紫癜性腎炎診治循證指南專家講座

過敏性紫癜概述以壞死性小血管炎為主要病理改變?nèi)硇约膊∪?lián)癥:紫癜樣皮疹、腹痛或紫癜性腎炎、關(guān)節(jié)炎發(fā)病率國外:20.4/10萬臺灣:12.9/10萬4～6歲高:70.3/10萬紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第1頁過敏性紫癜概述多見于3～10歲兒童,發(fā)病高峰5～6歲男多于女,男:女=2:1冬春季發(fā)病居多紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第2頁過敏性紫癜病因病因不清,可能與遺傳、感染、食物及藥品等原因相關(guān)22.26%因接觸過敏原感染:細(xì)菌(結(jié)核菌,幽門螺桿菌),病毒(腺病毒,柯薩奇病毒),寄生蟲感染食物:魚,蝦,蟹,蛋,雞,奶藥品:青霉素,鏈霉素,頭孢菌素,解熱鎮(zhèn)痛,磺胺類等其它:花粉,塵埃,菌苗,蟲咬,受涼紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第3頁過敏性紫癜發(fā)病機(jī)制由免疫復(fù)合物介導(dǎo)系統(tǒng)性小血管炎,血管壁因免疫損傷而通透性增高,血液和淋巴液滲出,從而引發(fā)皮膚、黏膜、內(nèi)臟器官等多部位病變主要為體液免疫異常,但也包括細(xì)胞免疫,同時有細(xì)胞因子與炎癥遞質(zhì)參加,遺傳免疫原因作用也同時存在紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第4頁過敏性紫癜病理主要病理為小血管壁纖維素樣壞死,炎細(xì)胞浸潤等,血管壁有IgA沉積右下列圖示急性壞死性小動脈炎(HE染色,×300)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第5頁過敏性紫癜臨床表現(xiàn)單純型(紫癜型):最多見腹型(Henoch型)關(guān)節(jié)型(Schonlein型)腎型:危害最大,是影響預(yù)后主要原因混合型紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第6頁紫癜性腎炎概述僅25%有過敏史,故應(yīng)取消“過敏性”,統(tǒng)用“紫癜性腎炎”全世界分布,但非洲少兒童紫癜性腎炎多見,僅次于急性腎炎和原發(fā)性腎病綜合征占兒童腎病9.6%～19.3%在兒童繼發(fā)性腎病中占40%～70%紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第7頁紫癜性腎炎概述紫癜腎炎發(fā)生率國外:40%～50%我國:29.1%～55.1%兒童:33%成人:63%紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第8頁紫癜性腎炎概述腎炎發(fā)生時間早(早期無腎損者,以后腎損可能很小)4周內(nèi):85%6周內(nèi):91%6個月內(nèi):97%紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第9頁紫癜性腎炎概述腎受累危險性增高原因年紀(jì)大皮疹分布廣、有腹痛和消化道出血早期出現(xiàn)癥狀多:如出現(xiàn)全部表現(xiàn)者,受累率50%以上紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第10頁紫癜性腎炎概述腎損害連續(xù)原因皮疹連續(xù)長血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0g/d)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第11頁紫癜性腎炎發(fā)病機(jī)制引發(fā)機(jī)體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖感染源或變應(yīng)原遺傳背景個體免疫球蛋白等沉積于腎小球基底膜或毛細(xì)血管襻腎損害+IgA介導(dǎo)系統(tǒng)性免疫性血管炎紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第12頁紫癜性腎炎病理

(腎小球病理分級)

--紫癜性腎炎診治循證指南()I級:腎小球輕微異常

II級:單純系膜增生，分為：(a)局灶節(jié)段性(b)彌漫性III級:系膜增生，伴有<50%新月體形成和（或）節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）。a局灶性和b)彌漫性系膜增生或硬化,

IV度:病變同III級，50％～75％腎小球伴有上述病變，分為(a)局灶節(jié)段性和(b)彌漫性。V度:病變同III級，>75％腎小球伴有上述病變，分為(a)局灶節(jié)段性和(b)彌漫性。

