神經(jīng)外科各論垂體腺瘤

神經(jīng)外科各論垂體腺瘤第1頁/共42頁概述常見的良性腫瘤，人群發(fā)生率一般為十萬分之一，近年來有增高的趨勢發(fā)病率在顱內(nèi)腫瘤中僅次于腦膠質(zhì)瘤和腦膜瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的10％危害大第2頁/共42頁關(guān)于垂體人體最重要的內(nèi)分泌腺正常垂體呈卵圓形，大小約1.2×1.0×0.5cm，肉眼為桔紅色，質(zhì)韌;女性大于、重于男性，且妊娠時(shí)呈現(xiàn)生理性肥大位于顱底蝶鞍垂體窩內(nèi)第3頁/共42頁第4頁/共42頁

垂體是全身內(nèi)分泌腺的“司令部”，垂體瘤可引起各種各樣的內(nèi)分泌癥狀，以及多臟器多器官的損害垂體的功能第5頁/共42頁第6頁/共42頁垂體的功能(一)腺垂體即垂體前葉，分泌六種具有明顯生理活性的激素:即生長激素(GH)、泌乳素(PRL)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促甲狀腺素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)

腺垂體是體內(nèi)最重要的內(nèi)分泌腺，形成重要內(nèi)分泌軸：下丘腦—腺垂體—靶腺腺垂體激素的調(diào)節(jié)機(jī)制：下丘腦的調(diào)控、靶腺的反饋?zhàn)饔?、其?睡眠、代謝、應(yīng)激等)第7頁/共42頁第8頁/共42頁第9頁/共42頁垂體的功能(二)神經(jīng)垂體即垂體后葉，由下丘腦垂體束和散在的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成，其間有竇狀的毛細(xì)血管神經(jīng)垂體無分泌功能，由下丘腦視上核和室旁核團(tuán)神經(jīng)細(xì)胞所分泌的抗利尿激素(ADH)，內(nèi)含加壓素(Vasopresin)和催產(chǎn)素(Oxytocin)，沿?zé)o髓神經(jīng)纖維構(gòu)成的下丘腦垂體束,經(jīng)垂體漏斗輸送并貯存于垂體后葉第10頁/共42頁病因和發(fā)病機(jī)制

垂體腺瘤的發(fā)生及發(fā)展的過程目前仍不清楚新近,認(rèn)為其發(fā)生可分：啟動階段與促進(jìn)階段即垂體細(xì)胞基因發(fā)生突變，后在垂體外促進(jìn)因素的作用下增殖分化為垂體腺瘤第11頁/共42頁病理與分類

在大體形態(tài)上，分為：

①微腺瘤(直徑<1.0cm)

②大腺瘤(1.0cm<直徑<3.0cm)

③巨大腺瘤(直徑>3.0cm)腺瘤常為紫紅色、灰白色，質(zhì)軟,其外有邊界,但無包膜,部分向鄰近的正常垂體組織侵潤生長第12頁/共42頁①

非激素分泌活性腺瘤②激素分泌活性腺瘤泌乳素細(xì)胞腺瘤(PRL腺瘤)生長激素細(xì)胞腺瘤(GH腺瘤)促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤(ACTH腺瘤/庫欣病)促甲狀腺素細(xì)胞腺瘤(TSH腺瘤)促性腺激素腺瘤(LH和FSH腺瘤)Nelson綜合征多分泌功能細(xì)胞腺瘤按細(xì)胞功能分類第13頁/共42頁

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為:內(nèi)分泌癥狀+其他癥狀早期微腺瘤階段即可出現(xiàn)內(nèi)分泌功能亢進(jìn)征象及引起一系列的代謝紊亂和臟器損害隨著腺瘤的長大和發(fā)展,可壓迫、侵蝕正常垂體組織及垂體、蝶鞍周圍結(jié)構(gòu)出現(xiàn)其他癥狀第14頁/共42頁功能性垂體腺瘤表現(xiàn)

