腎小球腎炎基本病理變化專家講座

【目標要求】掌握:腎小球腎炎基本病理改變，急、慢性腎小球腎炎病變特點、轉(zhuǎn)歸和臨床病理聯(lián)絡(luò)。熟悉:病因和發(fā)病機制。

【重點、難點】重點:腎小球腎炎基本病理改變和臨床病理聯(lián)絡(luò)。難點：腎小球腎炎基本病理改變和臨床病理聯(lián)絡(luò)?！局v課課時】3課時

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第1頁腎臟輸尿管膀胱尿道泌尿系統(tǒng)組成腎小球腎炎基本病理變化專家講座第2頁排泄—代謝廢物、毒物調(diào)整—水、電解質(zhì)平衡維持酸堿平衡內(nèi)分泌分泌—促紅細胞生成素腎素前列腺素羥化VitD3腎是最主要器官

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第3頁

腎臟復(fù)雜結(jié)構(gòu)是完成其各種功效基礎(chǔ)。掌握腎臟結(jié)構(gòu)和功效是學(xué)習(xí)腎臟病理學(xué)必備條件。腎小球腎炎基本病理變化專家講座第4頁腎正常結(jié)構(gòu)腎單位集合小管血管球：有孔型毛細血管腎球囊：足細胞、囊腔、壁層細胞腎小球腎小管系膜：系膜細胞、系膜基質(zhì)腎小球腎炎基本病理變化專家講座第5頁毛細血管袢結(jié)構(gòu)腎小球腎炎基本病理變化專家講座第6頁濾過隙膜腎小球腎炎基本病理變化專家講座第7頁電鏡：足細胞腎小球腎炎基本病理變化專家講座第8頁繼發(fā)性：

腎小球腎炎原發(fā)性：遺傳性：Alport綜合征腎小球腎炎基本病理變化專家講座第9頁一.定義:

二.病因及發(fā)病機制:

三.基本病理改變:

四.臨床表現(xiàn)：五.腎小球腎炎病理類型:

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第10頁(GN)簡稱腎炎,指以腎小球損害為主變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第11頁未完全說明大多數(shù)腎小球腎炎是由抗原抗體反應(yīng)引發(fā)超敏反應(yīng)。(一)病因：主要是抗原內(nèi)源性抗原

外源性抗原

腎小球性抗原

非腎小球性抗原如：基底膜抗原、足突抗原、細胞膜抗原如DNA、細胞核、免疫球蛋白、腫瘤抗原

各種細菌、病毒、寄生蟲、異種血清蛋白，以及重金屬（如金、汞等）制劑等

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第12頁(二)發(fā)病機制:

免疫復(fù)合物

+炎癥介質(zhì)

腎小球腎炎1．免疫復(fù)合物形成：

２.炎癥介質(zhì)：二種方式腎小球腎炎基本病理變化專家講座第13頁（１）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積:在腎外形成非腎小球抗原＋抗體循環(huán)血液中形成免疫復(fù)合物（中等分子量）沉積在腎小球炎癥介質(zhì)腎小球腎炎+Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第14頁基底膜循環(huán)免疫復(fù)合物沉積系膜內(nèi)

內(nèi)皮下（內(nèi)皮細胞與基底膜間）

上皮下（足細胞和基底膜間）

沉積部位腎小球腎炎基本病理變化專家講座第15頁腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積機制示意圖腎小球腎炎基本病理變化專家講座第16頁免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細血管表面，呈不連續(xù)顆粒狀熒光腎小球腎炎基本病理變化專家講座第17頁腎小球腎炎基本病理變化專家講座第18頁（２）原位免疫復(fù)合物形成：在腎內(nèi)形成

腎小球腎炎腎小球抗原/植入抗原+抗體腎小球內(nèi)形成免疫復(fù)合物＋炎癥介質(zhì)腎小球腎炎基本病理變化專家講座第19頁抗體原位抗原基底膜植入抗原腎小球腎炎基本病理變化專家講座第20頁腎小球腎炎原位免疫復(fù)合物形成機制示意圖左圖：抗腎小球基底膜性GN右圖：Heymann腎炎?！鹂乖璝抗體腎小球腎炎基本病理變化專家講座第21頁連續(xù)性熒光顆粒狀熒光腎小球腎炎基本病理變化專家講座第22頁炎癥介質(zhì)能造成腎小球損傷

包含：細胞性成份和可溶性介質(zhì)兩類。

（1）細胞性成份：

血管活性胺、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、氧自由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等。（2）可溶性介質(zhì)：包含補體系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、各種細胞因子等。腎小球腎炎基本病理變化專家講座第23頁三.基本病理改變：(一)增生性病變:表現(xiàn)為腎小球細胞增多

(二)基膜增厚：造成通透性增加(三)炎性滲出和壞死(四)玻變及硬化:為各種腎小球改變最終止局以基底膜為界分為兩種：毛細血管內(nèi)增生：指內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生毛細血管外增生：指球囊壁層上皮細胞增生