VI度:膜增生性腎小球腎炎。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第13頁紫癜性腎炎病理

(腎血管間質(zhì)病理分級)

--紫癜性腎炎診治循證指南()(-)級:間質(zhì)基本正常；(+)級:輕度小管變形擴(kuò)張；(++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮占<20%，散在炎性細(xì)胞侵潤；(+++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20%～50％，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞侵潤；(++++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50％，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞侵潤。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第14頁紫癜性腎炎病理I度:輕微病變型(PASM染色,×400)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第15頁紫癜性腎炎病理II度:系膜增生型(PASM染色,×400)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第16頁紫癜性腎炎病理III度(光鏡PAS染色,x150):腎小球有局灶節(jié)段性腎小球系膜細(xì)胞增殖,毛細(xì)血管腔有白細(xì)胞(箭頭)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第17頁紫癜性腎炎病理

--新月體意義新月體是影響預(yù)后主要原因,新月體>50%預(yù)后差過敏性紫癜是兒童新月體性腎小球腎炎最常見原因40%患者活檢有新月體,其中,新月體<50%占80%,新月體50%-75%占20%,新月體>75%罕見紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第18頁紫癜性腎炎病理

--免疫熒光有特點(diǎn)是:顆粒狀系膜IgA,常伴C3、纖維蛋白原和輕鏈,較少有IgG和或IgM增生損害顯著者:毛細(xì)血管壁常有節(jié)段性IgA下列圖:系膜區(qū)顆粒狀及毛細(xì)血管壁節(jié)段性IgA沉積(x160)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第19頁紫癜性腎炎病理

--電鏡系膜區(qū)電子致密物沉積,常為小而分散活動顯著者,系膜區(qū)可有大而多沉積,伴毛細(xì)血管壁受累(包含小內(nèi)皮下和散在小到大駝峰樣上皮下沉積)圖:系膜有電子致密物沉積,

內(nèi)皮下有節(jié)段性電子致密物沉積(x3250)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第20頁紫癜性腎炎臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度并不完全一致。主要為短暫或連續(xù)血尿(鏡下或肉眼)和(或)蛋白尿部分患兒可表現(xiàn)為急性進(jìn)行性腎衰竭、高血壓和不一樣程度腎損害數(shù)周內(nèi)可恢復(fù),但易復(fù)發(fā)與成人相反是,兒童患者較易出現(xiàn)終末期腎病,在終末期腎病中百分比為2.21%-5.1%紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第21頁紫癜性腎炎臨床分型

年中華兒科學(xué)分會臨床分7型1、孤立性血尿型2、孤立性蛋白尿型3、血尿和蛋白尿型4、急性腎炎型5、腎病綜合征型6、急進(jìn)性腎炎型7、慢性腎炎型紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第22頁紫癜腎炎腎外表現(xiàn)

--皮疹多以經(jīng)典紫癜皮損為首發(fā)多為瘀點(diǎn)呈棕紅色斑丘疹,也可為蕁麻疹及瘀斑可單獨(dú)或相互融合,對稱,分批出現(xiàn),顏色深淺不一,以四肢伸側(cè)及臂部多,微癢紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第23頁紫癜腎炎腎外表現(xiàn)

--皮疹重者:紫癜可融合成大血皰,中心壞死病理:白細(xì)胞破碎性血管炎表現(xiàn)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第24頁紫癜腎炎腎外表現(xiàn)

--腹部表現(xiàn)多為腹部陣發(fā)性絞痛或連續(xù)性鈍痛,多位于臍周和(或)上腹部,部分有易與闌尾炎相混同右下腹痛52%有不一樣程度胃腸道出血,多自限性,嚴(yán)重腸道出血發(fā)生率為0-8.2%腸套疊發(fā)生率<3%,腸穿孔和腸梗阻發(fā)生率均為0.5%可伴嘔吐和腹瀉,可有腹部壓痛,但無肌擔(dān)心紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第25頁紫癜腎炎腎外表現(xiàn)