—PRL腺瘤

多見于20－30歲的青年，女性患者顯著多于男性女性：泌乳素增高、雌激素減少→閉經(jīng)、溢乳、不育男性：性欲減退、陽痿、乳房發(fā)育、溢乳、胡須稀少，重者生殖器萎縮，不育第15頁/共42頁肢大面容軟組織及骨關(guān)節(jié)增生：手足肥厚寬大，指趾變粗內(nèi)臟肥大常見呼吸道改變：舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡眠呼吸暫停綜合征、氣道狹窄、肺功能受損，患者語言不清，聲音低沉—GH腺瘤第16頁/共42頁在青春期骨骺未融合前起病者表現(xiàn)為巨人癥，少數(shù)患者于青春期起病，到成年后仍繼續(xù)發(fā)展，表現(xiàn)為肢端肥大和巨人癥特點(diǎn)是生長緩慢。早期微小腺瘤，患者形體變化不明顯，常被忽視。隨著腫瘤長大，GH分泌增加，典型的臨床表現(xiàn)逐漸明顯，就診年齡多在30－50歲—GH腺瘤第17頁/共42頁代謝改變：GH對胰島素有對抗作用，導(dǎo)致糖耐量異常、糖尿??；使甘油三脂酶和脂蛋白的活性降低，出現(xiàn)高甘油三脂血癥；使腸道對鈣的重吸收增加，使腎小管對磷的重吸收增加，致使血鈣、磷增高、尿鈣增高等—GH腺瘤第18頁/共42頁

—GH腺瘤第19頁/共42頁

—ACTH腺瘤

分泌過多的ACTH，引起腎上腺皮質(zhì)增生，產(chǎn)生皮質(zhì)醇增多癥，導(dǎo)致的一系列物質(zhì)代謝紊亂和病理變化臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征，在激素分泌性垂體腺瘤中占5％～10％，若不及時(shí)治療，病死率高。多為青壯年，女性多于男性第20頁/共42頁代謝異常脂肪代謝紊亂和分布異引起向心性肥胖，滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊；毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮膚出現(xiàn)紫紋糖代謝異常:產(chǎn)生胰島素拮抗，導(dǎo)致糖耐量低減和糖尿病

—ACTH腺瘤第21頁/共42頁

性功能異常：過多皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素，女性患者有性欲減退、月經(jīng)稀少、不規(guī)則或閉經(jīng)、溢乳、不孕；男性患者性欲減退、陽痿、精子減少、睪丸萎縮—ACTH腺瘤第22頁/共42頁繼發(fā)的腎上腺皮質(zhì)男性激素增加可導(dǎo)致痤瘡、女性毳毛增多、長胡須、喉結(jié)增大少數(shù)患者精神異常，以憂郁癥多見青春期前發(fā)病者由于過量皮質(zhì)醇抑制GH分泌，會嚴(yán)重影響生長發(fā)育—ACTH腺瘤第23頁/共42頁皮質(zhì)醇增多可導(dǎo)致血管粥樣硬化，血管平滑肌及內(nèi)皮細(xì)胞增殖，故晚期庫欣病患者常并發(fā)心血管、腦血管疾病并多因心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病及感染性疾病而死亡—ACTH腺瘤第24頁/共42頁早期約2/3病人有頭痛，主要位于眶后，前額，程度輕，間竭性發(fā)作晚期頭痛可因腫瘤向鞍旁發(fā)展侵及顱底硬膜及血管和壓迫三叉神經(jīng)而引起少數(shù)巨大腺瘤造成腦脊液循環(huán)通路梗阻，出現(xiàn)腦積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，頭痛劇烈其他表現(xiàn)

