自身免疫性疾病及其免疫檢測(cè)

第二十四章自身免疫性疾病及其免疫檢測(cè)現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二第一節(jié)概述一、自身免疫性疾病的分類二、自身免疫性疾病的共同特征第二節(jié)自身免疫疾病與免疫損傷自身抗原、免疫調(diào)節(jié)異常、遺傳因素第三節(jié)常見的自身免疫性疾病

第四節(jié)常見自身免疫性疾病的自身抗體檢測(cè)第五節(jié)自身抗體檢測(cè)的臨床應(yīng)用第六節(jié)自身免疫性疾病的相關(guān)實(shí)驗(yàn)檢測(cè)現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二第一節(jié)概述自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情況下，機(jī)體免疫系統(tǒng)能識(shí)別“自我”，對(duì)自身組織成分不發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，或僅產(chǎn)生微弱的免疫應(yīng)答，此為自身免疫耐受。自身免疫(autoimmunity):是指機(jī)體免疫系統(tǒng)針對(duì)自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出現(xiàn)自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。自身抗體(autoantibody):針對(duì)自身組織器官、細(xì)胞及細(xì)胞內(nèi)成分的抗體?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二自身免疫性疾病(autoimmunedisease，AID)

因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織器官損傷或功能障礙所致疾病。一、自身免疫性疾病分類現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二系統(tǒng)性自身免疫病(systemicautoimmunedisease)或器官非特異性或全身性自身免疫病器官特異性自身免疫病(organ-specificautoimmunedisease)或局限性自身免疫病按疾病累及的系統(tǒng)區(qū)分按器官特異性分為兩類

結(jié)締組織疾病神經(jīng)肌肉疾病內(nèi)分泌性疾病消化系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病生殖系統(tǒng)疾病皮膚組織疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二器官特異性非器官特異性橋本甲狀腺炎擴(kuò)張性心肌炎自身免疫性溶血性貧血系統(tǒng)性紅斑狼瘡原發(fā)性粘液水腫惡性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜干燥綜合征甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)自身免疫性胃炎特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Addisino病自身免疫性肝炎絕經(jīng)過早（少數(shù)病例）硬皮病1型糖尿病原發(fā)性膽汁性肝硬化男性不育（少數(shù)病例）多發(fā)性肌炎/皮肌炎重癥肌無力原發(fā)性硬化性膽管炎交感性眼炎混合性結(jié)締組織病多發(fā)性硬化癥潰瘍性結(jié)腸炎晶狀體源性葡萄膜炎系統(tǒng)性血管炎脫髓鞘疾病克羅恩病抗磷脂綜合征尋常型天皰瘡自身免疫性腎小球腎炎肺腎出血綜合征自身免疫病的“病譜”現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二1.多數(shù)病因不明2.患者以女性居多，并隨年齡增加發(fā)病率有所增加3.有遺傳傾向4.患者血清中有多種自身抗體或自身反應(yīng)性致敏淋巴細(xì)胞存在二、自身免疫性疾病的共同特征現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二5.疾病有重疊現(xiàn)象，即一個(gè)病人可同時(shí)患一種以上自身免疫病6.病程一般較長(zhǎng)，多遷延為慢性7.病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)8.免疫抑制劑治療可取得一定療效現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

在某些情況下，機(jī)體的自身耐受遭到破壞，禁忌細(xì)胞株活躍，機(jī)體免疫系統(tǒng)針對(duì)某些自身組織成份產(chǎn)生了免疫應(yīng)答，就可能導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。第二節(jié)自身免疫疾病與免疫損傷現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