--腹部表現(xiàn)內(nèi)鏡特點(diǎn)粘膜充血水腫、紅斑、粘膜下出血、糜爛和潰瘍,糜爛和潰瘍多沿粘膜襞環(huán)形分布,與腸道血管走行相符病變多發(fā)、范圍廣泛,與臨床癥狀嚴(yán)重程度及病變連續(xù)不愈病程相關(guān)以小腸為重,十二指腸降部和回腸病變重于胃和結(jié)腸紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第26頁紫癜腎炎腎外表現(xiàn)

--腹部表現(xiàn)右下列圖:胃鏡下顯示,在十二指腸降部有粘膜下紅斑和出血紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第27頁紫癜腎炎腎外表現(xiàn)

--腹部表現(xiàn)結(jié)腸鏡:回腸末端潰瘍,粘膜下出血紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第28頁紫癜腎炎腎外表現(xiàn)

--關(guān)節(jié)表現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)以膝、腕、肘、踝受累多見主要為局部疼痛腫脹呈游走性、重復(fù)性發(fā)作經(jīng)數(shù)日而愈,不留關(guān)節(jié)畸形紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第29頁紫癜性腎炎試驗(yàn)室檢驗(yàn)毛細(xì)血管脆性試驗(yàn):半數(shù)以上陽性毛細(xì)血管鏡:毛細(xì)血管擴(kuò)張,扭曲及滲出性炎性反應(yīng)尿常規(guī):血尿,蛋白尿,管型尿血小板計(jì)數(shù)、功效及凝血均正常無特異性血清學(xué)試驗(yàn)指標(biāo),IgA,IgA-RF,含IgA免疫復(fù)合物可增高紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第30頁紫癜性腎炎診療標(biāo)準(zhǔn)

--紫癜性腎炎診治循證指南()過敏性紫癜病程6個月內(nèi),出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，其血尿和蛋白尿診療標(biāo)準(zhǔn)分別為：1.血尿：肉眼血尿或1周內(nèi)3次鏡下血尿紅細(xì)胞≥3個/HP。2.蛋白尿：滿足以下任一項(xiàng)者：⑴1周內(nèi)3次尿常要求性顯示尿蛋白陽性；⑵24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白/肌酐>0.2；⑶1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值【B】。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第31頁紫癜性腎炎診療標(biāo)準(zhǔn)

--年紫癜性腎炎診治循證指南()

極少部分患者在過敏性紫癜急性病程6個月后，再次出現(xiàn)紫癜復(fù)發(fā)，同時首次出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿者，應(yīng)爭取進(jìn)行腎活檢，如為IgA系膜區(qū)沉積為主系膜增生性腎小球腎炎，仍可診療為紫癜性腎炎。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第32頁紫癜性腎炎早期診療尿微量白蛋白、血胱抑素C增高:提醒腎小球?yàn)V過膜屏障損傷尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿轉(zhuǎn)鐵蛋白（UTF）、尿視黃醇結(jié)合蛋白、尿β2

微球蛋白、尿α1微球蛋白增高:腎小管早期損傷指標(biāo)。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第33頁紫癜性腎炎與IgA腎病比較

紫癜性腎炎IgA腎病僅18.6%完全緩解,48.6%留無癥狀性血尿和(或)蛋白尿

多,都有皮膚紫癜,59.2%胃腸癥狀,46.7%相關(guān)節(jié)痛腎外癥狀少,僅3.2%有腹痛光鏡46.2%有球性硬化、40.0%節(jié)段硬化,12.9%節(jié)段內(nèi)皮增生4.5%球性硬化,7.5%節(jié)段硬化,56.7%節(jié)段內(nèi)皮增生電鏡電子致密物稀疏、渙散,沉積部位分布較廣泛,位于腎小球系膜、內(nèi)皮下甚至基底膜內(nèi)電子致密物成密集團(tuán)塊狀,主要局限于系膜區(qū)及旁系膜區(qū)62.7%腎小球免疫沉積物中含IgG8.1%腎小球免疫沉積物中含IgG,多為IgA伴IgM和(或)C3沉積隨訪2年預(yù)后62.7%完全緩解免疫熒光紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第34頁紫癜性腎炎治療

