防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病專家講座

血液系統(tǒng)常見疾病與預防常識醫(yī)學院李建娜年10月17日防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第1頁

概述血液系統(tǒng)概念：組成機體系統(tǒng)之一，包含骨髓、胸腺、淋巴結、脾臟等器管，以及經過血液運行散布在全身血細胞。負責血細胞生成、調整、破壞。血液是結締組織一個，由血漿和血細胞兩部分組成。血細胞包含紅細胞、白細胞和血小板。血漿中溶解有各種化學物質。按容積計算，血漿占55%，其中包含：水（91%）、蛋白質（7%）、脂質（1%）、糖類（0.1%）、無機鹽類（0.9%）、代謝產物：尿素、肌酐、尿酸等造血系統(tǒng)：骨髓、胸腺、淋巴結、脾臟，造血干細胞。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第2頁按國際疾病法（ICD）命名血液系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細胞疾病、白細胞疾病和出血性疾病三大類1.紅細胞疾病：缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、本身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血、紅細胞增多癥。血液系統(tǒng)疾病分類防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第3頁

2.白細胞疾病：白細胞降低癥、骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、嗜酸細胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細胞病、脾功效亢進癥、骨髓纖維化。

3.出血性疾?。哼^敏性紫癜、原發(fā)性血小板降低性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥、血友病、遺傳性血小板無力癥、彌散性血管內凝血。血液系統(tǒng)疾病分類防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第4頁血液系統(tǒng)常見疾病白血病貧血紫癜防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第5頁貧血概述一、定義

(一)貧血定義

指人體外周血中紅細胞容量低于相同年紀、性別和地域人群正常標準一個常見臨床癥狀，臨床上常以血紅蛋白（Hb）含量來表示。(二)影響貧血診療原因

1．性別、年紀、居住地海拔高度。

2．血漿總容量。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第6頁(三)國內診療貧血標準

普通認為在平原地面成年男性Hb<120g／L，成年女性Hb<110g／L，孕婦Hb<100g／L，6個月-6歲兒童Hb<110g／L，6-14歲兒童Hb<120g／L，就可診療貧血。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第7頁分類（一）依據(jù)貧血發(fā)展速度分類分為急性和慢性貧血。（二）依據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類大細胞性貧血、正細胞正色素性貧血、小細胞低色素性貧血(三)、依據(jù)貧血病因和發(fā)病機制分類

紅細胞生成降低性貧血、紅細胞破壞過多性貧血、急慢性失血性貧血

（四）、按貧血嚴重程度分類：1.輕度：血紅蛋白＞90g/L，但低于對應正常值下限。2.中度：血紅蛋白為60～90g/L。3.重度：血紅蛋白為30～59g/L。4.極重度：血紅蛋白＜30g/L。是醫(yī)生采取不一樣治療方案依據(jù)。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第8頁三、臨床表現(xiàn)（一）貧血病理生理學基礎主要是血液攜氧能力降低。（二）詳細臨床表現(xiàn)1．普通表現(xiàn)疲乏、困倦、皮膚粘膜蒼白2．心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心悸、氣促、收縮期雜音3．呼吸系統(tǒng)：活動后氣短。4．中樞神經系統(tǒng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、暈厥。5．消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉、便秘6．泌尿生殖系統(tǒng)：7．其它：低熱。傷口愈合較慢。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第9頁貧血與哪些原因相關1、紅細胞生成降低

