小兒貧血概論

正常小兒造血與血液特點(hematopoiesishematologicalfeaturesinchildren)小兒貧血總論(childhoodanemia:aoverview)主要參考文件和網(wǎng)絡資源(keywebsitesreferences)內(nèi)容介紹(MajorItems)小兒貧血概論第1頁血液學基礎(EssentialsofHematology)血液（blood）：在密閉心血管系統(tǒng)中循環(huán)往復流動流體，由血漿（plasma）和血細胞（bloodcells）組成血細胞為血液“有形成份”（formedelements），包含紅細胞（redcell）、血小板（platelet）和白細胞（WBC）白細胞（WBC）包含：中性粒細胞（neutrophil）、淋巴細胞（lymphocyte）、單核細胞（monocyte）、嗜酸細胞（eosinophil）和嗜堿細胞（basophil）小兒貧血概論第2頁造血（hemotopoiesis）是指造血干細胞（HSC）分化為各種成熟血細胞過程，受造血生長因子和造血微環(huán)境影響正常生理情況下，血細胞生成（造血）與破壞處于動態(tài)平衡之中（dynamicbalance）小兒貧血概論第3頁因為氧氣理化性質，必須有一個適當“運載工具”（vehicle），擔負氧氣運輸這一主要生理功效氧氣水溶解度低（lowoxygensolubility）：動脈血最大氧分壓100mmHg情況下，血漿O2溶解量僅0.13mmol/L，但與Hb結合后，血氧含量（oxygencontent）達8.6mmol/L（相差60倍）水中氧氣彌散度差(poordiffusibility)正常情況下（按Hct45%、Hb15g/L計算），100ml血液攜氧量20ml，而100ml血漿攜氧量僅0.5ml氧氣運輸(oxygentransport)為血液最主要功效小兒貧血概論第4頁分子結構特點（變構酶）（allostericenzyme）

S形氧離曲線（sigmoidaloxygendissociationcurve），有利于在高氧分壓肺臟與O2分子結合，同時在低氧分壓外周組織釋放出O2分子Hbisjusttherightvehicle小兒貧血概論第5頁正常小兒造血特點

包含胚胎期造血和生后造血兩個階段胚胎期造血(fetalhematopoiesis)中胚葉造血(mesenchymalhematopoiesis)肝脾造血(liver/spleenhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)小兒貧血概論第6頁生后造血(postnatalhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)5歲前全部骨髓參加造血（紅骨髓）。5-7歲后，黃骨髓逐步增多。18歲后同成人，造血集中于扁骨和長骨近端。髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)造血需求增加時出現(xiàn)（如，溶血、失血等）。肝脾淋巴結腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細胞。小兒貧血概論第7頁紅細胞數(shù)量和血紅蛋白（RBCsHb）出生時RBCs：500-700萬/l出生時Hb：150-220g/L生后2-3月：RBCs300萬/l；Hb110g/L(生理性貧血)網(wǎng)織紅細胞生后3天內(nèi)：0.04-0.061周：0.005-0.151月：0.02-0.085月：同成人正常小兒血液特點小兒貧血概論第8頁血紅蛋白種類出生時HbF：75%4月HbF：20%1歲HbF：5%2歲HbF：2%白細胞計數(shù)生后時：WBC15000-0/l.嬰兒期：10000/l.8歲以后：同成人小兒貧血概論第9頁白細胞分類計數(shù)初生時：中性為主第1次交叉：生后4~6天。今后嬰兒期以淋巴細胞為主（65%），中性占35%第2次交叉：生后4~6歲。今后又以中性細胞為主，逐步達成人水平血小板：同成人，10-30萬/l小兒貧血概論第10頁小兒貧血總論Anemia=NoBlood貧血：顧名思義，指血液缺乏指單位容積外周血中RBCs總數(shù)，或Hb濃度，或RBC壓積低于正常值下限WHO：單位容積外周血中Hb量低于正常參考值95%作為貧血診療標準

