脊髓內(nèi)常見非腫瘤性病變MR影像診斷

髓內(nèi)非腫瘤性病變

影像診斷現(xiàn)在是1頁\一共有60頁\編輯于星期四目錄血管性疾?。杭顾韫Ｋ雷冃约膊。簛喖毙月?lián)合變性（SCD）感染性疾?。杭毙圆ド⑿阅X脊髓炎（ADEM）脫髓鞘疾病：視神經(jīng)脊髓炎（NMO）

多發(fā)性硬化（MS）現(xiàn)在是2頁\一共有60頁\編輯于星期四脊髓梗死脊髓梗死是因供給脊髓的血管血流量減少低灌注或血管閉塞造成的脊髓缺血性病變。臨床上以前動脈梗死相對常見，胸髓受累多見?，F(xiàn)在是3頁\一共有60頁\編輯于星期四解剖基礎(chǔ)現(xiàn)在是4頁\一共有60頁\編輯于星期四脊髓前動脈供應(yīng)脊髓的前2／3，由其發(fā)出的溝聯(lián)合動脈，在脊髓前聯(lián)合處左右交替地進入脊髓內(nèi)，供應(yīng)灰質(zhì)的前柱、側(cè)柱、前后連臺、后柱基部和前索、側(cè)索；來自動脈冠的分支供應(yīng)前、側(cè)索的周邊部現(xiàn)在是5頁\一共有60頁\編輯于星期四病因動脈粥樣硬化主動脈夾層主動脈外科手術(shù)/支架椎動脈閉塞血管炎低血壓不明原因現(xiàn)在是6頁\一共有60頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)突然起病胸背部疼痛病變水平以下痙攣性癱瘓（初期為弛緩性癱瘓）分離性感覺障礙（痛、溫覺缺失，振動覺和本體感覺保留）尿便功能障礙現(xiàn)在是7頁\一共有60頁\編輯于星期四影像表現(xiàn)以胸髓受累多見病變常局限在脊髓前2/3區(qū)域（脊髓前動脈供血區(qū)）橫斷面上可見雙側(cè)脊髓前角高信號，即貓頭鷹眼征（Owl’seyesign）或蛇眼征（Snakeeyesign）早期病變節(jié)段脊髓增粗現(xiàn)在是8頁\一共有60頁\編輯于星期四病例1：77歲女性，脊髓前動脈綜合征。表現(xiàn)為進行性四肢癱，劇烈頸部疼痛向雙上肢放射。現(xiàn)在是9頁\一共有60頁\編輯于星期四病例2：46歲女性，脊髓前動脈梗死現(xiàn)在是10頁\一共有60頁\編輯于星期四病例3：33歲女性，脊髓溝動脈綜合征現(xiàn)在是11頁\一共有60頁\編輯于星期四病例4：脊髓前動脈綜合征現(xiàn)在是12頁\一共有60頁\編輯于星期四病例5：中央髓質(zhì)綜合征，脊髓前動脈分布區(qū)梗死。現(xiàn)在是13頁\一共有60頁\編輯于星期四病例6：71歲男性，腹部外科手術(shù)后在ICU發(fā)生頑固低血壓，導(dǎo)致脊髓前動脈分布區(qū)血流動力學(xué)性梗死?，F(xiàn)在是14頁\一共有60頁\編輯于星期四病例7：腰膨大和脊髓圓錐梗死。T2（圖a矢狀位，圖d和e軸位）顯示脊髓圓錐近完全橫貫性高信號，T1可見輕微強化（圖c）現(xiàn)在是15頁\一共有60頁\編輯于星期四病例8：57歲女性，脊髓后動脈和脊髓后外側(cè)動脈分布區(qū)梗死?，F(xiàn)在是16頁\一共有60頁\編輯于星期四亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegeneration,

SCD)又叫脊髓亞急性聯(lián)合變性，是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥現(xiàn)在是17頁\一共有60頁\編輯于星期四SCD解剖基礎(chǔ)發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)的緩慢進展的退行性變呈現(xiàn)進行性感覺性共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、深感覺障礙及周圍神經(jīng)損害現(xiàn)在是18頁\一共有60頁\編輯于星期四SCD病因VitB12攝入不足VitB12消耗增加VitB12吸收不良VitB12代謝障礙VitB12缺乏神經(jīng)系統(tǒng)損害貧血現(xiàn)在是19頁\一共有60頁\編輯于星期四長期素食：VB12（存在于動物蛋白）攝入不足消化系統(tǒng)原因：萎縮性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小腸吸收不良、某些藥物等引起VB12吸收減少遺傳因素：轉(zhuǎn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常，導(dǎo)致細胞內(nèi)VB12缺乏。麻醉中應(yīng)用或工作中長期接觸N20可使VB12失去活性現(xiàn)在是20頁\一共有60頁\編輯于星期四SCD發(fā)病機制

