腎病綜合癥課件

腎病綜合征現(xiàn)在是1頁\一共有89頁\編輯于星期三診斷標準⑴尿蛋白超過3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量蛋白尿)

；⑵血漿白蛋白低于30g/L；⑶水腫；⑷血脂升高。Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol/l),LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。HDL?男性≤35mg%（0?91mmol/l）,女性≤45mg%(1.17mmol/l)。四項中有一項達標即為高脂血癥。

其中⑴⑵兩項為診斷所必需。現(xiàn)在是2頁\一共有89頁\編輯于星期三分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病繼發(fā)性先天性過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、先天性腎病綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、腫瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、實體瘤）腎病現(xiàn)在是3頁\一共有89頁\編輯于星期三

繼發(fā)性先天性因素⑴系統(tǒng)性疾?。篠LE、HSP、干燥綜合癥、結(jié)節(jié)性多動脈炎、壞死性血管炎等；⑵代謝性疾?。篋M、甲狀腺疾病、腎淀粉樣變性等；⑶感染性疾病：細菌（細菌性心內(nèi)膜炎、梅毒、麻風等）/病毒（乙型肝炎、巨細胞病毒）感染；⑷藥物中毒/過敏：海洛因、青霉胺；⑸新生物：實體瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血?。ê谓芙鹗喜　⒍喟l(fā)性骨髓瘤等）；⑹遺傳性疾病:Alport’s綜合征、先天性NS

、

Fabry’s等；⑺其他:妊娠高血壓綜合征、腎移植慢性排斥

、腎A狹窄等.現(xiàn)在是4頁\一共有89頁\編輯于星期三病理生理一、大量蛋白尿：正常情況：腎小球濾過膜→分子屏障及電荷屏障作用。兩者受損、尤其電荷屏障受損：腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性↑→原尿中蛋白↑，當遠超過近曲小管回吸收量時→大量蛋白尿?，F(xiàn)在是5頁\一共有89頁\編輯于星期三凡增加腎小球內(nèi)壓力及導致高灌注、高濾過的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出?，F(xiàn)在是6頁\一共有89頁\編輯于星期三二、血漿蛋白減低：1、血漿白蛋白減少：

⑴.白蛋白從尿中丟失;

⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解;

⑶.肝臟需代償性增加白蛋白的合成，當其合成不足以克服丟失和分解時→低白蛋白血癥。

⑷腎病綜合征時胃腸道粘膜水腫導致蛋白質(zhì)攝入↓,加重了低白蛋白血癥?，F(xiàn)在是7頁\一共有89頁\編輯于星期三2、血漿球蛋白及補體成分減少：患者易感染。3、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀態(tài)。4、金屬結(jié)合蛋白減少：引起微量元素缺乏。5、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少：引起內(nèi)分泌紊亂。現(xiàn)在是8頁\一共有89頁\編輯于星期三三、水腫水腫形成機理：⑴血漿膠體滲透壓下降：血漿白蛋白↓→血漿膠體滲透壓↓→水腫、循環(huán)血容量↓、血漿腎素-血管緊張素水平↑；⑵鈉水潴留：50%患者的血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正常或下降，提示原發(fā)性腎性鈉水潴留因素在水腫中起一定作用，這種腎性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素-血管緊張素-醛固酮水平。現(xiàn)在是9頁\一共有89頁\編輯于星期三四、高脂血癥：