隱蔽抗原的釋放：精子、眼內(nèi)容物和腦自身成分的改變：RF共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)：鏈球菌一、自身抗原現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二淋巴細(xì)胞旁路活化多克隆刺激劑的旁路活化輔助刺激因子表達(dá)異常自身致敏T細(xì)胞與自身抗原應(yīng)答二、免疫調(diào)節(jié)異常三、遺傳因素HLA現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二第三節(jié)常見的自身免疫性疾病由于病理性的自身免疫應(yīng)答可發(fā)生在體內(nèi)任何組織器官，臨床上常以病理?yè)p害的機(jī)制來區(qū)分各類自身免疫性疾病，而許多自身免疫性疾病與超敏反應(yīng)的發(fā)生髻之密切相關(guān)，因此，可分為由Ⅱ型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病，由Ⅲ型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病及由T細(xì)胞對(duì)自身抗原應(yīng)答引起的自身免疫性疾病。當(dāng)兩種或兩種以上的自身免疫病出現(xiàn)混合的臨床表現(xiàn)時(shí)，稱為混合性結(jié)締組織?。╩ixedconnectivetissuedisease，MCTD）?，F(xiàn)在是12頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗血細(xì)胞表面抗原的抗體引起的自身免疫性疾病(如:AIHA;ITP)抗細(xì)胞表面受體抗體引起的自身免疫性疾病(如:MG;Gravesdisease)細(xì)胞外抗原的自身抗體引起的自身免疫性疾?。ㄈ纾篏oodpasture綜合征）一、由II型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二如：SLE；RA二、自身抗體—免疫復(fù)合物引起的自身免疫性疾病現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二如：DM1；MS三、T細(xì)胞對(duì)自身抗原應(yīng)答引起的自身免疫性疾病現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

第四節(jié)常見自身免疫性疾病的自身抗體檢測(cè)

自身抗體（autoantibody）是指抗自身細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞表面和細(xì)胞外抗原的免疫球蛋白，是自身免疫和自身免疫病重要特征之一，某些自身免疫病伴有特征性的自身抗體(譜)

分類:

臟器特異性自身抗體

臟器非特異性自身抗體現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二自身免疫性疾病的重要標(biāo)志高滴度存在于自身免疫性疾病患者與疾病的活動(dòng)性相關(guān)參與免疫病理性損傷一、自身抗體的特性現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二自身抗體免疫球蛋白補(bǔ)體淋巴細(xì)胞細(xì)胞因子自身免疫性疾病的主要實(shí)驗(yàn)檢測(cè)現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二標(biāo)志抗體相關(guān)疾病dsDNASLESmSLESSBSS著絲點(diǎn)抗體PSS（局限型）Scl-70抗體PSS（彌漫型）AKA、抗CCP抗體RAJo-1抗體PM/DM高滴度RNP抗體MCTD肝腎微粒體抗體（LKM-1）Ⅱ型自身免疫性肝炎平滑肌抗體（SMA）Ⅰ型自身免疫性肝炎AMA（M2）PBC常見自身免疫性疾病的標(biāo)志抗體現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二間接免疫熒光法（IIF）ELISA免疫印跡法（Western-blot）酶免疫斑點(diǎn)法檢測(cè)自身抗體常用的方法現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗核抗體（ANA）抗可提取性核抗原抗體（ENA）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）類風(fēng)濕因子（RF）抗角蛋白抗體（AKA）抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體）抗心磷脂抗體（ACLA）常檢測(cè)的自身抗體現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

抗核抗體::以真核細(xì)胞（如HEp-2細(xì)胞、肝細(xì)胞）的各種細(xì)胞核成分為靶抗原所檢測(cè)的自身抗體的總稱。二、抗核抗體的檢測(cè)與應(yīng)用現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗核抗體譜現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二以首先檢出該抗體的患者名字命名，如抗Sm、抗Sa抗體等；以相關(guān)疾病命名，如抗Scl-70、抗SS-A、抗SS-B抗體等；以抗原的部位命名，如抗核仁抗體、抗線粒體抗體、抗核膜抗體、抗細(xì)胞漿抗體等；以抗原的化學(xué)名稱分類命名，如抗DNA、抗RNP、抗組蛋白抗體,抗核小體抗體等。抗核抗體譜的分類和命名現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二間接免疫熒光法（indirectimmunofluorescence,IIF）酶免疫斑點(diǎn)法ELISA免疫印跡法

（Western-blot）

抗核抗體檢測(cè)方法現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二間接免疫熒光法示意圖HEp-2細(xì)胞肝組織切片熒光標(biāo)記抗體病人血清（待檢抗體）現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

細(xì)胞核細(xì)胞漿細(xì)胞骨架細(xì)胞周期

均質(zhì)型核糖體型肌蛋白型中心體型斑點(diǎn)型線粒體型波形纖維蛋白型紡綞體型核仁型高爾基體型細(xì)胞角蛋白型紡綞絲型著絲點(diǎn)型溶酶體型原肌球蛋白型中間體型周邊型顆粒型紐帶蛋白型PCNA型核點(diǎn)型(dots)IIF檢測(cè)ANA熒光染色模型現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二均質(zhì)型