硬化：指腎小球Cap皺曲、閉塞、基底膜增厚腎小球腎炎基本病理變化專家講座第24頁四.臨床表現(xiàn)：（一）急性腎炎綜合征：血尿、蛋白尿、水腫和高血壓

（二）快速進行性腎炎綜合征：急性腎炎綜合征早期少尿性氮質(zhì)血癥

+（三）腎病綜合征

蛋白尿（>3.5g/d）、低蛋白血癥(<30g/d)、嚴重水腫和高脂血癥

（四）慢性腎炎綜合征

多尿、低比重尿和夜尿，以及高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥等

（五）無癥狀血尿、蛋白尿

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第25頁五.原發(fā)性腎小球腎炎類型

腎小球輕微病變

局灶性/節(jié)段性腎小球硬化

局灶性/節(jié)段性腎小球腎炎

彌漫性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┫的ぴ錾阅I小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎膜

性增生性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎

未分類腎小球腎炎腎小球腎炎基本病理變化專家講座第26頁幾個專業(yè)術(shù)語：

彌漫性:絕大多數(shù)>50%腎小球受累局灶性:<50%腎小球受累球性:病變累及整個腎小球節(jié)段性:病變累及腎小球部分或少數(shù)Cap袢者

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第27頁(一)Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎:

（二）新月體性腎小球腎炎：（三）慢性硬化性腎小球腎炎：

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第28頁Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎:又稱急性彌漫性增生性GN1.概述:(1)

病因:A組乙型溶血性鏈球菌(2)

發(fā)病機制:循環(huán)復(fù)合物沉積(3)

好發(fā)年紀:多見于兒童(4)

范圍:雙側(cè)腎(5)臨表:急性腎炎綜合征

2.病理改變及臨床病理聯(lián)絡(luò):病理特征:毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生腎小球腎炎基本病理變化專家講座第29頁(1)肉眼:雙側(cè)腎臟對稱性彌漫性腫大大紅腎:表面光滑充血，呈紅色

蚤咬腎:若表面出現(xiàn)散在小出血點

(2)鏡下:

①Cap內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生、腫脹

嚴重時毛細血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死

基膜增厚②腎近曲小管上皮細胞變性(細胞水腫、脂肪變性)

③腎間質(zhì)充血、水腫及少許炎細胞浸潤。

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第30頁(3)

電鏡:在基底膜外側(cè)上皮下可見沉積免疫復(fù)合物呈電子致密小丘狀突起，稱為“駝峰”。(4)免疫熒光:基膜及系膜區(qū)IgG和補體C3沿毛細血管壁呈不連續(xù)顆粒狀熒光。

（5）臨床病理聯(lián)絡(luò)：①少尿或無尿、蛋白尿、血尿和管型尿

②水腫

③高血壓

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第31頁基膜增厚通透性增加Cap纖維素樣壞死蛋白尿、血尿和管型尿出血蚤咬腎Cap內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生、腫脹Cap腔受壓閉塞或狹窄

腎血量GFR+腎小管重吸收正常

少尿(400ml/d)鈉水潴留

水腫高血壓全身毛細血管通透性增加腎小球腎炎基本病理變化專家講座第32頁

3.結(jié)局:

(1)絕大多數(shù)痊愈。(2)少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性。(3)極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎小球腎炎。

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第33頁（二）新月體性腎小球腎炎又稱為毛細血管外增生性腎小球腎炎。1.病理特征：以腎球囊壁層上皮細胞增生形成新月體為特征。2.多見于中青年。3.患者起病急、病情重、進展快、預(yù)后差。4.臨床表現(xiàn)：急進性腎炎綜合征腎小球腎炎基本病理變化專家講座第34頁(三)慢性硬化性腎小球腎炎:

1.病因:往往是各型GN發(fā)展到晚期結(jié)果。已無法區(qū)分原有病變類型。多見于成年人。

2.病理改變:(1)肉眼:繼發(fā)性顆粒性固縮腎

雙腎呈對稱性縮小，顏色蒼白，質(zhì)硬，表面呈彌漫性細顆粒狀。

腎小球腎炎基本病理變化專家講座第35頁3.臨床病理聯(lián)絡(luò):(1)尿改變：主要為多尿、夜尿、低比重尿

（2）高血壓：

（3）貧血：

（4）氮質(zhì)血癥和尿毒癥：

(2)鏡下:①腎小球纖維化、玻璃樣變性；所屬腎小管萎縮、消失。②間質(zhì)纖維組織增生、收縮,呈“腎小球集中”現(xiàn)象。③殘余較正常腎小球呈代償性肥大，腎小管擴張。腎小球腎炎基本病理變化專家講座第36頁腎小球正常結(jié)構(gòu)腎小球腎炎基本病理變化專家講座第37頁腎小管腎小球腎炎基本病理變化專家講座第38頁紅細胞管型透明管型腎小球腎炎基本病理變化專家講座第39頁腎小球腎炎基本病理變化專家講座第40頁Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎腎小球腎炎基本病理變化專家講