫病。3.免疫異常：產(chǎn)生相對特異的自身抗體

SSA和SSB被認為對SS的診斷和病因?qū)W有重要意義。

4.性激素：雌激素水平

第4頁/共35頁遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病第5頁/共35頁發(fā)病機制：免疫功能紊亂為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。唾液腺組織的管道上皮細胞起了抗原遞呈細胞的作用。細胞識別后，通過細胞因子促使T、B細胞增殖，使后者分化為漿細胞，產(chǎn)生大量免疫球蛋白及自身抗體。

特點：B細胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗體的產(chǎn)生。

第6頁/共35頁臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱匿，臨床表現(xiàn)多樣

局部表現(xiàn)眼部癥狀口干癥其他干燥癥表現(xiàn)第7頁/共35頁眼部癥狀早期表現(xiàn)：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，紅腫，眼疲勞癥狀持續(xù)存在，不治療干眼癥的并發(fā)癥：疼痛、強烈畏光角膜損傷角膜潰瘍、穿孔流膿感染眼眶腫塊腫脹的淚腺第8頁/共35頁口干癥自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難1猖獗齲齒2填充物脫離3牙齒缺損4白色念珠菌感染5口舌燒灼感6腮腺腫大第9頁/共35頁其他干燥癥表現(xiàn)第10頁/共35頁肌肉骨骼癥狀肌肉

累及占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，由間質(zhì)性肌炎造成關(guān)節(jié)

約10%病例累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。

第11頁/共35頁肺部癥狀40-50%的患者有咳嗽（支氣管干燥癥）少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化第12頁/共35頁腎受累腎小管間質(zhì)淋巴細胞浸潤導(dǎo)致遠端腎小管酸中毒極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發(fā)癥狀第13頁/共35頁消化道癥狀口腔干燥吞咽困難消化不良50%的患者有胃部癥狀，eg.淺表性胃炎，萎縮性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹瀉，腹脹等自身免疫性肝病HCV（丙型肝炎病毒）與SS的關(guān)系第14頁/共35頁神經(jīng)系統(tǒng)病變中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見主要是顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)受損。第15頁/共35頁血管損害15%的SS患者有血管炎，從過敏性血管炎到類似結(jié)節(jié)性多動脈炎的壞死性血管炎第16頁/共35頁自身免疫性甲狀腺疾病35-45%的pSS患者有甲狀腺病變18-24%的有自身免疫性甲狀腺炎第17頁/共35頁實驗室檢查1、自身抗體：有多種自身抗體?？购丝贵w；抗SSA、抗SSB陽性率分別為70%和40%；其他抗體：抗RNP、抗著絲點抗體、抗心磷脂抗體等?？筍SA及抗SSB抗體對本病診斷有重要意義，前者在本病的敏感性高，后者則特異性較強，尤其在有系統(tǒng)性損害的患者，兩者的陽性率更高。第18頁/共35頁實驗室檢查2、類風(fēng)濕因子：