血清膽固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高與低蛋白血癥并存。

高脂血癥的發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用減弱有關(guān)?，F(xiàn)在是10頁\一共有89頁\編輯于星期三正常腎小球圖譜現(xiàn)在是11頁\一共有89頁\編輯于星期三a入球小動脈b出球小動脈c腎小囊基底膜d壁層上皮細胞e腎小囊腔fGBMg臟層上皮細胞h內(nèi)皮細胞i系膜現(xiàn)在是12頁\一共有89頁\編輯于星期三正常腎小球病理圖片現(xiàn)在是13頁\一共有89頁\編輯于星期三a腎小球基底膜b腎小囊腔c臟層上皮細胞dGBMe內(nèi)皮細胞f系膜細胞現(xiàn)在是14頁\一共有89頁\編輯于星期三PASM染色HE染色PAS染色PAS染色正常腎小球病理圖片現(xiàn)在是15頁\一共有89頁\編輯于星期三HEX200正常腎小球病理圖片現(xiàn)在是16頁\一共有89頁\編輯于星期三正常腎小球病理圖片MassonX400現(xiàn)在是17頁\一共有89頁\編輯于星期三正常腎小球病理圖片PASMX400現(xiàn)在是18頁\一共有89頁\編輯于星期三原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征一、微小病變型腎?。?、病理：光鏡：腎小球基本正常，近曲腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫熒光：陰性。電鏡：廣泛的腎小球臟層上皮足突融合。這是本病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。現(xiàn)在是19頁\一共有89頁\編輯于星期三一微小病變?。∕CD）光鏡：腎小球基本正常，僅見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。免疫熒光：陰性。電鏡：腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合，無電子致密物。

PASM染色、現(xiàn)在是20頁\一共有89頁\編輯于星期三2、臨床特征：A：男性多于女性，好發(fā)于兒童，典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，僅15%左右患者伴鏡下血尿，一般不出現(xiàn)肉眼血尿;

無持續(xù)性高血壓及腎功能減退，嚴重鈉水潴留時可有一過性高血壓及氮質(zhì)血癥。

現(xiàn)在是21頁\一共有89頁\編輯于星期三B：可有自發(fā)緩解，多數(shù)病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但本病復發(fā)率高，若反復發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制，可轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，進而轉(zhuǎn)變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性腎小球硬化。成人的治療緩解率和緩解后復發(fā)率均較兒童低?，F(xiàn)在是22頁\一共有89頁\編輯于星期三二、系膜增生性腎小球腎炎：1、病理：光鏡：腎小球系膜細胞和基質(zhì)彌漫增生。免疫熒光：可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。

IgA腎病以IgA沉積為主，非IgA以IgG或IgM沉積為主，均常伴C3沉積，沉積在腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細血管壁，呈顆粒樣沉積。電鏡：系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物?，F(xiàn)在是23頁\一共有89頁\編輯于星期三二系膜增生性腎炎（MespGN）

光鏡:系膜細胞及系膜基質(zhì)彌漫增生.免疫熒光:IgA沉積為主或IgG/IgM沉積為主，均常伴C3于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積

電鏡:系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物

現(xiàn)在是24頁\一共有89頁\編輯于星期三MASSON染色MASSON染色現(xiàn)在是25頁\一共有89頁\編輯于星期三2、臨床特征：A：此型腎炎在我國發(fā)病率高，男性多于女性，好發(fā)于青少年，

可于上呼吸道感染后急性起病，也可隱匿起病，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為腎炎綜合征，IgA腎病者幾乎均有血尿。

隨著腎臟病變程度的加重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。現(xiàn)在是26頁\一共有89頁\編輯于星期三B：在呈腎病綜合征的患者中，激素及細胞毒藥物的療效與病理改變輕重相關(guān)，輕者治療效果好，與微小病變型腎病相似，重者對治療反應差?，F(xiàn)在是27頁\一共有89頁\編輯于星期三三、系膜毛細血管性腎小球腎炎（又稱膜增生性腎小球腎炎）1、病理：光鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”，基膜增厚、不均勻。免疫熒光：常見大量C3，伴或不伴IgG呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁。電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物?，F(xiàn)在是28頁\一共有89頁\編輯于星期三

三.系膜毛細血管性腎炎MCGN,又稱膜增生性腎炎(MPGN)

光鏡：系膜細胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并插入到基膜與內(nèi)皮細胞間，使毛細血管袢（小球小動脈分支）廣泛呈現(xiàn)雙軌征（內(nèi)皮下新生的基底膜與原基底膜）免疫熒光：常見大量C3，伴/不伴IgG,呈顆粒樣,沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁電鏡：于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物。