維生素B12是DNA和RNA合成時必須的輔酶，缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)，這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)是合成神經(jīng)髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導(dǎo)致髓鞘的脫失和軸索的變性主要位于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始現(xiàn)在是21頁\一共有60頁\編輯于星期四SCD臨床表現(xiàn)多見于中老年人，亞急性或慢性起病，進行性加重常伴有貧血典型臨床表現(xiàn)：四肢或雙下肢深感覺障礙、共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓和肢體末端感覺異常等治療方法簡單有效，但延誤診斷常導(dǎo)致嚴重的神經(jīng)功能缺損，甚至死亡晚期有括約肌癥狀

現(xiàn)在是22頁\一共有60頁\編輯于星期四SCD病理改變

以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累

早期為髓鞘的腫脹、斷裂，隨后出現(xiàn)軸索變性和脫失

類似改變也可發(fā)生于周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中，大腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累現(xiàn)在是23頁\一共有60頁\編輯于星期四影像表現(xiàn)

若異常信號灶僅見于后索、側(cè)索，且沒有明確的節(jié)段性則應(yīng)高度懷疑SCD的可能性“倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和側(cè)索見T1WI

稍低信號,T2WI高信號，頸、胸段常見，增強無/輕度強化，可累及顱內(nèi)及周圍神經(jīng)，早期可有脊髓水腫，常呈對稱分布經(jīng)治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力支持診斷脊髓后部的長T2異常信號改變并非SCD所特有現(xiàn)在是24頁\一共有60頁\編輯于星期四病例一：女，54歲，雙手無力1月余，體重減輕約20斤，無貧血貌。

現(xiàn)在是25頁\一共有60頁\編輯于星期四C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長T1、長T2信號，軸位脊髓后索見“倒V字征”或者叫“反兔耳征”

現(xiàn)在是26頁\一共有60頁\編輯于星期四病例二：女，55歲，雙上肢麻木，臨床有貧血頸段及上胸段后索，范圍超過4個椎體現(xiàn)在是27頁\一共有60頁\編輯于星期四病例三：女，65歲，握物不能，雙手麻木，針刺感脊髓后索典型“倒v字征”或“反兔耳征”現(xiàn)在是28頁\一共有60頁\編輯于星期四

病例四：患者，男，76歲，雙手麻木。FS-T2WIT2WI現(xiàn)在是29頁\一共有60頁\編輯于星期四“倒V字征”或“反兔耳征”現(xiàn)在是30頁\一共有60頁\編輯于星期四病例五：男，67歲，無明顯誘因步態(tài)不穩(wěn)3個月，無明顯肢體麻木、乏力、視物旋轉(zhuǎn)、共濟失調(diào)現(xiàn)在是31頁\一共有60頁\編輯于星期四現(xiàn)在是32頁\一共有60頁\編輯于星期四2014年丁香園網(wǎng)站上曾總結(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性的影像大致出現(xiàn)四種影像表現(xiàn)：第一類「圓點征」：后索受累為主；第二類「小字征」：后索及側(cè)索均受累；第三類「三角征」：后索受累為主；第四類「八字征」：即文獻中提到的典型影像反兔耳征或「倒V字征」：后索受累為主?，F(xiàn)在是33頁\一共有60頁\編輯于星期四急性播散性腦脊髓炎（ADEM）急性發(fā)病，多呈單項性病程，伴有炎性機制的散在性脫髓鞘病變引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種疾病。兒童多見，約30%的患者可有脊髓累及，多數(shù)患者發(fā)病前2-30天有感染史或疫苗接種史?，F(xiàn)在是34頁\一共有60頁\編輯于星期四病因感染后ADEM：在某種感染后出現(xiàn)ADEM者。兒童多為發(fā)疹性病毒感染，成人多為上呼吸道感染。預(yù)防接種后ADEM:疫苗接種后發(fā)病的ADEM。特發(fā)性ADEM：既往無明確感染及預(yù)防接種史。現(xiàn)在是35頁\一共有60頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)大多數(shù)于感染癥狀或疫苗接種后2-30天內(nèi)起病前驅(qū)癥狀（兒童約一半、成人約15%出現(xiàn)）為發(fā)熱、疲乏感、肌肉疼痛等感冒樣癥狀兒童男性稍多（約58%），成人女性稍多（約68%）出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如偏癱、感覺障礙、不自主運動、共濟失調(diào)、失語、偏盲等?，F(xiàn)在是36頁\一共有60頁\編輯于星期四分型腦炎型（20%）脊髓炎型（23.3%）腦脊髓炎型（13.3%）脊髓神經(jīng)根神經(jīng)炎型（26.7%）腦脊髓神經(jīng)根神經(jīng)炎型（16.7%）現(xiàn)在是37頁\一共有60頁\編輯于星期四影像表現(xiàn)早期MR表現(xiàn)可能為陰性，因此對可疑病例而MR（-）者，需隨訪復(fù)查多數(shù)腦皮質(zhì)及丘腦、基底節(jié)等深部灰質(zhì)出現(xiàn)多發(fā)長T2信號，大致對稱的丘腦、基底節(jié)病灶較為特征部分ADEM可出現(xiàn)雙側(cè)不對稱白質(zhì)病變強化不明顯急性期DWI可受限現(xiàn)在是38頁\一共有60頁\編輯于星期四ADEM現(xiàn)在是39頁\一共有60頁\編輯于星期四ADEM現(xiàn)在是40頁\一共有60頁\編輯于星期四現(xiàn)在是41頁\一共有60頁\編輯于星期四ADEM與MS的鑒別診斷（臨床）