43%的患者類風(fēng)濕因子陽性。

3、高球蛋白血癥

：90%以上的患者有高丙球蛋白血癥，其特點是多克隆性且強度高，可引起臨床紫癜、血沉快等癥狀。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥或單克隆性高丙球蛋白血癥，出現(xiàn)這些情況須警惕淋巴瘤的可能。第19頁/共35頁實驗室檢查血常規(guī)：可見白細胞減少，血小板減少。血沉：多升高。生化：肝功能異常、血淀粉酶升高、低鉀血癥、酸中毒（RTA).尿常規(guī)：可有堿性尿，pH>6.0（RTA)，有時輕度蛋白尿.免疫學(xué)指標(biāo)：免疫球蛋白升高。C反應(yīng)蛋白升高。抗核抗體，SSA/SSB抗體陽性。Ds-DNA抗體升高（13%），但結(jié)合率<30%。類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高常伴有高球蛋白血癥.髓過氧化物酶抗體也比較常見。第20頁/共35頁輔助檢查眼部：Schirmer(濾紙)試驗(+)：即≤5mm/5min(健康人為>5mm／5min)；角膜染色(+)：雙眼各自的染點>10個；淚膜破碎時間(+)：即≤10s(健康人>10s)。口腔：唾液流率(+)：即15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1．5ml(健康人>1.5m1)；腮腺造影(+)：可見末端腺體造影劑外溢，呈點狀、球狀的陰影；涎腺核素檢查(+)：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)：即在4mm2組織內(nèi)有50個淋巴細胞聚集則稱為1個灶，凡示有淋巴細胞灶≥l者為(+)。（備注）墨（Schirmer）試驗:用于檢測淚腺分泌功能。用5mm×35mm的濾紙兩條，置于瞼裂內(nèi)1／3和中1／3交界處，閉眼夾持5分鐘后檢查濾紙濕潤長度，低于5mm則表明淚液分泌減少。第21頁/共35頁2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準第22頁/共35頁治療三階段療法第一階段外部濕潤替代療法（口腔、眼、鼻腔、皮膚、生殖道）第二階段促進體內(nèi)內(nèi)源性分泌（已證明對口干燥癥有效）。第三階段當(dāng)患者伴有系統(tǒng)癥狀時，需皮質(zhì)類固醇和（或）細胞毒性藥物治療第23頁/共35頁治療激素：合并神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、肌炎等考慮用激素。免疫抑制劑：病情進展迅速者，應(yīng)加用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。代替及對癥治療第24頁/共35頁治療進展1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年會上報道了一項ＭＴＸ治療ＳＳ的隨機雙盲對照研究的結(jié)果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）顯著改善，而患者的耐受性良好。認為ＭＴＸ對ＳＳ患者是一種較好的選擇。這一結(jié)果與近年來的兩項開放性研究的結(jié)論類似。

2、匹羅卡品：是一種治療口干的有效藥物，該制劑可以與Ｍ３受體結(jié)合，刺激唾液及淚腺分泌。第25頁/共35頁治療進展3、Ｂｒｏｍｈｅｘｉｎｅ(溴己新;必消痰;必嗽平)：可刺激淚液的產(chǎn)生，可能對眼干有緩解作用，但尚待更多研究的證實。4、環(huán)孢素Ａ滴眼液：對眼干有效，可刺激角膜表面及淚腺細胞的泌乳素受體，同時有一定的抗炎作用。環(huán)孢素Ａ可在淚膜中有較高的濃度，但卻很少吸收。因此，適用于局部治療。國內(nèi)已有產(chǎn)品上市。

5、來氟米特：可能對ＳＳ有效，尚需要進一步驗證。第26頁/共35頁心理護理1癥狀護理2飲食護理3皮膚護理4干燥癥護理用藥護理5第27頁/共35頁1.睡前可用抗菌素眼液如四環(huán)素眼膏等2.刺激淚液分泌的藥物3.眼瞼炎的患者，應(yīng)清潔眼瞼，并局部使用抗生素眼保護性措施：1.室內(nèi)應(yīng)保持適宜的溫濕度。2.不要長時間盯住電腦、電視屏3.多眨眨眼，每隔30分鐘就閉目休息10分鐘4.不戴隱形眼鏡5.外出戴墨鏡。6.注意眼衛(wèi)生，減少摩擦第28頁/共35頁第29頁/共35頁定期口腔檢查小口飲水飯后漱口無糖口香糖正確刷牙第30頁/共35頁疼痛護理

疼痛的護理主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，與骨骼肌受到損害有關(guān)。觀察疼痛的程度及誘發(fā)因素；關(guān)節(jié)功能位；指導(dǎo)患者和家屬正確使用鎮(zhèn)痛藥，保護疼痛部位，掌握減輕疼痛的方法；精神安慰和心理疏導(dǎo)；指導(dǎo)患者應(yīng)用松弛療法。第31頁/共35頁2多吃滋陰清熱生津食物