現(xiàn)在是29頁\一共有89頁\編輯于星期三現(xiàn)在是30頁\一共有89頁\編輯于星期三PASM染色現(xiàn)在是31頁\一共有89頁\編輯于星期三2、臨床特征：男性多于女性，好發(fā)于青壯年，有前驅(qū)感染者發(fā)病較急，否則起病隱匿。多表現(xiàn)為腎病綜合征，幾乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進展。50%?70%病例的血清C3持續(xù)降低，對提示本病有重要意義。本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療常無效，較快進展至慢性腎衰竭。現(xiàn)在是32頁\一共有89頁\編輯于星期三四、膜性腎?。?、病理：光鏡：腎小球彌漫性病變。早期病變：免疫復合物在基底膜上皮細胞側(cè)沉積；典型病變：免疫復合物刺激基底膜產(chǎn)生釘突樣反應；晚期病變：基底膜廣泛增厚固縮。免疫熒光：IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。電鏡：早期見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,若釘突形成,常伴廣泛足突融合現(xiàn)在是33頁\一共有89頁\編輯于星期三四.膜性腎病(MN)

光鏡:呈彌漫病變,病程早期僅于基膜上皮側(cè)見到許多排列整齊的嗜復紅小顆粒(Masson染色),后期沉著的CIC刺激基底膜,產(chǎn)生釘突樣反應,基底膜漸增厚,并向上皮側(cè)伸出釘突,(嗜銀染色).免疫熒光:IgG及C3呈均勻一致的細小顆粒于腎小球毛細血管壁沉積.電鏡:基膜上皮側(cè)可見許多排列整齊的電子致密物,若釘突已形成,在致密物間可見釘突,足突上皮細胞常廣泛融合.

現(xiàn)在是34頁\一共有89頁\編輯于星期三現(xiàn)在是35頁\一共有89頁\編輯于星期三2、臨床特征：

男性多于女性，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿，一般無肉眼血尿。常在發(fā)病5?10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。

少數(shù)患者可自發(fā)緩解，尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性腎病，糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療后多可緩解，釘突形成后藥物治療療效差，常難以減少尿蛋白。現(xiàn)在是36頁\一共有89頁\編輯于星期三五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化：1、病理：局灶性：即部分腎小球。節(jié)段性：即每個腎小球的部分毛細血管袢。光鏡：病變呈局灶、節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等）相應腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光：IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合。現(xiàn)在是37頁\一共有89頁\編輯于星期三五.局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FsGs)

光鏡：病變呈局灶?節(jié)段分布，常首先侵犯旁髓腎小球的近血管極部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等）及玻璃樣變，相應的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光：受累節(jié)段中可見IgM及C3呈團塊樣沉積.電鏡：腎小球（包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的腎小球）上皮細胞廣泛突出融合。

Masson染色現(xiàn)在是38頁\一共有89頁\編輯于星期三經(jīng)典型現(xiàn)在是39頁\一共有89頁\編輯于星期三頂端型現(xiàn)在是40頁\一共有89頁\編輯于星期三塌陷型現(xiàn)在是41頁\一共有89頁\編輯于星期三周緣部現(xiàn)在是42頁\一共有89頁\編輯于星期三2、臨床特征：A：好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病，可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。主要表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿或肉眼血尿。常有高血壓和腎功能減退，可伴腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等近曲腎小管功能障礙?，F(xiàn)在是43頁\一共有89頁\編輯于星期三B：對糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物治療反應較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。現(xiàn)在是44頁\一共有89頁\編輯于星期三

病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs起病情況多驟然較急50%較急60-70%多隱匿，易發(fā)生血栓隱匿腎靜脈血栓發(fā)生率達40-50%發(fā)病年齡少年兒童青少年，青壯年，中老年，青少年，男﹥女成人較少男﹥女男﹥女男﹥女男﹥女NS發(fā)生率幾乎所有部分屬PNS（30%），多屬CGN或隱匿性腎小球疾病常呈NS60%，余屬CGN80%NS，少數(shù)CGN50-70%NS，少數(shù)CGN現(xiàn)在是45頁\一共有89頁\編輯于星期三

