心肌疾病宣講培訓(xùn)課件

心肌疾病宣講RudolfVirchow,1821-1902.Acknowledgedas

oneofGermany'strulygreatscientists,helaidthe

foundationformodernpathology.2心肌疾病宣講3心肌疾病宣講

“primarymyocardialdisease”是由法國(guó)里昂大學(xué)的JosserandandGallavardinofLyon在1901的文獻(xiàn)中提出的。4心肌疾病宣講

“myocardiomyopathy”這個(gè)概念是由英國(guó)的WallaceBrigden首先提出的，用以描述除冠脈病變以外，病因尚不明確的心肌病變。5心肌疾病宣講6心肌疾病宣講定義原因不明的心肌病。與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┑男募〔∠鄥^(qū)別。酒精性心肌病圍產(chǎn)期心肌病藥物性心肌病克山病7心肌疾病宣講心肌病的定義與分類（1995年WHO/ISFC）心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四個(gè)病態(tài)（1）擴(kuò)張型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）（2）肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)（3）限制型心肌?。╮estrictivecardiomyopathy，RCM)（4）致心律失常型右室心肌病（arrythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)（5）未分類心肌?。?/p>

UnclassifiedCardiomyopathies）8心肌疾病宣講9心肌疾病宣講新定義

一組由多因素造成的以心肌機(jī)械/電活動(dòng)功能障礙引發(fā)的病癥，通常（但非總是）表現(xiàn)為左室肥厚或擴(kuò)張，且發(fā)病多與基因相關(guān)；病變可以局限于心臟或是全身性綜合癥的一部分，通常的結(jié)局是心血管源性病死或是因心衰引起的健康殘缺。10心肌疾病宣講新的分類原發(fā)性心肌病1.原發(fā)性基因性2.原發(fā)性復(fù)合性3.原發(fā)性獲得性二.繼發(fā)性心肌病11心肌疾病宣講12心肌疾病宣講GREEN=actin-bindingdomainYELLOW=ATP-bindingsiteORANGE=essentiallightchainVIOLET=regulatorylightchainBLUE=residueswhich,whenmutated,causehypertrophiccardiomyopathyRED=residueswhich,whenmutated,causedilatedcardiomyopathy13心肌疾病宣講14心肌疾病宣講15心肌疾病宣講16心肌疾病宣講擴(kuò)張型心肌病

（Dilatedcardiomyopathy,DCM)17心肌疾病宣講以心肌細(xì)胞損害，進(jìn)行性收縮功能減退、心室（左室或雙心室）擴(kuò)大為特征。常伴心律失常。18心肌疾病宣講19心肌疾病宣講20心肌疾病宣講病因大多為特發(fā)性（自身免疫性）。家族遺傳性。特異性感染（柯薩奇，巨細(xì)胞病毒等）和非特異性感染（膠原性疾?。?。中毒（灑精，抗癌藥物）代謝紊亂（甲狀腺功能亢進(jìn)，微量元素缺乏。21心肌疾病宣講臨床表現(xiàn)心衰癥狀肺淤血（左心衰）：呼吸困難（勞力性、夜間陣發(fā)性，休息）體循環(huán)淤血（右心衰）：水腫，惡心，肝區(qū)疼痛。低排心量癥狀：疲乏，無力。低血壓，心律失常猝死。22心肌疾病宣講23心肌疾病宣講24心肌疾病宣講25心肌疾病宣講體征心臟增大第三或四心音，奔馬律心律失常左/右心衰體征26心肌疾病宣講輔助檢查X

ray24-hourambulatoryECG(Holter)lightheadedness,palpitation,syncopeechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationage>40,ischemichistory,highriskprofile,abnormalECGEndomyocardialBiopsy27心肌疾病宣講28心肌疾病宣講ECG傳導(dǎo)阻滯心律失常低電壓ST-T改變病理性Q波29心肌疾病宣講30心肌疾病宣講Echocardiography31心肌疾病宣講32心肌疾病宣講治療限制體力活動(dòng)限鈉（saltrestrictionofa2-gNa+(5gNaCl)diet）限制液體入量早期內(nèi)科治療ACEinhibitors,diureticsdigoxin,carvedilolnitrate33心肌疾病宣講?-blockingagentsanticoagulationforEF<30%,historyofthromboemoli,presenceofmuralthrombiintravenousdopamine,dobutamineand/orphosphodiesteraseinhibitorscardiactransplantation34心肌疾病宣講肥厚性心肌病