造血功效障礙（再生障礙性貧血，因為病毒感染、X射線、苯等引發(fā)紅細胞、白細胞、血小板降低。）

造血原料不足2、紅細胞破壞過多

紅細胞本身內在缺點（家庭遺傳原因）

外源原因（化學毒物、藥品、大面積燒傷等）3、失血（急性失血，長久慢性失血）防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第10頁貧血早期征兆血紅蛋白作用是將氧氣運輸?shù)缴眢w各個組織器官，以維持其正常功效，假如貧血會造成以下癥狀：心悸、氣促：常見癥狀之一，活動后因缺氧而感到心慌、氣短、心跳加速等，長久貧血造成貧血性心臟病。頭暈眼花、注意力不集中：因缺氧引發(fā)頭痛耳鳴、失眠多夢、注意力不集中、記憶力減退等。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第11頁消化不良：貧血影響消化系統(tǒng)，易出現(xiàn)食欲缺乏、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。泌尿系統(tǒng)異常：因腎臟缺血引發(fā)多尿、尿比重降低、尿蛋白。免疫功效低下：易感冒、感染、體力不支。皮下血管缺血，造成皮膚蒼白、面色無華是最常見、最基本特征?？捎^察指甲、皮膚、瞼結膜。貧血早期征兆防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第12頁懷疑貧血怎么辦1、確定是否貧血：血常規(guī)是最基本檢驗項目。2、確定貧血性質：通常采取血涂片檢驗、網址紅細胞計數(shù)、骨髓穿刺檢驗。3、明確貧血病因：貧血只是個癥狀，可能隱藏嚴重疾病。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第13頁（一）病因治療（二）藥品治療1．補充造血原料鐵劑、葉酸和維生素B12。2．促進骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制劑糖皮質激素、環(huán)孢素A、ATG、ALG。4．維生素B6。(三)輸血(成份輸血)1．適應證急性大量失血、慢性貧血有顯著缺氧癥狀者。2．副作用輸血反應、輸血傳輸性疾病、長久屢次輸血致繼發(fā)血色病。（四）脾切除（五）造血干細胞移植治療防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第14頁缺鐵性貧血

缺鐵性貧血是指體內貯存鐵消耗殆盡不能滿足正常紅細胞生成所需而發(fā)生一個小細胞低色素性貧血。發(fā)病情況全球性疾病，是最常見貧血；多見于嬰幼兒和育齡婦女。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第15頁病因和發(fā)病機制（一）、病因1．鐵需要量增加而攝入不足2．鐵吸收不良3．鐵丟失過多（二）發(fā)病機制1．缺鐵對鐵代謝影響。2．對造血系統(tǒng)影響。3．對組織細胞代謝影響。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第16頁臨床表現(xiàn)（一）、基礎疾病表現(xiàn)（二）、貧血共同表現(xiàn)（三）、組織缺鐵表現(xiàn)1．肌肉功效、體力下降2．兒童、青少年發(fā)育遲緩、智商低3．神經精神癥狀，煩躁易怒或冷淡、嗜異食癖。4．上皮細胞代謝障礙防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第17頁試驗室及其它檢驗（一）血象（二）骨髓象（三）鐵代謝檢驗（四）紅細胞游離原卟啉(FEP)增高防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第18頁診療和判別診療（一）診療步驟1．缺鐵性貧血診療。2．明確缺鐵性貧血病因或原發(fā)病。（二）診療標準臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為：缺鐵、缺鐵性紅細胞生成及缺鐵性貧血三個階段防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第19頁治療標準：去除病因，補足貯存鐵。(一)病因治療(二)補充鐵劑1．首選口服制劑。(1)慣用制劑：硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、(2)副作用：胃腸道反應，宜飯后服。(3)注意事項：鐵劑忌與茶同時服用。(4)療效觀察指標(5)療程：2．注射用鐵劑(1)適應證：無法耐受口服鐵劑。(2)慣用制劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。(3)所需補充鐵防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第20頁再生障礙性貧血一.病因和發(fā)病機制（一）病因1．生物原因2．化學原因3．物理原因（二）發(fā)病機制1．造血干(祖)細胞內在缺點(量和質異常)——種子學說2．造血微環(huán)境功效缺點——土壤學說3．異常免疫反應損傷造血干(祖)細胞——蟲子學說防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第21頁二、臨床表現(xiàn)分重型和非重型再障。（一）起病（二）貧血（三）出血（四）感染防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第22頁三、試驗室檢驗（一）血象（二）骨髓象四、診療及判別診療1．再障診療依據(jù)2．重型再障診療標準防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第23頁五.治療（一）支持及對癥治療1．防治感染2．成份輸血、止血等對癥治療3．有肝功效損害時護肝治療（二）非重型再障治療1．首選雄激素2．免疫抑制劑（三）重型再障治療1．異體骨髓移植2．免疫抑制劑3．造血細胞因子防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第24頁補血食物常見補血食品有黑豆、發(fā)菜、胡蘿卜、金針菜、龍眼肉等。補血飲食有炒豬肝、豬肝紅棗羹、姜棗紅糖水、山楂桂枝紅糖湯、姜汁薏苡仁粥、黑木耳紅棗飲料等。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第25頁女性貧血常吃食物女性氣血不足則會臉色慘淡暗黃，以下是中醫(yī)教授推薦15種效果很好補血食物，經常食用能夠讓你臉透出紅潤光澤。金針菜：金針菜含鐵數(shù)量最大，比大家熟悉菠菜高了二十倍，鐵質含量豐富，其它還有維生素A、B1、C、蛋白質、脂肪及秋水仙醉堿等營養(yǎng)素并有利尿及健胃作用。黑豆：我國古時向來認為吃豆有益，尤其是黑豆能夠生血、烏發(fā)，黑豆吃法隨各人之便，產后可用烏豆煮烏骨雞。發(fā)菜：發(fā)菜色黑似發(fā)，質地較發(fā)粗而滑，內含鐵質所以能補血，常吃又能使發(fā)烏黑，婦女產后也可用發(fā)菜煮湯做菜，作為補血之用。胡蘿卜：胡蘿卜即紅蘿卜，日本人稱作人參，含有維生素B、C，且含有一個尤其營養(yǎng)素胡蘿卜素，胡蘿卜素對補血極有益，所以把胡蘿卜煮湯，是很好補血湯飲。面筋：民間食品莊、素食館、鹵味攤都有供給，面筋鐵質含量相當豐富，是一個值得提倡美味食品。菠菜：又稱菠菱菜，是有名補血食物，含鐵質胡蘿卜素相當豐富，所以菠菜能夠算是補血蔬菜中主要食物，其它含有鐵質食物，在果類中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾為最多。龍眼肉：龍眼肉就是桂圓肉，福肉，每年夏季并有新鮮龍眼上市，這是民間熟知補血食物，龍眼營養(yǎng)成份也非普通果晶可比。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第26頁特發(fā)性血小板降低性紫癜特發(fā)性血小板降低性紫癜（ITP）系血小板免疫性破壞，外周血中血小板降低出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內臟出血，血小板降低，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板本身抗體出現(xiàn)為特征。

臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性，女：男約為4：1。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第27頁一、病因和發(fā)病機制（一）感染：

①約80%急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史；

②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；

③病毒感染后發(fā)生ITP患者，血中可發(fā)覺抗病毒抗體或免疫復合物，并證實抗體滴度及IC水平與血小板計數(shù)及壽命呈負相關。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第28頁（二）免疫原因

①正常血小板輸入ITP患者體內，其生存期顯著縮短（12～24小時），而ITP患者血小板在正常血清或血漿中，存活時間正常（8～10日），提醒患者血漿中可能存在破壞血小板抗體；

②80%以上ITP患者血小板表面可檢測到抗體，稱為血小板相關抗體（PAIg），多為IgG；

③糖皮質激素及近年開展血漿置換、靜注內種球蛋白等治療對ITP有必定療效，亦提醒本病發(fā)病與免疫原因有親密關系。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第29頁（三）肝、脾作用

①體外培養(yǎng)證實，脾是ITP患者PAIg產生部位；

②與PAIg或IC結合之血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在經過脾時易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾滯留時間及被單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬、去除可能性。

③肝在血小板破壞中有類似作用。

（四）遺傳原因

（五）其它原因發(fā)病可能與雌激素相關。

防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第30頁二、臨床表現(xiàn)

（一）急性型：

半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染史。

起病急驟，全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第31頁出

血防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第32頁（二）慢性型：

主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，普通無前驅癥狀。

多為皮膚、粘膜出血，如瘀點、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。

嚴重內臟出血較少見，但月經過多甚常見，在部分患者可為唯一臨床癥狀。部分患者病情因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴重內臟出血。