--消除致病原因防治感染去除局部病灶(如扁桃體炎等),驅(qū)除腸道寄生蟲切斷過敏原接觸路徑,防止可能致敏食物及藥品等紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第35頁紫癜性腎炎治療

--皮膚損害蕁麻疹樣皮疹和血管神經(jīng)性水腫用抗組胺藥氯雷他定(開瑞坦)5mg(<30kg)或10mg(>30kg),每日1次,也可用撲爾敏(氯苯那敏)或異丙嗪改進(jìn)血管通透性藥:維生素C,蘆丁等紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第36頁紫癜性腎炎治療

--皮膚損害蕁麻疹樣皮疹和血管神經(jīng)性水腫靜脈用鈣劑H2受體阻滯劑西咪替丁競爭性拮抗組胺,改進(jìn)血管通透性,減輕皮膚粘膜及內(nèi)臟水腫及出血20~40mg/(kg·d),分2次靜滴,1~2周后改15~20mg/(kg·d),分3次服,連續(xù)1～2周紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第37頁紫癜性腎炎治療對尿常規(guī)輕度改變(即鏡下血尿,輕微蛋白尿)、腎功正常、腎活檢僅輕微或呈局灶性系膜增生者,先對癥處理(水腫、高血壓者,予利尿及降壓),隨訪觀察,定時監(jiān)測癥狀較顯著:用激素及其它免疫抑制劑治療,激素對大多數(shù)患者有效。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第38頁紫癜性腎炎治療

--激素適應(yīng)證臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征,急進(jìn)性腎炎病理為彌漫性系膜增生性腎炎伴局灶或彌漫性細(xì)胞新月體形成或呈膜增生性腎炎者紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第39頁紫癜性腎炎治療

--激素使用方法潑尼松1~2mg/(kg·d),療程3個月,必要時可適當(dāng)延長甲潑尼松龍沖擊15~30mg/(kg·d),每日或隔日1次,3次為1療程靜滴>1.5~2h,預(yù)防心臟傳導(dǎo)抑制、心臟停搏,治療前常規(guī)做心電圖沖擊間隙及完成后,繼續(xù)潑尼松1mg/kg,漸減量停用紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第40頁紫癜性腎炎治療

--免疫抑制劑適于普通治療無效腎炎綜合征、腎病綜合征和急進(jìn)性腎炎與激素聯(lián)用,使腎功效和組織學(xué)改進(jìn),尤其對有顯著新月體形成并腎功不全和(或)高血壓、少尿腎病綜合征紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第41頁紫癜性腎炎治療

--免疫抑制劑嗎替麥考酚酯(MMF驍悉)重癥基本藥及時有效地控制急性血管炎,縮短病程,改進(jìn)預(yù)后口服15~30mg/(kg·d),最少6個月,普通1~2年紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第42頁紫癜性腎炎治療

--免疫抑制劑環(huán)磷酰胺(CTX)重癥紫癜性腎炎單用激素療效不佳時2.5mg/(kg·d),口服(分3次)或靜滴,療程8~12周總量口服<250mg/kg,靜注<150mg/kg,降低性腺損害紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第43頁紫癜性腎炎治療

--血小板抑制劑無血小板數(shù)量改變,但展現(xiàn)血小板活化亢進(jìn)雙嘧達(dá)莫3～5mg/(kg·d),分次口服阿司匹林3～5mg/(kg·d),或25～50mg/d,天天1次紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第44頁紫癜性腎炎治療

--抗凝劑血液粘稠度增高,易使免疫復(fù)合物沉積,血小板粘附聚集增加,而激素又加重高凝,以致疾病不易緩解高凝狀態(tài)診療標(biāo)準(zhǔn):血漿白蛋白<20g/L,血漿纖維蛋白原>6g/L,抗凝血酶原<70%或(和)D2二聚體濃度>1mg/L紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第45頁紫癜性腎炎治療