HypertrophicCardiomyopathy35心肌疾病宣講1900由

French和Germans醫(yī)生首先報(bào)道。發(fā)病率約為1/500。肥厚、非擴(kuò)張，無其它疾病存在。小腔室，（非）對(duì)稱性肥厚。特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS)青年猝死的常見原因。概述36心肌疾病宣講病因家族史兒茶酚胺代謝異常鈣調(diào)節(jié)異常高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)37心肌疾病宣講病理大體左室形態(tài)學(xué)改變非對(duì)稱性肥厚均勻性肥厚心尖肥厚組織學(xué)特征心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)各異。排列紊亂。38心肌疾病宣講39心肌疾病宣講65%35%10%/hcm40心肌疾病宣講41心肌疾病宣講42心肌疾病宣講43心肌疾病宣講Hypertrophiccardiomyopathy心肌排列紊亂室性心律失常SyncopSuddenDeathLVH舒張功能減退左室流出道梗阻收縮期壓力↑二尖瓣返流不能隨運(yùn)動(dòng)增加COMVO2↑心肌細(xì)胞肥厚LVEDP↑AngiaDyspnea44心肌疾病宣講ClinicalManifestationAsymptomatic,echocardiographicfindingSymptomaticdyspneain90%anginapectorisin75%fatigue,pre-syncope,syncope

riskofSCDinchildrenandadolescentspalpitation,PND,CHF,dizzinesslessfrequent45心肌疾病宣講

心肌缺血心肌質(zhì)塊，心肌需氧量增加毛細(xì)血管密度不足

舒張期充盈壓上升壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈異常收縮時(shí)動(dòng)脈受壓46心肌疾病宣講體征胸骨左緣3～４肋間粗糙噴射性收縮期雜音流出道梗阻漏斗效應(yīng)(venturieffect)47心肌疾病宣講48心肌疾病宣講IncreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

valsalva(strain) ---

standing --- -- postextrasystole --isoproterenol

digitalis

--

amylnitrite --

nitroglycerine ---

exercise

tachycardia

-- hypovolemia 49心肌疾病宣講DecreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

Muellermeneuver ---

valsalva(overshoot) ---

squatting ---

passivelegelevation --- --phenylephrine --- --

beta-blocker

--

generalanesthesia --

-- isometricgrip --- --

50心肌疾病宣講實(shí)驗(yàn)室檢查ChestradiogramElectrocardiogramTwo-dimensionalechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationEndomyocardialBiopsy51心肌疾病宣講52心肌疾病宣講53心肌疾病宣講ECG左室高電壓RV3、V4＞RV5巨大倒置T波（胸前導(dǎo)聯(lián)）ST-T壓低水平型下斜型54心肌疾病宣講55心肌疾病宣講56心肌疾病宣講ECHOCARDIOGRAPHY57心肌疾病宣講58心肌疾病宣講59心肌疾病宣講60心肌疾病宣講肥厚型心肌病預(yù)后SuddenDeathAFSymptomprogressionEnd-stage穩(wěn)定及良性過程61心肌疾病宣講RiskFactorsforSCDYoungage(<30years)“Malignant”familyhistoryofsuddendeathLVthicknessgreaterthanorequalto30mmAbortedsuddencardiacdeathSustainedVTorSVTRecurrentsyncopeintheyoungNonsustainedVT(HolterMonitoring)abnormalexercisebloodpressureBrHeartJ1994;72:S1362心肌疾病宣講治療beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomyalcoholseptalablation63心肌疾病宣講64心肌疾病宣講心肌炎

Myocarditis定義：是指由某種感染引起的心臟炎癥過程。炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)組織、血管成分及/或心包。65心肌疾病宣講感染源造成心肌損害的三種基本機(jī)制：1.直接侵襲心肌2.產(chǎn)生心肌毒素，如白喉3.免疫介導(dǎo)性心肌損害66心肌疾病宣講67心肌疾病宣講68心肌疾病宣講69心肌疾病宣講先驅(qū)病毒感染癥狀：發(fā)熱、上呼吸道或腸道感染少數(shù)癥狀輕微或不明顯其有無并不能肯定或否定診斷70心肌疾病宣講心肌炎的癥狀：輕重不一，且缺乏特異性輕者可無自覺癥狀重者可猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克、心衰、導(dǎo)致急性期死亡也可表現(xiàn)為各種心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞71心肌疾病宣講72心肌疾病宣講73心肌疾病宣講二.上述感染后1-3周內(nèi)或同時(shí)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變者1.竇性心動(dòng)過速、AVB、SAB或束支阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏、自主性房性或交界性心動(dòng)過速、陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心房或心室撲動(dòng)、顫動(dòng)3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波75心肌疾病宣講三.心肌損傷的依據(jù)1、cTnI、cTnT、CK-MB明顯升高2、超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常3、核素證明左室收縮或舒張功能減弱。76心肌疾病宣講77心肌疾病宣講四.病原學(xué)依據(jù)1.在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心室或心包穿刺中測(cè)出腸道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。2.在急性期用免疫組織學(xué)從心內(nèi)膜、心肌或心包組織中測(cè)出有病毒蛋白VP1。78心肌疾病宣講四.病原學(xué)依據(jù)3.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)≥640者為陽性，320者為可疑。79心肌疾病宣講四.病原學(xué)依據(jù)4.病毒特異性IgM：≥1∶320者為陽性如同時(shí)有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染。80心肌疾病宣講對(duì)同時(shí)具有上述一、二（1、2、3中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎，如同時(shí)具