心臟的超聲檢查專家講座

法樂氏四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot)心臟的超聲檢查第1頁序言法樂氏四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見一個(gè)，約占先天性心臟病總數(shù)13.1%心臟的超聲檢查第2頁病了解剖

1、經(jīng)典法樂氏四聯(lián)癥主要病變：①肺動(dòng)脈口狹窄②室間隔缺損③右位主動(dòng)脈騎跨室間隔④右室肥大前三項(xiàng)為原發(fā)病變，第四項(xiàng)為繼發(fā)病變。心臟的超聲檢查第3頁F4標(biāo)本，示主動(dòng)脈騎跨于室間隔上二維超聲示主動(dòng)脈騎跨心臟的超聲檢查第4頁病了解剖2、非經(jīng)典法樂氏四聯(lián)癥：室間隔缺損肺動(dòng)脈口狹窄右室肥大無主動(dòng)脈騎跨3、法樂氏五聯(lián)癥：法樂氏四聯(lián)癥合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，則為法樂氏五聯(lián)癥。心臟的超聲檢查第5頁病了解剖4、胚胎發(fā)育：右室漏斗部發(fā)育不全使主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔異常右移，右室流出道變窄而升主動(dòng)脈增寬升主動(dòng)脈前壁與膜部室間隔之間不能連接，形成較大膜部室間隔缺損，而增寬主動(dòng)脈根部右移跨越室間隔形成主動(dòng)脈騎跨右室流出道狹窄可出現(xiàn)于不一樣位置，能夠是瓣葉、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下閉鎖或上述任何部位復(fù)合狹窄。大多數(shù)狹窄位于漏斗部(約占50%)，部分則為漏斗部與肺動(dòng)脈瓣狹窄合并存在(約占30%)，少數(shù)位于肺動(dòng)脈瓣(約占10%)及漏斗下區(qū)。心臟的超聲檢查第6頁血流動(dòng)力學(xué)

1、幾個(gè)概念：①非限制性室間隔缺損(non-restrictiveventricularseptaldefect)②限制性室間隔缺損(restrictiveventricularseptaldefect)：③非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥(acyanotictetralogyofFallot)：

右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較輕，經(jīng)過肺動(dòng)脈口血流阻力小于經(jīng)過主動(dòng)脈口血流阻力，則形成經(jīng)過室間隔缺損左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，稱為非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥。心臟的超聲檢查第7頁血流動(dòng)力學(xué)

1、幾個(gè)概念：④非經(jīng)典法樂氏四聯(lián)癥：

只有室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右室肥大而無主動(dòng)脈騎跨⑤固定性梗阻(fixedobstruction)：

肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，狹窄程度不隨心動(dòng)周期改變而改變，狹窄口面積大小在心動(dòng)周期各個(gè)時(shí)相基本保持不變⑥動(dòng)力性梗阻(dynamicobstruction)：

與肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)固定性梗阻不一樣，右室漏斗部狹窄是動(dòng)力性梗阻。右室漏斗部狹窄程度隨心動(dòng)周期改變而改變，右室漏斗部狹窄段面積隨右室收縮而顯著變小，狹窄段面積在心動(dòng)周期各個(gè)時(shí)相有顯著改變。心臟的超聲檢查第8頁血流動(dòng)力學(xué)