抗dsDNA抗體抗組蛋白抗體(histone)抗ssDNA抗體抗核小體抗體(nucleosome)現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二斑點(diǎn)型（nRNP/Sm）

高滴度的抗U1-nRNP為MCTD的特征?？筍m抗體對(duì)SLE具有高度特異性。斑點(diǎn)型（SSA/SSB）抗SSA最常出現(xiàn)于SS及新生兒紅斑狼瘡（100%）?？筍SB抗體幾乎僅見于女性，可出現(xiàn)于SS和SLE?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二周邊型

可見于膠原病、PBC、CAH等患者

現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二核點(diǎn)型（DOTS）

見于SLE、SS、PBC、風(fēng)濕病

抗著絲點(diǎn)型

PSS局限型標(biāo)志抗體現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗原纖維蛋白型

僅見于5%～10%的PSS，男性高于女性

抗RNA多聚酶Ⅰ型抗體

僅見于硬皮病患者，陽(yáng)性率為4%現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗PM-Scl（PM-1）抗體

見于重疊綜合征（多發(fā)性肌炎PM/皮肌炎DM/彌漫性PSS）

現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗Scl-70型

PSS彌漫型的標(biāo)志抗體現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二增殖細(xì)胞核抗原Ⅰ型（PCNA）

SLE特異性抗體，與發(fā)生彌漫性增殖性腎小球腎炎相關(guān)現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗核糖體P蛋白（rib-P）抗體抗線粒體抗體（AMA）SLE標(biāo)志抗體原發(fā)性膽汁性肝硬化標(biāo)志抗體現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗Jo-1抗體抗高爾基體抗體多發(fā)性肌炎（PM）標(biāo)志抗體偶見于SLE和SS現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗肌動(dòng)蛋白抗體見于自身免疫性慢性活動(dòng)型肝炎

現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗雙鏈DNA抗體

抗dsDNA抗體與細(xì)胞核DNA（外圍區(qū)）脫氧核糖磷酸框架結(jié)合。

抗dsDNA抗體是SLE患者的特征性標(biāo)志抗體。其抗體滴度與疾病的活動(dòng)程度有相關(guān)性，抗體滴度的動(dòng)態(tài)測(cè)定為監(jiān)控治療提供了有效的實(shí)驗(yàn)室手段?？闺p鏈DNA抗體現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二檢測(cè)方法及應(yīng)用間接免疫熒光檢測(cè)，是目前國(guó)內(nèi)外臨床常規(guī)檢測(cè)抗dsDNA抗體最常用的方法?？筪sDNA抗體診斷SLE的特異性可達(dá)95%～100%，但其敏感性僅為30%～50%，因此抗dsDNA抗體陰性不能排除SLE的診斷。檢測(cè)方法及應(yīng)用現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

抗dsDNA抗體SLE特異性抗體，與病情活動(dòng)度相關(guān)?，F(xiàn)在是41頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗核小體抗體

核小體（nucleosome）是真核生物細(xì)胞核染色質(zhì)的基本單位。凋亡細(xì)胞是核小體的重要來源，當(dāng)SLE患者的吞噬細(xì)胞對(duì)凋亡細(xì)胞的清除能力受損或降低，導(dǎo)致核小體在患者體內(nèi)大量存積，激活B細(xì)胞產(chǎn)生抗核小體抗體（Antinucleosomeantibody,AnuA）。

現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二檢測(cè)及應(yīng)用AnuA的檢測(cè)通常采用ELISA檢測(cè)法。AnuA具有同抗ds-DNA抗體相同的診斷特異性，可達(dá)到95%，在系統(tǒng)性硬化（SSc）病中可有20%～50%低濃度陽(yáng)性率，其他自身免疫性疾病中該抗體均為陰性。AnuA的表達(dá)與SLE病情活動(dòng)分?jǐn)?shù)相關(guān)。檢測(cè)及應(yīng)用現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

抗ENA抗體譜:可提取核抗原抗體的總稱

臨床常檢測(cè)的抗ENA抗體譜主要包括：

抗Sm抗U1-RNP抗SSA抗SSB抗Jo-1抗Scl-70抗rib-P蛋白三、抗ENA抗體譜的檢測(cè)與應(yīng)用現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗可提取性核抗原（ENA）抗體現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