--抗凝劑肝素:120～150u/kg+GS靜滴,1/日,1~2周低分子肝素速避凝:(60-100)抗因子Xa活性單位/(kg·d),皮下注射,1～2次/d,連用7～10d,Ccr<20ml/min時,劑量減半尿激酶:1000～1500u/(kg·d),VD,14d為1療程,依據(jù)病情用1～2個療程尿激酶靜脈沖擊:重癥者可用,每次2500～3000u/kg紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第46頁紫癜性腎炎治療

--鈣通道拮抗劑能減輕血管炎本身及激素引發(fā)血管痙攣,并有抑制血小板聚集作用硝苯吡啶:0.25～1.0mg/(kg·d),分3次口服紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第47頁紫癜性腎炎治療

--血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑經(jīng)過降低腎細(xì)胞外基質(zhì)蓄積、拮抗腎小球硬化及腎間質(zhì)纖維化而延緩腎損害進(jìn)展福辛普利5mg(<30kg體重者)或10mg(>30kg體重者)天天1次口服氯沙坦紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第48頁紫癜性腎炎治療

--抗氧化劑對消除遷延性鏡下血尿有效慣用維生素E或維生素C,6周為1療程維生素E:0.1~0.2g,1~2/日,不宜太大劑量,預(yù)防血液高凝狀態(tài)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第49頁紫癜性腎炎治療

--免疫球蛋白用于治療難治性及重癥者,尤其是激素抵抗者對消除癥狀,縮短病程,預(yù)防復(fù)發(fā)療效顯著有出現(xiàn)急性腎功衰竭或連續(xù)腎損傷個案報道仍處于試驗(yàn)階段,缺乏大組病例統(tǒng)計(jì)和對照研究,防止盲目用紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第50頁紫癜性腎炎治療

--中成藥雷公藤多甙較強(qiáng)抗炎和免疫抑制作用,可改進(jìn)腎小球毛細(xì)血管壁通透性,消除尿中蛋白和紅細(xì)胞,減輕腎損傷激素療效不佳者,可試用1mg/(kg·d),分2～3次口服,療程3～6個月最近指南不再提議兒童使用雷公藤多甙。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第51頁紫癜性腎炎治療

--中成藥大黃素抑制系膜細(xì)胞增殖和炎性細(xì)胞因子產(chǎn)生對成人療效顯著缺乏在兒童中應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第52頁紫癜性腎炎治療方案

--紫癜性腎炎診治循證指南()結(jié)合病理分級和臨床分型個體化治療,長久隨訪高度蛋白尿、腎病綜合征、病理呈彌漫改變，盡早用激素和免疫抑制劑，可供選擇治療方案：一、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療：潑尼松1.5～2.0mg/(kg·d)(最大60mg/d)4周,后移行或直接改為隔日用4周后漸減,全程9～12月。在使用糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，（1）8～12mg/(kg·d)靜滴2d，間隔2周為一療程；（2）500～700mg/(m2·次),每個月一次,共6次，累計(jì)總量≤168mg/kg。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第53頁紫癜性腎炎治療方案方案二：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)蛋白抑制劑：當(dāng)前文件報道最多仍是聯(lián)合環(huán)孢素A。環(huán)孢素A口服4～6mg/（kg.d），每12小時1次，于服藥后1～2周查血藥濃度，維持谷濃度在100～200ug/L，誘導(dǎo)期3～6個月，誘導(dǎo)有效后逐步減量。有報道，對腎病水平蛋白尿若同時存在對潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺耐藥時，加用環(huán)孢素A治療可顯著降低尿蛋白。方案三：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯（MMF）：MMF20～30mg/(kg.d)，分2次口服，3～6個月后逐步減量，總療程12～24個月。方案四：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤：硫唑嘌呤2mg/(kg.d)，普通療程8個月～1年。近年國內(nèi)應(yīng)用逐步降低，多為國外應(yīng)用報道。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第54頁紫癜性腎炎治療方案方案五：急進(jìn)性腎炎或病理V級、VI級者，這類患者臨床癥狀重，病情進(jìn)展較快，治療方案多采取三聯(lián)或四聯(lián)，慣用方案為：甲潑尼松龍沖擊1～2療程，天天或隔天沖擊，3次為一療程。后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+肝素+雙嘧達(dá)莫四聯(lián)療法,必要時透析或血漿置換。重癥者:早期可大劑量丙種球蛋白和尿激酶急性期后連續(xù)蛋白尿或血壓高者:血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,除可控制血壓、降低蛋白尿外,還可保護(hù)腎功效,延遲緩性進(jìn)展紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第55頁紫癜性腎炎治療方案