2、法樂氏四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)特征：

①右室流出道狹窄程度是決定患者心內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)主要原因。②非限制性室間隔缺損，決定血流力學(xué)改變基本原因是經(jīng)過主動(dòng)脈口血流阻力和經(jīng)過肺動(dòng)脈口血流阻力之間比值。假如右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較輕，經(jīng)過肺動(dòng)脈口血流阻力小于經(jīng)過主動(dòng)脈口血流阻力，則形成經(jīng)過室間隔缺損左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，即形成所謂非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥；假如右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較重，經(jīng)過肺動(dòng)脈口血流阻力大于經(jīng)過主動(dòng)脈口血流阻力，則形成經(jīng)過室間隔缺損右向左分流，動(dòng)脈血氧飽和度顯著下降，患者出現(xiàn)顯著紫紺。心臟的超聲檢查第9頁血流動(dòng)力學(xué)③法樂氏四聯(lián)癥右室流出道狹窄多位于漏斗部，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生動(dòng)力性梗阻而不是固定性梗阻全部增加心肌收縮和心率以及降低右室容量藥品、動(dòng)作和活動(dòng)，均可加重右室漏斗部狹窄任何降低心肌收縮力和心率以及增加增加右室容量藥品、動(dòng)作和活動(dòng)，均可減輕右室漏斗部狹窄在收縮期中，肺動(dòng)脈瓣狹窄瓣口面積改變較小，而右室漏斗部狹窄段面積則隨右室收縮而顯著減小，所以這兩種狹窄將產(chǎn)生收縮期血流速度不一樣改變心臟的超聲檢查第10頁血流動(dòng)力學(xué)④右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄造成右室射血阻力增大，右室壓力升高，出現(xiàn)向心性肥厚。

非限制性室間隔缺損存在使右室收縮壓不可能顯著超出左室收縮壓，從而使右室防止了過高壓力負(fù)荷。這種室間隔缺損對(duì)于右室壓力負(fù)荷保護(hù)性作用，處理了為何法樂氏四聯(lián)癥患者在兒童期較少出現(xiàn)右心衰竭。心臟的超聲檢查第11頁影像超聲心動(dòng)圖(一)、M型超聲心動(dòng)圖①主動(dòng)脈根部波群見前連續(xù)中止，主動(dòng)脈騎跨征②主動(dòng)脈增寬，活動(dòng)幅度增大，左房縮小，右室流出道狹窄。③右室前璧增厚，右室腔增大。④室間隔增厚或不增厚，活動(dòng)可同向也可異向。⑤肺動(dòng)脈瓣普通不易探及，假如能探及，則肺動(dòng)脈瓣a波加深。⑥三尖瓣波群易被檢出，可檢出完整三尖瓣曲線⑦左室與二尖瓣曲線無顯著異常。心臟的超聲檢查第12頁影像超聲心動(dòng)圖(二)、二維超聲心動(dòng)圖①胸骨旁長(zhǎng)軸切面：主動(dòng)脈增寬、騎跨，室間隔缺損較大，右室肥厚。②胸骨旁主動(dòng)脈瓣水平短軸切面觀察右室流出道狹窄及肺動(dòng)脈瓣狹窄。③騎跨率＝(主動(dòng)脈前璧與室間隔垂直距離/主動(dòng)脈根部前后徑)×100%。④右房增大，左房變小，左室不大。心臟的超聲檢查第13頁F4：巨大室間隔缺損，肺動(dòng)脈瓣狹窄心臟的超聲檢查第14頁F4：巨大室間隔缺損，右室漏斗部狹窄心臟的超聲檢查第15頁多普勒超聲心動(dòng)圖1、脈沖多普勒①室間隔缺損處出現(xiàn)雙向分流信號(hào)：因?yàn)殡p側(cè)心室壓力靠近平衡，分流速度較低，普通不超出脈沖式多普勒測(cè)量范圍。在絕大多數(shù)法樂氏四聯(lián)癥患者，利用脈沖式多普勒技術(shù)可統(tǒng)計(jì)到兩相或三相雙向分流頻譜。等容收縮期，左室壓力上升速度高于右室，出現(xiàn)短暫左向右分流整個(gè)射血期，左室和右室壓力到達(dá)平衡，所以無分流發(fā)生等容舒張期，右室壓力下降速度低于左室，出現(xiàn)短暫右向左分流舒張中晚期，左室壓力又高于右室，所以又出現(xiàn)左向右分流心臟的超聲檢查第16頁多普勒超聲心動(dòng)圖②右室流出道出現(xiàn)收縮期射流信號(hào)：將取樣容積從右室流出道漸向遠(yuǎn)端移動(dòng)時(shí)，可統(tǒng)計(jì)到血流速度突然升高射流信號(hào)。射流速度普通超出脈沖式多普勒測(cè)量范圍，所以統(tǒng)計(jì)到正負(fù)顯示范圍方塊形頻譜。因?yàn)樯淞餮由熘练蝿?dòng)脈瓣口，當(dāng)右室漏斗部狹窄合并肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，應(yīng)用脈沖式多普勒則不可能發(fā)覺肺動(dòng)脈瓣狹窄。心臟的超聲檢查第17頁多普勒超聲心動(dòng)圖③肺動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)雙向低頻湍流信號(hào)，但分布范圍較小。在重度右室漏斗部狹窄患者，肺動(dòng)脈內(nèi)可探查不到明確血流信號(hào)。④其它血流異常：因?yàn)橛沂曳屎袷褂沂沂鎻埞πp退，三尖瓣血流頻譜A波增高大于E波。在部分患者中可探及右房?jī)?nèi)三尖瓣返流信號(hào)和左室流出道內(nèi)主動(dòng)脈瓣返流信號(hào)。心臟的超聲檢查第18頁多普勒超聲心動(dòng)圖2、連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖①右室流出道內(nèi)收縮期射流：頻譜呈負(fù)向，單峰，占據(jù)收縮期最大射流速度升高，常大于4米/秒頻譜加速時(shí)間顯著長(zhǎng)于減速時(shí)間加速肢呈內(nèi)凹，減速肢則下降陡峭，整個(gè)頻譜形態(tài)類似于匕首狀，顯著異于肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)外凸形曲線形態(tài)狹窄程度較輕，頻譜輪廓較為清楚狹窄程度較重，因?yàn)榻?jīng)過右室流出道血流量降低，頻譜灰度減低，常難以統(tǒng)計(jì)到完整頻譜輪廓心臟的超聲檢查第19頁多普勒超聲心動(dòng)圖2、連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖①右室流出道內(nèi)收縮期射流：