雙向免疫擴(kuò)散（ID）對(duì)流免疫電泳（CIE）免疫印跡法（Western-blot）

ELISA酶免疫斑點(diǎn)法ENA檢測(cè)方法現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二免疫印跡法

SDS電泳轉(zhuǎn)移電泳酶免疫檢測(cè)免疫印跡法現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗可提取性核抗原（ENA）抗體抗Sm抗體：SLE標(biāo)記性抗體（20%~30%）抗nRNP抗體：MCTD95%~100%（高滴度）抗SSA抗體：PSS60%~75%，其它CTD抗SSB抗體：

PSS10%~40%，其它CTD抗Scl-70抗體：SSc25%~75%,標(biāo)記性抗體抗Jo-1抗體：PM/DM25%，標(biāo)記性抗體抗rRNP抗體：

SLE特異性抗體（10%~30%）現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA）是一組以人中性粒細(xì)胞胞漿成分為靶抗原，與臨床多種小血管炎性疾病密切相關(guān)的自身抗體，對(duì)系統(tǒng)性血管炎、炎癥性腸病等疾病的診斷與鑒別診斷具有重要意義。

四、與小血管炎相關(guān)的自身抗體檢測(cè)與應(yīng)用現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

熒光染色型

靶抗原

胞漿型(cANCA)

蛋白酶3（PR3）殺菌/通透性增高蛋白（BPI）

核周型(pANCA)髓過氧化物酶（MPO）組織蛋白酶G（Cath-G）乳鐵蛋白（LF）白細(xì)胞彈性蛋白酶（HLE）

非典型型(aANCA)兼有兩種特性ANCA熒光染色型與靶抗原現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二周邊型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（pANCA）主要見于炎癥性腸?。冃越Y(jié)腸炎和克羅恩?。┈F(xiàn)在是52頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(cANCA)主要見于Wegener’s肉芽腫及微小多動(dòng)脈炎現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二RA早期診斷相關(guān)自身抗體

抗角質(zhì)層蛋白抗體（AKA）：1979年Young等報(bào)告靶抗原：filaggrin（40KD）抗核周因子（APF):1964年Nienhuis等報(bào)告靶抗原：profilaggrin（37-41KD）及其降解產(chǎn)物抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）：1993年Simon等報(bào)告靶抗原：filaggrin（40KD）抗Sa抗體：1994年Despres等報(bào)告靶抗原:50/55KD非?；嚯?，半抗原-瓜氨酸抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體）：1998Schellekens五、與RA相關(guān)自身抗體的檢測(cè)與應(yīng)用現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

類風(fēng)濕因子（rheumatoidfactor,RF）為抗變性IgGFc的自身抗體，主要是IgM型

致病機(jī)理：RF與體內(nèi)變性IgG結(jié)合形成免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體或被吞噬細(xì)胞吞噬，產(chǎn)生炎性介質(zhì)導(dǎo)致組織炎性損傷，使患者發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎及血管炎?，F(xiàn)在是55頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二1.膠乳顆粒凝集實(shí)驗(yàn)定性、半定量，敏感性和特異性不高，測(cè)定IgM-RF

2.速率散射比濁法（ARRAY、IMAGE）定量、準(zhǔn)確、快速，測(cè)定IgM-RF

3.ELISA定量、準(zhǔn)確，可測(cè)定不同類型的RF檢測(cè)方法現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

（1）RF在RA、SLE、PSS等多種自身免疫性疾病患者中均可被檢出。疾病陽(yáng)性率（%）RA79SLE30SS95Sclerosis80PM80MCTD25臨床應(yīng)用現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二（2）RF滴度與RA患者臨床表現(xiàn)呈正相關(guān)，

IgM-RF效價(jià)>80IU/ml并伴有嚴(yán)重關(guān)節(jié)功能障礙時(shí)通常提示患者預(yù)后不良。

（3）IgG-RF與RA患者的滑膜炎、血管炎和關(guān)節(jié)