病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs鏡下血尿

100%

40%

75%

低(15%-20%)成人﹥兒童

100%70%IgA非IgA

肉眼血尿無60%30%

常見無20%高血壓腎功能損害一般無與病理輕重有關(guān)出現(xiàn)早伴貧血1/5:5年5—10年出現(xiàn)腎功能損害本病確診時已有腎功能損害及高血壓，通常出現(xiàn)近曲小管功能損害。1/2:10年出現(xiàn)CRF對激素/CTX敏感度90%與病理輕重有關(guān)常無效1/4自發(fā)緩解；釘突形成前60%可緩解；釘突形成后往往無效多數(shù)不佳成人緩解率及緩解后復發(fā)率小于兒童，自發(fā)緩解30-40%，復發(fā)率60%→FsGs約1/4輕癥尤其續(xù)發(fā)于MCD者可能緩解現(xiàn)在是46頁\一共有89頁\編輯于星期三并發(fā)癥一、感染：危害：感染是腎病綜合征常見的并發(fā)癥和主要死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導致腎病綜合征復發(fā)。原因：大量蛋白質(zhì)丟失導致的蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，應用糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物等。常見感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚?，F(xiàn)在是47頁\一共有89頁\編輯于星期三二、血栓、栓塞：原因：腎病綜合征時的高凝狀態(tài)。原因:1、血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；2、凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；3、血小板功能亢進；4、利尿劑和糖皮質(zhì)激素加重高凝。常見部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。危害：影響腎病綜合征的療效和預后。現(xiàn)在是48頁\一共有89頁\編輯于星期三三、急性腎衰竭：腎病綜合征患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴容、利尿后可得到恢復。機制：腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球濾過率驟然減少，導致急性腎實質(zhì)性腎衰竭。表現(xiàn)：常見于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無尿，擴容利尿無效。病理：腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正常或有少數(shù)細胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型?，F(xiàn)在是49頁\一共有89頁\編輯于星期三1．腎外因素:①腎前性血流動力學改變，如失血/失水/低血壓等；②腎靜脈血栓形成（腰肋區(qū)疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，隨之腎功能下降）；③尿路梗阻；④腎毒性藥物的作用（藥物性急性間質(zhì)性腎炎）。2.腎內(nèi)因素:①腎間質(zhì)水腫壓迫了腎小管，使管腔狹窄，尿流減慢；②蛋白管型堵塞了腎小管；③腎素分泌增高及腎內(nèi)血管收縮，血流量下降；④某些因素導致腎臟缺血或者腎毒性作用，產(chǎn)生急性腎小管壞死；⑤急進性腎小球腎炎為NS的原發(fā)病，及腎功能迅速下降。個別腎實質(zhì)性AFR常發(fā)生于NS復發(fā)時，無任何誘因，多無低血容量，用膠體液擴容常無利尿作用。年齡多在50歲以上，病理多為MCD還有MespGN、MN、MCGN、IgAGN、

新月體腎炎?，F(xiàn)在是50頁\一共有89頁\編輯于星期三四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：

長期低蛋白血癥可導致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩；免疫球蛋白減少造成機體免疫力低下、易致感染；金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）缺乏；內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂；藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。

現(xiàn)在是51頁\一共有89頁\編輯于星期三

高脂血癥增加血液粘稠度，促進血栓、栓塞發(fā)生；增加心血管并發(fā)癥；促進腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變?，F(xiàn)在是52頁\一共有89頁\編輯于星期三診斷一、確診腎病綜合征。二、1、確認病因：必須除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征；