匕首狀頻譜收縮早期，因?yàn)橛沂衣┒凡繖M截面積較大，流速較小，頻譜加速肢上升較緩收縮中期，伴隨右室收縮，右室漏斗部橫截面積快速減小，因而流速增大，頻譜加速肢急速上升至峰值收縮晚期，伴隨右室壓力下降，流速快速降至零線心臟的超聲檢查第20頁多普勒超聲心動(dòng)圖②其它血流異常：三尖瓣返流頻譜，部分患者左室流出道內(nèi)可探及主動(dòng)脈瓣返流信號(hào)。部分患者右室流出道內(nèi)可探及肺動(dòng)脈瓣返流信號(hào)。心臟的超聲檢查第21頁多普勒超聲心動(dòng)圖3、彩色多普勒血流顯像①主動(dòng)脈血流異常：在胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面：收縮期可見右室流出道血流經(jīng)過室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈，顯示為藍(lán)色左室流出道血流進(jìn)入主動(dòng)脈，顯示為紅色紅藍(lán)雙色流在主動(dòng)脈根部相互匯合進(jìn)入升主動(dòng)脈心臟的超聲檢查第22頁多普勒超聲心動(dòng)圖②室間隔缺損口出現(xiàn)雙向分流束：胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面等容收縮期見一紅色血流自左室經(jīng)室間隔缺損處流向右室等容舒張期見一藍(lán)色血流自右室流向左室舒張中晚期又可見一紅色血流自左室流向右室心臟的超聲檢查第23頁多普勒超聲心動(dòng)圖③右室流出道內(nèi)收縮期射流束：

大動(dòng)脈短軸切面可見一五彩鑲嵌細(xì)窄射流束起自右室流出道射向主肺動(dòng)脈。射流束近端直徑取決于漏斗部狹窄程度。狹窄越嚴(yán)重，射流束越細(xì)。在右室流出道重度狹窄患者，因?yàn)榇蟛糠盅髁飨蛑鲃?dòng)脈，經(jīng)過狹窄段射流束可顯示不清。