癥狀密切相關(guān)，常伴隨IgM-RF同時(shí)出現(xiàn)，在正常人及非RA患者中很難檢出。

（4）IgA-RF與RA患者關(guān)節(jié)癥狀的嚴(yán)重程度及骨質(zhì)破壞有顯著相關(guān)性?，F(xiàn)在是58頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二AKA主要見于RA，陽(yáng)性率36%~59%，特異性95%~99%，其出現(xiàn)可以先于臨床表現(xiàn)；高滴度可預(yù)示較嚴(yán)重的RA類型?？菇堑鞍卓贵w（AKA）現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二常用方法：ELISA臨床意義：RA特異性自身抗體，敏感性65%~85%，特異性為94%~98%；高濃度抗CCP抗體是RA發(fā)生關(guān)節(jié)侵蝕的危險(xiǎn)因子之一，定量檢測(cè)有助于判斷預(yù)后?？弓h(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體）現(xiàn)在是60頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二自身免疫性肝病是與自身免疫密切相關(guān)的特殊類型的肝病，其診斷和治療完全不同于一般的慢性病毒性肝炎

自身免疫性肝炎(AIH)

原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)

原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)

重疊綜合征六、與自身免疫性肝病相關(guān)自身抗體的檢測(cè)與應(yīng)用現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

在多種累及肝膽疾患的自身免疫疾病中，自身抗體在發(fā)病機(jī)制中起重要作用自身免疫性肝病具有相對(duì)特異性自身抗體譜自身抗體檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝病的診斷及鑒別診斷具有重要意義自身免疫性肝病與自身抗體現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二自身免疫性肝病及其自身抗體譜疾病類型相關(guān)自身抗體

自身免疫性肝炎（AIH）

Ⅰ型AIHANA/ASMAⅡ型AIHanti-LKM-1anti-LC-1Ⅲ型AIHanti-SLA(可溶性肝抗原)

原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）

AMA(M2/M4/M8/M9)anti-gp210，sp100ACA

原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）pANCA

自身免疫性肝病及其自身抗體譜現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)抗甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）抗促甲狀腺素受體抗體（TSH-RAb）七、與橋本甲狀腺炎相關(guān)自身抗體的檢測(cè)與應(yīng)用現(xiàn)在是64頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二重癥肌無力（MG）自身抗體譜：

抗骨胳肌抗體（ASA）、抗乙酰膽堿受體(AchR)抗體多發(fā)性硬化（MS）自身抗體譜：

抗髓鞘堿性蛋白（MBP）抗體、抗腦苷脂抗體、抗神經(jīng)結(jié)苷脂抗體急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ǜ窳吱D巴利綜合征）自身抗體譜：抗髓鞘糖脂抗體、抗髓鞘硫脂抗體

八、與神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性相關(guān)自身抗體的檢測(cè)與應(yīng)用現(xiàn)在是65頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

大多數(shù)自身免疫患者血清中可測(cè)到高效價(jià)的自身抗體，特別是有些自身抗體的檢測(cè)已納入某些自身免疫性疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，自身抗體檢測(cè)已是臨床免疫檢測(cè)的一項(xiàng)重要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。第五節(jié)自身抗體檢測(cè)的臨床應(yīng)用現(xiàn)在是66頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

篩查性試驗(yàn)與確診性試驗(yàn)項(xiàng)目的合理組合選擇相關(guān)的自身抗體檢測(cè)項(xiàng)目切忌盲目的全面檢測(cè)實(shí)驗(yàn)中應(yīng)同步設(shè)置陽(yáng)性和陰性對(duì)照一、自身抗體檢測(cè)的一般原則現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二

95%～99%可排除SLE

（－）SLE治療緩解病情特重（大量IC沉積消耗抗體）（＋）低滴度常見于RA等其它自身免疫性疾病高滴度可作為診斷SLE的依據(jù)ENA抗體譜檢測(cè)（－）不能排除抗dsDNA、Sm、rib抗體（＋）可幫助診斷ANA初篩二、實(shí)驗(yàn)室方法的選擇及結(jié)果的確認(rèn)現(xiàn)在是68頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二自身免疫性疾病ANA陽(yáng)性率（%）SLE80~100MCTD95~100RA20~40PSS85~95PM/DM30~50SS70~80潰瘍性結(jié)腸炎26慢性活動(dòng)性肝炎30~40其它風(fēng)濕病20~50ANA在自身免疫性疾病中的檢出率

現(xiàn)在是69頁(yè)\一共有76頁(yè)\編輯于星期二