2、病理診斷：最好能進行腎活檢，作出病理診斷。三、判定有無并發(fā)癥?，F(xiàn)在是53頁\一共有89頁\編輯于星期三鑒別診斷

（與原發(fā)性腎病綜合征鑒別）一、過敏性紫癜腎炎：

好發(fā)于青少年，男多于女,春秋多發(fā)，有前軀癥狀。有典型的皮膚紫癜（多見于下肢及臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，瘀點大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感,7-14天漸退），可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后1?4周左右出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿?，F(xiàn)在是54頁\一共有89頁\編輯于星期三二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：

好發(fā)于青、中年女性，有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細胞減少，腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，免疫學檢查可檢出多種自身抗體特別是出現(xiàn)高效價抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的診斷?，F(xiàn)在是55頁\一共有89頁\編輯于星期三三、糖尿病腎病：

好發(fā)于中老年，早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，逐漸發(fā)展成大量蛋白尿，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性視網(wǎng)膜病變PDR）改變有助于鑒別診斷?，F(xiàn)在是56頁\一共有89頁\編輯于星期三四、腎淀粉樣變性：

好發(fā)于中老年。腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。現(xiàn)在是57頁\一共有89頁\編輯于星期三五、骨髓瘤性腎?。?/p>

好發(fā)于中老年，男性多見。可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生（占有核細胞的15%以上）并伴有質(zhì)的改變。部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征?，F(xiàn)在是58頁\一共有89頁\編輯于星期三六、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎多為兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要表現(xiàn)，膜性腎病常見，其次為MCGN。

診斷標準：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并排外LN等繼發(fā)性腎小球腎炎③腎活檢切片中找到HBV抗原。現(xiàn)在是59頁\一共有89頁\編輯于星期三治療一、一般治療：1、有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。2、正常量1g/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）。盡管患者丟失大量尿蛋白，但高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿，促進腎臟病變進展故目前不主張應用?，F(xiàn)在是60頁\一共有89頁\編輯于星期三3、熱量要充分（>30?50kcal/Kgd）。水腫時低鹽（<3g/d）。少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維的飲食?，F(xiàn)在是61頁\一共有89頁\編輯于星期三二、對癥治療：（一）利尿消腫：1、噻嗪類利尿劑：服用時應防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。2、潴鉀利尿劑：適用于有低鉀血癥的患者。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。3、袢利尿劑：應用時應防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利尿劑合用?，F(xiàn)在是62頁\一共有89頁\編輯于星期三4、滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐通過一過性提高血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入血，同時造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后加用袢利尿劑可增強利尿效果。但對少尿（尿量<400ml/d）者應慎用，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導致急性腎衰竭。現(xiàn)在是63頁\一共有89頁\編輯于星期三5、血漿或白蛋白靜脈輸注：作用：提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并利尿。隨后加用袢利尿劑可增強利尿效果。適應癥：嚴重低蛋白血癥及營養(yǎng)不良，感染，低血容量所致低血壓等?，F(xiàn)在是64頁\一共有89頁\編輯于星期三血漿或白蛋白靜脈輸注注意：1、血漿制品不可輸注過多。因為輸入的蛋白均將在24?48小時內(nèi)由尿中排出，可導致腎小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損傷腎功能。2、對伴有心臟病的患者應慎用此法，以免因血容量急性擴張而誘發(fā)心力衰竭?，F(xiàn)在是65頁\一共有89頁\編輯于星期三6、其它：①短期血液超濾脫水：用于頑固性水腫，上述治療無效者。②腹水體外濃縮后自身靜脈回輸：用于嚴重腹水患者，必須嚴格無菌操作。對腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥?，F(xiàn)在是66頁\一共有89頁\編輯于星期三（二）減少尿蛋白：持續(xù)性大量蛋白尿可導致腎小球高濾過，加重腎小管-間質(zhì)損傷，促進腎小球硬化。減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化?，F(xiàn)在是67頁\一共有89頁\編輯于星期三1、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑：①通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白；②通過影響腎小球基底膜對大分子的通透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。2、鈣通道阻滯劑、利尿劑等：通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白。現(xiàn)在是68頁\一共有89頁\編輯于星期三三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應：（一）糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）：