心臟的超聲檢查第24頁多普勒超聲心動(dòng)圖④主肺動(dòng)脈內(nèi)湍流：經(jīng)過右室流出道高速射流在主肺動(dòng)脈內(nèi)產(chǎn)生血流紊亂，顯示為多色斑點(diǎn)血流。右室流出道輕度狹窄患者，主肺動(dòng)脈內(nèi)血流顯色較亮右室流出道重度狹窄患者，主肺動(dòng)脈內(nèi)可無顯著血流信號(hào)

心臟的超聲檢查第25頁多普勒超聲心動(dòng)圖⑤其它血流異常：在部分患者可探及主動(dòng)脈瓣返流束，主動(dòng)脈騎跨程度不一樣，返流束可指向左室流出道、室間隔和右室流出道法樂氏五聯(lián)癥患者，左房?jī)?nèi)可出現(xiàn)經(jīng)房間隔缺損右向左分流藍(lán)色血流三尖瓣返流束肺動(dòng)脈瓣返流束心臟的超聲檢查第26頁定量診療1、右室流出道壓力階差測(cè)量

測(cè)量右室流出道兩端壓差方法與在肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)測(cè)量跨瓣壓差方法相同多普勒測(cè)量右室流出道狹窄壓差限制性：①聲束與射流間夾角影響：胸骨左緣大動(dòng)脈短軸切面探查時(shí)，聲束與射流間存在著較大夾角，難以取得輪廓清楚射流頻譜。②右室流出道狹窄距離較長(zhǎng)時(shí)，由簡(jiǎn)化柏努方程所計(jì)算數(shù)值有可能低估實(shí)際壓差。③當(dāng)右室流出道狹窄合并肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，連續(xù)式多普勒可將兩種射流速度統(tǒng)計(jì)于同一頻譜之中。此時(shí)，按照簡(jiǎn)化柏努利方程求出最大瞬時(shí)壓差系右室流出道壓差和肺動(dòng)脈瓣壓差之和。假如右室流出道狹窄程度較重而肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較輕，前者可掩蓋后者。心臟的超聲檢查第27頁定量診療2、右室、右房和肺動(dòng)脈壓力測(cè)量①右室收縮壓測(cè)量：在進(jìn)行測(cè)量前，首先需明確經(jīng)室間隔缺損分流方向是右向左還是左向右。心室射血期無分流，表明左室收縮壓和右室收縮壓相等。在排除了左室流出道梗阻前提下，能夠用肱動(dòng)脈收縮壓來代替左室收縮壓。心室射血期有左向右分流，在無左室流出道梗阻前提下，以肱動(dòng)脈收縮壓代替左室收縮壓并減去這一壓差即為右室收縮壓。心室射血期有右向左分流，以肱動(dòng)脈收縮壓代替左室收縮壓并加上這一壓差即為右室收縮壓心臟的超聲檢查第28頁定量診療②收縮期右房壓力測(cè)量：利用三尖瓣返流測(cè)量：首先利用上述方法測(cè)量出右室收縮壓然后測(cè)量出三尖瓣返流最大速度，并按照簡(jiǎn)化柏努利方程將最大返流速度轉(zhuǎn)化為最大瞬時(shí)壓差收縮期右房壓等于右室收縮壓減去右室－右房壓差。心臟的超聲檢查第29頁定量診療③肺動(dòng)脈收縮壓測(cè)量：首先利用上述方法測(cè)量右室收縮壓然后利用連續(xù)式多普勒技術(shù)測(cè)量右室流出道最大射流速度，按照簡(jiǎn)化柏努利方程將這一速度轉(zhuǎn)化為最大瞬時(shí)壓差肺動(dòng)脈收縮壓等于右室收縮壓減去最大瞬時(shí)壓差注意，在進(jìn)行這一計(jì)算時(shí)，必須取