--按臨床類型治療方案1、孤立性血尿或病理I級:教授提議：僅對過敏性紫癜進(jìn)行對應(yīng)治療，鏡下血尿當(dāng)前未見有確切療效文件報道。雙嘧達(dá)莫和(或)清熱活血中藥。2、孤立性微量蛋白尿或合并鏡下血尿或病理IIa級:KDIGO指南提議對于連續(xù)蛋白尿>0.5～1g/(d.1.73m2)紫癜性腎炎，應(yīng)使用ACEI或ARB治療。國內(nèi)指南不再提議兒童使用雷公藤多甙（成人療程3月,必要時稍延長）紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第56頁紫癜性腎炎治療方案

--按臨床類型治療方案3、非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級：KDIGO指南提議對于連續(xù)蛋白尿>1g/(d.1.73m2)已使用ACEI或ARB治療患者，給予糖皮質(zhì)激素治療6個月。當(dāng)前國內(nèi)外都有少數(shù)病例報道使用激聯(lián)合免疫抑制劑治療報道，但遠(yuǎn)期療效仍有待大規(guī)模多中心隨機(jī)對照研究及長久隨訪。4、腎病水平蛋白尿、腎病綜合征、急性腎炎綜合征(尿蛋白>1.0g/d)或病理Ⅲb、Ⅳ級:KDIGO指南提議對于表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎功效連續(xù)惡化新月體性紫癜性腎炎應(yīng)用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第57頁紫癜性腎炎治療方案

--按臨床類型治療方案5、急進(jìn)性腎炎型或伴有>50%新月體形、病理Ⅳ、Ⅴ級:甲潑尼松龍沖擊治療后口服+環(huán)磷酰胺+肝素+雙嘧達(dá)莫四聯(lián)療法,必要時透析或血漿置換?？诜に厍?先甲基潑尼松龍沖擊1～2個療程(每療程3次),15～30mg/kg,每日或隔日用,總量不超出1000mg，同時抗凝(慣用肝素或低分子肝素)4周,后改華法令口服4周,雙嘧達(dá)莫口服8周。紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第58頁紫癜性腎炎治療方案

--南京軍區(qū)總醫(yī)院(按病情輕重治療方案)主要是針對成人患者方案,兒童缺乏經(jīng)驗(yàn),推薦參考應(yīng)用分為輕、中、重三型以激素、驍悉、雷公藤和大黃素組成治療關(guān)鍵紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第59頁紫癜性腎炎治療方案

--南京軍區(qū)總醫(yī)院輕度潑尼松0.6mg/(kg·d),服4周后漸減至隔日頓服,維持量隔日10mg同時服雷公藤多甙1mg/(kg·d)和大黃素100mg,2次/d尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黃素維持,總療程>1年紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第60頁紫癜性腎炎治療方案

--南京軍區(qū)總醫(yī)院中度甲潑尼松龍0.5gVD,1/日,3d,后服潑尼松0.5mg/(kg·d),4周后漸減至隔日頓服,維持隔日10mg同時服雷公藤1mg/(kg·d)和大黃素100mg,2次/d尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黃素維持維持期加血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,總療程>2年紫癜性腎炎診治循證指南專家講座第61頁紫癜性腎炎治療方案

--南京軍區(qū)總醫(yī)院重度甲潑尼松龍0.5gVD,1/日,3d(依據(jù)病情可加1療程),后服潑尼松0.5mg/(kg·d),漸減至隔日頓服,維持10mg,隔日1次甲潑尼松龍結(jié)束后,用MMF2.0g/d