1）ADEM發(fā)病前多有誘因,MS則沒有明確誘因

2）ADEM病程為單時相,極少復(fù)發(fā),MS為多時相,常反復(fù)發(fā)病

3）腦脊液中細胞增多在ADEM和MS均可出現(xiàn),寡克隆帶在ADEM的出現(xiàn)率較低,在MS的出現(xiàn)率較高

4）ADEM治療效果和預(yù)后很好,而MS較差現(xiàn)在是42頁\一共有60頁\編輯于星期四視神經(jīng)脊髓炎（NMO）

NMO是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病譜。主要累計視神經(jīng)和脊髓?，F(xiàn)在是43頁\一共有60頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)臨床上多以嚴重的視神經(jīng)炎和縱向廣泛的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（LETM，指指脊髓損傷超過3個以上椎體節(jié)段，病灶橫斷面常累及脊髓中心且超過脊髓橫斷面積的2/3）為特征表現(xiàn)。NMO病變累及脊髓時也好發(fā)于頸髓及胸髓上段,典型的NMO脊髓病變累及≥3個脊髓節(jié)，可出現(xiàn)視力下降、失明及肢體癥狀?，F(xiàn)在是44頁\一共有60頁\編輯于星期四NMO影像表現(xiàn)---脊髓矢狀位≥3個脊髓節(jié)段T2WI高信號中央軸索損傷為主，大部分病灶局限于中央灰質(zhì)區(qū)增強病灶強化病灶累計腦干，脊髓水腫，T1WI信號減低慢性期可見廣泛脊髓萎縮（≥3個脊髓節(jié)段），可伴或不伴T2WI信號改變現(xiàn)在是45頁\一共有60頁\編輯于星期四現(xiàn)在是46頁\一共有60頁\編輯于星期四現(xiàn)在是47頁\一共有60頁\編輯于星期四NMO影像表現(xiàn)---視神經(jīng)單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或視交叉T2WI高信號病灶相對較長，如：病灶擴展至≥1/2眼眶至視神經(jīng)交叉距離累計視神經(jīng)后部或視交叉的病灶現(xiàn)在是48頁\一共有60頁\編輯于星期四現(xiàn)在是49頁\一共有60頁\編輯于星期四現(xiàn)在是50頁\一共有60頁\編輯于星期四女，37歲，反復(fù)肢體麻木8年，視物模糊5年，再發(fā)5天現(xiàn)在是51頁\一共有60頁\編輯于星期四現(xiàn)在是52頁\一共有60頁\編輯于星期四多發(fā)性硬化（MS）多發(fā)性硬化（MS）多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性脫髓鞘疾病，其病理特征表現(xiàn)為軸索丟失、脫髓鞘、炎癥和膠質(zhì)增生，病變主要累及腦、視神經(jīng)、脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)?，F(xiàn)在是53頁\一共有60頁\編輯于星期四MS臨床表現(xiàn)常見于中青年女性，起病年齡多在10-50歲之間起病急，病程短，癥狀重，反復(fù)加重與緩解交替進行為其特征常有癲癇、感覺或運動障礙，以及精神癥狀等腎上腺皮質(zhì)激素治療有效腦脊液IgG增高是病變活動的生化指標(biāo)現(xiàn)在是54頁\一共有60頁\編輯于星期四MS影像表現(xiàn)病變主要累及腦、視神經(jīng)、脊髓等神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脊髓病灶在MS患者中的發(fā)生率高達70-90%，是患者軀體殘疾的主要原因MS脊髓病變主要分布在白質(zhì)區(qū)，以側(cè)索和后索多見，常見于頸髓，其次為胸髓矢狀位MRI示病灶長徑與脊髓長軸平行，且多不對稱，長度很少超過兩個椎體高度，多小于脊髓橫截面積的1/2MS病灶T2WI呈高或稍高信號，T1WI呈等或低信號增強掃描活動期MS病灶呈斑片狀、環(huán)狀強化，但強化范圍小于T2WI的高信號范圍；非活動期病灶無強化。MS脊髓病灶的強化通常