—頭痛

第25頁/共42頁在垂體腺瘤尚未壓迫視神經(jīng)視交叉前，多無視力視野障礙腫瘤長大，約60～80％的腫瘤向上壓迫視通路的不同部位，而致不同視功能障礙多為雙顳側(cè)偏盲。隨著腫瘤增大，以致全盲如腫瘤偏向一側(cè)，出現(xiàn)單眼偏盲或全盲—視力視野障礙

第26頁/共42頁腫瘤向后上發(fā)展壓迫垂體柄和下丘腦可出現(xiàn)下丘腦功能障礙腫瘤累及Ⅲ腦室、室間孔、導(dǎo)水管，可致顱內(nèi)壓增高腫瘤向前方伸展至額葉，可引起精神癥狀、癲癇及嗅覺障礙侵入鞍旁，突向中顱窩可引起顳葉癲癇腫瘤向后生長，壓迫腦干—其他損害

第27頁/共42頁

診斷主要依據(jù)不同類型腺瘤的臨床表現(xiàn)，視功能障礙及其他顱神經(jīng)和腦損害，以及內(nèi)分泌檢查和放射學(xué)檢查早期的微腺瘤，不易診斷，需全面了解病情，作多方面的檢查，綜合分析獲得資料第28頁/共42頁鑒別診斷腫瘤病變，如顱咽管瘤，腦膜瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤非腫瘤病變，如垂體膿腫，顱內(nèi)動脈瘤可引起內(nèi)分泌和視功能障礙疾病，如交通性腦積水，高血壓動脈硬化、糖尿病、視網(wǎng)膜病變等第29頁/共42頁

治療方法制定治療方案時(shí)要綜合考慮，強(qiáng)調(diào)個體化的綜合治療手術(shù)治療為主，輔以放射治療和藥物治療手術(shù)治療目的是切除腫瘤，視通路減壓，恢復(fù)和保持垂體功能及其他神經(jīng)功能手術(shù)方式主要包括經(jīng)顱入路和經(jīng)蝶入路第30頁/共42頁手術(shù)

由于手術(shù)入路的區(qū)別,根據(jù)腫瘤部位的不同,及腫瘤的大小,選擇合適的手術(shù)方法

第31頁/共42頁手術(shù)方式及入路

—

經(jīng)額開顱腫瘤切除術(shù)經(jīng)額下入路經(jīng)翼點(diǎn)入路—

經(jīng)鼻蝶竇腫瘤切除術(shù)經(jīng)口鼻蝶竇入路經(jīng)（單/雙側(cè)）鼻蝶入路經(jīng)篩竇蝶竇入路經(jīng)上頜竇碟竇入路第32頁/共42頁特點(diǎn)：

手術(shù)范圍最大，視野廣，手

術(shù)難度大，但感染機(jī)會大

適應(yīng)證：

向鞍旁、鞍上發(fā)展；累及

中顱窩；較晚期的垂體瘤

開顱垂體瘤切除術(shù)

第33頁/共42頁經(jīng)鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)適應(yīng)證：向鞍內(nèi)生長的腫瘤，向蝶竇內(nèi)生長的腫瘤更適合此入路第34頁/共42頁經(jīng)口鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)特點(diǎn)：手術(shù)范圍廣,視野大.腫瘤大小沒有限制,手術(shù)切口在口腔內(nèi)第35頁/共42頁經(jīng)單鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)特點(diǎn)：

手術(shù)范圍小,.視野小,適合鼻孔大(肢端肥大癥的病人)手術(shù)相對于經(jīng)口鼻蝶入路手術(shù)傷口小,感染機(jī)會小,傷口愈合快,進(jìn)食時(shí)間早,拔除紗條時(shí)間早,術(shù)后下床活動早,但對鼻黏膜的損傷較大第36頁/共42頁第37頁/共42頁第38頁/共42頁療效及預(yù)后手術(shù)治愈緩解率在60～90％，不同類型腺瘤的復(fù)發(fā)率有很大差異復(fù)發(fā)者如能及時(shí)診斷、手術(shù)或放療，其有效率仍可在80