定義(Definition）小兒貧血概論第11頁首先應含有健康人群Hb正常值標準Age-specificGender-specificRace-specificResidence-specific小兒貧血概論第12頁RCM(redcellmass)測定是判斷貧血最正確指標小兒貧血概論第13頁小結(summary)貧血不是獨立疾?。╠iseaseentity），而僅為臨床表現(xiàn)必須首先含有健康人群Hb正常值標準性別；年紀；民族；地域Hb表示方法為g/L（實際上為體積重量濃度）影響原因：分子-Hb含量：高原、發(fā)紺性先心病、宮內(nèi)缺氧等影響原因：分母-血容量：妊娠、燒傷、腹瀉等小兒貧血概論第14頁貧血診療標準(Criteria)WHO(1972年)(海平面)6月~6歲<110g/L6歲~14歲<120g/L新生兒<145g/L（全國新生兒會議，1982年）

正常人群和貧血人群Hb分布曲線之間存在重合小兒貧血概論第15頁貧血程度(Degree)輕度(mild)：Hb90~120g/L，RBC3~41012/L中度(moderate)：Hb60~90g/L，RBC2~31012/L重度(severe)：Hb30~60g/L，RBC1~21012/L極重度(verysevere)：Hb<30g/L，RBC<11012/L小兒貧血概論第16頁貧血分類(Classification)

形態(tài)學分類(morphologicalclassification)有利于提醒貧血性質和原因經(jīng)過RBC計數(shù)、Hb和紅細胞壓積(hematocrit)計算出紅細胞參數(shù)(MCV，MCH，MCHC)，據(jù)此進行形態(tài)學分類小兒貧血概論第17頁正細胞正色素性貧血(NormocyticNormochromicAnemia)

(MCV=80-96fl；MCHC=33-35)小細胞低色素性貧血(microcytichypochromicAnemia)

(MCV80fl；MCHC33)大細胞正色素性貧血(macrocyticnormochromicAnemia)

(MCV100fl；MCHC=33-35)小兒貧血概論第18頁

病理生理學分類(pathophysiologicclassification)有利于臨床診療和判別診療但有時貧血并非單一原因所致從病理生理學角度而言，貧血發(fā)生僅有兩個原因或機制

RBC生成降低(DecreasedRBCProduction)RBC破壞或丟失過多(IncreasedRBCLossorDestruction)小兒貧血概論第19頁RBC生成降低骨髓造血功效喪失或低下：代表性疾病再障（AA）造血原料不足：代表性疾病為IDA、巨幼細胞貧血(MA)RBC破壞或丟失過多失血：急性；慢性；內(nèi)失血；外失血。溶血：急性；慢性；血管內(nèi)；血管外。RBC破壞即溶血RBC丟失即失血臨床上通常將貧血劃分為失血性貧血、溶血性貧血、紅細胞生成障礙性貧血三大類小兒貧血概論第20頁取決于造成貧血基礎疾病溶血：黃疸、血紅蛋白尿缺鐵：Pica，CNS癥狀等VitB12缺乏：運動和智力障礙或倒退取決于貧血程度和發(fā)生速度輕度貧血VS重度貧血急性失血VS慢性失血取決于機體代償程度呼吸、心率加緊，增加心輸出量，提升血液攜氧能力氧離曲線右移貧血臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestations)小兒貧血概論第21頁貧血診療步驟(DiagnosticSteps)第一步：有沒有貧血？

(Isthereanemiaindeed?)第二步：程度怎樣？

(Howaboutthedegree?)第三步：原因何在？

(Whatistheunderlyingcauseorcauses?)小兒貧血概論第22頁小兒貧血治療標準病因治療

補充鐵、葉酸、VitB12等治療原發(fā)病對癥支持治療

成份輸血骨髓移植小兒貧血概論第23頁小結(summary)貧血：單位容積外周血Hb濃度低于正常值非獨立疾病，而為臨床綜合征（臨床表現(xiàn)）貧血分類形態(tài)學分類病理生理學分類貧血發(fā)生機制RBC生成降低(DecreasedRBCProduction)RBC破壞過多或丟失(IncreasedRBCLossorDestruction)貧血診療：三步曲小兒貧血概論第24頁

/uthman/unanemia/unanemia_ch1.html小兒貧血概論第25頁小兒貧血概論第26頁

AtlasofHematology（/）小兒貧血概論第27頁IrvinJJandKirchnerJT.Anemiainchildren.AmFamPhysician.;64(8):1379－1386.Understandinganemia,byEdUthman,MD,/uthman/unanemia/unanemia_ch1.htmlBloodcellsandtheCBC./uthman/