長久月經過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超出六個月者，可有輕度脾大。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第33頁三、試驗室檢驗（一）血小板

①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；

②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；

③出血時間延長，血塊收縮不良；

④血小板功效普通正常。

防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第34頁（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細胞顯著增加（圖片PPT1、PPT2）；

②巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒降低，幼稚巨核細胞增加；

③有血小板形成巨核細胞顯著降低（＜30%）。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第35頁（三）其它

90%以上患者血小板生存時間顯著縮短?？捎谐潭炔坏日＜t細胞或小細胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)覺溶血證據(jù)（Evans綜合征）。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第36頁Evans綜合征本身免疫性溶血性貧血合并血小板降低性紫癜防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第37頁四、診療與判別診療（一）診療：

診療標準：

①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟；

②屢次檢驗血小板計數(shù)降低；

③脾不大或輕度大；

④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；

⑤具備以下五項中任何一項：

a.潑尼松治療有效；

b.脾切除治療有效；

c.PAIg陽性；

d.PAC3陽性；

e.血小板生存時間縮短。

防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第38頁（二）判別診療

繼發(fā)性血小板降低癥：再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥品性免疫性血小板降低等防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第39頁過敏性紫癜防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第40頁五、治療

（一）普通治療：

出血嚴重者應注意休息。

血小板低于20×109/L者，應嚴格臥床，防止外傷。

（二）糖皮質激素

（三）脾切除（四）免疫抑制劑治療防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第41頁（五）其它治療

達那唑為合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3個月一療程，與糖皮質激素有協(xié)同作用。作用機制與免疫調整及抗雌激素相關。

氨肽素1g/d，分次口服，8周一療程。報道有效率可達40%。中醫(yī)藥也有一定療效。防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第42頁（六）急癥處理

適合用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血嚴重、廣泛者；

③疑有或已發(fā)生顱內出血者；

④近期將實施手術或分娩者。

防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第43頁急癥治療方法：

1.血小板懸液輸注依據(jù)病情可重復使用。

2.注射丙種球蛋白靜脈注射丙種球蛋白

3.血漿置換血漿置換

4.大劑量潑尼松大劑量甲潑尼龍.

防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第44頁白血病防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第45頁白血病一、白血病定義1.白血病是起源于造血干細胞惡性疾病2.白血病細胞無分化成熟能力，即分化阻滯；3.白血病細胞能不停增殖且有很強存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，產生對應表現(xiàn)防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第46頁

1.病毒感染（人類T淋巴細胞病毒-I所引發(fā)）

2.放射線（原子彈爆炸，比常人高30倍）

3.化學藥品（家庭裝修、制鞋工人，受到苯污染?？諝馕廴?、抗腫瘤藥品烷化劑）

4.遺傳原因。

5.繼發(fā)于其它血液病：真紅，骨髓纖維化二、病因防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第47頁

1.按細胞分化阻滯階段及自然病程分類

(1)早幼粒細胞白血病AcuteLeukemia(AL)：細胞阻滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程＜六個月。

(2)中、晚幼ChronicLeukemia(CL)：細胞阻滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程＞一年。

三、白血病分類:防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第48頁

2.按病變細胞系列分類:

(1)粒系：粒、單、紅、巨核

(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B細胞

3.綜合1、2可將白血病分為最基本四類：AML，CML，ALL，CLL。

防病生活常識血液系統(tǒng)常見疾病第49頁1、貧血：早期表現(xiàn)出面色蒼白、乏力、心悸、晚期出現(xiàn)貧血性心臟病、心功效衰竭。2、發(fā)燒和感染：發(fā)燒為早期癥狀、高熱提醒有感染。3、出血：40%有出血表現(xiàn)，可出現(xiàn)皮膚出血點、鼻出血、牙齦出血等。4、器官和組織浸潤：肝臟、脾臟腫大，淋巴結腫大，中樞神經系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、抽搐、昏迷等。5、骨骼和關節(jié)表現(xiàn)：骨骼疼痛、以兒童多見。四、白血