作用機理：可能是1、抑制淋巴系統(tǒng)，從而抑制免疫反應過程；2、抑制炎癥反應，降低腎小球基底膜的通透性，減少或消除尿蛋白；3、抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，發(fā)揮利尿作用?，F(xiàn)在是69頁\一共有89頁\編輯于星期三糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：1、起始足量：常用潑尼松1mg/(kg·d),口服8周，必要時可延長至12周；2、緩慢減藥：足量治療后每1?2周減原用量的10%，當減至20mg/d左右時癥狀易復發(fā)，應更加緩慢減量。3、長期維持：以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至一年或更長?，F(xiàn)在是70頁\一共有89頁\編輯于星期三激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝功能損害時可更換為潑尼松龍（等劑量）口服?，F(xiàn)在是71頁\一共有89頁\編輯于星期三根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應分為：激素敏感型：用藥8周內(nèi)腎病綜合征緩解；激素依賴型：激素減藥到一定程度即復發(fā)；激素抵抗型：激素治療無效。現(xiàn)在是72頁\一共有89頁\編輯于星期三糖皮質(zhì)激素副作用：患者易出現(xiàn)感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松、上消化道出血等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死。

因此需嚴密觀察，加強監(jiān)測，及時處理?，F(xiàn)在是73頁\一共有89頁\編輯于星期三（二）細胞毒藥物：

適應癥：可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥。現(xiàn)在是74頁\一共有89頁\編輯于星期三1、環(huán)磷酰胺：是國內(nèi)外最常用的細胞毒藥物。作用機理：在體內(nèi)被肝細胞微粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強的免疫抑制作用?，F(xiàn)在是75頁\一共有89頁\編輯于星期三用法：200mg加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射。2mg/(kg·d),分1?2次口服。累積量：達6?8g后停藥。副作用：骨髓抑制、中毒性肝損害、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應、出血性膀胱炎?，F(xiàn)在是76頁\一共有89頁\編輯于星期三2、氮介：副作用大，少用。3、苯丁酸氮介：作用弱，少用?，F(xiàn)在是77頁\一共有89頁\編輯于星期三（三）環(huán)孢素：作用機理：選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞。適應癥：作為二線藥物用于治療激素及細胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。用法：5mg/(kg·d)，分兩次口服，監(jiān)測并維持其血藥濃度為100?200ng/ml，2?3個月后緩慢減量（停藥后易復發(fā)）。副作用：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生?，F(xiàn)在是78頁\一共有89頁\編輯于星期三㈣、麥考酚嗎乙酯（MMF）：在體內(nèi)代謝為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故而選擇性抑制T、B淋巴細胞增殖及抗體形成達到治療目的。常用量為1.5—2g/d,分1—2次口服,共用3—6月,減量維持半年。該藥對部分難治性NS有效?，F(xiàn)在是79頁\一共有89頁\編輯于星期三根據(jù)病理類型制定治療方案：1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球腎炎：用激素（初治者可單用激素治療）或合用細胞毒藥物（療效差或反復發(fā)作者），力爭達到完全緩解。2、膜性腎病：早期用激素及細胞毒藥物積極治療；釘突形成后，若用激素及細胞毒藥物，則療程完成后，無論尿蛋白是否減少也應果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、栓塞并發(fā)癥。現(xiàn)在是80頁\一共有89頁\編輯于星期三

膜性腎?。孩賳斡眉に責o效,必需激素聯(lián)合烷化劑。效果不佳可試用小劑量CSA，一般用藥應在半年以上；也可與激素聯(lián)合應用。②早期膜性腎病療效相對較好；若腎功能嚴重惡化，Scr＞354μmol/L或腎活檢示有嚴重間質(zhì)纖維化則不應上述治療；

③激素聯(lián)合烷化劑治療的對象主要為有進展高危因素的患者，如嚴重、持續(xù)性NS，腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等，應予治療。反之，則提議可先密切觀察6個月，控制血壓和用ACEI降蛋白尿，病情無好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合烷化劑治療?，F(xiàn)在是81頁\一共